禁食引起韋尼克腦病一例分析

張偉偉+李秀娟+許敏+韓虹宇+張?zhí)灬?/p>

關(guān)鍵詞 韋尼克腦??；禁食

中圖分類(lèi)號(hào)：R591.42+1 文獻(xiàn)標(biāo)志碼：A 文章編號(hào)：1006-1533（2017）14-0024-02

Analysis of abrosia-induced Wernicke，s encephalopathy： a case report

ZHANG Weiwei， LI Xiujuan， XU Min， HAN Hongyu， ZHANG Tiansong

（TCM Department of Central Hospital of Jingan District， Shanghai 200040， China）

KEY WORDS Wernicke，s encephalopathy； abrosia

韋尼克腦?。╓ernicke，s encephalopathy）最早由Carl Wernicke[1]于1881年報(bào)道，是因維生素B1缺乏引起的嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)疾病，但早期發(fā)現(xiàn)可以治愈[2]，其典型臨床表現(xiàn)為急性發(fā)作性精神異常、眼球運(yùn)動(dòng)障礙和共濟(jì)失調(diào)三聯(lián)征[3]。雖然，慢性乙醇中毒是最常見(jiàn)的病因，但臨床上許多韋尼克腦病患者并沒(méi)有乙醇中毒史，且多數(shù)患者缺乏典型的三聯(lián)征表現(xiàn)，因此極易誤診和漏診。作為神經(jīng)內(nèi)科為數(shù)不多的可治愈性疾病，提高韋尼克腦病的診斷率，減少誤診誤治顯得尤為重要[3]。本文報(bào)道我科診治的1例韋尼克腦病患者，以提高基層醫(yī)院臨床醫(yī)師對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 病例介紹

患者男，65歲，因“記憶力減退2 d”入院?；颊呷朐呵? d出現(xiàn)記憶力進(jìn)行性減退，近事記憶減退明顯，家屬代訴患者僅能回憶當(dāng)天事件、表情淡漠、行走不穩(wěn)，否認(rèn)有頭暈、頭痛、四肢活動(dòng)不利等不適，為求進(jìn)一步治療，收入靜安區(qū)中心醫(yī)院。追問(wèn)病史，患者1個(gè)月前因“急性胰腺炎”住院治療，治療期間長(zhǎng)時(shí)間禁食并靜脈營(yíng)養(yǎng)支持，1周前病情穩(wěn)定出院，出院后患者飲食欠佳?；颊呒韧小扒幌缎阅X梗死”、“高血壓”病史，否認(rèn)其他疾病史，否認(rèn)吸煙、酗酒史，否認(rèn)有家族性遺傳疾病史。

入院查體：血壓130/80 mmHg，神清氣平，步態(tài)不穩(wěn)，扶入病房，心肺查體無(wú)特殊，腹部體征無(wú)明顯異常。專(zhuān)科檢查：患者回答切題，近事記憶減退明顯，定向力、計(jì)算力正常，眼球水平、垂直震顫（+），指鼻及跟膝脛試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)，四肢肌力、肌張力正常。生理反射存在，病理征未引出。

輔助檢查中，血常規(guī)檢查示白細(xì)胞11.18×109/L，血紅蛋白100 g/L，血小板計(jì)數(shù)333×109/L，中性粒細(xì)胞比率82.4%。肝功能檢測(cè)示白蛋白27 g/L，總膽紅素濃度10.1 μmol/L，直接膽紅素濃度3.6 μmol/L，間接膽紅素濃度6.5 μmol/L，丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶和天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶正常。電解質(zhì)檢測(cè)示鉀離子濃度為3.26 mmol/L，鈉離子濃度為132.8 mmol/L，氯離子濃度為96.9 mmol/L。其余檢查正常。頭顱MRI示腦干、雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、側(cè)腦室體旁及額頂葉白質(zhì)內(nèi)見(jiàn)多發(fā)斑點(diǎn)狀及小斑片狀異常信號(hào)灶，T1W呈低信號(hào)或等低信號(hào)，F(xiàn)LAIR部分病灶呈高信號(hào)，部分呈低信號(hào)，腦功能成像DWI病灶信號(hào)未見(jiàn)明顯增高。水成像各腦室、腦池及腦溝略增寬、擴(kuò)大。中線結(jié)構(gòu)無(wú)移位。所示諸副鼻竇區(qū)未見(jiàn)明顯異常信號(hào)。

