右腎上腺巨大節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤侵犯腎臟及下腔靜脈1例

1.南華大學(xué)附屬第二醫(yī)院泌尿外科 （湖南 衡陽 421001）

2.南華大學(xué)附屬第二醫(yī)院血管外科 （湖南 衡陽 421001）

3.南華大學(xué)附屬第二醫(yī)院病理科 （湖南 衡陽 421001）

唐 建1許武軍1龍向陽1熊國祚2蘇 堅(jiān)3汪 翼1

右腎上腺巨大節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤侵犯腎臟及下腔靜脈1例

1.南華大學(xué)附屬第二醫(yī)院泌尿外科 （湖南 衡陽 421001）

2.南華大學(xué)附屬第二醫(yī)院血管外科 （湖南 衡陽 421001）

3.南華大學(xué)附屬第二醫(yī)院病理科 （湖南 衡陽 421001）

唐 建1許武軍1龍向陽1熊國祚2蘇 堅(jiān)3汪 翼1

腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤；下腔靜脈；血管置換術(shù)

1 病例分析

腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤(adrenal ganglioneuroma GN)罕見,占腎上腺腫瘤的1.1%[1]，一般不侵犯腎臟及腔靜脈[2]。筆者實(shí)施了一例在無體外轉(zhuǎn)流循環(huán)支持下累及右腎及下腔靜脈的巨大右腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤切除術(shù)及下腔靜脈置換、腎靜脈重建術(shù)，報告如下。

患者女，63歲，因體檢發(fā)現(xiàn)右腎腫塊6天于2012年7月5日入院。既往冠心病史5年。查體：四測正常，心肺未見明顯異常，腹平軟，未及明顯包塊，肝脾未及，雙腎區(qū)無叩擊痛。腹部CT診斷：1.右腎上極巨大腫塊，考慮惡性腫瘤：淋巴瘤？腎癌并腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移？2.右腎囊腫(見圖1)。以“右腎巨大占位性病變”收入院。輔助檢查：血、尿、糞常規(guī),肝腎功能、電解質(zhì)均正常，血皮質(zhì)醇、醛固酮、血漿血管緊張素、兒茶酚胺、腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺均在正常范圍。IVU顯示右腎受壓下移。2012年7月10日動脈造影示腫瘤血管分布稀疏并行右腎動脈栓塞術(shù)。2012年07月11日全麻下右肋弓下弧形切口，經(jīng)腹手術(shù)探查：術(shù)中見右側(cè)腹膜后一巨大腫塊，侵犯右腎中、上極，包裹下腔靜脈約5cm，血管與腫瘤粘連致密，無法游離，腹主動脈前兩枚雞蛋大小淋巴結(jié)。術(shù)中決定將右腎及腫瘤包裹的下腔靜脈、腫大的淋巴結(jié)一并切除，并行下腔靜脈置換術(shù)及左腎靜脈重建術(shù)(見圖2)。術(shù)后病理診斷：右腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤，侵犯腎臟、左腎旁、腹主動脈旁到下腔靜脈組織。淋巴結(jié)累及(1/8)(見圖3)。免組化：CK(-)、EMA(-)、CgA(+),SYN(+)、S-100(+)、NF(+)、V(+)、SMA(-)、 Des(-)、Ki67(＜50%)(見圖4)。出院后堅(jiān)持服用利伐沙班片抗凝，術(shù)后隨訪20個月,未見腫瘤復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，雙下肢無水腫；定期復(fù)查凝血功能、腎功能正常；下腔靜脈彩超檢查血管無吻合口瘺及血栓形成。

2 討 論

腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤多無特異性臨床表現(xiàn)，本病例提示有以下特點(diǎn)：CT平掃為低密度實(shí)質(zhì)性腫塊，對鄰近組織器官有壓迫現(xiàn)象，輕度廷遲強(qiáng)化；DSA顯示腫瘤血管稀疏而纖細(xì)，術(shù)前行DSA檢查有助于了解血管走行，栓塞治療可減少術(shù)中出血；IVP主要表現(xiàn)為腎下壓移位，腎盂腎盞壓迫變形；確診依賴于病理檢查及免疫組化。

腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤手術(shù)切除是主要治療方法，預(yù)后良好。腹腔鏡手術(shù)是腎上腺腫瘤切除的金標(biāo)準(zhǔn)，腫瘤大于6cm是腹腔鏡手術(shù)的相對禁忌[3]。最近George P Abraham[4]報道了腹腔鏡下切除17×10cm的腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤，但其腫塊邊界清楚，與鄰近組織器官無粘連。對于腫塊巨大侵犯腎臟及下腔靜脈，術(shù)前不能完全排除惡性腫瘤，筆者所在科室討論后認(rèn)為開放手術(shù)是較好選擇[2]。楊春明等[5]報道1例腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤與腔靜脈粘連，僅行腫瘤大部分切除，二期聯(lián)合血管外科去除部分腔靜脈壁才將殘存腫瘤完整切除。本病例術(shù)中右腎上腺巨大腫瘤累及右腎、下腔靜脈及腹主動脈旁淋巴結(jié)，術(shù)中完整切除累及段血管，迅速置換人工血管，左腎靜脈與人工血管重建。手術(shù)成功的關(guān)鍵在于術(shù)中能否控制下腔靜脈出血及多學(xué)科間合作。另外，精細(xì)的手術(shù)操作和良好的心理素質(zhì)也是手術(shù)成功的重要因素。

[1] Rani Kanthan,Jenna-Lynn Senger,Selliah Kanthan，et al.Three uncommon adrenal incidentalomas: a 13-year surgical pathology review[J]. World J Surg Oncol, 2012,10(1): 1-11.

[2] 任小波,徐國生,林強(qiáng),等.腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的CT診斷和鑒別診斷[J].臨床放射學(xué)雜志,2008,27(10):1346-1348.

[3] NIH state-of-the-science statement on management of the clinically in apparent adrenal mass ("incidentaloma") NIH Consens State Sci Statements. 2002,19:1-23.

[4] George P Abraham, Avinash T Siddaiah, Krishanu Das,et al.Laparoscopic extirpation of giant adrenal ganglioneuroma[J]. Minim Access Surg,2014,10(1): 45-47.

[5] 楊春明,王毅,畢建斌,等.腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤15例臨床分析[J].中國醫(yī)科大學(xué)學(xué)報,2013,42(7):667-668.

[6] 鐘玉敏,朱銘,陳樹寶,等.永存第五對主動脈弓[J].罕少疾病雜志,2000,7(1):1-2.

[7] 王成林,林貴.罕見病少見病的診斷與治療[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,1999,215-216.

圖1-4 影像學(xué)表現(xiàn)。圖1為腹部CT平掃示均質(zhì)不規(guī)則實(shí)質(zhì)性巨大腫塊（86*100*150mm）,瘤體密度低于腎組織（CT值25Hu），有細(xì)小鈣化灶。圖2示冠狀面增強(qiáng)CT掃描，腫瘤輕度延遲強(qiáng)化，CT值高于右腎下極囊腫（CT值15Hu），腫塊沿鄰近結(jié)構(gòu)和血管間隙嵌入式生長, 瘤體完全包裹下腔靜脈及右腎動、靜脈，右腎上、中極受侵犯，腹主動脈受壓移位，管腔狹窄。腹主動脈旁可見腫大的淋巴結(jié)。圖3為腎動脈DSA檢查示腫瘤供血動脈稀少而纖細(xì)，右腎中上極受侵犯。圖4為IVP結(jié)果示右腎下移，腎盂受壓變形。圖5-7 大體標(biāo)本及手術(shù)圖片。圖5大體標(biāo)本腫瘤呈結(jié)節(jié)狀,質(zhì)地堅(jiān)韌,實(shí)質(zhì)性, 有完整的包膜,表面光滑。下腔靜脈受侵犯，腹主動脈旁兩個腫大的淋巴結(jié)。圖6示切面觀呈黃白色,部分呈編織狀，表面覆薄層金黃色腎上腺組織。右腎中、上極受侵犯，腎下極受壓皮質(zhì)變薄。圖7示下腔靜脈切除后置換為人造血管(日本泰爾荗公司 10*20cm 2型)，左腎靜脈與人造血管吻合重建。圖8 病理切片(HE染色1,00倍光鏡)。光鏡下見成熟的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞、Schwann細(xì)胞及大量粘液基質(zhì)。圖9-12 免疫組化結(jié)果（SP 100倍光鏡）。SYN、NF(+)節(jié)細(xì)胞表達(dá)，S-100(+)神經(jīng)纖維表達(dá)；CK泌尿與男性生殖系統(tǒng)腫瘤陽性表達(dá)。

R736.6

D

10.3969/j.issn.1009-3257.2017.03.030

2017-05-28

唐 建，男，泌尿外科專業(yè)，醫(yī)學(xué)碩士

汪 翼