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      原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤1例報道

      2017-08-07 11:29:51莫夢輝趙瑩馬婧席天陽金楓何志義
      卒中與神經(jīng)疾病 2017年2期
      關(guān)鍵詞:彌漫性雙側(cè)小腦

      莫夢輝 趙瑩 馬婧 席天陽 金楓 何志義

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      原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤1例報道

      莫夢輝 趙瑩 馬婧 席天陽 金楓 何志義

      原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤 ( primary central nervous system lymphoma,PCNSL) 是指局限發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)和眼球的侵襲性非霍奇金淋巴瘤,且未見累及神經(jīng)系統(tǒng)以外證據(jù),病理上大多為彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤(DLBCL,diffuse large B-cell lymphoma)。近年來原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的發(fā)病率有逐年上升的趨勢,本研究報道本院收治的1例原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤,以期加強(qiáng)對此類患者的認(rèn)識,提高診治水平。

      1 臨床資料

      患者,男,55歲,因“頭暈2周”入院?;颊哂?周前無明顯誘因出現(xiàn)頭暈,伴視物旋轉(zhuǎn)、視物雙影,惡心、嘔吐,伴右耳聽力下降,坐起時頭暈加重,休息后可緩解。于外院就診行頭MR+DWI檢查示右側(cè)橋臂及小腦半球可見點狀稍高信號。顱腦MRA檢查示雙側(cè)椎動脈顱內(nèi)段纖細(xì)30%,右側(cè)大腦前動脈A1段纖細(xì)。給予患者改善腦循環(huán)、營養(yǎng)腦神經(jīng)治療后上述癥狀無好轉(zhuǎn),為進(jìn)一步診治入院,病來無發(fā)熱,無頭痛,無意識障礙,無飲水嗆咳及吞咽困難,無肢體活動不靈。精神狀態(tài)可,飲食、睡眠可,大、小便正常。既往有高血壓病史2年,最高達(dá)180/100 mmHg,未規(guī)律服藥,糖尿病史2年,否認(rèn)冠心病史。

      入院查體:體溫36.5 ℃,心率68 次/min,呼吸18 次/min,血壓146/87 mmHg。皮膚鞏膜無黃染,無瘀點瘀斑。淺表未觸及腫大淋巴結(jié),肺部聽診雙肺呼吸音清,未聞及干濕啰音,心律齊,各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音,腹軟,無壓痛,肝脾肋下未觸及,雙下肢無浮腫,足背動脈搏動良好。神志清醒,查體合作,言語正常,發(fā)音正常。雙瞳孔等大正圓,D≈3.0 mm,光反應(yīng)靈敏。雙眼向各方向運動充分,有水平眼震。雙側(cè)額紋以及鼻唇溝對稱,軟腭及懸雍垂居中,咽反射正常,伸舌居中。頸強(qiáng)陰性。四肢肌力Ⅴ級,肌張力正常。BCR(L:++,R:++) ,TCR(L:++,R:++),PSR(L:++,R:++),ASR(L:++,R:++)。Babinski征(L:-,R:-)。痛覺、輕觸覺、運動覺、位置覺、振動覺查體未見明顯異常。指鼻試驗雙側(cè)穩(wěn)準(zhǔn)。跟膝脛試驗雙側(cè)穩(wěn)準(zhǔn)。

      輔助檢查:肝功能示血清白蛋白38.1g/L,血清天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶12U/L。乙型肝炎表面抗體13.43 mIU/mL,乙型肝炎核心抗體3.92 S/CO。癌胚抗原CEA 2.07 ng/mL,甲胎蛋白AFP 2.85 ng/mL,糖類抗原(CA125) 3.33 U/mL,糖類抗原測定(CA153) 8.06 U/mL,糖類抗原測定(CA199)6.61 U/mL,HIV等檢查未見明顯異常。顱腦MR平掃+增強(qiáng)顯示雙側(cè)小腦中腳占位性病變,腦內(nèi)多發(fā)缺血、腔梗灶,腦白質(zhì)疏松。顱腦MRS(3.0T)示雙側(cè)小腦下、中腳病變,MRS腫瘤性病變或脫髓鞘病變不除外。肺部CT平掃(64排)示右肺局限性氣腫,雙肺輕度間質(zhì)性改變,雙肺及胸膜陳舊病變。經(jīng)胸超聲心動圖+心功能示主動脈瓣退行性變,靜息狀態(tài)下左室整體收縮功能正常。肝膽脾胰雙腎膀胱前列腺超聲未見明顯異常。

      神經(jīng)外科術(shù)中取小腦病灶病理免疫組化CK(-),EMA(-),Vimentin(灶狀+),CD68(散在+),GFAP(-),S-100(-),NeuN(-),Synaptophysm(-),NF(-),Olig2(-),P53(+),Ki-67(約50%+),IDH1(-),CD3(-),CD20(+),Pax-5(+),支持彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤,診斷為原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤。

