8例脊索樣腦膜瘤的影像學(xué)診斷分析＊

四川省攀枝花市第二人民醫(yī)院影像

中心 (四川 攀枝花 617068)

王雪松 吳建剛 周 揚揚小君

8例脊索樣腦膜瘤的影像學(xué)診斷分析＊

四川省攀枝花市第二人民醫(yī)院影像

中心 (四川 攀枝花 617068)

王雪松 吳建剛 周 揚揚小君

目的總結(jié)8例脊索樣腦膜瘤的影像學(xué)特點。方法收集我院神經(jīng)外科2013年1月至2016年3月期間收治的脊索樣型腦膜瘤患者8例作為研究對象進行回顧性分析，均經(jīng)病理證實。其中6例行CT平掃，8例行MRI平掃及增強掃描。分析患者CT表現(xiàn)及MRI平掃及增強掃描的影像學(xué)特點，以期為脊索樣腦膜瘤的臨床診斷提供參考。結(jié)果6例行CT掃描患者的CT表現(xiàn)為等密度4例、稍低密度1例、等低混雜密度1例。MRI主要表現(xiàn)為平掃T1WI上稍低信號6例、等信號2例；T2WI上稍高信號5例、等信號2例、明顯高信號1例。增強掃描后不均勻強化7例、均勻強化1例。3例出現(xiàn)瘤周不同程度水腫，4例增強掃描見“腦膜尾征”，1例強化周邊呈“蜂窩”狀，周邊腦組織受到侵犯。結(jié)論脊索樣腦膜瘤為罕見類型的腦膜瘤，腫瘤影像強化形式具有一定特征性，具有一定惡性腫瘤特點，可侵及腦實質(zhì)，一般無骨質(zhì)破壞，利于相關(guān)影像學(xué)檢查的確診。

脊索樣腦膜瘤；CT；MRI；影像特點

腦膜瘤為起源于腦膜上皮的顱內(nèi)腫瘤之一，在顱內(nèi)原發(fā)性腫瘤中所占比例約為13%～20%。腦膜瘤組織亞型較多，約為15種[1]，其中9種屬于WHO分類Ⅰ級腫瘤、3種屬Ⅱ級、3種屬Ⅲ級。WHOⅠ級腦膜瘤生長緩慢；Ⅱ級具有侵襲性，歸入低度惡性；Ⅲ級則惡性程度較高。脊索樣腦膜瘤屬Ⅱ級腦膜瘤亞型，在腦膜瘤中較為少見，僅占0.5%～1.0%[2]，但若手術(shù)無法完全切除，則具有高復(fù)發(fā)和高進展危險性[3]。術(shù)前通過有效檢查手段明確診斷及腫瘤相關(guān)信息為完全切除基礎(chǔ)，也是改善患者預(yù)后、降低術(shù)后復(fù)發(fā)率的關(guān)鍵。本研究以我院神經(jīng)外科2013年1月至2016年3月期間收治的8例脊索樣型腦膜瘤患者為例，對脊索樣腦膜瘤的影像學(xué)特點進行總結(jié)，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 收集我院神經(jīng)外科2013年1月至2016年3月期間收治的脊索樣型腦膜瘤患者8例作為研究對象進行回顧性分析，均經(jīng)病理證實。其中男3例、女5例；年齡25～66歲，平均(46.1±8.6)歲；腫瘤直徑在2.0cm～6.9cm，平均(4.8±0.7)cm；腫瘤部位：蝶鞍區(qū)2例、額葉2例、橋小腦角1例、第三腦室1例、第四腦室1例、顱底1例；臨床表現(xiàn)：頭痛頭暈8例，其中伴面部麻木2例、乏力嗜睡1例、雙手顫抖1例、行走不穩(wěn)1例。5例女性患者中2例停經(jīng)?；颊呔谛g(shù)前行CT和(或)MRI檢查。之后予以手術(shù)治療，手術(shù)切除程度：SimpsonⅠ級6例、SimpsonⅡ級2例。

