肉芽腫性多血管炎與肺結(jié)核的鑒別診斷(附一例報告)

陳禹 李桂琴 王宇鵬 曲波 李然 高鴻美 李茵茵

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·臨床病例討論·

肉芽腫性多血管炎與肺結(jié)核的鑒別診斷(附一例報告)

陳禹 李桂琴 王宇鵬 曲波 李然 高鴻美 李茵茵

肉芽腫性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)是一種病因未明的罕見多系統(tǒng)自身免疫性疾病。其特征為壞死性肉芽腫性炎和免疫性中小血管炎，大部分患者以呼吸道病變?yōu)槭装l(fā)癥狀，容易誤診為肺結(jié)核。筆者報道2015年1月本院收治的1例以“發(fā)熱、肺部陰影、單側(cè)胸腔積液”為主要臨床表現(xiàn)的患者，診斷為肺結(jié)核及結(jié)核性胸膜炎，經(jīng)抗結(jié)核治療無效，為明確診斷，筆者組織臨床專家對患者的診斷及治療進(jìn)行了討論。患者經(jīng)肺活組織檢查及檢測c-ANCA陽性后，最終診斷為肉芽腫性多血管炎。

血管炎, 變應(yīng)性肉芽腫性； 結(jié)核,肺； 診斷, 鑒別； 結(jié)果與過程評價(衛(wèi)生保健)

肉芽腫性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis, GPA)是一種壞死性肉芽腫性血管炎，屬自身免疫性疾病。本病病變累及小動脈、靜脈及毛細(xì)血管，偶爾累及大動脈，其病理以血管壁的炎癥為特征，主要侵犯上、下呼吸道和腎臟，通常以鼻黏膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎癥為開始，繼而進(jìn)展為血管的彌漫性壞死性肉芽腫性炎癥。大部分患者以上呼吸道病變?yōu)槭装l(fā)癥狀，容易誤診為肺結(jié)核。筆者就1例GPA的診斷過程進(jìn)行報告，并組織臨床專家進(jìn)行討論，以提高結(jié)核科醫(yī)生對本病的認(rèn)識，減少誤診與誤治。

臨床資料

患者，男，52歲，公務(wù)員。因“咳嗽、發(fā)熱、乏力2個月”，于 2015年 1月入住沈陽市胸科醫(yī)院。既往健康，吸煙史35年，約20支/d；2個月前患者無明顯誘因出現(xiàn)間斷性咳嗽，咯少量白色黏痰，無痰中帶血，每日5～6口，不含胃內(nèi)容物，伴午后低熱、乏力，無畏寒、寒戰(zhàn)、腹痛、腹瀉、心悸、氣促、尿頻、尿急、血尿及泡沫尿等癥狀和體征。2014年11月21日于外院行胸部增強(qiáng)CT掃描，顯示右上肺團(tuán)片陰影(圖1～4)。疑診肺炎、肺部腫瘤待除外。同期進(jìn)行的正電子發(fā)射計算機(jī)體層攝影(PET)-CT檢查顯示右肺上葉及中葉軟組織腫塊影，提示炎性病變不能除外；右鎖骨上淋巴結(jié)及右肺門淋巴結(jié)代謝增高；右側(cè)胸腔少量積液。遂于外院呼吸科應(yīng)用頭孢噻利(1.0 g/次，2次/d，靜脈點滴)抗感染治療10 d，癥狀無好轉(zhuǎn)?；颊邤M診“肺腫物”于2015年1月5日收入我院腫瘤科，患者仍間斷發(fā)熱，最高體溫升至38.5 ℃，咳嗽加重，少痰，伴右側(cè)胸部針刺樣疼痛，咳嗽時疼痛加重。胸部CT掃描復(fù)查，顯示右上肺腫物，右側(cè)中等量胸腔積液(圖5～8)。因病變性質(zhì)不明，行右肺腫物穿刺活檢；病理檢查結(jié)果顯示纖維組織增生，可見灶狀粉染無結(jié)構(gòu)壞死組織及少量類上皮樣細(xì)胞、多核細(xì)胞、慢性炎細(xì)胞(圖9)。考慮壞死性肉芽腫性炎。1月12日胸腔彩色超聲(簡稱“彩超”)引導(dǎo)下行右側(cè)胸腔穿刺抽液術(shù)，胸腔積液病理檢查見炎性細(xì)胞，未見典型瘤細(xì)胞 (圖10)。

