左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈1例

曲新棟　呂艷

【關(guān)鍵詞】 左冠狀動(dòng)脈異常；肺動(dòng)脈；特點(diǎn)；診斷

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2016.33.079

左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈（anomalous origin of left coronary artery from the pulmonary artery， ALCAPA）又稱Bland-White-Garland綜合征[1-3]， 是一種罕見的先天性心臟畸形， 在新生兒中的發(fā)病率為1/30萬， 占先天性心臟病的0.24%～0.46%。其臨床表現(xiàn)、心電圖、超聲心動(dòng)圖、胸片等， 尤其是心電圖出現(xiàn)Ⅰ、aVL、V5、V6導(dǎo)聯(lián)病理性Q波， V5、V6 ST段抬高的表現(xiàn)具有相對(duì)特異性[4， 5]。對(duì)于基層臨床兒科醫(yī)生來說， 認(rèn)識(shí)到這些特點(diǎn)可以提高該病的診斷率。本科診斷1例左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈， 現(xiàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

患兒， 男， 2個(gè)月8 d， 因“咳嗽、喘息4 d”于2015年3月18日收入本院?；純荷蠹闯霈F(xiàn)吃奶后多汗、哭聲低弱。體檢：體溫（T）37℃， 神志清， 精神反應(yīng)差， 哭聲低弱， 面色蒼白微紺， 呼吸急促， 75次/min。咽部充血， 三凹征陽性， 雙肺呼吸音粗， 可聞及中小水泡音及哮鳴音， 心率150次/min， 心音低鈍， 律齊， 心前區(qū)可聞及3/6收縮期雜音。腹軟， 肝右肋下3 cm， 未觸及腫塊。無特殊面容。入院初步診斷：①肺炎；②心力衰竭；③先天性心臟病待排。入院后急查血?dú)夥治龌菊?；超聲心?dòng)圖示左心增大、左心功能減低， 房間隔缺損。心電圖示Ⅰ、aVL、V5、V6導(dǎo)聯(lián)病理性Q波， V5、V6 ST段抬高。見圖1。胸部X片示雙上肺見大片狀高密度模糊影， 心影增大。血常規(guī)白細(xì)胞計(jì)數(shù)（WBC） 6.34×109/L， 中性粒細(xì)胞（N） 32.4%， 淋巴細(xì)胞（L） 51.3%， 紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（RBC） 2.93×1012/L，

血紅蛋白（Hb） 83 g/L， 血小板計(jì)數(shù)（PLT） 182×109/L。C反應(yīng)蛋白（CRP）<3.19 mg/L；降鈣素原（PCT）0.048 ng/ml（參考值0～0.046 ng/ml）。超敏心肌肌鈣蛋白T 153 ng/L（參考值<50 ng/L）；肌酸激酶同工酶（CK-MB）25 U/L（參考值7～25 U/L）；腎功能正常；血肺炎支原體抗體免疫球蛋白（Ig）M陰性、IgG陰性?；純河龅胶粑赖雀腥菊T因后出現(xiàn)心力衰竭， 心電圖Ⅰ、

aVL、V5、V6導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)病理性Q波， V5、V6 ST段抬高， 胸片示心影大， 超聲心動(dòng)圖示左心增大、左心功能減低， 射血分?jǐn)?shù)減低。該患兒其臨床表現(xiàn)及心電圖、超聲心動(dòng)圖、胸片表現(xiàn)高度懷疑左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈。再次超聲心動(dòng)圖檢查予以確診。給予患兒持續(xù)心電監(jiān)護(hù)， 鼻導(dǎo)管吸氧， 水合氯醛灌腸鎮(zhèn)靜， 磷酸二酯酶抑制劑米力農(nóng)0.5 μg/（kg·min）靜脈泵入強(qiáng)心， 呋塞米（速尿）5 mg減輕心臟前負(fù)荷， 靜脈輸注人免疫球蛋白10 g和甲基強(qiáng)的松龍15 mg對(duì)抗全身炎性反應(yīng)， 頭孢曲松抗肺部感染， 維生素C和果糖營養(yǎng)心肌， 癥狀有所改善。因本院醫(yī)療條件限制， 患兒癥狀改善后去上級(jí)醫(yī)院進(jìn)一步進(jìn)行心血管造影檢查及手術(shù)矯正畸形， 均證實(shí)左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈的診斷。

2 討論

ALCAPA根據(jù)側(cè)支循環(huán)是否豐富， 可以分為嬰兒型和成人型兩種[6-8]：前者缺血較重， 臨床主要表現(xiàn)為心肌梗死及心力衰竭， 患者多于出生后1年內(nèi)死亡；后者缺血較輕， 臨床表現(xiàn)不典型或表現(xiàn)為亞臨床心肌缺血， 而被誤診為冠心病， 患者多因室性心律失常而猝死。

2. 1 病史特點(diǎn) ALCAPA嬰兒生后會(huì)有短暫的穩(wěn)定期， 隨之漸漸出現(xiàn)吃奶后多汗、哭聲低弱、蒼白， 最終出現(xiàn)氣促、心動(dòng)過速、生長發(fā)育落后等心功能衰竭表現(xiàn)， 但這些臨床表現(xiàn)均為非特異性[9， 10]。該患兒生后即存在吃奶后多汗、哭聲低弱的表現(xiàn)。

