布-加綜合征亞型分型的專家共識(shí)

中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)腔內(nèi)血管學(xué)專業(yè)委員會(huì)腔靜脈阻塞專家委員會(huì)

布-加綜合征亞型分型的專家共識(shí)

中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)腔內(nèi)血管學(xué)專業(yè)委員會(huì)腔靜脈阻塞專家委員會(huì)

徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院介入科于2012-2015年間承擔(dān)了江蘇省科技支撐計(jì)劃臨床專項(xiàng)項(xiàng)目《布-加綜合征介入診療規(guī)范化研究》課題(編號(hào)：BL2012021)，經(jīng)過3年臨床研究，結(jié)合20余年2150余例的病例總結(jié)，2016年1月14日在徐州市召開了布加綜合征介入診療規(guī)范化研究論證會(huì)，來自中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)腔內(nèi)血管學(xué)專業(yè)委員會(huì)腔靜脈阻塞專家委員會(huì)及國(guó)內(nèi)從事布-加綜合征研究的介入放射學(xué)、血管外科學(xué)、病理學(xué)和影像診斷學(xué)專家就布-加綜合癥分型與亞型的劃分進(jìn)行了充分和深入的討論，與會(huì)專家一致達(dá)成亞型界定的共識(shí)：肝靜脈阻塞亞型為肝靜脈/副肝靜脈膜性阻塞、肝靜脈節(jié)段性阻塞、肝靜脈廣泛性阻塞、肝靜脈阻塞伴血栓形成；下腔靜脈阻塞亞型為下腔靜脈膜性帶孔阻塞、下腔靜脈膜性阻塞、下腔靜脈節(jié)段性阻塞、下腔靜脈阻塞伴血栓形成。混合型亞型為肝靜脈和下腔靜脈阻塞、肝靜脈和下腔靜脈阻塞伴血栓形成，共10個(gè)亞型。

布加綜合征； 分型； 亞型； 共識(shí)

由于介入治療的方法完全不同于外科手術(shù)治療，既往用于指導(dǎo)外科手術(shù)的分型已經(jīng)不適用于指導(dǎo)介入治療，在影像學(xué)已能夠于術(shù)前對(duì)肝靜脈和下腔靜脈阻塞實(shí)現(xiàn)明確診斷的基礎(chǔ)上，結(jié)合國(guó)內(nèi)介入治療萬例的臨床經(jīng)驗(yàn)總結(jié)和回顧，制訂BCS介入分型的條件已經(jīng)成熟，介入分型將推動(dòng)和規(guī)范BCS影像診斷和介入治療的行為和程序，具有客觀、現(xiàn)實(shí)和長(zhǎng)遠(yuǎn)的臨床意義。

2010年，中華介入放射學(xué)組從事BCS介入治療研究的10余位專家制訂了中國(guó)BCS介入診療規(guī)范的專家共識(shí)，提出了將BCS劃分為3大類型，即肝靜脈阻塞型、下腔靜脈阻塞型、混合型[2]，至今仍被廣泛地應(yīng)用。由于肝靜脈和下腔靜脈阻塞的程度、范圍、數(shù)量和是否合并血栓形成等存在著較大的個(gè)體差異，在亞型的界定上存在著不同的觀點(diǎn)，未能達(dá)成一致的觀點(diǎn)。

2016年1月，來自中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)腔內(nèi)血管學(xué)專業(yè)委員會(huì)腔靜脈阻塞專家委員會(huì)及國(guó)內(nèi)從事BCS研究的介入放射學(xué)、血管外科學(xué)、病理學(xué)和影像診斷學(xué)專家就徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院祖茂衡課題組提出的BCS分型與亞型的劃分進(jìn)行了充分和深入的討論，與會(huì)專家一致達(dá)成亞型界定的共識(shí)。