2015年1月15日疑診右肺結(jié)核、結(jié)核性胸膜炎，為進(jìn)一步明確診斷轉(zhuǎn)入我科。體格檢查：體溫38.5 ℃，心率 85次/min，呼吸20次/min，血壓110/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，SpO297%?；颊咭庾R清楚，外耳道無異常分泌物，聽力正常；鼻腔無異常分泌物，鼻竇無壓痛；口唇無發(fā)紺，全身皮膚、鞏膜無黃染，淺表淋巴結(jié)未觸及明顯腫大；頸軟，無抵抗，頸靜脈無怒張。雙肺叩診清音，雙肺聽診右肺下呼吸音略低，其余肺呼吸音清，兩肺未聞及干濕性啰音；心率85次/min，心律齊，心臟各瓣膜聽診區(qū)未聞及明顯病理性雜音。腹部平坦，全腹無壓痛，無反跳痛及肌緊張；肝脾肋下未捫及，移動性濁音陰性；雙下肢無水腫，病理征陰性。輔助檢查：血常規(guī)、肝腎功能、尿常規(guī)正常。血腫瘤標(biāo)記物糖類抗原125(CA125) 為97.24 U/ml (正常值0～35 U/ml)，甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)、細(xì)胞角蛋白19片段(cytokeratin-19-fragment，CYFRA21-1)、神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)均未見明顯異常；血紅細(xì)胞沉降率(ESR)44 mm/1 h，血清結(jié)核抗體陰性，PPD皮膚試驗強(qiáng)陽性(硬結(jié)平均直徑18 mm，有水泡)，血結(jié)核感染T細(xì)胞斑點試驗(T-SPOT.TB)檢查陽性，C反應(yīng)蛋白(C-reaction protein，CRP)>12 mg/L。T細(xì)胞亞群檢測：CD4細(xì)胞：310個/μl，CD8細(xì)胞：106個/μl，痰抗酸桿菌涂片檢查3次陰性，痰結(jié)核分枝桿菌快速(BACTEC MGIT 960)培養(yǎng)陰性。胸腔積液實驗室檢查結(jié)果：紅色渾濁，李凡他試驗陽性，細(xì)胞數(shù)9800×106/L，淋巴細(xì)胞0.7，總蛋白56.7 g/L，腺苷脫氨酶35.24 U/L，乳酸脫氫酶1083 U/L，葡萄糖3.14 mmol/L，氯101 mmol/L。心電圖未見明顯異常。腹部彩超檢查未見明顯異常。胸腔彩超檢查示右側(cè)胸腔積液。纖維支氣管鏡檢查，顯示右肺上葉支氣管黏膜充血、水腫，考慮右肺上葉支氣管炎癥；刷檢組織行涂片檢查，2張抗酸桿菌均陰性，刷檢細(xì)胞學(xué)檢查見少量炎細(xì)胞。

入院初步診斷：(1)右肺病變，結(jié)核可能性大、腫瘤不除外；(2)右側(cè)結(jié)核性胸膜炎可能性大。予2H-R-Z-E/4H-R初治方案行診斷性抗結(jié)核治療3周，患者仍發(fā)熱，咳嗽、胸痛無好轉(zhuǎn)，無其他癥狀出現(xiàn)。體格檢查仍為右肺下呼吸音減弱，其余無陽性發(fā)現(xiàn)。胸腔彩超檢查提示右側(cè)胸腔積液，無明顯改善。

病例討論與臨床診治

王宇鵬(結(jié)核科) 該例患者特點：(1)中年男性，既往身體健康，無結(jié)核病接觸史及結(jié)核病史，有吸煙史35年。(2)病程較長，主要癥狀為咳嗽、午后低熱伴胸腔積液。(3)生命體征平穩(wěn)，右肺下呼吸音略低。(4)血常規(guī)、肝腎功能、血腫瘤標(biāo)記物未見明顯異常，PPD皮膚試驗強(qiáng)陽性；血T-SPOT.TB檢查陽性；CRP>12 mg/L；胸腔積液化驗呈滲出液改變，腺苷脫氨酶35.24 U/L。(5)胸部CT檢查見右上肺團(tuán)片影；PET-CT示右肺上葉及中葉軟組織腫塊影，提示炎性病變不除外；纖維支氣管鏡檢查考慮右肺上葉支氣管炎癥，鏡下刷檢細(xì)胞學(xué)見少量炎細(xì)胞；右肺腫物穿刺活檢，病理檢查結(jié)果為壞死性肉芽腫性炎；胸腔積液病理檢查見炎性細(xì)胞，未見典型瘤細(xì)胞。

該患者多方面證據(jù)已排除肺部腫瘤的可能性，仍考慮肺結(jié)核、結(jié)核性胸膜炎可能性大，而目前抗結(jié)核藥物治療時間較短，可能為療效不佳的主要原因，也不能除外存在耐藥可能或為非結(jié)核分枝桿菌(NTM)??；建議繼續(xù)規(guī)范抗結(jié)核治療，同時應(yīng)進(jìn)行痰及胸腔積液的結(jié)核分枝桿菌培養(yǎng)、DNA擴(kuò)增菌種鑒定，GeneXpert MTB/RIF檢查，進(jìn)一步尋找細(xì)菌學(xué)診斷依據(jù)。明確是否存在耐藥及除外非結(jié)核分枝桿菌病。

