肝靜脈直接入心房的（功能）單心室患者的改良Fontan術(shù)式及早中期療效

王菊，王強(qiáng)，李巔遠(yuǎn)，李守軍，徐海濤，段亞冰，閆軍

肝靜脈直接入心房的（功能）單心室患者的改良Fontan術(shù)式及早中期療效

王菊，王強(qiáng)，李巔遠(yuǎn)，李守軍，徐海濤，段亞冰，閆軍

目的：總結(jié)肝靜脈直接入心房（SHV） 的（功能） 單心室患者的改良Fontan術(shù)式及早中期臨床結(jié)果。

方法：回顧性分析2009-01至2015-12阜外醫(yī)院對(duì)39例SHV的（功能）單心室患者施行改良Fontan術(shù)的臨床資料。男26例（66.7%）,平均年齡（6.98±3.62）歲，平均體重（20.79±9.66）kg,術(shù)前平均肺動(dòng)脈壓（mPAP）9.77±2.51（4～15）mmHg（1mmHg=0.133kPa）。依據(jù)SHV患者是否合并下腔靜脈與心尖同側(cè)（ACJ），分為SHV組（n=29）和 SHV+ACJ組（n=10）。對(duì)術(shù)后早期（術(shù)后3個(gè)月）及中期（5年）進(jìn)行臨床結(jié)果分析。

結(jié)果: 兩組患兒的臨床資料比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。39例患者中, 一期手術(shù)20例,二期手術(shù)19例（18例為Glenn術(shù)后，1例為B-T術(shù)后）。選擇的改良Fontan術(shù)式主要采取外管道—共同開口術(shù)式（30例，76.9%）。19例患者建立體外循環(huán)并阻斷主動(dòng)脈,體外轉(zhuǎn)流時(shí)間72～446 min，平均（189.74±84.96） min,主動(dòng)脈阻斷26～171min,平均（89.05±43.96）min；另19例患兒并行循環(huán),體外轉(zhuǎn)流時(shí)間60～209 min,平均（109.99 ±98.86）min。術(shù)后早期因并發(fā)癥再次手術(shù)10例。術(shù)后院內(nèi)死亡3例，死亡率7.7%。36例患兒平均隨訪時(shí)間3.90（0.83～7.17）年，35例心功能為Ⅰ級(jí)，1例為Ⅱ級(jí)，5年生存率100%。

結(jié)論:SHV的（功能）單心室患者行改良Fontan術(shù)后早中期隨訪結(jié)果良好。而改良Fontan術(shù)式的選擇應(yīng)依據(jù)下腔靜脈與肝靜脈間的距離以及是否合并ACJ。

肝靜脈直接入心房（功能） 單心室；改良Fontan術(shù)式

(Chinese Circulation Journal, 2017,32:599.)

自1971年Fontan等[1]首次報(bào)道了右心房-肺動(dòng)脈吻合治療三尖瓣閉鎖，其后Fontan術(shù)式不斷改良[2，3]，現(xiàn)已成為治療（功能）單心室的主要手術(shù)方法。目前常用的有心房內(nèi)隧道（LT）和心外管道（EC）術(shù)式[4，5]。但對(duì)于合并肝靜脈直接入心房（SHV）的（功能）單心室患者，畸形復(fù)雜多變，且此類患者臨床病例少，文獻(xiàn)報(bào)道多為個(gè)案報(bào)道。本研究回顧性總結(jié)分析阜外醫(yī)院自2009-01至2015-12對(duì)39例此類患者行改良Fontan術(shù)的早中期隨訪結(jié)果。

