髂部低度惡性纖維黏液樣肉瘤超聲表現(xiàn)1 例

唐 琪 邵 軍 徐道明 朱玉春 金 玲

髂部低度惡性纖維黏液樣肉瘤超聲表現(xiàn)1 例

唐 琪 邵 軍 徐道明 朱玉春 金 玲

Ultrasonic manifestations of low-grade fibromyxoid sarcoma in partes iliaca：a case report

患者女，27歲，因左髂部觸及無痛性腫塊20余年就診。超聲表現(xiàn)：左髂部皮下見4.5 cm×3.6 cm×3.2 cm不均質(zhì)稍低回聲腫塊（圖1），邊界清晰，包膜完整，內(nèi)未見明顯血流信號(hào)。超聲診斷：左髂部皮下實(shí)質(zhì)性腫塊。CT平掃提示：左髂部囊性灶（圖2）。血常規(guī)、肝腎功能及腫瘤六項(xiàng)（AFP、CEA、CA199、CA125、PSA、Fer）均正常。術(shù)中見5.0 cm×4.0 cm橢圓形腫塊位于腹內(nèi)斜肌外側(cè)，質(zhì)地硬，邊界清，包膜完整，予以完整切除后送病檢。鏡下所見：腫瘤由交替性分布的膠原樣和黏液樣區(qū)域混合組成（圖3），腫瘤細(xì)胞呈梭形或短梭形，核異型性不明顯，核分裂象不易找見。瘤內(nèi)血管相對(duì)稀少，多呈拱狀、弧線狀。免疫組化：Vimentin（+），EMA（-），AE1/AE3（-），CD34（-），SMA（-），Demin（-），S-100（-），Ki-67（+）約3%。病理診斷：左髂部低度惡性纖維黏液樣肉瘤。

討論：低度惡性纖維黏液樣肉瘤是一種少見的軟組織腫瘤，又稱Evans瘤，好發(fā)于青少年，男性多見，多發(fā)生于四肢或軀干。腫瘤多位于筋膜下或肌肉內(nèi)，部分可位于淺表皮下，位于淺表的低度惡性纖維黏液樣肉瘤預(yù)后較位于深部好［1］。低度惡性纖維黏液樣肉瘤可在數(shù)年后發(fā)生轉(zhuǎn)移，主要轉(zhuǎn)移至肺部，因此需長期追蹤隨訪。但其超聲常表現(xiàn)為邊界清晰、包膜完整的低回聲腫塊，回聲相對(duì)不均質(zhì)且多低于肌肉回聲。本例患者為年輕女性，腫塊位于左髂部腹內(nèi)斜肌外側(cè)，無轉(zhuǎn)移，超聲表現(xiàn)為邊界清晰、包膜完整的不均質(zhì)回聲腫塊，病理表現(xiàn)為腫瘤由交替性分布的膠原樣和黏液樣區(qū)域混合組成。入院后予以完整切除，未行擴(kuò)大切除，1年后復(fù)查未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

圖1 超聲顯示左髂部皮下低回聲不均質(zhì)腫塊，邊界清晰，包膜完整

圖2 CT平掃顯示左髂部皮下囊性灶，未侵犯周邊軟組織及骨組織

圖3 髂部低度惡性纖維黏液樣肉瘤病理圖（HE染色，×100）

該病主要與黏液性纖維肉瘤鑒別。兩者超聲表現(xiàn)無明顯特異性，診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)及病理表現(xiàn)。低度惡性纖維黏液樣肉瘤好發(fā)于青少年，腫瘤深度可達(dá)骨骼肌，間質(zhì)呈膠原纖維樣和黏液樣交替，核異型性不明顯，易轉(zhuǎn)移；而黏液性纖維肉瘤好發(fā)于中老年，腫瘤深度局限于皮下，間質(zhì)呈廣泛黏液樣，核異型性較明顯，較少轉(zhuǎn)移［2］。

［1］Billings SD，Giblen G，F(xiàn)anburg－Smith JC．Superficial low－grade fibromyxoid sarcoma（Evans tumor）：a clinicopathologic analysis of 19 cases with a unique observation in the pediatric population［J］．Am J Surg Pathol，2005，29（2）：204－210．

［2］王堅(jiān)，朱雄增.纖維肉瘤少見亞型的診斷和鑒別診斷［J］.中華病理學(xué)雜志，2003，32（5）：469-470.

R445.1

B

2016－06－06）

215300 江蘇省昆山市第一人民醫(yī)院超聲科（唐琪、邵軍、徐道明），放射科（朱玉春），病理科（金玲）