新的分型：(1)建立在解剖學(xué)基礎(chǔ)上，如肝靜脈、下腔靜脈；(2)建立在病理解剖基礎(chǔ)上，如隔膜形成、血栓形成、管腔閉塞；(3)能夠在多種影像檢查中觀察到并達(dá)成一致的描述，如膜性阻塞、節(jié)段性阻塞、血栓征象、管腔擴(kuò)張，交通支形成與側(cè)枝循環(huán)的顯示；(4)兼顧傳統(tǒng)定義和便于理解和記憶，如膜性阻塞、節(jié)段性阻塞；(5)不拘泥于解剖閉塞，從指導(dǎo)介入治療的角度出發(fā)，更強(qiáng)調(diào)功能上的閉塞，如下腔靜脈阻塞伴發(fā)肝靜阻塞時(shí)，肝靜脈血液通過粗大的副肝靜脈和交通支可以完全引流，即只需要處理下腔靜脈而不需要處理解剖上阻塞的肝靜脈，從而使復(fù)雜的病變和介入治療變得簡(jiǎn)單化。

BCS類型與亞型包括:

(1) 肝靜脈阻塞型，亞型：①肝靜脈/副肝靜脈膜性阻塞；②肝靜脈節(jié)段性阻塞；③肝靜脈廣泛性阻塞；④肝靜脈阻塞伴血栓形成。

(2)下腔靜脈阻塞型，亞型：①下腔靜脈膜性帶孔阻塞；②下腔靜脈膜性阻塞；③下腔靜脈節(jié)段性阻塞；④下腔靜脈阻塞伴血栓形成。

(3)混合型，亞型：①肝靜脈和下腔靜脈阻塞；②肝靜脈和下腔靜脈阻塞伴血栓形成。

隨著我國(guó)居民收入的持續(xù)增長(zhǎng)，消費(fèi)結(jié)構(gòu)的不斷優(yōu)化，以及政府推動(dòng)的“十大擴(kuò)消費(fèi)行動(dòng)”等一系列政策措施的落地實(shí)施。目前，我國(guó)已成為全球最大的網(wǎng)上零售市場(chǎng)，2017年前三季度，實(shí)物商品網(wǎng)上零售額3.7萬億元，增長(zhǎng)了29.1%，隨著網(wǎng)絡(luò)消費(fèi)的急速增長(zhǎng)，要求網(wǎng)絡(luò)消費(fèi)質(zhì)量、物流、環(huán)保等各個(gè)方面的服務(wù)都更加成熟，它不僅考驗(yàn)電商平臺(tái)的營(yíng)運(yùn)能力、物流企業(yè)的承載能力、政府部門的管理績(jī)效和參與者的社會(huì)誠(chéng)信，作為一場(chǎng)綜合考驗(yàn)，我們更應(yīng)強(qiáng)調(diào)社會(huì)協(xié)同發(fā)展的效應(yīng)，站在服務(wù)人民群眾的基礎(chǔ)上，也應(yīng)滿足企業(yè)主體自身的利益發(fā)展需求[4]。

各亞型影像學(xué)表現(xiàn)如下。

1 肝靜脈阻塞

1.1 肝靜脈/副肝靜脈膜性阻塞 肝靜脈和副肝靜脈開口處隔膜形成是導(dǎo)致肝靜脈血流受阻的直接原因，是國(guó)內(nèi)肝靜脈阻塞的主要病理特征之一。隔膜的厚度在5 mm以下[3]，肝靜脈和副肝靜脈開口處膜性阻塞在國(guó)內(nèi)肝靜脈阻塞型中占82.1%，與西方國(guó)家肝靜脈阻塞的病理特征具有較大的差異[4-8]。