診療經(jīng)過(guò)：入院后，患者記憶力減退持續(xù)加重（只能回憶起近1 h內(nèi)的活動(dòng)），結(jié)合患者病史、癥狀及體征，患者長(zhǎng)期禁食，營(yíng)養(yǎng)不良，伴有眼震、共濟(jì)失調(diào)和認(rèn)知障礙，考慮為韋尼克腦病，予維生素B1注射液肌內(nèi)注射100 mg/次，2次/d，治療第3天患者表情淡漠好轉(zhuǎn)，1周后眼震消失，1個(gè)月后諸癥好轉(zhuǎn)，可自行行走，僅遺留有記憶減退后遺癥，治療方案改為口服維生素B1片50 mg/次，3次/d。

2 討論

2.1 發(fā)病原因與機(jī)制

韋尼克腦病的發(fā)生與維生素B1缺乏有關(guān)，導(dǎo)致維生素B1缺乏的原因眾多，常見(jiàn)原因包括長(zhǎng)期酗酒導(dǎo)致的慢性乙醇中毒、急性胰腺炎、手術(shù)后導(dǎo)致的胃腸道吸收功能障礙、長(zhǎng)期嘔吐及慢性腹瀉引起的維生素B1流失以及淋巴瘤、血液透析等其他惡性疾病。維生素B1不能在人體內(nèi)自身合成，主要依靠食物攝入，人體內(nèi)儲(chǔ)備僅能維持18 d左右[4]。人體儲(chǔ)存的維生素B1僅為30～50 mg，每天消耗1～2 mg。當(dāng)維生素B1攝入不足時(shí)，儲(chǔ)存的維生素B1約在1個(gè)月耗盡[5]，本例患者因急性胰腺炎禁食而未及時(shí)補(bǔ)充維生素B1，到出現(xiàn)韋尼克腦病癥狀體征大約1個(gè)月左右，與理論和文獻(xiàn)記載相近。

維生素B1是葡萄糖、脂類(lèi)、氨基酸代謝所需的重要輔助因子[3]，是三羧循環(huán)中重要輔酶焦磷酸硫胺素的前體，后經(jīng)磷酸化生成二磷酸硫胺素[5]。如果患者體內(nèi)維生素B1嚴(yán)重缺乏且得不到及時(shí)補(bǔ)充，會(huì)造成體內(nèi)二磷酸硫胺素缺乏，從而引起多種輔酶功能受損，并激發(fā)細(xì)胞毒性水腫、興奮性毒損傷、氧化應(yīng)激損傷、炎癥反應(yīng)以及乙酰膽堿合成，并對(duì)血腦屏障造成破壞，最終選擇性的對(duì)腦室周?chē)斐蓳p害。病變累及橋腦和中腦眼運(yùn)動(dòng)中樞會(huì)出現(xiàn)眼運(yùn)動(dòng)障礙，病變累及小腦蚓部時(shí)可出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)等共濟(jì)失調(diào)體征，病變累及腦干和三腦室、中腦導(dǎo)水管周?chē)屹|(zhì)可出現(xiàn)昏迷，當(dāng)病變累及丘腦背側(cè)核團(tuán)時(shí)可出現(xiàn)記憶力障礙[5]。

2.2 臨床表現(xiàn)

韋尼克腦病的典型臨床表現(xiàn)為精神障礙、眼球運(yùn)動(dòng)障礙和共濟(jì)失調(diào)三聯(lián)征，最多出現(xiàn)的是各種精神狀態(tài)變化，如精神錯(cuò)亂、空間定向障礙、頭暈、嗜睡、冷漠、認(rèn)知功能障礙、記憶力和注意力不集中、昏迷和死亡等，僅有10.0%～16.5%的患者表現(xiàn)有典型三聯(lián)征[3]。有研究表明，35例韋尼克腦病患者中具有典型三聯(lián)征者4例（11.4%），其中3例為乙醇性，1例為非乙醇性；具備三聯(lián)征中2項(xiàng)者15例（42.9%），1項(xiàng)者16例（45.7%）[6]，提示臨床醫(yī)師僅靠典型三聯(lián)癥易漏診和誤診。