      2 討 論

      原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是比較罕見的淋巴瘤類型,也是臨床容易誤診的疾病。近年來PCNSL的發(fā)病率有逐年上升的趨勢,尤其是在器官移植后和獲得性免疫缺陷綜合征 (AIDS)的患者中,其發(fā)生率明顯增高,而且多灶性病例比例增加。PCNSL中最常見的為彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤,其余的為少見的 T 細(xì)胞淋巴瘤、Burkitt 淋巴瘤、間變性大細(xì)胞淋巴瘤等;PCNSL多發(fā)于中老年人,男性多見,可以單發(fā)或多發(fā),多發(fā)更常見,幾乎可以侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)任何部分,包括脊髓、柔腦膜、神經(jīng)及血管,但最多發(fā)生于深部腦白質(zhì)側(cè)腦室周圍,也可同時累及幕上及幕下,皮質(zhì)下白質(zhì)區(qū)及灰質(zhì)也可累及。臨床表現(xiàn)無特異性, 與大多數(shù)顱內(nèi)占位性病變的癥狀相似,即顱內(nèi)高壓癥狀,頭痛、嘔吐及視乳頭水腫;與腫瘤累及部位相一致的功能障礙、偏癱、精神異常、視力下降等。此病例為55歲男患者,無器官移植、HIV病史,病理診斷為彌漫性大B淋巴瘤(圖1),病灶主要侵犯雙側(cè)小腦,臨床僅有頭暈,視物旋轉(zhuǎn)、視物雙影,惡心、嘔吐,右耳聽力下降等表現(xiàn)。

      PCNSL影像學(xué)有一定特征性,增強(qiáng)顱腦 MRI是術(shù)前診斷 PCNSL 的主要依據(jù),增強(qiáng)掃描時會出現(xiàn)“缺口征”、“尖角征”、“握拳征”、“蝶翼征”等特征性表現(xiàn),信號表現(xiàn)多樣,主要是T1WI多為低或稍低信號,T2WI信號多變,絕大部分出現(xiàn)均勻強(qiáng)化,腫瘤強(qiáng)化是血腦屏障破壞所致,PCNSL 惡性度較高,血腦屏障破壞明顯,故多數(shù) PCNSL 增強(qiáng)較均勻明顯;

      圖1 鏡下可見異性細(xì)胞彌漫排列,核深染,近裸核狀,胞體稍大(HE染色×10倍)

      MRS主要表現(xiàn)為腫瘤實質(zhì)部分Cho升高、Cr 及NAA降低,提示神經(jīng)元的損害及腫瘤細(xì)胞增殖的加快,出現(xiàn)高聳的Lip 峰可作為淋巴瘤的特征性改變,同無壞死的膠質(zhì)瘤鑒別開來。PWI多表現(xiàn)為低灌注,這與PCNSL的血管中心性增殖方式導(dǎo)致新生血管少,從而引起淋巴細(xì)胞在血管中聚集有關(guān);DWI序列多表現(xiàn)為高信號,這與細(xì)胞排列緊密,富含網(wǎng)狀纖維,水分子擴(kuò)散受限有關(guān)。本例患者行顱腦MRI平掃+增強(qiáng)可見雙側(cè)小腦中腳見團(tuán)片樣T2高信號影,邊界不清,毗鄰面神經(jīng)根部,增強(qiáng)掃描可見明顯類圓形強(qiáng)化,分別約2.1 cm×1.7 cm、1.5 cm×1.0 cm(圖2),MRS波譜分析可見NAA峰減低,Cho峰增高,Cho/Cr等于2.71,Cho/NAA等于1.73(圖3)。

      圖2 MRI檢查示雙側(cè)小腦中腳見團(tuán)片樣T2高信號影,邊界不清,毗鄰面神經(jīng)根部,增強(qiáng)掃描可見明顯類圓形強(qiáng)化,分別約2.1cm×1.7cm、1.5cm×1.0cm

      圖3 為同一位置,MRS檢查示雙側(cè)小腦中腳可見結(jié)節(jié)影,病變波譜分析可見NAA峰減低,Cho峰增高,Cho/Cr等于2.71,Cho/NAA等于1.73

      目前,PCNSL的診斷往往是依靠手術(shù)活檢, 并且借助免疫組化方法證實,手術(shù)切除并不是最佳治療方法,PCNSL手術(shù)目的是以最小的損傷獲取診斷性組織而不進(jìn)行常規(guī)的大范圍切除,國內(nèi)外專家推薦立體定向活檢作為外科的首選。化療已成為 PCNSL 確診后的首選方法,而甲氨蝶呤( MTX) 是目前治療 PCNSL 最為常用也最為有效的藥物。

      原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(PCNSL)臨床特點多變,臨床表現(xiàn)缺乏特異性,臨床上易漏診、誤診,且病理確診前診斷困難,但結(jié)合顱腦MRI特異性表現(xiàn)有助于提高診斷準(zhǔn)確率,為早期治療創(chuàng)造條件?;颊唛L期生存率較低,一旦診斷明確,應(yīng)盡早開始治療。

      (2016-05-09收稿)

      110001 沈陽,中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科[莫夢輝 趙瑩 馬婧 席天陽 金楓 何志義(通信作者)]

      R733

      A

      1007-0478(2017)02-0144-02

      10.3969/j.issn.1007-0478.2017.02.017

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