成人腹型過敏性紫癜34例臨床分析

王詩琴，仝巧云，劉偉，曾夢優(yōu)，周婷婷

(三峽大學第一臨床醫(yī)學院，湖北宜昌443003)

成人腹型過敏性紫癜34例臨床分析

王詩琴，仝巧云，劉偉，曾夢優(yōu)，周婷婷

(三峽大學第一臨床醫(yī)學院，湖北宜昌443003)

目的分析成人腹型過敏性紫癜的臨床特點，以提高對該病的認識。方法回顧性分析宜昌市中心人民醫(yī)院2010年7月至2016年7月收治的34例成人腹型過敏性紫癜患者的臨床資料。結果34例患者年齡分布16～74歲，男性21例，女性13例，男女比例1.6：1；皮疹先于腹痛18例，皮疹晚于腹痛出現(xiàn)14例；便血或黑便10例，惡心嘔吐5例，關節(jié)炎20例，腎臟損傷7例，外周血嗜酸粒細胞增高14例；胃腸鏡下發(fā)現(xiàn)黏膜充血出血灶21例；腹部CT發(fā)現(xiàn)腸道壁水腫增厚15例，腹水4例，2例行手術探查，全部病例經(jīng)確診后均使用糖皮質激素治療，平均癥狀緩解時間2.1 d。結論關節(jié)痛、腎功能受損、嗜酸性粒細胞升高、內(nèi)鏡下發(fā)現(xiàn)黏膜充血出血灶、腹部CT腸壁水腫增厚等有助于成人腹型過敏性紫癜的診斷。

過敏性紫癜；腹痛；臨床特點；內(nèi)鏡

過敏性紫癜(Henoch-Sh?nlein purpura，HSP)是一種小血管性血管炎，涉及皮膚，關節(jié)、腎臟和胃腸系統(tǒng)的IgA相關的免疫復合物介導的疾病[1]，腹型過敏性紫癜是指病變累及消化道黏膜，臨床表現(xiàn)多樣，容易漏誤診。本文回顧性分析具有完整資料的34例成人腹型過敏性紫癜患者的臨床特點，幫助加深對該病的認識，以方便早期診斷及治療。

1 資料與方法

1.1 一般資料選擇2010年7月至2016年7月在宜昌市中心人民醫(yī)院消化內(nèi)科住院治療期間，年齡≥16歲，以腹痛為主要表現(xiàn)的過敏性紫癜患者34例，入選患者血小板計數(shù)及凝血功能無異常，排除其他原因所致的紫癜及血管炎。

1.2 方法采用常規(guī)電子內(nèi)鏡，胃鏡抵達十二指腸降部，腸鏡抵達回腸末端，觀察上下消化道黏膜顏色、病變情況及血管走形，如有異常在內(nèi)鏡下行病變部位黏膜活檢送組織學檢查，對胃腸鏡下無特異性表現(xiàn)的部分病例也在十二指腸和末端回腸正常黏膜處活檢送檢。

2 結果

2.1 一般情況34例患者中男性21例，女性13例，男女比例為1.6：1，年齡16～74歲，平均(45±18.8)歲。

2.2 臨床特點①誘因：有明顯誘因8例，呼吸道感染3例，有過用藥史3例，不潔飲食1例，發(fā)病前進食龍蝦1例。②臨床表現(xiàn)：病程中均出現(xiàn)腹痛，位于臍周14例，上腹8例，下腹4例，全腹2例，位置描述不明6例；陣發(fā)性絞痛20例，持續(xù)性鈍痛10例，陣發(fā)性隱痛1例，3例疼痛性質不清。便血或黑便10例，惡心嘔吐5例，腹瀉1例；皮疹32例，分布于雙下肢20例，雙上肢5例，軀干5例，混合性2例；關節(jié)痛20例，腎功能損害7例，腹水4例。③腹部體征：腹軟32例，腹肌輕度緊張2例；腹部壓痛25例，伴反跳痛2例。