2. 2 心電圖篩查 有研究表明心電圖Ⅰ、aVL、V4、V6導(dǎo)聯(lián)病理性Q波對(duì)于診斷嬰兒型ALCAPA具有很高的敏感性。而心內(nèi)膜彈力纖維增生癥、擴(kuò)張型心肌病、先天性二尖瓣脫垂并反流患兒心電圖很少出現(xiàn)病理性Q波[11-14]。

2. 3 超聲心電圖確診 超聲心動(dòng)圖是診斷ALCAPA最理想的無創(chuàng)性檢查手段， 可以做出初步診斷。超聲診斷的直接征象是左冠狀動(dòng)脈（left coronary artery， LCA）與主動(dòng)脈根部無正常連接， 起源于主肺動(dòng)脈；多普勒檢查示LCA無前向血流頻譜， 主肺動(dòng)脈內(nèi)可見來自LCA的逆向血流。間接征象為右冠狀動(dòng)脈（right coronary artery， RCA）擴(kuò)張、心室壁及室間隔間見側(cè)支血流、左心室擴(kuò)大或室壁瘤， 心內(nèi)膜回聲增強(qiáng)、二尖瓣反流[15， 16]。超聲心動(dòng)圖診斷相對(duì)困難， 容易出現(xiàn)漏診和誤診， 需要經(jīng)驗(yàn)豐富的超聲心動(dòng)圖技師才能發(fā)現(xiàn)左冠狀動(dòng)脈起源異常。

2. 4 其他輔助影像學(xué)檢查 ALCAPA診斷的金標(biāo)準(zhǔn)為冠狀動(dòng)脈造影或多排CT冠狀動(dòng)脈成像。

2. 5 治療 本病一旦確診， 需要手術(shù)矯正畸形， 將左冠狀動(dòng)脈移植到主動(dòng)脈根部， 恢復(fù)正常的冠脈循環(huán)。

在臨床上遇到生后頭幾個(gè)月， 因肺部感染等常見誘因后， 出現(xiàn)心力衰竭的患兒， 尤其是心電圖Ⅰ、aVL、左心前區(qū)V5和V6導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)病理性Q波， V5、V6 ST段抬高， 胸片示心影大， 超聲心動(dòng)圖示左心增大、左心功能減低的間接征象， 應(yīng)高度懷疑左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈。

參考文獻(xiàn)

[1] Bland EF， White PD， Garland J. Congenital anomalies of the coronary arteries：report of an unusual case associated with cardiac hypertrophy. Am Heart J， 1933（6）：787-801.

[2] Schwartz ML， Jonas RA， Colan SD， et al. Anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery： recovery of left ventricular function after dual coronary repair. J Am Coll Cardiol， 1997， 30（2）：547-553.

[3] Zheng J， Ding W， XiaoY， et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery in children： 15 years experience. Pediatr Cardiol， 2011（32）：24-31.

[4] 王樹水， 李渝芬， 錢明陽， 等. 小兒左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈所致心臟擴(kuò)大22例誤診分析. 中國實(shí)用兒科雜志， 2009， 24（6）：450-454.

[5] 陳欣欣， 盧聰， 莊建， 等. 左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈的診斷和外科治療. 中華胸心血管外科雜志， 2006， 22（1）：18-20.

[6] 楊亞利， 謝明星， 王新房， 等. 超聲心動(dòng)圖與心血管造影對(duì)左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈診斷價(jià)值的對(duì)比研究. 中華超聲影像學(xué)雜志， 2007， 16（6）：461-465.

[7] 崇梅， 韓玲， 劉迎龍， 等. 兒童左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈的診斷與外科治療. 中華醫(yī)學(xué)雜志， 2012， 92（24）：1673-1676.

[8] 譚曉， 孫錕， 李?yuàn)^， 等. 左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈22例診斷分析. 中華兒科雜志， 2008， 46（12）：881-884.

[9] 林琳， 劉崎， 田建明， 等. 左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈的影像學(xué)診斷. 臨床放射學(xué)雜志， 2005， 24（9）：785-787.

[10] 楊梅玲， 李曉紅. 左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈10例誤診原因分析. 山東醫(yī)藥， 2013， 53（1）：55-56.

[11] 郁怡， 倪金洪， 高玲玲， 等. 超聲診斷小兒左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈11例. 中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù)， 2008， 24（12）：1959-1961.

[12] 康彧， 唐紅， 賃可. 超聲心動(dòng)圖診斷左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈二例. 中華醫(yī)學(xué)超聲雜志電子版， 2010， 7（2）：53.

[13] 蕭明第， 閻軍， 朱曉東， 等. 左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈二例. 中國循環(huán)雜志， 1994， 38（10）：585.

[14] 顧銀芳， 賈兵， 顧鶯. 左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈患兒的圍手術(shù)期護(hù)理. 上海護(hù)理， 2007， 7（2）：29-31.

[15] 吳道珠， 黃福光， 孫海燕. 超聲心動(dòng)圖診斷左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈2例. 中華超聲影像學(xué)雜志， 2010， 19（4）：339.

[16] 仇黎生， 周春霞， 劉錦紛， 等. 嬰兒型左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈：23例術(shù)后早期結(jié)果分析. 中華臨床醫(yī)師雜志：電子版， 2013， 7（19）：8715-8719.

[收稿日期：2016-10-21]