1.2 影像學(xué)檢查 8例脊索樣型腦膜瘤患者中，6例行CT平掃，所用儀器為Siemens 16排螺旋CT機，橫軸位掃描，層厚5～10mm、層距5mm，距陣512×512，F(xiàn)OV 32cm；8例行MRI平掃及增強掃描，所用儀器為Siemens 3.0 T磁共振掃描儀，使用8道頭部線圈，平掃為T1-FLAIR橫軸位及矢狀位(TR/TE：2379 ms/9.66 ms，層厚5mm、層距6mm、矩陣521×512)、T2FSE橫軸位(TR/TE：6000ms/97 ms，層厚5mm、層距6mm、矩陣521×512)。增強掃描應(yīng)用釓噴酸葡胺注射液(北京北陸藥業(yè)股份有限公司生產(chǎn))作為對比劑，經(jīng)肘靜脈快速推注，劑量根據(jù)體重確定：0.1 mmol/kg。注射后立即行T1-FLAIR橫軸位、矢狀位及冠狀位掃描。

2 結(jié) 果

2.1 脊索樣腦膜瘤影像學(xué)表現(xiàn)分析 CT表現(xiàn)：6例行CT掃描患者的CT表現(xiàn)為等密度4例、稍低密度1例、等低混雜密度1例。MRI表現(xiàn)：平掃T1WI上：稍低信號6例、等信號2例；T2WI上：稍高信號5例、等信號2例、明顯高信號1例。增強掃描后強化情況：不均勻7例、均勻強化1例。瘤周水腫情況：3例出現(xiàn)瘤周不同程度水腫，其中重度2例、中度1例。其他：4例增強掃描見“腦膜尾征”，1例強化周邊呈“蜂窩”狀，周邊腦組織受到侵犯。

2.2 CT與MRI圖像分析 病例1：患者女，33歲。CT圖像示左側(cè)額葉可見不規(guī)則囊實性異常密度影，實性部分呈略高密度影(圖1)；病例2：患者女，40歲。斜坡、巖斜區(qū)可見T2高信號(圖1)、T1低信號(圖3)腫塊影，呈“蜂窩”狀不均勻明顯強化(圖4)。

3 討 論

本研究以脊索瘤樣腦膜瘤患者為研究對象展開回顧性分析，結(jié)果顯示患者臨床表現(xiàn)主要以頭痛頭暈、肢體乏力、運動障礙等局限性壓迫癥狀為主，與其他類型腦膜瘤相似。有研究發(fā)現(xiàn)[4]，脊索瘤樣腦膜瘤患者年生存率與侵襲性及手術(shù)范圍有較大關(guān)系，可見于術(shù)前進行準(zhǔn)確診斷并掌握腫瘤相關(guān)信息對于強化手術(shù)效果甚為重要。

由于脊索樣腦膜瘤發(fā)病率并不高，臨床研究所納入病例數(shù)較少，因而有關(guān)該病好發(fā)年齡相關(guān)研究的結(jié)論存在較大差異。本研究中所納入8例患者中，年齡在25～66歲，平均(46.1±8.6)歲；在國外相關(guān)文獻中[5]，該病以年齡患者為主，年齡在10～25歲之間，與本研究結(jié)果明顯不同，因而我們認(rèn)為，該病在發(fā)病年齡上并無明顯特點，各年齡段均可發(fā)病。在伴發(fā)方面，本研究中8例患者均未合并其他疾病，但有關(guān)報道則顯示[7]，脊索樣腦膜瘤患者易伴貧血或Caslteman病。脊索樣腦膜瘤的CT表現(xiàn)并無明顯特異性，患者以等密度為主。MRI表現(xiàn)為平掃T1WI以稍低信號為主、T2WI以等或稍高信號為主，邊界清晰，周圍可伴水腫，部分可見少許腦膜尾征。增強掃描示明顯不均勻強化，部分患者瘤內(nèi)可見斑片狀未強化區(qū)，此特點可用來鑒別其與脊索瘤及腦膜瘤[8]。有研究認(rèn)為[9]，瘤周水腫的形成與腫瘤血管內(nèi)皮生長因子的高表達有一定相關(guān)性。新生血管結(jié)構(gòu)多不完整，內(nèi)皮細(xì)胞之間的連接往往不夠緊密，致使血管通透性較大，故易出現(xiàn)瘤周水腫。本組中MRI檢查示8例患者中共3例出現(xiàn)瘤周水腫，重度2例、中度1例，推測水腫程度主要與腫瘤位置有關(guān)。本研究中有1例患者MRI增強掃面呈“蜂窩”狀強化，與有關(guān)文獻[10]所報道的強化形式存在較大差異。我們認(rèn)為，這一情況的出現(xiàn)與脊索瘤樣腦膜瘤的病理學(xué)特點有關(guān)。脊索瘤樣腦膜瘤細(xì)胞中往往含腦膜瘤成分與類脊索樣成分這兩種成分，后者其中所占比例在10%～100%之間不等。以上兩種成分比例的差別即為造成影像表現(xiàn)差異出現(xiàn)強化形式變化的主要原因。