2.3 輔助檢查

目前，對(duì)于韋尼克腦病可開(kāi)展的實(shí)驗(yàn)室檢查相對(duì)有限，部分患者可出現(xiàn)血清維生素B1下降以及腦脊液檢查蛋白質(zhì)及白細(xì)胞數(shù)增多。影像學(xué)檢查中，頭顱CT對(duì)韋尼克腦病的診斷價(jià)值不大[6]。頭顱MRI檢查是輔助診斷韋尼克腦病的首要方法，敏感度為53%，特異度為93%，要注意MRI無(wú)異常不能排除韋尼克腦病。頭顱MRI多表現(xiàn)為內(nèi)側(cè)丘腦、乳頭體、第三、四腦室旁、導(dǎo)水管周?chē)靶∧X雙側(cè)對(duì)稱性T1WI像稍低信號(hào)，T2WI像及FLAIR像稍高信號(hào)，與常規(guī)T2WI序列相比，F(xiàn)LAIR序列對(duì)病灶的顯示及定位更加敏感和準(zhǔn)確[3]。

2.4 臨床診斷

目前，主要采用2010年歐洲神經(jīng)科學(xué)協(xié)會(huì)聯(lián)盟診斷標(biāo)準(zhǔn)[7]：膳食營(yíng)養(yǎng)缺乏、眼征、小腦功能障礙、精神狀態(tài)異?；蛴洃洆p害。符合以上4條中至少2條即可高度懷疑為韋尼克腦病。如果出現(xiàn)典型臨床三聯(lián)征，并且找到明確維生素B1缺乏的誘因，可診斷為韋尼克腦病。但如果缺乏典型三聯(lián)征，則需要影像學(xué)檢查，特別是MRI檢查以及實(shí)驗(yàn)室維生素B1檢測(cè)等，為最終診斷提供重要線索。

2.5 治療

韋尼克腦病是神經(jīng)內(nèi)科急癥，患者一旦確診，需及時(shí)給予足量維生素B1治療，無(wú)需等待實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查結(jié)果，治療延遲會(huì)造成永久性神經(jīng)功能損傷。目前推薦的方案是維生素B1肌肉注射，對(duì)于酗酒患者考慮其胃腸吸收功能障礙，建議采用維生素B1靜脈注射治療。同時(shí)需要注意的是，韋尼克腦病患者治療應(yīng)避免輸注葡萄糖，因?yàn)槠咸烟茄a(bǔ)液分解代謝會(huì)進(jìn)一步消耗維生素B1，加重患者的癥狀。

除維生素B1外，可以加用中醫(yī)藥療法作為輔助治療。本病屬于中醫(yī)“癡呆”、“顫癥”等疾病范疇，多因老年精氣虧虛、脾胃虛弱，或情志失調(diào)、外傷、中毒等導(dǎo)致腦的智能活動(dòng)發(fā)生嚴(yán)重障礙所致，治療應(yīng)以補(bǔ)益脾胃、調(diào)暢情志、祛邪開(kāi)竅為主。證屬精氣虧虛型，治以補(bǔ)益精氣，還少丹加減；證屬痰濁蒙竅型，治以化痰宣竅，洗心湯加減；證屬氣血瘀滯型，治以活血通竅，通竅活血湯加減。

綜上所述，大部分韋尼克腦病患者及時(shí)給予維生素B1治療后預(yù)后較好，眼征恢復(fù)最快，共濟(jì)失調(diào)改善相對(duì)緩慢，而認(rèn)知功能障礙改善最慢，甚至可能伴隨一生。本文患者因?yàn)榧毙砸认傺组L(zhǎng)期禁食發(fā)病，經(jīng)積極治療仍遺留認(rèn)知功能障礙，提示臨床工作中應(yīng)注意對(duì)韋尼克腦病的早診斷和早治療。

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