肝靜脈阻塞型布加綜合征的診斷及介入治療

于 宏， 孫殿興， 梁志會， 李海軍， 楊新英， 康富標(biāo)

(中國人民解放軍白求恩國際和平醫(yī)院 肝病科， 石家莊 050082)

短篇論著

肝靜脈阻塞型布加綜合征的診斷及介入治療

于 宏， 孫殿興， 梁志會， 李海軍， 楊新英， 康富標(biāo)

(中國人民解放軍白求恩國際和平醫(yī)院 肝病科， 石家莊 050082)

Budd-Chiari綜合征; 診斷; 治療

布加綜合征可以分為下腔靜脈阻塞型、肝靜脈阻塞型及混合型，其中肝靜脈阻塞型布加綜合征為肝靜脈1支或多支開口狹窄及閉塞而表現(xiàn)出肝脾腫大、腹水等癥狀。

1 資料與方法

1.1 研究對象 收集2010年2月-2016年10月在本院住院的患者8例，病程1個(gè)月至12年，其中男2例，女6例，平均(39.57±10.26)歲。既往無病毒性肝炎，急、慢性肝病史，無酗酒、服藥及家族遺傳病史。

1.2 臨床表現(xiàn) 均表現(xiàn)為逐漸加重的腹脹伴乏力，腹水、肝脾腫大，胸、腹壁、腰部淺靜脈曲張。1例下肢色素沉著，6例合并有門靜脈高壓，食管胃底靜脈曲張,其中2例合并上消化道出血；病例8皮膚瘀斑，因反復(fù)穿刺放腹水，導(dǎo)致重度低鈉血癥，代謝性酸中毒。

1.3 下腔靜脈及肝靜脈造影 患者平臥位，常規(guī)消毒，鋪單，2%利多卡因局麻，穿刺右側(cè)股靜脈，置入5F血管鞘，引入超滑導(dǎo)絲配合豬尾導(dǎo)管選擇下腔靜脈肝段接高壓投藥泵連接管造影顯示下腔靜脈，如無肝靜脈逆行顯影，2%利多卡因3 ml局麻滿意后，穿刺右側(cè)頸內(nèi)靜脈，引入超滑交換導(dǎo)絲及RIPS-100穿刺套

管系統(tǒng)，穿刺針經(jīng)下腔靜脈肝段向肝內(nèi)穿刺，抽到回血后造影。

1.4 診斷及治療 8例患者經(jīng)彩超和CT/MRI檢查，診斷為肝靜脈阻塞型布加綜合征，除1例內(nèi)科保守治療外，7例行肝靜脈成型術(shù)，其中2例合并下腔靜脈狹窄同時(shí)行下腔靜脈球囊擴(kuò)張術(shù)。

1.5 肝靜脈成型術(shù) 以超滑導(dǎo)絲配合多功能導(dǎo)管選擇至閉塞肝靜脈擴(kuò)張遠(yuǎn)端或分支，引入超滑加硬交換導(dǎo)絲，置換5F單彎導(dǎo)管，根據(jù)造影測量的肝靜脈直徑結(jié)果分別引入4/5/6/8/10/14 mm×40/60/80 mm直徑球囊配合使用壓力泵擴(kuò)張肝靜脈狹窄或閉塞處，擴(kuò)張后重復(fù)造影顯示肝靜脈血流通暢，可匯流入下腔靜脈，下腔靜脈交界處閉塞消失，造影劑順利通過。如閉塞部仍可見狹窄，行內(nèi)支架置入術(shù)，沿肝靜脈內(nèi)導(dǎo)絲引入10/12 mm×40 mm自膨式內(nèi)支架，重復(fù)造影，顯示支架位置準(zhǔn)確，膨脹良好，完全覆蓋狹窄段，肝靜脈開口處狹窄完全解除，血流通暢。

2 結(jié)果

2.1 造影結(jié)果 2例患者下腔靜脈狹窄，可見側(cè)支形成。7例患者肝靜脈1支或多支不顯影，閉塞，或開口狹窄，肝靜脈側(cè)支形成，分支纖細(xì)，結(jié)構(gòu)紊亂,走形異常(表1)。

表1 布加綜合征患者阻塞部位及治療效果

注：HV，肝靜脈;IVC，下腔靜脈

2.2 臨床療效 7例患者介入術(shù)后肝腎功能好轉(zhuǎn)，腹水有不同程度消退，腹脹消失，尿量增加，其中病例8介入術(shù)后食欲好轉(zhuǎn)回當(dāng)?shù)乩^續(xù)治療。病例5為內(nèi)科保守治療，反復(fù)腹水，治療無效。

3 討論

布加綜合征病因復(fù)雜，本組病例7產(chǎn)后1個(gè)月發(fā)?。徊±?表現(xiàn)有紅細(xì)胞增多癥。有研究[1-2]表明布加綜合征與骨髓增殖性疾病、妊娠等因素有關(guān)，其中與妊娠相關(guān)的布加綜合征阻塞部位以肝靜脈為主，懷孕期間及生產(chǎn)后3～6個(gè)月常見。