2.3 實驗室及影像學檢查白細胞升高31例，CRP升高23例，血嗜酸性粒細胞升高19例，大便隱血陽性者10例，鏡下血尿或蛋白尿7例。所有患者均行腹部CT檢查，腸道壁增厚15例，腹水4例。

2.4 內(nèi)鏡及病理檢查13例患者行胃鏡檢查，2例無異常表現(xiàn)，異常病變主要表現(xiàn)為黏膜散在斑片狀充血(圖1A、圖1B)，部分伴彌漫性充血糜爛灶(圖1C)；23例患者行腸鏡檢查，2例無異常表現(xiàn)，21例可發(fā)現(xiàn)程度不等的充血水腫，伴多發(fā)性出血性紅斑(圖1D)，回腸末端12例，乙狀結腸5例，直腸4例，回盲部4例，升結腸及橫結腸各2例。于病變處取病檢，部分可見嗜酸性粒細胞浸潤，2例患者胃腸鏡檢查后均無明顯異常，于十二指腸或末端回腸正常黏膜處取活檢，可發(fā)現(xiàn)嗜酸性粒細胞浸潤。

圖1 腹型過敏性紫癜患者胃腸鏡表現(xiàn)

2.5治療與轉歸2例患者因不明原因腹痛以“急腹癥”行手術探查，術中考慮過敏性紫癜而關腹行內(nèi)科治療，全部病例均使用糖皮質激素治療后癥狀緩解，未引起腸穿孔、腸套疊等并發(fā)癥，平均癥狀緩解時間2.1 d。

3 討論

過敏性紫癜確切的病因和病理學仍不清楚，假定機制是由各種藥物或感染因素引發(fā)的免疫應答的異常，相對于兒童，成人型過敏性紫癜更罕見且嚴重[1]。過敏性紫癜診斷參考如下標準[2]，皮膚可見紫癜伴至少以下四個特點中的一種：①彌散性腹痛；②任一部位活檢顯示IgA免疫復合物沉積；③關節(jié)炎或關節(jié)痛(急性，任一部位)；④腎臟受累(血尿和/或蛋白尿)。

成人型過敏性紫癜發(fā)病率為(0.1～1.8)/100 000[3-4]，過敏性紫癜常見的胃腸道表現(xiàn)為腹痛、黑便或便血、腹瀉和惡心嘔吐[5-6]，引起這些癥狀可能與腸壁毛細血管炎和壞死性小動脈炎引起的腸壁缺血及水腫有關。

本組資料中男性患者多見，平均年齡45歲，所有患者均以腹痛為主要表現(xiàn)，且腹痛劇烈而持續(xù)，主要位于臍周及中上腹，體檢腹部柔軟，無明顯腹肌緊張，腹部散在壓痛，無明顯固定位置，大部分反跳痛未引出，僅有個別患者表現(xiàn)出輕度的肌緊張及反跳痛。病程中可出現(xiàn)消化道出血、腹瀉等其他消化道癥狀，由于患者通常腹痛劇烈，部位性質多變，體征輕微，在排除外科急腹癥的情況下要考慮腹型過敏性紫癜的可能。94.1%的患者最終出現(xiàn)皮疹，部分患者皮疹出現(xiàn)在腹痛后，且皮疹可累及全身，主要在雙下肢，呈對稱性分布，少數(shù)皮疹分布在腳踝，個別病例始終未出現(xiàn)皮疹，可能與患者就診時間超過2周，皮疹消失有關[1]。因此，對于疑似紫癜患者應仔細檢查，特別是腳踝等相對隱匿部位。此外，部分病例具有關節(jié)痛、鏡下血尿、腎功能損害、腹水等表現(xiàn)，與相關文獻報道受累部位大致一致，各個部位所占比例并不完全相同[5-7]，分析可能與過敏原、就診時間，患者免疫狀態(tài)等因素有關。此外，還可累及到輸尿管及膀胱等罕見部位，臨床特點包括腹部絞痛、肉眼血尿(有時含有血塊)、尿路感染或尿潴留等[8]。