肝靜脈和副肝靜脈均直接開口于下腔靜脈，只是開口位置有高低之分，肝靜脈和副肝靜脈阻塞后其臨床表現(xiàn)相同，故將肝靜脈和副肝靜脈視為一體。

肝靜脈和副肝靜脈膜性阻塞的影像學(xué)表現(xiàn)：超聲顯示肝靜脈和副肝靜脈開口處條帶樣高回聲，血流受阻，膜下方肝靜脈管腔擴(kuò)張(圖1a)；MR顯示肝靜脈或副肝靜脈開口處隔膜負(fù)影和肝靜脈之間的交通支形成(圖1b)；血管造影顯示肝靜脈、副肝靜脈血流于隔膜處阻斷，肝內(nèi)可見數(shù)量不等的交通支形成(圖1c，1d)。肝靜脈閉塞時(shí)，副肝靜脈作為機(jī)體代償者承擔(dān)著肝臟靜脈血液回流的作用，其發(fā)生率在BCS患者中達(dá)到57%，認(rèn)識(shí)副肝靜脈、熟悉副肝靜脈的影像解剖并充分利用副肝靜脈的價(jià)值是介入治療肝靜脈阻塞研究中不可缺失的內(nèi)容。在副肝靜脈開口發(fā)生阻塞時(shí)，開通副肝靜脈同樣具有與開通肝靜脈同等的價(jià)值[9-11]，肝靜脈/副肝靜脈膜性閉塞的介入治療的方法首選球囊擴(kuò)張治療[12-14]。

圖1 肝靜脈和副肝靜脈膜性阻塞影像學(xué)表現(xiàn) a:超聲顯示肝靜脈開口處隔膜回聲； b：MRV顯示肝靜脈開口隔膜征象； c：肝

靜脈造影顯示開口處阻塞；d：血管造影顯示副肝靜脈開口阻塞

1.2 肝靜脈節(jié)段性阻塞 肝靜脈近心段主干阻塞大于10 mm稱之為節(jié)段性阻塞，其發(fā)生率占肝靜脈阻塞的2.44%，超聲表現(xiàn)為肝靜脈近心段無血流(圖1b)，血管造影表現(xiàn)為肝靜脈主干近心端閉塞段大于10 mm[2]，其遠(yuǎn)端分支擴(kuò)張，并伴有廣泛的肝靜脈交通支形成(圖2)。閉塞段開通穿刺難度與閉塞段長(zhǎng)度成正比, 是介入治療中的難題之一。此種類型的介入治療需要在球囊擴(kuò)張后置入血管內(nèi)支架[15-17]。

圖2 肝靜脈節(jié)段性阻塞影像學(xué)表現(xiàn) a：超聲顯示肝靜脈節(jié) 段性血流中斷：b：血管造影顯示肝靜脈節(jié)段性阻塞與交通支

1.3 肝靜脈廣泛性阻塞 肝靜脈多支主干發(fā)生全程閉塞或重度狹窄稱之為廣泛性阻塞，此種類型的發(fā)生率占肝靜脈阻塞型的7.63%，多見于青少年患者[18]。典型表現(xiàn)是在超聲檢查時(shí)可見肝靜脈主干成條索狀回聲(圖3a)，血流信號(hào)消失。CT/MR均顯示肝臟體積顯著腫大，大量腹水，而肝靜脈主干不顯示(圖3b)，肝靜脈造影尋找不到肝靜脈主干，肝內(nèi)僅可見網(wǎng)織狀細(xì)小的血管影(圖3c，3d)，肝臟體積明顯增大，常伴有大量腹水。此種類型介入治療困難, 預(yù)后較差，是經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)(TIPS)和肝靜脈再造、肝移植的適應(yīng)證[19-20]。

圖3 肝靜脈廣泛性阻塞影像學(xué)表現(xiàn) a：超聲顯示肝右靜脈呈條索狀高回聲；b：MR顯示肝臟體積增大，肝靜脈主干影消失；c：CT增強(qiáng)顯示肝臟腫大、腹水、肝靜脈影消失；d：血管造影

肝靜脈主干不顯示

1.4 肝靜脈阻塞伴血栓形成 肝靜脈阻塞遠(yuǎn)心端管腔內(nèi)出現(xiàn)血栓形成稱之為肝靜脈阻塞伴血栓形成，是西方國(guó)家最常見的類型之一，在國(guó)內(nèi)發(fā)生率占肝靜脈阻塞型7.83%。超聲檢查可見阻塞的肝靜脈管腔內(nèi)血栓回聲，無血流回聲(圖4a)。CT/MR可見肝靜脈阻塞伴管腔內(nèi)充盈缺損(圖4b)，血管造影同樣可見肝靜脈阻塞伴管腔內(nèi)充盈缺損(圖4c)。血栓形成不僅加重了臨床癥狀與體征，而且增加了介入治療的難度。此種類型與肝靜脈廣泛性閉塞的鑒別要點(diǎn)是血栓充滿肝靜脈管腔，而廣泛性閉塞的肝靜脈主干管腔不存在。此亞型需要首先給以溶栓治療，待血栓清除后再給以球囊擴(kuò)張或血管內(nèi)支架植入[21]。