8例患者臨床表現(xiàn)為典型的下腔靜脈高壓征，影像學(xué)彩色超聲/CT/MRI檢查可見肝靜脈流出道有狹窄，肝內(nèi)靜脈側(cè)支形成、肝靜脈受壓、狹窄征象[3-4]。目前認(rèn)為下腔靜脈造影為診斷的金標(biāo)準(zhǔn)[5]，如病例 1間斷腹脹3年，胃鏡檢查示食管靜脈曲張，CT示肝硬化、脾腫大、腹水，肝靜脈充盈欠佳，MRI檢查3支肝靜脈未見顯示，臨床診斷布加綜合征，肝靜脈阻塞型，通過下腔靜脈造影示下腔靜脈肝段狹窄，未見肝靜脈顯示，下腔靜脈穿刺副肝靜脈造影顯示副肝靜脈與下腔靜脈交界處閉塞，肝靜脈分支纖細(xì)，結(jié)構(gòu)紊亂，副肝靜脈明顯增粗，明確為廣泛性布加綜合征。

本組7例患者通過下腔靜脈造影查找主(副)肝靜脈血流，表現(xiàn)肝靜脈1支或多支甚至廣泛性肝靜脈不顯影，閉塞，肝靜脈側(cè)支形成,走形異常，結(jié)構(gòu)紊亂，后阻塞肝靜脈管腔較粗大，進(jìn)一步對閉塞的主(副)肝靜脈行成型術(shù)，如病例1通過下腔靜脈穿刺副肝靜脈造影顯示副肝靜脈與下腔靜脈交界處閉塞，肝靜脈分支纖細(xì)，副肝靜脈明顯增粗，分別引入球囊配合使用壓力泵擴(kuò)張副肝靜脈及閉塞處，重復(fù)造影顯示肝靜脈分支不顯影，副肝靜脈與下腔靜脈交界處閉塞消失，造影劑順利通過。尿量由術(shù)前1000 ml/d，增加到術(shù)后4000 ml/d，腹水消退。病例2、3次肝靜脈球囊擴(kuò)張術(shù)后復(fù)發(fā)，第4次進(jìn)行了肝靜脈支架置入術(shù)后未見支架血流，第5次行肝左靜脈球囊擴(kuò)張術(shù)；病例3、4混合型布加綜合征患者同時(shí)行下腔靜脈及肝右靜脈球囊擴(kuò)張術(shù)，病例6、7、8為3支肝靜脈阻塞，行肝靜脈成型術(shù)。結(jié)果表明開通1支肝靜脈后，基本可滿足肝臟的正常血液回流，重復(fù)造影顯示肝靜脈分支不顯影，肝靜脈或副肝靜脈血液回流通暢，可回流入下腔靜脈，造影劑順利通過。

7例肝靜脈型布加綜合征患者主、副肝靜脈成型術(shù)后尿量增加，腹水消退，病情減輕，1例隨訪3年無復(fù)發(fā)；術(shù)后常規(guī)抗凝治療；需及時(shí)觀察支架血流情況；肝靜脈成型術(shù)后復(fù)發(fā)可再次進(jìn)行肝靜脈球囊擴(kuò)張術(shù)及肝靜脈支架置入術(shù)；廣泛性肝靜脈型布加綜合征是布加綜合征的治療難點(diǎn)，本組病例1通過肝靜脈成型術(shù)治療也取得了顯著療效；如肝靜脈成型術(shù)療效欠佳，可進(jìn)一步行改良經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)，將分流段建立在肝后段下腔靜脈與肝內(nèi)段門靜脈分支之間[6-7]，如病例2第5次術(shù)前擬行經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)治療，以解除下腔及門靜脈壓力，避免腸-腔搭橋、腔-房轉(zhuǎn)流術(shù)甚至肝移植手術(shù)[8-9]。總之，肝靜脈成型術(shù)可不同程度緩解1支或多支肝靜脈阻塞甚至廣泛性肝靜脈型布加綜合征患者高度腹脹，減輕患者肝功能進(jìn)一步損傷，或?yàn)楦我浦残g(shù)前保護(hù)肝腎功能的治療，遠(yuǎn)期效果值得進(jìn)一步觀察。

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引證本文：YU H, SUN DX, LIANG ZH, et al. Diagnosis and interventional therapy for Budd-Chiari syndrome secondary to hepatic venous obstruction: a report of 8 cases[J]. J Clin Hepatol, 2017, 33(7): 1340-1341. (in Chinese) 于宏， 孫殿興， 梁志會， 等. 肝靜脈阻塞型布加綜合征的診斷及介入治療[J]. 臨床肝膽病雜志, 2017, 33(7): 1340-1341.

(本文編輯：王亞南)

Diagnosis and interventional therapy for Budd-Chiari syndrome secondary to hepatic venous obstruction

YUHong,SUNDianxing,LIANGZhihui,etal.

(DepartmentofHepatology,ChinesePeople′sLiberationArmyBethuneInternationalPeaceHospital,Shijiazhuang050082,China)

Budd-Chiari syndrome; diagnosis； therapy

10.3969/j.issn.1001-5256.2017.07.028

2016-12-09；

2017-01-05。

于宏(1962-)，女，副主任醫(yī)師，博士，主要從事肝病臨床診治研究。

R575

B

1001-5256(2017)07-1340-02