1 資料與方法

一般資料：回顧性分析2009-01至2015-12阜外醫(yī)院對(duì)39例SHV的（功能）單心室患者行改良Fontan術(shù)的臨床資料。男26例，女13例，平均年齡（6.98±3.62，2.67～15） 歲;平均體重 （20.79±9.66，12.0～51.0） kg。20例（51.3%）為一期手術(shù)，19例（48.7%）為二期手術(shù)（18例為Glenn術(shù)后，1例為B-T術(shù)后）。39例患者中10例（25.6%）合并下腔靜脈與心尖同側(cè)（ACJ），17例（43.6%）合并內(nèi)臟異位綜合征。術(shù)前肺動(dòng)脈平均壓（mPAP，9.77±2.51）mmHg（4～15 mmHg，1mmHg=0.133 kPa）。依據(jù)SHV患者是否合并ACJ，分為SHV組（29例）、SHV+ACJ組（10例）。

手術(shù)方法； 采取4種改良Fontan術(shù)式，方法如下：根據(jù)術(shù)前評(píng)估及術(shù)中探查，（1）若下腔靜脈與肝靜脈于心房的開口距離較近時(shí)，采?、偻夤艿馈餐_口術(shù)式:將下腔靜脈與肝靜脈在心房的共同匯合處自心房壁整體切下，直接吻合于外管道（圖1A[6]），②內(nèi)管道術(shù)式：將下腔靜脈與肝靜脈在心房的共同開口通過內(nèi)管道連于肺動(dòng)脈（圖1B[7]）；（2）若下腔靜脈與肝靜脈相距較遠(yuǎn)時(shí)，采?、賰?nèi)-外雙管道術(shù)式：將下腔靜脈通過心外管道連接于肺動(dòng)脈，肝靜脈通過心內(nèi)管道通過端側(cè)吻合連接于外管道（圖1C[8]）；②內(nèi)隧道術(shù)式：應(yīng)用自體心包/牛心包片/Gore-Tex血管片與心房壁形成內(nèi)隧道后將下腔靜脈與肝靜脈共同引入肺動(dòng)脈（圖1D[9]）。合并ACJ的患者，若應(yīng)用外管道，均采用跨脊柱連接，避免心室壓迫外管道。

圖1 4種改良Fontan術(shù)式

觀察指標(biāo):術(shù)前指標(biāo)包括：性別、年齡、體重、手術(shù)分期、體外循環(huán)（CPB）時(shí)間、阻斷時(shí)間、術(shù)前mPAP；術(shù)中指標(biāo)包括：管道直徑、是否合并內(nèi)臟異位綜合征；術(shù)后指標(biāo)包括：重癥監(jiān)護(hù)病房（ICU）時(shí)間、機(jī)械輔助呼吸時(shí)間、胸管時(shí)間、再次手術(shù)、死亡率、紐約心臟協(xié)會(huì)（NYHA）心功能分級(jí)。比較SHV、SHV+ACJ兩組患者的各項(xiàng)指標(biāo)。

統(tǒng)計(jì)學(xué)方法：采用SPSS18.0版本的統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)處理，計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差）表示，兩組間比較用t檢驗(yàn)。P＜0.05為差統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

39例患者的一般臨床資料比較（表1）：兩組患者的臨床資料比較均差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。術(shù)中應(yīng)用的Gore-Tex人工管道直徑16～22 mm，平均直徑（20.51±1.70）mm。19例患兒常規(guī)建立體外循環(huán)并阻斷主動(dòng)脈，體外轉(zhuǎn)流時(shí)間72～446 min，平均（189.74±84.96） min，主動(dòng)脈阻斷26～171 min，平均（89.05±43.96） min；19例患兒并行循環(huán)，體外轉(zhuǎn)流時(shí)間60～209 min，平均（109.99±98.86） min；1例未用體外循環(huán)。39例患者選擇的改良Fontan術(shù)式（表2），主要采取外管道—共同開口術(shù)式（30例，76.9%）。 28例患兒行開窗術(shù)（開窗直徑4～7mm）。術(shù)中附加處理11例（其中房室瓣成形術(shù)7例，完全性肺靜脈異位引流矯治術(shù)1例，房間隔擴(kuò)大術(shù)1例，動(dòng)脈導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)2例）。

表1 兩組患者一般臨床資料比較）

表1 兩組患者一般臨床資料比較）

注：SHV：肝靜脈直接入心房；ACJ：下腔靜脈與心尖同側(cè)；CPB：體外循環(huán)；mPAP：平均肺動(dòng)脈壓；ICU:重癥監(jiān)護(hù)病房。1 mmHg=0.133 kPa