圖1 為CT圖像，

圖2 -4為MRI圖像。

已有大量研究表明[11-12]，脊索樣腦膜瘤的好發(fā)部位與其他類型腦膜瘤接近，因而與相關(guān)腫瘤的鑒別在臨床診斷過程中也極為重要，以免導(dǎo)致誤診。目前，脊索瘤樣腦膜瘤主要需與第三腦室脊索樣膠質(zhì)瘤、脊索瘤、黏液型乳頭狀室管膜瘤、毛細(xì)胞黏液樣星形細(xì)胞瘤、骨外黏液性軟骨肉瘤、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤等進行鑒別。①第三腦室脊索樣膠質(zhì)瘤：該腫瘤好發(fā)于鞍上-第三腦室，較為罕見，也為Ⅱ型腫瘤。有回顧性分析研究顯示[13]，第三腦室脊索樣膠質(zhì)瘤的MRI也與脊索樣腦膜瘤類似，目前需依靠病理學(xué)檢查GFAP陽性指標(biāo)進行鑒別。②脊索瘤：好發(fā)人群為30～50歲，多出現(xiàn)于中線附近，起源于蝶骨-巖斜區(qū)骨質(zhì)內(nèi)殘留胚胎脊索組織。其具有典型液滴狀細(xì)胞，缺乏腦膜瘤細(xì)胞的旋渦狀排列。多呈浸潤性改變，周圍骨質(zhì)遭到破壞，CT檢查常出現(xiàn)溶骨性改變，MRI呈長T1、T2信號，信號不均，MRI增強掃多呈不均勻“蜂窩”樣強化，因而與脊索瘤樣腦膜瘤的鑒別較為容易。若病灶出現(xiàn)在鞍旁或累及海綿竇時，二者的鑒別難度就比較大，此時需借助病理學(xué)檢查。脊索瘤樣腦膜瘤的D2-40多為陽性[14]，而脊索瘤中以陰性為主性。③黏液型乳頭狀室管膜瘤：其屬于WHO I級膠質(zhì)瘤，生長緩慢，多位于脊髓圓錐、馬尾或終絲，以年輕人為主要發(fā)病人群。黏液型乳頭狀室管膜瘤的具有數(shù)層立方至長梭形的腫瘤細(xì)胞形成乳頭狀結(jié)構(gòu)的典型組織學(xué)表現(xiàn)，且該結(jié)構(gòu)在黏液變性的血管周圍圍繞。此外血管周瘤細(xì)胞GFAP及S-100呈陽性，EMA、CKpan則呈陰性，結(jié)合臨床與病理鑒別黏液型乳頭狀室管膜瘤與脊索樣腦膜瘤不難。④毛細(xì)胞黏液樣星形細(xì)胞瘤：好發(fā)于嬰幼兒，成人中較為罕見。以鞍區(qū)、丘腦、下丘腦/視交叉及基底節(jié)區(qū)為主要發(fā)生部位，以實性較為多見，部分可呈囊實性。腫瘤與周圍組織關(guān)系較為緊密，界限模糊，瘤體質(zhì)地脆、呈膠凍狀。鏡下可見明顯黏液樣基質(zhì)，且血管被形態(tài)單一的雙極細(xì)胞圍繞呈放射狀排列，核內(nèi)可見包涵體，部分患者可見有核分裂象及病灶局部壞死。毛細(xì)胞黏液樣星形細(xì)胞瘤的瘤細(xì)胞S-100、GFAP、Olig-2及vimentin均呈彌漫強陽性，可作為與脊索樣腦膜瘤的鑒別要點。⑤骨外黏液性軟骨肉瘤：屬于高度侵襲性腫瘤，好發(fā)部位以肢體近端軟組織為主，尤其是大腿和腘窩處，頭頸部或顱內(nèi)較少出現(xiàn)，且病灶通常不累及骨。骨外黏液性軟骨肉瘤在低倍鏡下多呈多結(jié)節(jié)狀，結(jié)節(jié)組成多為形態(tài)一致的圓形、短梭形或卵圓形細(xì)胞，具有明顯異型性，且多見核分裂象，細(xì)胞之間往往可見黏液樣物質(zhì)。S-100、Ki-67在骨外黏液性軟骨肉瘤患者中多為高表達，免疫組化vimentin呈強陽性。⑥脈絡(luò)叢乳頭狀瘤: 該腫瘤易發(fā)部位為第四腦室，且在兒童中最常見，邊緣常為顆粒狀或凹凸不平，增強MRI掃描呈現(xiàn)明顯均勻強化，易伴腦積水。而脊索樣腦膜瘤多為邊緣光滑，且較少伴腦積水，與脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的鑒別較為容易。

