兒童先天性主動脈縮窄的臨床與CT表現(xiàn)分析

李春鴿

【摘要】目的 研究兒童先天性主動脈縮窄（CoA）的臨床表現(xiàn)與CT影像特征。方法 對我院15例經(jīng)CTA檢查為先天性主動脈縮窄的患兒影像學(xué)資料進(jìn)行回顧性分析，探討CoA的病理分型、CT影像差異及CT對其的診斷價(jià)值。結(jié)果 患兒中有5例單純主動脈縮窄，主動脈縮窄合并大血管及心內(nèi)結(jié)構(gòu)發(fā)育畸形10例，其中合并動脈導(dǎo)管未閉有7例，合并室間隔缺損5例，合并肺動脈高壓5例，合并房間隔缺損2例，合并主動脈弓發(fā)育不良1例，合并迷走右鎖骨下動脈1例。15例CoA及其合并的其他畸形，CT均正確診斷。結(jié)論 CT二維及三維圖像對CoA分型及合并畸形顯示清晰，對臨床手術(shù)方式的選擇提供幫助。

【關(guān)鍵詞】主動脈縮窄；體層攝影術(shù)；X線計(jì)算機(jī)

【中圖分類號】R54 【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】B 【文章編號】ISSN.2095-6681.2016.29..01

主動脈縮窄是指主動脈管腔局限性狹窄或閉鎖，是一種比較常見的先天性心血管畸形，約先天性心臟病的5%～8%[1]，本病可單獨(dú)存在，也可伴有其他心血管發(fā)育畸形或作為復(fù)雜畸形的一部分[2]。其最常發(fā)生于動脈導(dǎo)管或動脈韌帶與主動脈連接的相鄰部位。根據(jù)縮窄節(jié)段與動脈導(dǎo)管或動脈韌帶的位置關(guān)系，分為導(dǎo)管前型和導(dǎo)管后型。導(dǎo)管前型多合并心血管其他畸形，也稱復(fù)雜型，導(dǎo)管后型為單純型。本文通過全面分析CoA患兒的臨床表現(xiàn)及CT影像資料特征，為CoA的早期診斷、治療及手術(shù)方式的選擇有重要意義。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集我院2014年8月～2016年8月間經(jīng)CT診斷為主動脈縮窄患者15例，男10例，女孩5例，年齡20天～4歲，平均8個(gè)月。臨床表現(xiàn)：煩躁、呼吸困難、左前胸及背部可聞及收縮期雜音。

1.2 儀器與方法

所有患兒均使用Philips256掃描儀，檢查前使用水合氯醛灌腸鎮(zhèn)靜，劑量0.5 ml/kg。掃描參數(shù)：管電壓80～120 KV，

管電流80～400 mAs，轉(zhuǎn)速0.4 s/rot，準(zhǔn)直器128 mm×

0.625 mm，螺距0.12：1。平靜呼吸掃描，掃描范圍從胸廓入口到心臟膈面。對比劑使用非離子型對比劑（碘海醇2 ml/kg），經(jīng)外周靜脈注入對比劑。使用人工智能觸發(fā)技術(shù)掃描，把主動脈根部設(shè)定為出發(fā)層面，觸發(fā)閾值100 HU。采集時(shí)間小于10秒。將所得數(shù)據(jù)進(jìn)行橫斷面重建，后傳入EBW工作站，對所有圖像根據(jù)需要開始三維重建，使用的三維重建技術(shù)有多曲面重組（MPR）、最大密度投影（MIP）及三維容積再現(xiàn)（VR）等。