項(xiàng)目SHV組(n=29) SHV+ACJ組(n=10)P值性別[例 (%)]0.804男19 (65.5)7 (70.0)女10 (34.5)3 (30.0)年齡 (歲)6.87±3.637.29±3.790.765體重 (kg)21.08±10.6819.95±6.130.686手術(shù)分期[例 (%)]0.543一期14 (48.3)6 (60)二期15 (51.7)4 (40)是否合并內(nèi)臟異位綜合征[例 (%)]0.063是10 (34.5)7 (70.0)0.404否19 (65.5)3 (30.0)0.453管道直徑 (mm)20.21±1.7220.80±1.930.556 CPB時(shí)間 (min)147.83±82.42164.33±45.90.202阻斷時(shí)間 (min)92.57±46.1679.20±40.070.050術(shù)前mPAP (mmHg)10.14±2.158.70±3.130.084 ICU時(shí)間 (天)5.86±5.593.40±1.900.535機(jī)械輔助呼吸時(shí)間 (h)51.97±69.2022.70±32.430.456胸管時(shí)間 (天)20.63±18.7616.33±17.180.050胸管時(shí)間≥15天[例 (%)]0.084≥15天13 (44.8)3 (30.0)0.535＜15天16 (55.2)7 (70.0)0.456早期因并發(fā)癥再次手術(shù) [例 (%)]8 (27.6)2 (20.0)0.495院內(nèi)死亡[例 (%)]2 (6.9)1 (10.0)0.784

表2 39例患者改良Fontan術(shù)式

術(shù)后的觀察指標(biāo)： 39例患者（1）ICU時(shí)間1～26天，平均（5.23±5.01）天， 在ICU機(jī)械輔助呼吸時(shí)間0～229 h，平均（33.64±48.55）h。（2）并發(fā)癥再次手術(shù)10例（25.6%），其中3例因胸腔和（或）心包積液再次行胸腔和（或）心包引流術(shù)， 2例因術(shù)后回到ICU后mPAP持續(xù)＞18 mmHg而行擴(kuò)大開窗術(shù)，1例因行改良Fontan術(shù)時(shí)未發(fā)現(xiàn)SHV，術(shù)后患者血氧飽和度持續(xù)低下，再次開胸探查后發(fā)現(xiàn)SHV而環(huán)縮肝靜脈， 1例因術(shù)后3天出現(xiàn)心室顫動(dòng)、左心心力衰竭而行體外膜肺氧合（ECMO）安裝術(shù)，1例因術(shù)中未發(fā)現(xiàn)SHV再次行心房內(nèi)板障將肝靜脈連接于外管道， 1例因管道血栓而拆除管道，同時(shí)行管道-右心房連接，1例因術(shù)后胸腔引流液持續(xù)＞50ml/（kg·d）而加做開窗術(shù)。（3）帶胸管時(shí)間3～85天，平均（19.56±18.23）天，胸管時(shí)間≥15天患者有16例（44.4%）。總住院時(shí)間8～99天，平均（37.08±21.72）天。（4）院內(nèi)死亡3例（7.7%），1例因術(shù)后第6天消化道大出血、多器官功能衰竭死亡；1例因術(shù)后持續(xù)低心排綜合征、術(shù)后第11天心室顫動(dòng)死亡；1例因術(shù)后管道血栓再次手術(shù)且術(shù)后反復(fù)出現(xiàn)室上性心律失常、術(shù)后第6天因心臟驟停死亡。

中期隨訪結(jié)果：36例患者的平均隨訪3.90年（0.83～7.17年），無1例死亡；1例心功能為Ⅱ級(jí)（休息時(shí)無癥狀，一般活動(dòng)出現(xiàn)呼吸困難及心悸），出現(xiàn)腹水，38例心功能均為Ⅰ級(jí)；超聲心動(dòng)圖顯示左心室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）值均≥55%，5年生存率100%。