過敏性紫癜可累及全消化道，內(nèi)鏡下主要表現(xiàn)為多發(fā)性充血性紅斑及點片狀出血灶，部分患者上下消化道黏膜均可發(fā)生病變，以回腸末端受累最多見，十二指腸降部次之，由于小腸鏡的開展的有限性，小腸黏膜受累情況還未明確，個別患者胃腸鏡下無特異性表現(xiàn)，在十二指腸或末端回腸正常黏膜處取活檢，仍可發(fā)現(xiàn)黏膜嗜酸性粒細胞浸潤，考慮與嗜酸性粒細胞參與的超敏反應有關。文獻報道消化道黏膜典型病變表現(xiàn)為散在大小形狀不一的出血點、瘀斑和黏膜下血腫，呈程度不一的充血、水腫、糜爛、潰瘍，而病變之間黏膜基本正常[7]，Kishikawa等[9]提出“環(huán)形紅色病變”可能是其特征性表現(xiàn)，本研究中絕大部分有著典型黏膜病變，“環(huán)形紅色病變”并不多見。除常規(guī)電子內(nèi)窺鏡外，已報道十余例關于膠囊內(nèi)鏡在腹型過敏性紫癜評估小腸病變的作用價值，可發(fā)現(xiàn)小腸黏膜典型病變[10]，對常規(guī)胃腸鏡無特異性表現(xiàn)患者，可選擇膠囊內(nèi)鏡觀察小腸是否存在病變。內(nèi)鏡窄像成像術(NBI)通過著色病變部位表現(xiàn)為青色來識別是否存在黏膜下出血，以此來診斷過敏性紫癜中的胃腸道病變[11]，因此，NBI、膠囊內(nèi)鏡及高發(fā)病變處活檢為腹型過敏性紫癜診斷提供了更多的可能性。

相關實驗室檢查顯示非特異性改變，白細胞升高最多見，中性粒細胞、CRP、IgA可升高，接近一半可見血嗜酸性粒細胞升高，考慮與黏膜嗜酸性粒細胞升高原因相同。有學者提出，升高的CRP為消化道出血的獨立危險因素[12]。Park等[13]提出中性粒細胞與淋巴細胞的比值(NLR)可推斷成人消化道出血風險及預后的可能性，低NLR(≤3.18)發(fā)生消化道出血的風險低(小于3%)，大多數(shù)這些患者(超過80%)將無癥狀恢復，中度NLR(3.18～3.90)出血的風險可能仍然低，癥狀復發(fā)的風險約40%；高NLR(≥3.90)出血的風險增加高達約80%，只有約15%的過敏性紫癜患者將無癥狀恢復或胃腸道停止出血，對NLR與成人消化道出血風險及預后的研究可能還需收集更多樣本量。

腹部CT檢查無特異性，接近一半病例可發(fā)現(xiàn)腸道壁水腫增厚，少數(shù)伴有腹水，無明顯狹窄擴張等征象，腹部CT可以用來排除腸穿孔、腸套疊等急腹癥，以此評估行胃腸鏡檢查風險。

糖皮質激素治療為主要手段，本組患者經(jīng)確診后使用糖皮質激素治療，對于未發(fā)現(xiàn)皮疹無法確診，但高度懷疑過敏性紫癜的患者行診斷性治療，癥狀均在1～3 d內(nèi)可明顯緩解，在無使用糖皮質激素禁忌證情況下，應盡早使用激素治療，不僅減輕腸壁水腫，治療黏膜損傷，減少腹痛持續(xù)時間，還可以減少腸套疊等并發(fā)癥的發(fā)生，從而降低手術風險[13-14]，但應注意激素使用的相關禁忌證。