圖4 肝靜脈阻塞伴血栓形成影像學(xué)表現(xiàn) a：超聲顯示肝靜脈內(nèi)血栓回聲, 無血流通過；b：MR顯示肝靜脈開口阻塞伴血栓形成；c：血管造影顯示肝中靜

脈阻塞伴血栓形成

2 下腔靜脈阻塞型

2.1 下腔靜脈膜性帶孔阻塞 膜性帶孔定義為下腔靜脈隔膜中存在1個(gè)或多個(gè)細(xì)小的孔道。其發(fā)生率為10%。膜型帶孔膜均為較薄的膜，其厚度1～3 mm, 超聲可見隔膜連續(xù)性回聲中斷,束狀血流通過孔道進(jìn)入右房,膜下方下腔靜脈擴(kuò)張(圖5a)，MR顯示下腔靜脈膜性阻塞，膜上方中央可見流空效應(yīng)所致線條狀低信號(hào)(圖5b)[22-23], 下腔靜脈造影均可見阻塞的血流中存在細(xì)小的流柱樣噴射征象(圖5c)。由于有一小孔的存在，介入治療時(shí)無需破膜穿刺，導(dǎo)絲通過后直接送入球囊擴(kuò)張，是BCS介入治療中最簡(jiǎn)單和安全的一種類型。

2.2 下腔靜脈膜性阻塞 下腔靜脈隔膜多發(fā)生在肝右靜脈開口上方，是我國(guó)下腔靜脈阻塞型中最常見的一種亞型，其發(fā)生率占下腔靜脈阻塞60%，隔膜的厚度通常在5 mm以下[2]，隔膜的形態(tài)可以是圓拱、水平狀、斜形等，超聲可見下腔靜脈近心段條帶狀強(qiáng)回聲，為隔膜的直接聲像(圖6a), MR可見下腔靜脈肝靜脈開口上方條帶狀低信號(hào)區(qū)將下腔靜脈阻斷(圖6b)，血管造影均可見下腔靜脈血液回流受阻，阻塞端可呈水平狀、弧形、斜形、筆尖狀等[24]，下腔靜脈雙向造影顯示隔膜負(fù)影, 肝右靜脈或副肝靜脈通暢，肝中和肝左靜脈多閉塞， 但是肝中和肝左靜脈與肝右靜脈或副肝靜脈之間存在較為粗大的交通支(圖6c)。由于隔膜導(dǎo)致下腔靜脈完全閉塞，在介入治療時(shí)需要首先給以破膜穿刺，破膜穿刺成功后給以球囊擴(kuò)張[25-26]。

圖5 下腔靜脈膜性帶孔阻塞影像學(xué)表現(xiàn) a：超聲顯示下腔靜脈膜性有孔阻塞；b：MRV顯示下腔靜脈菲薄隔膜與孔道；c：血管造影顯示下腔靜脈隔膜中流柱狀噴射征

圖6 下腔靜脈膜性阻塞影像學(xué)表現(xiàn) a:超聲顯示下腔靜脈隔膜呈弧線樣高回聲; b:MR顯示下腔靜脈隔膜形態(tài)與厚度; c:血管造影顯示下腔靜脈膜性閉塞

