腸囊樣積氣癥臨床病理學(xué)觀察

辛晴，劉斌，李長(zhǎng)天，孫亞敏，袁杭

（1.甘肅省甘肅中醫(yī)藥大學(xué),甘肅蘭州730000；2.蘭州軍區(qū)蘭州總醫(yī)院,甘肅蘭州730050）

腸囊樣積氣癥臨床病理學(xué)觀察

辛晴1.2，劉斌2，李長(zhǎng)天1，孫亞敏1，袁杭2

（1.甘肅省甘肅中醫(yī)藥大學(xué),甘肅蘭州730000；2.蘭州軍區(qū)蘭州總醫(yī)院,甘肅蘭州730050）

目的整理1例腸囊樣積氣癥及文獻(xiàn)中12例的診治結(jié)果，探討腸囊樣積氣癥的臨床病理特征。方法收集本院診治腸囊樣積氣癥1例的臨床及病理資料，查閱文獻(xiàn)，收集臨床及病理資料完整的病例12例，對(duì)患者的性別、年齡等臨床資料及大體所見、病理診斷等相關(guān)情況進(jìn)行分析比較。結(jié)果臨床以胃腸道癥狀為主，男性略多于女性，發(fā)病年齡寬泛，主要發(fā)病部位為結(jié)腸，活檢鏡下可見囊腔，多核巨細(xì)胞、炎細(xì)胞浸潤(rùn)等。結(jié)論腸囊樣積氣癥是一種罕見的消化系統(tǒng)疾病，其臨床表現(xiàn)易與其他消化道疾病相混淆，需在疾病早期進(jìn)行腸鏡檢查及病理活檢后明確診斷進(jìn)而進(jìn)行規(guī)范化治療。

腸囊樣積氣癥；結(jié)腸；炎細(xì)胞浸潤(rùn)；異物巨細(xì)胞反應(yīng)

1 資料與方法

1.1 臨床資料患者女性，39歲。主因“停止排便排氣1周，加重伴腹部脹痛2天”入院?；颊甙l(fā)病初期未予重視，后因腹部脹痛，呈持續(xù)性，并進(jìn)行性加重，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，診斷為“腸梗阻”，行腹部平片提示：腸梗阻，遂予以輸液等治療。后因治療后患者癥狀無(wú)緩解前來(lái)本院就診，完善相關(guān)檢查后，行全麻下行剖腹探查術(shù)。術(shù)中腸壁可見大量散在分布灰白色結(jié)節(jié)，大小不等，最大直徑約0.5 cm；盆底可見粘連帶包繞乙狀結(jié)腸，乙狀結(jié)腸于腸系膜根部形成360°扭轉(zhuǎn)，扭轉(zhuǎn)腸管明顯擴(kuò)張，擴(kuò)張段腸管直徑約12 cm，腸管顏色變暗，呈暗紅色，動(dòng)脈搏動(dòng)消失，腸蠕動(dòng)消失，復(fù)位扭轉(zhuǎn)腸管，見扭轉(zhuǎn)絞窄乙狀結(jié)腸共長(zhǎng)約40 cm。術(shù)中診斷為：(1)腸梗阻；(2)乙狀結(jié)腸扭轉(zhuǎn)。

1.2 方法標(biāo)本未固定狀態(tài)下沿腸系膜剪開，置于10%中性福爾馬林緩沖液中充分固定過(guò)夜，沿腸管隆起密集處縱向連續(xù)切取4塊，每塊大小2 cm×0.2 cm，常規(guī)石蠟包埋，4μm連續(xù)切片，行常規(guī)HE染色，光鏡下觀察。

2 結(jié)果

2.1 大體乙狀結(jié)腸：腸管一段，長(zhǎng)40 cm，直徑6～10 cm，黏膜面彌漫呈顆粒狀，腸壁切面上皮下見大小不等囊泡，直徑0.2～0.8 cm，囊壁光滑，壁厚0.1 cm。見圖1。

2.2 鏡下結(jié)腸壁組織，肌層內(nèi)見擴(kuò)張的囊腔，伴灶性出血，多核巨細(xì)胞形成，漿膜層小血管增生、擴(kuò)張、充血顯著。見圖2～4。

3 討論

腸囊樣積氣癥又被稱為腸氣囊腫，該病1739年由Du Vernoi最先描述，1825年由Mayer命名[1]。文獻(xiàn)顯示，我國(guó)關(guān)于腸囊性積氣癥的最早記載是1933年董秉奇、艾思光兩氏報(bào)告2例[2]，現(xiàn)收集2010年后國(guó)內(nèi)報(bào)道且臨床及病理資料相對(duì)完整的個(gè)案12例，加上本例共13例[3-9]。

圖1 上皮下見大小不等囊泡Figure1 Vesiclesof varying sizes under theepithelium

圖3 漿膜層增生、擴(kuò)張的小血管Figure3 Smallvascular proliferation and expansion in the serosal layer

