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    超聲心動圖診斷主動脈弓離斷1例

    2017-07-18 11:59:15劉古月
    臨床超聲醫(yī)學雜志 2017年6期
    關(guān)鍵詞:主動脈弓主動脈瓣室間隔

    劉古月 唐 紅

    超聲心動圖診斷主動脈弓離斷1例

    劉古月 唐 紅

    Echocardiographic diagnosis of aortic arch disconnection:a case report

    患兒男,2歲。因在外院發(fā)現(xiàn)先天性心臟病來我院就診?;純嚎摁[后有嘴唇發(fā)紺,生長發(fā)育與同齡人無較大差異。體格檢查:脈搏118次/min,血壓94/38 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa);心界向左下擴大,胸骨左緣第2~6肋間可聞及3/6級收縮期雜音。經(jīng)胸超聲心動圖示:左心明顯增大,左房內(nèi)徑29 mm,左室內(nèi)徑41 mm;肺動脈下室間隔缺損9 mm,室間隔缺損處左向右為主的雙向分流,分流速度2.5 m/s,壓差25 mm Hg(圖1)。肺動脈增寬(內(nèi)徑20 mm),左肺動脈起始部與降主動脈之間見粗大動脈導管(內(nèi)徑11 mm)與降主動脈延續(xù),大血管水平右向左為主的雙向低速分流,收縮期右向左分流速度1.9 m/s,舒張期左向右分流速度0.7 m/s(圖2)。主動脈瓣呈二葉式,瓣下見肥厚組織,升主動脈及弓降部近端偏窄(瓣環(huán)徑8 mm,竇部及升主動脈內(nèi)徑12 mm),遠端未探及(圖3)。超聲心動圖診斷:先天性心臟病主動脈弓離斷(B型);動脈導管未閉(粗大管型);室間隔缺損(干下型);主動脈瓣二葉式畸形。先天性心臟病血管成像CT增強掃描示:動脈導管延續(xù)為降主動脈(圖3);室間隔缺損;右鎖骨下動脈起自降主動脈近端,走行于食管及氣管后方?;純河谌轶w外循環(huán)下行主動脈弓離斷矯治、室間隔缺損修補、左室流出道疏通術(shù)。術(shù)中所見:主動脈弓離斷(B型);動脈導管未閉起自左肺動脈起始段,向下延續(xù)為降主動脈;室間隔缺損(干下型);主動脈瓣下肌肉組織致左室流出道狹窄;二葉式主動脈瓣,升主動脈及主動脈弓較細。術(shù)后床旁經(jīng)胸超聲心動圖示:室水平分流消失;主動脈弓降部前向血流通暢,速度2.2 m/s,壓差19 mm Hg。

    討論:主動脈弓離斷是一種少見的先天性心血管畸形,為胚

    圖2 動脈導管未閉聲像圖

    圖1 室間隔缺損聲像圖

    圖3 主動脈弓離斷TTE(圖左)和CT圖(圖右)

    胎時第四對動脈弓發(fā)育障礙所致。根據(jù)離斷的位置可分為3型:A型,離斷部位位于左鎖骨下動脈起始部的遠端;B型,離斷位于左頸總動脈與左鎖骨下動脈之間;C型,離斷位于無名動脈與左頸總動脈之間[1]。其中,B型發(fā)生率較高,本病例即為B型,此型較易合并室間隔缺損和動脈導管未閉,統(tǒng)稱為主動脈弓離斷三聯(lián)征[2]。對于主動脈弓離斷三聯(lián)征的診斷,心電圖及X線胸片檢查無明顯的特異性,而超聲心動圖對于該病的診斷卻有重要作用,其典型超聲心動圖表現(xiàn)[3]:①胸骨上窩主動脈弓長軸切面顯示主動脈弓與降主動脈之間連續(xù)關(guān)系消失,動脈導管延續(xù)為降主動脈,且動脈導管一般都較粗大;室間隔缺損較大,大部分位于室上嵴附近;肺動脈增寬;左心增大;②彩色多普勒顯示主動脈弓與降主動脈之間血流中斷;大血管水平及心室水平多為雙向分流。此外,因所有類型的主動脈弓畸形中,二葉式主動脈瓣較常見,還需注意其他合并的心臟畸形;主動脈弓離斷還可合并永存動脈干、左室流出道梗阻、無名動脈異常、主肺動脈窗。

    本例患兒曾在院外多次就診均僅檢出室間隔缺損,而更重要的主動脈弓離斷被漏診,分析原因為:①超聲檢查未能發(fā)現(xiàn)動脈導管未閉,動脈導管未閉是主動脈弓離斷患兒存活的必要條件,這決定了分流方向主要為右向左低分流,如觀察不仔細難以發(fā)現(xiàn);②動脈導管延續(xù)為降主動脈,導致將之誤認為完整的主動脈弓;③室間隔缺損較易檢出,易忽略其他合并的心血管畸形;④患兒常發(fā)生肺部感染,肺氣干擾大,導致胸骨上窩主動脈弓長軸切面顯示不滿意。

    [1]吳曉萍,張永恒,鄭惠敏.主動脈弓離斷三聯(lián)癥1例的超聲表現(xiàn)[J].中國醫(yī)學影像技術(shù),2007,23(1):146.

    [2]Schreiber C,Mazzitelli D,Haehnel JC,et al.The interrupted aortic arch:an overview after 20 years of surgical treatment[J].Eur J Cardiothorac Surg,1997,12(3):466-469.

    [3]王崢,朱曉麗,鄭敏娟,等.超聲心動圖在主動脈弓離斷三聯(lián)征中的初步研究[J].河北醫(yī)科大學學報,2013,34(9):1035-1037.

    R541.1;R540.45

    B

    2016-06-12)

    610041 成都市,四川大學華西醫(yī)院心內(nèi)科

    唐紅,Email:hxyyth@gmail.com

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