2.3 下腔靜脈節(jié)段性阻塞 下腔靜脈閉塞大于10 mm以上者稱之為節(jié)段性閉塞[2]，閉塞長(zhǎng)度從10 mm至下腔靜脈全程不等，由于閉塞段從肝靜脈開口處向下蔓延，故3支肝靜脈均累及，此時(shí)副肝靜脈成為肝臟血液回流的主通道，臨床表現(xiàn)為腔靜脈高壓為主。超聲表現(xiàn)為下腔靜脈節(jié)段性管腔阻塞，無血流通過(圖7a)； MRV顯示下腔靜脈節(jié)段性消失,,第三肝門處可見副肝靜脈(圖7b)；血管造影同樣顯示10 mm以上的血管影消失和粗大的副肝靜脈(圖7c，7d)。節(jié)段性閉塞不僅增加了開通穿刺的難度，而且球囊擴(kuò)張后容易出現(xiàn)較大幅度的彈性回縮，多需要在球囊擴(kuò)張后植入血管內(nèi)支架[26-28]。下腔靜脈節(jié)段性阻塞涉及肝左、中、右靜脈閉塞時(shí)多有粗大的副肝靜脈代償，單純從解剖學(xué)的定義出發(fā)屬混合型阻塞，但是粗大的副肝靜脈及其交通支起到了完全代償?shù)淖饔?，介入治療時(shí)只需要對(duì)閉塞的下腔靜脈給以治療而不需要處理閉塞的肝靜脈。

圖7 下腔靜脈節(jié)段性阻塞影像學(xué)表現(xiàn) a：超聲顯示下腔靜脈節(jié)段性閉塞；b： MR顯示下腔靜脈節(jié)段閉塞伴副肝靜脈通暢；c：血管造影顯示下腔靜脈節(jié)段性閉塞伴副肝靜脈通暢；d：血管造影顯示下腔靜脈長(zhǎng)節(jié)段閉塞

2.4 下腔靜脈阻塞伴血栓形成 下腔靜脈隔膜或節(jié)段性閉塞的下方出現(xiàn)血栓形成，稱之為下腔靜脈阻塞伴血栓形成，其發(fā)生率為12%。血栓性質(zhì)可以是新鮮血栓、機(jī)化血栓、附壁血栓和混合性血栓，超聲、CT、MRI和血管造影均可見血栓占位效應(yīng)并作出診斷(圖8)。血栓形成不僅可以使臨床癥狀加重，而且增加了介入治療的風(fēng)險(xiǎn)和難度。為了有效防止下腔靜脈內(nèi)血栓脫落而出現(xiàn)肺栓塞，對(duì)此亞型的介入治療原則是首先處理血栓，待血栓清除(溶栓、抽吸)后再給以球囊擴(kuò)張或植入血管內(nèi)支架[29-32]。

圖8 下腔靜脈阻塞伴血栓形成影像學(xué)表現(xiàn) a：MR顯示下腔靜脈阻塞伴大量血栓形成；b:血管造影顯示下腔靜脈阻塞伴大量血栓形成

3 混合型

3.1 肝靜脈和下腔靜脈阻塞 下腔靜脈和肝靜脈均發(fā)生阻塞稱之為混合性阻塞，此亞型發(fā)生率為5%。影像學(xué)檢查時(shí)很難在一幅圖像上同時(shí)顯示閉塞的肝靜脈和下腔靜脈，肝靜脈阻塞可以是膜性或節(jié)段性、一支或多支，下腔靜脈阻塞也可以是膜性或節(jié)段性(圖9)?；旌闲妥枞枰獙?duì)阻塞的肝靜脈和下腔靜脈同時(shí)進(jìn)行介入治療[33]。

圖9 肝靜脈和下腔靜脈阻塞影像學(xué)表現(xiàn) a：MRV顯示下腔靜脈階段閉塞、肝靜脈閉塞；b：血管造影顯示肝靜脈和下腔靜脈同時(shí)發(fā)生阻塞；c：血管造影顯示下腔靜脈節(jié)段性閉塞；d：同

一病例，肝靜脈同時(shí)發(fā)生閉塞

3.2 肝靜脈和下腔靜脈阻塞伴血栓形成 肝靜脈和下腔靜脈均發(fā)生阻塞，同時(shí)伴有肝靜脈或下腔靜脈內(nèi)血栓形成(圖10)。需要將肝靜脈和下腔靜脈內(nèi)血栓清除后再行肝靜脈和下腔靜脈開通[34]。

