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    以最后區(qū)綜合征為首發(fā)癥狀的視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病8例臨床分析

    2016-06-17 03:09:55馬文巧楊麗娜趙寧李立敏張璘潔楊麗

    馬文巧 楊麗娜 趙寧 李立敏 張璘潔 楊麗

    300052 天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科〔馬文巧(現(xiàn)在天津市黃河醫(yī)院工作)、楊麗娜、趙寧、李立敏、張璘潔、楊麗〕

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    以最后區(qū)綜合征為首發(fā)癥狀的視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病8例臨床分析

    馬文巧楊麗娜趙寧李立敏張璘潔楊麗

    300052 天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科〔馬文巧(現(xiàn)在天津市黃河醫(yī)院工作)、楊麗娜、趙寧、李立敏、張璘潔、楊麗〕

    關(guān)鍵詞:最后區(qū)綜合征;視神經(jīng)脊髓炎;水通道蛋白質(zhì)4

    視神經(jīng)脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一種主要累及視神經(jīng)和脊髓的中樞神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性炎性疾病。中樞神經(jīng)系統(tǒng)水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP-4)抗體是其較為特異的免疫標(biāo)志物。目前國(guó)際視神經(jīng)脊髓炎診斷小組(the international panel for NMO diagnosis,IPND)對(duì)2006年NMO的Wingerchuck診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行修訂提出最新診斷標(biāo)準(zhǔn),將NMO歸入視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)。新標(biāo)準(zhǔn)提出NMOSD的6個(gè)核心特征:視神經(jīng)炎、急性脊髓炎、最后區(qū)綜合征、其他急性腦干綜合征、有MRI病灶的嗜睡癥或急性間腦綜合征、有MRI病灶的大腦綜合征,最后區(qū)綜合征是其中一個(gè)重要的核心特征[1]。本文回顧性分析以最后區(qū)綜合征(不明原因的惡心、嘔吐或呃逆)起病的8例NMOSD患者的臨床資料特點(diǎn),旨在為臨床診療提供參考資料。

    1對(duì)象和方法

    1.1對(duì)象收集2010-11—2015-06作者醫(yī)院住院的NMOSD患者8例,其中男2例,女6例,發(fā)病年齡19~60歲(中位數(shù)42歲),均符合IPND關(guān)于NMOSD的診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]。8例NMOSD患者首次發(fā)病均存在持續(xù)大于48 h的頑固性惡心、嘔吐和/或呃逆(排除由合并其他系統(tǒng)疾病引起者)[2],起病時(shí)符合最后區(qū)綜合征特征。8例NMOSD患者病程中5例有視神經(jīng)炎,7例出現(xiàn)急性脊髓炎,3例出現(xiàn)其他急性腦干綜合征。

    1.2方法

    1.2.1資料收集:回顧性分析患者的臨床資料特點(diǎn),包括臨床表現(xiàn)、AQP4抗體檢測(cè)結(jié)果及脊髓和頭顱MRI表現(xiàn)。

    1.2.2AQP4抗體檢測(cè):8例患者均曾于急性期未接受大劑量免疫抑制劑治療時(shí)采血行M1-AQP4免疫熒光整細(xì)胞染色法(cell-based assay,CBA)檢測(cè)血清AQP4抗體。病例1、2、8血標(biāo)本采集于首次發(fā)病期,病例3~7血標(biāo)本采集于復(fù)發(fā)期。病例3~7同時(shí)應(yīng)用M23-AQP4熒光免疫沉淀法(fluorescence immunoprecipitation assay,F(xiàn)IPA)檢測(cè),F(xiàn)IPA檢測(cè)標(biāo)準(zhǔn)值(fluorescent unit,F(xiàn)U)大于8為陽(yáng)性[3]。病例5~6同時(shí)應(yīng)用M1-AQP4酶聯(lián)免疫吸附法(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA)檢測(cè),檢測(cè)值≥1.6 u/mL[4]為陽(yáng)性。