綜上所述，脊索樣腦膜瘤為一種罕見類型的腦膜瘤，在發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)等方面無顯著特點，但腫瘤影像強化形式具有一定特征性，可侵及腦實質(zhì)，一般無骨質(zhì)破壞，具有一定惡性腫瘤特點，值得引起重視以為手術(shù)治療提供有用信息。

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(本文編輯: 劉龍平)

Imaging Diagnosis of 8 Cases with Chordoid Meningioma*

WANG Xue-song, WU Jian-gang, ZHOU Yang,et al., Imaging Center, Panzhihua City Second People's Hospital, Panzhihua 617068, Sichuan Province, China

ObjectiveTo summarize the imaging characteristics of 8 cases with chordoid meningioma.MethodsEight patients with chordoid meningioma who were treated in the department of neurosurgery in our hospital between January 2013 and March 2016 were selected as subjects and were retrospectively analyzed. All were confirmed by pathology. Among them, 6 cases underwent CT plain scan, and 8 cases underwent MRI plain scan and enhanced scan. The imaging features of CT, MRI plain scan and enhanced scan were analyzed to provide reference for the clinical diagnosis of chordoid meningioma.ResultsThe findings of 6 patients undergoing CT showed equal density in 4 cases, slightly lower density in 1 case and equal-low mixed density in 1 case. The main manifestations of MRI were slightly low signal in 6 cases and equal signal in 2 cases on T1WI, slightly high signal in 5 cases, equal signal in 2 cases, obvious high signal in 1 case on T2WI. After enhanced scan, there were 7 cases with inhomogeneous enhancement and 1 case with homogeneous enhancement. 3 cases gad varying degrees of edema around the tumor. Enhanced scan showed 4 cases with dural tail sign, 1 case with honeycomb-like peripheral enhancement and involved surrounding brain tissues.ConclusionChordoid meningioma is a rare type of meningioma. Its image enhancement pattern has certain characteristics, with certain characteristics of malignant tumor. It can invade brain parenchyma, usually without bone destruction, which is good for imaging diagnosis.

Chordoid Meningioma; CT; MRI; Image Features

R739.45；R445.2

A

國家自然科學(xué)基金資助項目(編號30760258）

10.3969/j.issn.1672-5131.2017.04.010

2017-02-21

王雪松