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    20例甲狀腺髓樣癌的診治體會

    2012-01-22 03:54:21馮凌飛
    中國腫瘤外科雜志 2012年5期
    關(guān)鍵詞:樣癌降鈣素甲狀腺癌

    馮凌飛

    甲狀腺髓樣癌(medullary thyroid carcinoma,MTC)是起源于甲狀腺濾泡旁細胞(C細胞)的惡性腫瘤,能合成和釋放降鈣素(calcitonin,CT),惡性程度介于分化型與未分化型甲狀腺癌之間,占甲狀腺癌的5% ~8%[1]。我院2000年1月至2012年1月共收治20例MTC患者,占同期收治的甲狀腺癌的6.2%,現(xiàn)分析臨床資料,總結(jié)報告如下。

    1 臨床資料

    1.1 一般資料 20例患者中男6例,女14例;年齡17~65歲,平均年齡(40.1±3.2)歲。散發(fā)性甲狀腺髓樣癌18例,家族性甲狀腺髓樣癌2例。按UICC(2002)分期,Ⅱ期5例,Ⅲ期12例,Ⅳ期3例。

    1.2 臨床表現(xiàn) 病程1周 ~5年?;颊呔灶i部腫塊就診,單側(cè)甲狀腺腫塊15例,占75%;雙側(cè)甲狀腺腫塊5例,占25%。甲狀腺腫塊伴同側(cè)淋巴結(jié)腫大6例,占30%;伴雙側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大9例,占45%。伴發(fā)腹瀉6例,占30%,均為慢性無痛性腹瀉,性質(zhì)為稀便或水樣便。均無類癌綜合征及內(nèi)分泌功能紊亂現(xiàn)象。

    1.3 治療 20例均行手術(shù)治療。3例行患側(cè)腺葉+峽部+對側(cè)腺葉大部切除術(shù);2例行甲狀腺全切除術(shù);15例行甲狀腺切除+頸淋巴結(jié)清掃術(shù),其中單側(cè)治療性頸清術(shù)6例,雙側(cè)根治性頸清術(shù)9例。

    2 結(jié)果

    全組病例均經(jīng)病理證實為甲狀腺髓樣癌,術(shù)后均監(jiān)測血清降鈣素水平。1例術(shù)后降鈣素持續(xù)增高,彩超證實有殘留癌組織和頸淋巴結(jié)腫大,遂再次手術(shù)探查,切除殘留甲狀腺并行改良淋巴結(jié)清掃,術(shù)后6個月測定血清降鈣素恢復(fù)正常。其余病例術(shù)后血清降鈣素正常。

    術(shù)后18例獲得隨訪,2例失訪,隨訪時間1~9年,平均70.5個月,其中16例患者無復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移,1例死亡,1例局部復(fù)發(fā)。死亡病例為高齡Ⅳ期病例,有肺轉(zhuǎn)移和心腦血管疾病,于術(shù)后8個月死于心衰。復(fù)發(fā)病例即為術(shù)后血清降鈣素監(jiān)測增高者,再次手術(shù)后6個月測定血清降鈣素恢復(fù)正常。

    3 討論

    MTC惡性程度中等,是甲狀腺惡性腫瘤中較少見的病理類型,其發(fā)生的分子基礎(chǔ)主要為RET基因和腫瘤抑制基因的突變,分為散發(fā)型和家族型,散發(fā)型約占80% ~90%,家族型約占10% ~20%。家族型又分為MEN2A型、MEN2B型及不伴內(nèi)分泌功能紊亂綜合征的家族型髓樣癌[2]。

    3.1 臨床表現(xiàn) 不同類型的MTC具有不同的臨床表現(xiàn),散發(fā)型MTC的患者通常表現(xiàn)為無特殊表現(xiàn)的甲狀腺結(jié)節(jié),可伴輕壓痛,其中至少50%發(fā)生頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,可出現(xiàn)局部淋巴結(jié)腫大伴壓痛。部分患者會出現(xiàn)頑固性腹瀉或面色潮紅,這是由于腫瘤細胞分泌具有內(nèi)分泌活性的物質(zhì)所致,當(dāng)臨床表現(xiàn)為這些癥狀時,更傾向于診斷為MTC。MEN2A型MTC的患者除了MTC的表現(xiàn)外,還有嗜鉻細胞瘤和甲狀旁腺功能亢進的表現(xiàn)。MEN2B型MTC型侵襲性最強,突變基因攜帶者在小時候(一般5~10歲)就會發(fā)病,診斷時多已侵及甲狀腺被膜,并發(fā)生淋巴結(jié)和遠處轉(zhuǎn)移。另外,MTC易發(fā)生轉(zhuǎn)移,患者常因轉(zhuǎn)移臟器功能障礙起病,最常見的是轉(zhuǎn)移到肺、肝和骨,并引起相關(guān)的臨床表現(xiàn)[3]。

    3.2 治療 目前對于MTC的治療仍是以手術(shù)為主的綜合治療。手術(shù)治療的效果對于MTC的預(yù)后有著舉足輕重的影響[4]。多數(shù)學(xué)者認為,影響術(shù)后生存率的因素為手術(shù)根治程度、患者年齡及腫瘤臨床分期,手術(shù)根治程度是MTC預(yù)后的獨立危險因子[5]。對于因腫瘤侵犯較廣泛而不能徹底切除的病例,術(shù)后可選擇放療作為輔助手段。因MTC細胞無攝碘功能,故多不主張行131I治療或激素治療。

    3.3 隨訪 MTC源于甲狀腺濾泡旁C細胞,C細胞是神經(jīng)內(nèi)分泌細胞,即所謂APUD細胞,能合成和釋放降鈣素,術(shù)后定期監(jiān)測血清降鈣素對患者隨訪有重要意義,是判斷有無MTC殘留或復(fù)發(fā),幫助后續(xù)治療的指標(biāo)。若術(shù)前升高而術(shù)后降至正常且長時間維持這一水平,則說明預(yù)后較好;若術(shù)后又出現(xiàn)增高則示患者出現(xiàn)復(fù)發(fā)或者遠處轉(zhuǎn)移。此外,患者術(shù)后出現(xiàn)腹瀉等臨床癥狀通常也預(yù)示著腫瘤的復(fù)發(fā),需密切隨訪監(jiān)測[6]。

    [1]Ludwig K,Weiner R,Bernhardt J.Minimally invasive resections of gastric tumors[J].Chirurg,2003,74(7):632-637.

    [2]李樹玲,張侖,金銳,等.甲狀腺腫瘤[A].//李樹玲,主編.新編頭頸腫瘤學(xué)[M].北京:科學(xué)技術(shù)文獻出版社,2002:865-870.

    [3]Niafar M,Dabiri S,Bozorgi F,et al.Metastatic medullary thyroid carcinoma:A case report[J].J Res Med Sci,2011,16(4):568-573.

    [4]Dionigi G,Bianchi V,Rovera F,et al.Medullary thyroid carcinoma:surgical treatment advances[J].Expert Rev Anticancer T-her,2007,7(6):877-885.

    [5]胡朝理,斬紅義,邱新光,等.甲狀腺髓樣癌預(yù)后因素分析[J].中國普通外科雜志,2008,17(11):1061-1064.

    [6]Roux-Keomany J,Imperiale A.Which place for F-18-Dopa PETCT in the post-surgical follow-up of medullary thyroid carcinoma First results of Strasbourg center experience and review of the literature [J]. Médecine Nucléaire-Imagerie Fonctionnelle et Métabolique,2011,35:167-178.

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