    2結(jié)果

    2.1臨床特點(diǎn)結(jié)果見(jiàn)表1。8例患者首發(fā)惡心、嘔吐和/或呃逆癥狀持續(xù)時(shí)間為20 d~8個(gè)月(中位數(shù)33.5 d)。首發(fā)癥狀持續(xù)0~150 d(中位數(shù)25 d)后出現(xiàn)典型的視神經(jīng)炎或脊髓炎或其他腦部受累癥狀,臨床出現(xiàn)視力下降、肢體癱瘓、尿潴留、眩暈、眼震、復(fù)視、吞咽困難、飲水嗆咳等癥狀。隨訪≥1年的5例患者中4例患者有典型的復(fù)發(fā)過(guò)程,其中2例患者再次出現(xiàn)頑固性惡心、嘔吐和/或呃逆。8例患者均經(jīng)甲基潑尼松龍沖擊治療后惡心、嘔吐和/或呃逆癥狀緩解。

    2.2MRI表現(xiàn)首次發(fā)病時(shí)6例MRI T2WI檢查結(jié)果顯示延髓背側(cè)異常信號(hào),其中3例病變相對(duì)局限于延髓、延髓頸髓交界處,1例位于第四腦室周圍與小腦角相連,2例病變和頸髓相延續(xù),表現(xiàn)為縱向延伸樣損害,軸向T2加權(quán)像顯示損傷位于脊髓中央。2例MRI早期延髓未見(jiàn)確切病灶,但在隨訪階段,MRI出現(xiàn)延髓背側(cè)異常信號(hào)。具體見(jiàn)表1和圖1。

    2.3AQP4抗體檢測(cè)結(jié)果結(jié)果見(jiàn)表2。

    表1 以最后區(qū)綜合征起病的8例NMOSD患者一般臨床特點(diǎn)及MRI檢查結(jié)果

    注:NMOSD:視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病,表2、圖1同;a表示出現(xiàn)惡心、嘔吐和/或呃逆的持續(xù)時(shí)間;b表示首發(fā)癥狀至出現(xiàn)視神經(jīng)炎或急性脊髓炎或其他腦部癥狀的間隔時(shí)間;c表示發(fā)病至隨訪時(shí)的間隔時(shí)間

    A:病例1患者頸椎矢狀位T2WI檢查示延髓背側(cè)斑片樣高信號(hào);B:病例2患者頸椎矢狀位T2WI檢查示延髓、頸髓交界區(qū)片狀高信號(hào);C、D:病例4患者頭部橫斷面T2WI檢查示腦干、小腦腳、四腦室周圍片狀高信號(hào);E:病例5患者頭部橫斷面T2WI檢查示延髓背側(cè)小片樣高信號(hào);F:病例6患者頸椎矢狀位檢查示延髓背側(cè)、頸2脊髓內(nèi)條片樣高信號(hào);G、H:病例8患者頸椎矢狀位T2WI檢查示延髓、頸髓C1~C6條片樣高信號(hào)(G),橫斷面T2WI檢查示頸髓內(nèi)病灶位于中央(H)圖1 以最后區(qū)綜合征起病的NMOSD患者M(jìn)RI典型圖片

    表2 以最后區(qū)綜合征起病的8例NMOSD患者

    注:AQP4:水通道蛋白4;CBA:免疫熒光整細(xì)胞染色法;FIPA:熒光免疫沉淀法;ELISA:酶聯(lián)免疫吸附法;-表示未檢測(cè)

    3討論

    NMOSD通常表現(xiàn)為視神經(jīng)炎和長(zhǎng)節(jié)段橫貫性脊髓炎,某些臨床表現(xiàn)和多發(fā)性硬化(MS)有重疊,但常較MS嚴(yán)重,易復(fù)發(fā),易致殘,早期診斷、早期治療具有重要臨床意義。NMOSD最后區(qū)臨床綜合征(發(fā)病率16%~43%)表現(xiàn)為頑固性呃逆或惡心嘔吐[1],可以在疾病早期孤立發(fā)生,需引起臨床醫(yī)師的重視。

    最后區(qū)位于第四腦室底,從脊髓中央管直接上升,最后區(qū)和腦干背側(cè)迷走神經(jīng)復(fù)合體毗鄰,它和孤束核之間通過(guò)連續(xù)的單層柱狀細(xì)胞作為分界,神經(jīng)元通過(guò)傳遞信息至孤束核,參與協(xié)調(diào)嘔吐發(fā)生[5-6]。最后區(qū)的血-腦脊液屏障不完善,導(dǎo)致NMO-IgG與AQP4結(jié)合[7],致使NMOSD患者在疾病早期易出現(xiàn)最后區(qū)綜合征表現(xiàn)。