圖2 囊腔被覆單層上皮Figure 2 Capsule coveringmonolayer epithelium

圖4 多核巨細(xì)胞形成Figure4 Multinucleated giantcell formation

3.1 臨床特征以胃腸道癥狀（腹痛、腹脹、排便習(xí)慣改變等）為主，部分患者可繼發(fā)穿孔、腸梗阻、腸扭轉(zhuǎn)等疾病，并以繼發(fā)病入院治療。文獻(xiàn)報(bào)道中患者男性略多于女性(7:6)，發(fā)病年齡寬泛，年齡29～82歲，平均年齡（51.690±15.091）歲。主要發(fā)病部位為結(jié)腸（乙狀結(jié)腸為主），文獻(xiàn)報(bào)道中亦可見于小腸、食管[9-10]。腸鏡檢查時(shí)可見向腸腔內(nèi)凸出的圓形或橢圓型形葡萄狀、簇狀排列的囊性腫物，觸之有彈性感，取活檢用組織剪剪破囊壁時(shí)有氣體溢出，囊壁發(fā)生塌陷。見表1。3.2病理特征腸鏡檢查患者，因腸鏡下僅能取小塊組織進(jìn)行活檢，如報(bào)告單未描述腸鏡下所見，病理醫(yī)生僅根據(jù)鏡下所見，病理診斷通常為黏膜組織慢性炎癥。手術(shù)切除患灶的患者，大體標(biāo)本可見腸腔黏膜下大小不等的囊泡，腸壁切面呈蜂窩狀或串珠樣，囊內(nèi)充滿氣體，切開時(shí)外溢氣體不可點(diǎn)燃，部分患者在腸系膜區(qū)亦可見大小不等的囊腔。常規(guī)制片后，鏡下可見腸壁血管擴(kuò)張，粘膜下見纖維囊壁樣組織，囊壁被覆單層上皮或被覆上皮不清，周圍組織中可見炎細(xì)胞浸潤(rùn)、異物巨細(xì)胞反應(yīng)等。見表2。

表1 13例腸囊樣積氣癥臨床資料（注：部分文獻(xiàn)中僅選取臨床及病理資料完整的1例報(bào)道）Table1 The clinicaldata of 13 casesof Pneumatosis cystoides intestinalis(Note:only 1 casesof clinicaland pathologicaldatawere selected in some literatures)

表2 7例腸囊樣積氣癥手術(shù)切除患者病理資料Table 2 Pathologicaldataof 7 patientsw ith intestinalcystic hyperplasia

3.3 治療與預(yù)后腸囊樣積氣癥是一種罕見的消化道疾病，有報(bào)道[11]指出該病可能與海拔及飲食習(xí)慣有關(guān)，在我國(guó)高原地區(qū)(青海、新疆和甘肅)報(bào)道病例數(shù)最多。由于50%左右的患者的囊腫可自行消失，故發(fā)生消化道出血、腸梗阻等繼發(fā)疾病的患者，在無(wú)癥狀或僅有輕微癥狀時(shí)可進(jìn)行臨床觀察，無(wú)需進(jìn)行特殊治療。對(duì)于癥狀明顯但又未發(fā)生腸缺血和(或)穿孔的患者，原則上行內(nèi)科保守治療，如應(yīng)用抗生素、輸液和高壓氧治療等[11-14]。腸囊樣積氣癥預(yù)后良好，對(duì)于非繼發(fā)于其他消化道惡性疾病的患者，經(jīng)保守治療或手術(shù)治療的患者，均未見明確復(fù)發(fā)報(bào)道。就目前資料，對(duì)于腹痛、腹脹、排便習(xí)慣改變等有消化道癥狀，但沒(méi)有明確惡性疾病表現(xiàn)的患者，建議行纖維腸鏡檢查并活檢明確診斷，以避免不必要的手術(shù)治療。

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Clinicaland pathologicalobservation of pneumatosis cystoides intestinalis

Xin Qing1,2，Liu Bin2，LiChang-tian1，Sun Ya-m in1，Yuan Hang2
(1.Gansu University of TraditionalChinesemedicine,Lanzhou，Gansu,730000,China;2.Lanzhou GeneralHospitalof Lanzhou M ilitary Command,Lanzhou，Gansu,730050,China)

Ob jective To investigate the clinical and pathological features of 1 cases of Pneumatosis Cystoides Intestinalis and gas accumulation and the resultsof diagnosis and treatment in 12 cases.Methods The clinicaland pathological datawere collected,the diagnosis and treatment of Pneumatosis cystoides intestinalis1 cases literature,collected 12 casesw ith complete clinicaland pathological data of the patients,the clinical data of patientsw ith gender,age and general findings,pathological diagnosisand other related conditionswere analyzed and compared.Resu lts The clinical symptomswere gastrointestinal symptoms,themalewas slightlymore than the female,the age of onsetwas broad,themain site of the diseasewas the colon.Conclusion Pneumatosis cystoides intestinalis is a rare disease of digestive system and its clinicalmanifestation is easily confusedw ith otherdiseasesof digestive tract,need colonoscopy and biopsy in early diseaseafter diagnosisand standardized treatment.

Pneumatosis cystoides intestinalis;Colon;Inflammatory cell infiltration;Foreign body giantcell reaction腸囊樣積氣癥（Pneumatosis Cystoides Intestinal is）是胃腸道黏膜下出現(xiàn)的氣性囊腫，主要發(fā)病部位為結(jié)腸。臨床可見腹瀉、腹痛、腹脹及便秘等表現(xiàn)，故易與消化道出血、腸梗阻、腸扭轉(zhuǎn)等疾病相混淆。本病在進(jìn)行纖維腸鏡檢查時(shí)，可見向腸腔內(nèi)凸起的圓形淡藍(lán)色息肉樣軟組織腫塊，取組織活檢時(shí)可有排氣現(xiàn)象，并伴有囊腫塌陷。病理活檢鏡下可見大小不等的囊腔、多核巨細(xì)胞成、炎細(xì)胞浸潤(rùn)，有時(shí)伴有結(jié)締組織增生和巨細(xì)胞性肉芽腫形成。現(xiàn)報(bào)道1例腸囊性積氣癥，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，探討其臨床及病理學(xué)特征。

10.3969/j.issn.1009-4393.2017.17.005

劉斌，E-mail：liumb@189.com