圖10 肝靜脈和下腔靜脈阻塞伴血栓形成影像學(xué)表現(xiàn) a：MR顯示肝靜脈和下腔靜脈閉塞；b：血管造影顯示肝靜脈閉塞、下腔靜脈閉塞伴血栓形成； c：副肝靜脈與下腔靜脈閉

塞伴血栓形成

參加共識(shí)討論專家(按姓氏拼音排序)：卞策(火箭軍總醫(yī)院血管外科)、崔進(jìn)國(guó)(白求恩國(guó)際和平醫(yī)院)、曹建民(解放軍南京總醫(yī)院)、程永德(介入放射學(xué)雜志)、顧建平(南京市第一人民醫(yī)院)、顧玉明(徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院)、韓新巍(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院)、紀(jì)元(復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院病理科)、孔慶兗(徐州醫(yī)科大學(xué)病理學(xué)教研室)、鹿皎(徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院超聲科)、劉作勤(山東醫(yī)學(xué)影像研究所)、王茂強(qiáng)(解放軍301醫(yī)院)、向華(湖南省人民醫(yī)院)、徐浩(徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院)、徐凱(徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院)、顏志平(復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院)、張慶橋(徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院)、祖茂衡(徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院)

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(本文編輯：王亞南)

Expert consensus on the classification of subtype in Budd-Chiari syndrome

ExpertcommitteeonVaneCavaObstruction,SpecializedCommitteeofEndovascology,ChineseMedicalDoctorAssociation

From 2012 to 2015 the Department of Interventional Radiology of the Affiliated Hospital of Xuzhou Medical University undertook the clinical special research subject ”Study on the standardization of interventional diagnosis and treatment of Budd- Chiari syndrome”(No. BL2012021)， a program supported by the Department of Science and Technology of Jiangsu Province. Based on the clinical results of three years research and the scientific summary of the experience from more than 2150 cases accumulated in more than 20 years， the Department of Interventional Radiology of the Affiliated Hospital of Xuzhou Medical University presided over a demonstration meeting about “the standardization of interventional diagnosis and treatment of Budd- Chiari syndrome” on January 14， 2016 in Xuzhou City of Jiangsu Province， China. The scholars from the Expert Committee on Vena Cava Obstruction of Specialized Committee of Endovascology， Chinese Medical Doctor Association， as well as the experts from the related medical fields， including interventional radiology， vascular surgery， pathology and diagnostic imaging， who have been engaged in the study of Budd- Chiari syndrome， attended the meeting， and in the meeting the participants made a full and thorough discussion on the classification and subtypes of Budd - Chiari syndrome. The scholars and experts have unanimously reached a consensus on the subtype definition of Budd- Chiari syndrome: the Budd Chiari syndrome is suggested to be classified into the hepatic vein occlusion subtype， the inferior vena cava occlusion subtype and mixed occlusion subtype， including 10 subtype entities in total. The hepatic vein occlusion subtype includes membranous occlusion of hepatic vein/accessory hepatic vein， segmental occlusion of hepatic vein， extensive occlusion of hepatic vein， and hepatic vein occlusion associated with thrombus formation. The inferior vena cava occlusion subtype includes inferior vena cava membranous occlusion with hole in membrane， inferior vena cava membranous occlusion， segmental occlusion of inferior vena cava， and inferior vena cava occlusion with thrombus formation. The mixed occlusion subtype includes occlusion of hepatic vein and inferior vane cava， and occlusion of hepatic vein and inferior vane cava associated with thrombus formation.

Budd-Chiari syndrome； classfication； subtype； consensus

10.3969/j.issn.1001-5256.2017.07.005

2017-06-07；

2017-06-08。

江蘇省科技支撐計(jì)劃臨床專項(xiàng)項(xiàng)目(BL2012021)

祖茂衡，電子信箱: zumaoheng@163.com。

R575.2

B

1001-5256(2017)07-1229-07