    以最后區(qū)綜合征起病的NMOSD患者早期消化道癥狀明顯,多就診于消化科或內(nèi)科,易誤診,加重患者殘疾程度,增加患者復(fù)發(fā)幾率。本研究中6例患者起病時(shí)首診消化科或內(nèi)科,1例患者首診眼科,待病情進(jìn)展后方轉(zhuǎn)至神經(jīng)科就診。該組例1患者首診為返流性食管炎,20 d后出現(xiàn)吞咽困難、復(fù)視、小便失禁、呼吸困難,MRI檢查發(fā)現(xiàn)延髓片狀T2高信號(hào),血清AQP4抗體陽(yáng)性,最終確診為NMOSD,經(jīng)甲基潑尼松龍及對(duì)癥治療后癥狀緩解。因此當(dāng)患者表現(xiàn)為難以解釋的難治性嘔吐、呃逆時(shí)需考慮到NMOSD最后區(qū)綜合征的可能。

    最后區(qū)綜合征和AQP4抗體有較高的相關(guān)性[8]。AQP4包含有M1和M23亞型,M23-AQP4轉(zhuǎn)染細(xì)胞做底物診斷NMOSD較M1-AQP4轉(zhuǎn)染細(xì)胞更敏感[9]。IPND推薦CBA法檢測(cè),其平均敏感度為76.7%,假陽(yáng)性率為0.1%,而ELISA法檢測(cè)的敏感度為63%~64%,假陽(yáng)性率為0.5%~1.3%[1]。ELISA易受非特異性抗體結(jié)合干擾,非特異性抗體也易優(yōu)先結(jié)合M23-AQP4產(chǎn)生假陽(yáng)性結(jié)果[9]。FIPA敏感度為50%左右,可以量化抗體,便于抗體效價(jià)隨訪[4]。本研究病例5患者病情反復(fù)急性發(fā)作,復(fù)發(fā)期曾多次行M1-CBA檢測(cè)陰性,后同時(shí)進(jìn)行了M23-FIPA、M1-ELISA檢測(cè),提示抗體陽(yáng)性,但患者當(dāng)時(shí)有發(fā)熱、合并感染癥狀,免疫球蛋白E增高,亦存在非特異性抗體干擾致假陽(yáng)性的可能,仍需繼續(xù)臨床監(jiān)測(cè)抗體水平。抗體水平除了與檢測(cè)技術(shù)有關(guān)外,還會(huì)隨著臨床復(fù)發(fā)增加,隨著免疫抑制治療減少[10]。病例6患者行3種方法檢測(cè)顯示了良好的一致性,抗體水平呈弱陽(yáng)性,不除外該患者病程長(zhǎng),長(zhǎng)期接受治療,抗體水平受到影響降低有關(guān)。本組AQP4抗體陰性的病例仍需臨床密切隨訪。NMOSD最后區(qū)綜合征頭頸MRI多可發(fā)現(xiàn)延髓背側(cè)/最后區(qū)病變[1],對(duì)于未發(fā)現(xiàn)明確相關(guān)病灶的也需要?jiǎng)討B(tài)追蹤觀察。本研究2例MRI早期延髓背側(cè)/最后區(qū)病灶不確切,但隨訪期間MRI出現(xiàn)明確的延髓背側(cè)病灶,推測(cè)可能與早期病灶較小未能準(zhǔn)確顯示有關(guān),隨著病情惡化,病灶明顯增大。

    綜上所述,以最后區(qū)綜合征起病的NMOSD患者,早期易誤診,需引起臨床醫(yī)生的重視,如果遇到不明原因的頑固性惡心、嘔吐、呃逆,需想到NMOSD的可能。

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    (本文編輯:時(shí)秋寬)

    doi:10.3969/j.issn.1006-2963.2016.03.016

    通訊作者:楊麗,Email:yangli2001@tijmu.edu.cn

    中圖分類號(hào):R744.5

    文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼:D

    文章編號(hào):1006-2963(2016)03-0221-03

    (收稿日期:2015-10-09)

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