2 結(jié) 果

經(jīng)256CTA檢查患兒的縮窄位置及合并的其他心內(nèi)畸形均能清晰顯示。按縮發(fā)生窄部位來分有三種類型，縮窄處在主動脈峽部有11例，在左側(cè)鎖骨下動脈近側(cè)3例，在左頸總動脈與左側(cè)鎖骨下動脈之間管腔局限縮窄1例。按是否合并其他大血管及心內(nèi)結(jié)構(gòu)發(fā)育畸形可分為單純型及復(fù)雜型。單純主動脈縮窄5例，其中2例在主動脈縮窄處后管腔明顯擴(kuò)張；在縮窄之前升主動脈明顯擴(kuò)張2例，呈瘤樣擴(kuò)張；伴有多發(fā)的側(cè)枝血管形成1例。復(fù)雜型主動脈縮窄10例，其中合并動脈導(dǎo)管未閉7例，合并肺動脈高壓5例，合并室間隔缺損5例，合并房間隔缺損2例，合并主動脈弓發(fā)育不良1例，合并迷走右鎖骨下動脈1例?；純汉喜⒍喾N心血管及心內(nèi)結(jié)構(gòu)發(fā)育畸形8例，其中動脈導(dǎo)管未閉和室間隔缺損最為常見。

3 討 論

CoA的形成原因有種可能，一種認(rèn)為是由于動脈導(dǎo)管閉合過程中動脈肌層的收縮，牽拉主動脈狹部，致使峽部局限狹窄；另一種認(rèn)為在胎兒時(shí)期升主動脈供應(yīng)頭臂方向的血流，右心室射出血流通過動脈導(dǎo)管供應(yīng)胎兒下半身的血流，主動脈峽部位于兩者的交界處，所以血流量相對較少，當(dāng)升主動脈射出的血流量減少時(shí)，容易發(fā)生CoA。主動脈縮窄的部位最常見于主動脈峽部，占95%[3]。此次研究患兒中，狹窄段較短的稱局限狹窄，有12例，另有3例狹窄段較長，縮窄長度>10 mm[4]，稱為管狀狹窄。主動脈縮窄又可分為單純型和復(fù)雜型，單純型較復(fù)雜型少見，且癥狀較輕，復(fù)雜型合并多種畸形，癥狀較重，經(jīng)常被早期發(fā)現(xiàn)。CoA程度較輕者，當(dāng)合并動脈導(dǎo)管未必或室間隔缺損時(shí)，伴發(fā)的側(cè)枝循環(huán)血管較少。CoA程度較重者狹窄段的近的側(cè)壓力增高，縮窄處近端、遠(yuǎn)端主動脈、肋間動脈、顱內(nèi)動脈等會產(chǎn)生豐富的側(cè)枝循環(huán)小血管，以代償左心室阻力負(fù)荷增加[5]。本組患兒中有2例升主動脈呈瘤樣擴(kuò)張，狹窄處之后擴(kuò)張的有2例，廣泛的側(cè)枝循環(huán)形成1例。

256排高端CT掃描速度極快，獲得圖像質(zhì)量高，利用多平面二維和三維重建技術(shù)能清晰顯示主動脈縮窄的類型、程度、范圍、側(cè)枝循環(huán)等，為臨床醫(yī)師提供直觀立體的圖像，對患兒手術(shù)方式的選擇提供幫助。

參考文獻(xiàn)

[1] 李瑞利，葛夕洪，祁 吉.主動脈縮窄的影像學(xué)評價(jià)[J].國際醫(yī)學(xué)放射學(xué)雜志，2011，4：325-328.

[2] 姚倩東，王 虎，鄭敏文，等.雙源CT血管成像在主動脈縮窄中的應(yīng)用[J].中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2011，1：51-55.

[3] 胡喜紅，黃國英，帕米爾，等.多層螺旋CT對兒童主動脈縮窄的診斷價(jià)值[J].中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2009，2：177-179.

[4] 王小紅，元 波.64排螺旋CT對先天性主動脈縮窄診斷的臨床應(yīng)用價(jià)值[J].中國實(shí)驗(yàn)診斷學(xué)，2011，12：2051-2054.

[5] 李艷英，趙雁鳴，賈廣生，等.64排螺旋CT診斷主動脈縮窄伴心臟畸形[J].中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2010，6：1038-1040.

本文編輯：吳宏艷