兒童后顱窩髓母細(xì)胞瘤與室管膜瘤MR特征分析及鑒別診斷

馬云濤，陳秀艷，田貴森，高 陽

兒童后顱窩髓母細(xì)胞瘤與室管膜瘤MR特征分析及鑒別診斷

馬云濤，陳秀艷，田貴森，高 陽

（吉林市人民醫(yī)院 影像中心，吉林 吉林 132001）

目的 通過對兒童后顱窩內(nèi)病理證實(shí)的髓母細(xì)胞瘤及室管膜瘤特征的MR分析達(dá)到鑒別診斷的目的，從而減少誤診。方法 收集經(jīng)臨床手術(shù)病理證實(shí)的髓母細(xì)胞瘤18例，室管膜瘤12例，并回顧性分析其MR特征。結(jié)果 18例髓母細(xì)胞瘤患者中有10例病變位于四腦室區(qū)，有8例患者病變部位位于小腦半球，且MR平掃T1WI呈等、稍低信號；T2WI病變呈稍高信號；DWI：上述病變均表現(xiàn)為彌散受限，ADC值降低；矢狀位：病變多向后方生長；增強(qiáng)掃描病變呈顯著均勻強(qiáng)化。12例室管膜瘤患者病變均位于四腦室內(nèi)，其中4例腫瘤經(jīng)四腦室側(cè)孔、正中孔塑形生長。MR影像T1WI病變呈等、稍低信號；T2WI病變呈稍高信號；DWI：12例病變未見明顯彌散受限征象；矢狀位可見病變位于四腦室下部，增強(qiáng)掃描病變呈輕-中度不均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化程度均低于髓母細(xì)胞瘤，且病變多見囊變。結(jié)論 MR平掃及DWI檢查對鑒別兒童后顱窩髓母細(xì)胞瘤和室管膜瘤有較大價(jià)值。

髓母細(xì)胞瘤；室管膜瘤；核磁共振成像；鑒別診斷；腫瘤；影像學(xué)表現(xiàn)

髓母細(xì)胞瘤和室管膜瘤是兒童后顱窩中常見腫瘤，臨床上髓母細(xì)胞多以共濟(jì)失調(diào)為主要臨床癥狀，而室管膜瘤由于生長緩慢多以腦積水、高顱壓為主要臨床表現(xiàn)，當(dāng)然髓母細(xì)胞瘤引起腦積水也可以表現(xiàn)為高顱壓。WHO分級中髓母細(xì)胞瘤為Ⅳ級，高度惡性。室管膜瘤為Ⅱ級，為良性腫瘤。由于二者均為兒童后顱窩常見占位性病變，常規(guī)影像學(xué)變現(xiàn)差異不大，臨床表現(xiàn)又多相似，有報(bào)道72%的兒童腦腫瘤出現(xiàn)頭痛、嘔吐[1]，所以在臨床工作中二者鑒別存在較大困難。二者WHO分級不同，所以對二者的鑒別具有較大臨床意義。

1 資料與方法

搜集2014年6月～2016年6月本院收治經(jīng)病理證實(shí)的18例髓母細(xì)胞瘤和12例室管膜瘤，其中女14例，男16例，年齡5～15歲，平均年齡（9.50±2.56）歲，術(shù)前均行MR平掃，DWI及MR增強(qiáng)檢查。

本組病例全部采用飛利浦Archieva3.0TT核磁共振掃描儀頭顱線圈，平掃采用SE、FSE掃描技術(shù)，常規(guī)橫軸位T1WI、T2WI、DWI序列，冠狀位T2FLAIR序列，矢狀位T1WI序列，增強(qiáng)掃描采用橫軸位、冠狀位、矢狀位序列，造影劑采用GD-DTPA計(jì)量0.1 mmol/kg，掃描參數(shù)T1WI：TR 2 000 ms TE 10 ms；T2WI：TR 2 500 ms TE 90 ms；FLAIR：TR 7 000 ms TE 120 ms；DWI：TR 2 179 ms TE 80 ms b值為1 000層厚和層間距6.0 mm/1.0 mm。

2 結(jié)果

2.1 病灶部位、大小、形態(tài) 18例髓母細(xì)胞瘤其中10例病變位于四腦室區(qū)，8例病變位于小腦半球（右側(cè)5例，左側(cè)3例）。病灶大小不等、形態(tài)不規(guī)則，最大病灶直徑70 mm，最小病灶直徑30 mm。矢狀位病灶均向后方生長，橫軸位T2WI病灶前緣均可見弧形腦脊液樣信號影圍繞，其中11例可見腦積水征象，其中2例可見塑形生長。

12例室管膜瘤患者所有病灶均位于四腦室內(nèi)，病灶大小不等，不規(guī)則，其中4例病灶沿四腦室側(cè)孔、正中孔塑形生長，8例患者可見明顯腦積水征象。

2.2 MR表現(xiàn) 18例髓母細(xì)胞瘤T1WI所有病灶均呈等、稍低信號，T2WI病灶呈稍高信號，信號不均勻；DWI：病灶均可見不同程度彌散受限，表現(xiàn)為DWI高信號；ADC圖像稍低信號。增強(qiáng)掃描病灶呈顯著強(qiáng)化。見圖1。

圖1 髓母細(xì)胞瘤

12例室管膜瘤MR T1WI所有病灶均呈等、稍低信號；T2WI病灶呈長T2信號，病灶內(nèi)信號不均，可見大部病灶可見囊變；DWI：所有12例病變均未見明顯彌散受限征象。矢狀位病灶均位于四腦室下部，9例可見明顯小腦扁桃體下疝。增強(qiáng)掃描：病灶區(qū)輕、中度不均勻強(qiáng)化，囊變區(qū)未見強(qiáng)化。見圖2。