綜上所述，成人腹型紫癜臨床表現(xiàn)多樣，容易誤診漏診，對于腹痛劇烈，部位性質多變，而體征輕微，影像學檢查無特異性表現(xiàn)的患者在排除外科急腹癥后也應考慮腹型過敏性紫癜的可能，皮疹有時分布隱匿，應注重體格檢查，對于未發(fā)現(xiàn)皮疹，也不能排除過敏性紫癜可能，關節(jié)痛、腎功能受損，嗜酸性粒細胞升高、內(nèi)鏡下發(fā)現(xiàn)黏膜充血出血灶均有助于診斷，應盡早行胃腸鏡檢查，必要時可考慮NBI、膠囊內(nèi)鏡及活檢，糖皮質激素為主要的治療手段，早期使用有助于疾病緩解及并發(fā)癥預防。

[1]Audemard-Verger A,Pillebout E,Guillevin L,et al.IgA vasculitis (Henoch-Sh?nlein purpura)in adults：Diagnostic and therapeutic aspects[J].Autoimmun Rev,2015,14(7)：579-585.

[2]Ozen S,Ruperto N,Dillon MJ,et al.EULAR/PReS endorsed consensus criteria for the classification of childhood vasculitides[J].Ann Rheum Dis,2006,65(7)：936-941.

[3]Yang YH,Hung CF,Hsu CR,et al.A nationw ide survey on epidem iological characteristics of childhood Henoch-Sch?nlein purpura in Taiwan[J].Rheumatology(Oxford),2005,44(5)：618-622.

[4]Watts RA,Lane S,Scott DG.What is known about the epidem iology of the vasculitides?[J].Best Pract Res Clin Rheumatol,2005,19(2)：191-207.

[5]Yong AM,Lee SX,Tay YK.The profile of adult onset Henoch-Sch?nlein purpura in an Asian population[J].Int J Dermatol, 2015,54(11)：1236-1241.

[6]Kang Y,Park JS,Ha YJ,et al.Differences in clinical manifestations and outcomes betweenadultand child patients w ith Henoch-Sch?nlein purpura[J].J Korean Med Sci,2014,29(2)：198-203.

[7]Reamy BV,Williams PM,Lindsay TJ.Henoch-Sch?nlein purpura[J]. AM Fam Physician,2009,80(7)：697-704.

[8]Siegenthaler GM,Rizzi M,Bettinelli A,et al.Ureteral or vesical involvement in Henoch-Sch?nlein syndrome：a systematic review of the literature[J].Pediatr Nephrol,2014,29(2)：235-239.

[9]Kishikawa H,Nishida J,Takarabe S,et al.“Circular reddish lesions”：a possibly characteristic endoscopic finding in Henoch-Sch?nlein purpura[J].Endoscopy,2013,45(Suppl 2)：E33-E34.

[10]Li M,Om i T,Matano Y,et al.The diagnostic usefulness of video capsule endoscopy in adolescent immunoglobulin A vasculitis(Henoch-Sch?nlein purpura)[J].J Nippon Med Sch,2014,81(2)：114-117.

[11]Endo K,Moroi R,Shiga H,et al.Unique findings on endoscopy w ith narrow-band imaging in colonic lesions of Henoch-Sch?nlein purpura[J].Endoscopy,2013,45(Suppl 2)：E65-E66.

[12]Nam EJ,Kim GW,Kang JW,et al.AB0446 Gastrointestinal bleeding in adult patients w ith Henoch-Sch?nlein purpura[J].Endoscopy, 2014,46(11)：981-986.

[13]Park CH,Han DS,Jeong JY,et al.The optimal cut-off value of Neutrophil-to-Lymphocyte Ratio for Predicting Prognosis in Adult Patients w ith Henoch-Sch?nlein Purpura[J].PLoS One,2016,11(4)：e0153238.

[14]Jauhola O,Ronkainen J,Koskimies O,et al.Outcome of Henoch-Sch?nlein purpura 8 years after treatment with a placebo or prednisone at disease onset[J].Pediatr Nephrol,2012,27(6)：933-939.

R554+.6

B

1003—6350（2017）13—2181—03

10.3969/j.issn.1003-6350.2017.13.037

2017-01-09)

國家自然科學基金青年基金（編號：31600134）

仝巧云。E-mail：ycxhnk@163.com