3 討論

隨著Fontan術(shù)式及術(shù)后管理的不斷提升，F(xiàn)ontan患者死亡率逐年降低，Ono等[3]報(bào)道術(shù)后30天死亡率僅為1.8%，15年生存率92.3%。而隨著對(duì)合并SHV的（功能）單心室患者畸形的深入認(rèn)識(shí)及Fontan術(shù)式的改良，其手術(shù)療效也不斷提高[10-14]，但由于此類畸形復(fù)雜多變，術(shù)式亦多樣化，各類術(shù)式的適應(yīng)證未有統(tǒng)一。且此類患者多合并內(nèi)臟異位綜合征，Kim等[13]報(bào)道的（功能）單心室合并內(nèi)臟異位綜合征中30.6%為SHV患者。

由于此類病例少，手術(shù)方式多為個(gè)案報(bào)道。Sughimoto等[15]采用心內(nèi)-心外隧道術(shù)式，將心房壁推入心房內(nèi)作為隧道內(nèi)壁，Gore-Tex血管片作為隧道外壁，可減少人工材料應(yīng)用及過多占用心包內(nèi)空間，但操作復(fù)雜，手術(shù)時(shí)間長。肝靜脈與下腔靜脈相距較遠(yuǎn)時(shí)，Lee等[8]同樣采用內(nèi)-外雙管道術(shù)式，避免過多占用心房內(nèi)空間，但管道端側(cè)吻合應(yīng)密切縫合以避免吻合口出血；Nakata等[16]及Schreiber等[17]應(yīng)用改良的外管道-共同開口術(shù)式，但可能會(huì)造成下腔靜脈或肝靜脈入口狹窄；合并ACJ時(shí)，Kawahira等[6]應(yīng)用跨脊柱-外管道-共同開口改良術(shù)式（靴型管道），操作簡單，也避免心室壓迫外管道及肺靜脈受壓。而無論選擇哪種術(shù)式，同樣依據(jù)一般Fontan患者的術(shù)式原則，即建立下腔靜脈和肝靜脈與肺動(dòng)脈的無梗阻連接。

我院SHV患者術(shù)后早期死亡率為7.7%，與一般Fontan患者基本一致[3]；因并發(fā)癥再次手術(shù)率為25.6%；而5年生存率為100%，中期臨床結(jié)果良好。結(jié)合文獻(xiàn)中的成功個(gè)案報(bào)道及本研究結(jié)果，體會(huì)對(duì)于此類患者的個(gè)體化術(shù)式選擇應(yīng)遵循：（1）術(shù)前及術(shù)中應(yīng)仔細(xì)評(píng)估患者下腔靜脈與肝靜脈的距離。①兩者距離較近時(shí)，首選外管道-共同開口技術(shù)（將下腔靜脈與肝靜脈在心房的共同匯合處自心房壁整體切下，連接于外管道），此技術(shù)操作簡單，可避免阻斷主動(dòng)脈或者避免應(yīng)用體外循環(huán)，患者術(shù)后恢復(fù)較快。而對(duì)于低體重患者，可采用內(nèi)隧道術(shù)式，但內(nèi)隧道術(shù)式需阻斷升主動(dòng)脈，體外循環(huán)時(shí)間長，操作繁瑣，且遠(yuǎn)期出現(xiàn)心房擴(kuò)張、心律失常等并發(fā)癥，應(yīng)盡量避免。②兩者相距較遠(yuǎn)時(shí)，可選擇改良的外管道-共同開口技術(shù)（靴型管道或者將肝靜脈與下腔靜脈分別從心房壁上切下，將兩者后壁融合形成共同開口，再連接于外管道）、內(nèi)-外雙管道技術(shù)；對(duì)于心臟大，不適合外管道的患者，可選用心內(nèi)隧（管）道或心內(nèi)-心外隧道術(shù)式。但從操作技術(shù)上，且為了避免遠(yuǎn)期并發(fā)癥，仍首選心外管道。如患者合并肺靜脈畸形引流，心房小，為保證術(shù)后肺靜脈入心房血流通暢，應(yīng)選擇心外管道或者內(nèi)-外雙管道術(shù)式。（2）SHV合并ACJ時(shí)，為避免管道及肺靜脈受壓，盡量選擇跨脊柱-外管道或內(nèi)-外雙管道術(shù)式。而選擇哪種外管道術(shù)式，應(yīng)結(jié)合下腔靜脈與肝靜脈開口的距離。對(duì)于不適合選擇外管道（心臟大、低體重）的患者，可選擇內(nèi)隧（管）道術(shù)式。