圖2 室管膜瘤

3 討論

3.1 兒童后顱窩區(qū)髓母細(xì)胞瘤與室管膜瘤臨床影像學(xué)表現(xiàn) 髓母細(xì)胞瘤是兒童后顱窩第二類常見腫瘤，僅次于星形細(xì)胞瘤[2]，是最常見的惡性兒童后顱窩腫瘤[3-4]，雖然目前對髓母細(xì)胞瘤已有較成熟的治療手段，但其死亡率仍然很高，約1/3[5]，主要見于15歲前兒童，兒童髓母細(xì)胞瘤多起源于小腦上蚓部（四腦室頂部），常突入四腦室，可累及小腦半球，腫瘤屬高度惡性，WHO分級為Ⅳ級，臨床上發(fā)展快、病程短，多以共濟(jì)失調(diào)、高顱壓癥狀就診，MRT1WI呈等、稍低信號，T2WI呈稍高信號，矢狀位顯示病灶比較突出，可見腫瘤起于四腦室頂部，腫瘤可向后生長，向前突入四腦室，所以腫瘤前緣常可見弧形腦脊液楊信號影圍繞，DWI：腫瘤多表現(xiàn)為彌散受限。髓母細(xì)胞瘤實(shí)質(zhì)部分DWI信號增高，ADC值明顯低于正常腦白質(zhì)，病理顯示腫瘤細(xì)胞密集，細(xì)胞質(zhì)比例非常高，可能是造成水分子彌散受限的原因[6-7]。髓母細(xì)胞瘤多為實(shí)性腫瘤，但其內(nèi)囊變、出血亦較常見，增強(qiáng)后腫瘤會有不同程度強(qiáng)化，其強(qiáng)化程度、方式不一[8-9]。

室管膜瘤起源于室管膜細(xì)胞，主要發(fā)生在腦室內(nèi)，好發(fā)第四腦室[10-11]，室管膜瘤發(fā)病年齡多在5歲以前，并且較星形細(xì)胞、髓母細(xì)胞瘤少見，室管膜多呈良性，WHO分級為Ⅱ級，生長較為緩慢,病程較長，臨床多以腦積水和高顱壓癥狀就診。腫瘤多輪廓清楚，常經(jīng)四腦室側(cè)孔、正中孔塑形生長，進(jìn)入橋小腦角區(qū)及枕大池區(qū)，鄰近小腦半球多見水腫。在影像學(xué)上室管膜瘤由第四腦室側(cè)孔、中央孔呈擠牙膏狀長出腦室外，這是室管膜瘤典型的特征之一[12-13]。MRT1WI腫瘤呈等、稍低信號，囊變較常見，T2WI腫瘤呈稍高信號病理上室管膜瘤鈣化較常見（MR對鈣化不敏感，需結(jié)合CT檢查），DWI：腫瘤無彌散受限征象。矢狀位：腫瘤輪廓清楚，由于腫瘤生長緩慢，受重力影響腫瘤多向下生長，小腦扁桃體下疝及腦積水更常見。

3.2 兒童后顱窩髓母細(xì)胞瘤與室管膜瘤MR鑒別要點(diǎn) 二者均為兒童后顱窩常見腫瘤，但是髓母細(xì)胞瘤更常見，患病年齡上髓母細(xì)胞瘤多發(fā)生于15歲以內(nèi)兒童，室管膜瘤多發(fā)生在5歲以下，發(fā)病年齡更小。臨床表現(xiàn)上髓母細(xì)胞瘤多以共濟(jì)失調(diào)為主要臨床正常，室管膜瘤多見腦積水、高顱壓等癥狀，髓母細(xì)胞瘤惡性程度較高，病程短、進(jìn)展快，室管膜瘤多為良性腫瘤生長緩慢、病程較長。影像學(xué)表現(xiàn)尤MRI在平掃橫軸位T1WI、T2WI二者信號上未見明顯特異征象，只是髓母細(xì)胞瘤前緣多見弧形腦脊液樣信號影圍繞，矢狀位對于后顱窩腫瘤顯示比較好，多可發(fā)現(xiàn)腫瘤起源，并可觀察腫瘤輪廓，髓母細(xì)胞瘤多起于四腦室頂部，向后生長，而室管膜瘤多受重力影響向下生長，腦積水及小腦扁桃體下疝更為常見。增強(qiáng)掃描：對比本組病例髓母細(xì)胞瘤強(qiáng)化程度較室管膜瘤略高。DWI：髓母細(xì)胞瘤腫瘤細(xì)胞排列緊密，多見彌散受限，室管膜瘤彌散受限少見，本組病例髓母細(xì)胞瘤君可見彌散受限，而室管膜瘤均未見彌散受限。相對于髓母細(xì)胞瘤室管膜瘤細(xì)胞排列疏松[14]。

髓母細(xì)胞瘤與室管膜瘤均為兒童后顱窩常見腫瘤，WHO分級不同，影像學(xué)上二者鑒別困難，通過對MRDWI序列、矢狀位檢查及MR增強(qiáng)檢查仔細(xì)觀察分析，還是可以發(fā)現(xiàn)二者的區(qū)別，對于二者的鑒別診斷有一定的幫助。越來越多的研究表明DWI序列有助于鑒別兒童四腦室區(qū)髓母細(xì)胞瘤和室管膜瘤[15]，亦有研究表明MRS檢查也有助于兒童髓母細(xì)胞瘤與室管膜瘤的診斷[16]。還需要更加深入的研究。

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10.3969/j.issn.1009-4393.2017.22.057