本研究存在的不足是患者病例數(shù)較少，平均隨訪時(shí)間為3.90年（0.83～7.17年），應(yīng)加強(qiáng)遠(yuǎn)期臨床結(jié)果的隨訪。

SHV的（功能）單心室患者行改良Fontan術(shù)后早中期結(jié)果良好。而改良Fontan術(shù)式的選擇應(yīng)遵循下腔靜脈和肝靜脈與肺動(dòng)脈的無梗阻連接的原則，依據(jù)下腔靜脈與肝靜脈間的距離以及是否合并ACJ。

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The Early- and Med-term Outcomes of Modified Fontan Operation in Patients With Functional Single Ventricle and Separate Hepatic Venous Drainage

WANG Ju, WANG Qiang, LI Dian-yuan, LI Shou-jun, XU Hai-tao, DUAN Ya-bing, YAN Jun.
Department of Pediatric Cardiac Surgery, Cardiovascular Institute and Fu Wai Hospital, CAMS and PUMC, Beijing (100037), China

YAN Jun, Email: yanjun.1112@aliyun.com

Objective: To summarize the early- and med-term outcomes of modified Fontan operation in patients with functional single ventricle and separate hepatic venous (SHV) drainage.

Methods: A total of 39 patients with functional single ventricle and SHV drainage received modified Fontan operation in our hospital from 2009-01 to 2015-12 were retrospectively analyzed. There were 26 (66.7%) male, the average age was (6.98±3.62) years, body weight was (20.79±9.66) kg and pre-operative mean pulmonary artery pressure was (9.77±2.51) mmHg. Based on if SHV combining Apicocaval Juxtaposition (ACJ), the patients were divided into 2 groups: SHV group, n=29 and SHV+CAJ group, n=10. The early (3 months) - and med (5 years)-term post-operative outcomes were analyzed.

Results: General clinical data was similar between 2 groups, P＞0.05. There were 20/39 patients with one-stage operation, 19 with two-stage operation (18 after Glenn operation and 1 after B-T operation). Modified Fontan operation method was mainly used extracardiac conduit-common open technique (30 patients, 76.9%). 19 patients had CPB with aorta clamping, CPB time was 72-446 (189.74±84.96) min and aorta clamping time was 26-171 (89.05±43.96) min; the other 19 patients had CPB without aorta clamping, CPB time was 60-209 (109.99±98.86) min. 10 patients received re-surgery due to early post-operative complications. 3 patients died at early post-operation with the mortality at 7.7%. The average follow-uptime was 3.9 (0.83-7.17) years, 1 patient had cardiac function at NYHA II and the others at NYHA I; the 5-year survival rate was 100%.

Conclusion: The early- and med-term outcomes of modified Fontan operation were good in patients with functional single ventricle and SHV drainage. Selection of modified Fontan operation method should be based on the distance form inferior vena cava to SHV and presence of ACJ.

Functional single ventricle, separate hepatic venous; Modified Fontan operation;

2016-10-10）

（編輯：曹洪紅）

100037 北京市，北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 國家心血管病中心 阜外醫(yī)院 小兒心臟外科中心

王菊 碩士研究生 主要從事小兒心血管外科學(xué)研究 Email：1250010645@qq.com 通訊作者：閆軍 Email：yanjun.1112@aliyun.com

R541

A

1000-3614（2017）06-0599-04

10.3969/j.issn.1000-3614.2017. 06.016