曲波(結(jié)核科) 患者呈亞急性發(fā)病，病程已達(dá)2個月，中年男性；根據(jù)臨床主要表現(xiàn)、實驗室檢查結(jié)果及影像學(xué)特征，病因方面考慮：(1)感染：如結(jié)核分枝桿菌、真菌、早期肺膿腫等?；颊呤紫瓤紤]結(jié)核分枝桿菌感染，可繼續(xù)尋找病原學(xué)證據(jù)，同時注意與肺膿腫及肺部真菌病的鑒別，需再次送檢痰標(biāo)本行致病菌培養(yǎng)及真菌培養(yǎng)，并完善1，3-β葡聚糖檢測(G試驗)、半乳甘露聚糖抗原檢測(GM試驗)，同時動態(tài)觀察肺部影像及胸腔積液化驗的變化。(2)腫瘤：患者有長期大量吸煙史，胸部影像符合肺腫物合并感染，必要時行纖維支氣管鏡下活檢或外科開胸肺活檢，獲得病理學(xué)證據(jù)，明確病變性質(zhì)。(3)免疫性疾?。喝缃Y(jié)節(jié)病、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、血管炎等免疫性疾病亦會形成肺部結(jié)節(jié)病變，但此類疾病通常除了肺部表現(xiàn)，還有全身系統(tǒng)性受累的表現(xiàn)。需繼續(xù)觀察患者有無其他系統(tǒng)受累表現(xiàn)。

高鴻美(呼吸科) 該患者暫不考慮肺炎(肺化膿癥)及肺真菌病。肺部真菌性肉芽腫的常見形式是結(jié)節(jié)型組織胞漿菌病，它是一個界限清晰的壞死性肉芽腫，含大量的梗塞樣粉紅色的壞死，隨后可能發(fā)生玻璃樣變和鈣化。而隱球菌好發(fā)于免疫功能低下者，如糖尿病、惡性腫瘤患者、人類免疫缺陷病毒感染者，以及接受免疫抑制劑治療的患者等。隱球菌性肺部肉芽腫可無臨床癥狀而僅有影像學(xué)異常，或只有低熱、乏力、體質(zhì)量下降、嗜睡等非特異性全身癥狀，或咳嗽、咯痰、痰中帶血、胸痛等呼吸道癥狀。因患者既往身體健康狀況良好，細(xì)胞免疫功能正常(CD4細(xì)胞：310個/μl；CD8細(xì)胞：106個/μl)；無真菌感染高危因素，未查到真菌感染的病原學(xué)依據(jù)?；颊叻蝺?nèi)病灶以上肺野為主，邊緣較清晰且滲出病灶較少，臨床癥狀及胸腔積液化驗亦不支持肺化膿癥。

李茵茵(腫瘤科) 該患者肺內(nèi)病灶穿刺組織活檢提示肉芽腫病變。肉芽腫性肺疾病是一組病因不同但以肉芽腫性炎癥和肉芽腫形成為病理特征的肺部疾病總稱。肉芽腫是指巨噬細(xì)胞及其演化的細(xì)胞(如上皮樣細(xì)胞、多核巨細(xì)胞)聚集和增生所形成的境界清楚的結(jié)節(jié)狀病灶，是一種特殊的慢性增生性炎癥。目前，我國缺乏肉芽腫性疾病的病因?qū)W研究資料。通常分成兩大類：感染性肺肉芽腫和非感染性肺肉芽腫，前者包括結(jié)核分枝桿菌和非結(jié)核分枝桿菌、真菌、寄生蟲，后者包括結(jié)節(jié)病、鈹病、滑石肺肉芽腫、肉芽腫性血管炎、吸入性肺炎、類風(fēng)濕結(jié)節(jié)等。也有少部分為原因不明的肉芽腫。當(dāng)臨床醫(yī)生接到肉芽腫的病理回報時往往在鑒別診斷方面會遇到困難與挑戰(zhàn)，綜合本例患者的臨床特點考慮不除外血管炎性疾病，需注意觀察患者有無其他系統(tǒng)受損的相應(yīng)癥狀及完善抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)等相關(guān)檢測。

圖1～4 2014年11月21日胸部CT增強(qiáng)掃描，顯示右上肺團(tuán)片影。炎癥？腫瘤待除外？ 圖5～8 2015年1月5日胸部CT檢查，右上肺腫物，伴右側(cè)胸腔積液 圖9 右肺腫物穿刺活檢病理檢查，可見纖維組織增生，灶狀粉染無結(jié)構(gòu)壞死組織，少量類上皮細(xì)胞、多核細(xì)胞、慢性炎細(xì)胞(HE ×100) 圖10 胸腔積液涂片病理檢查，可見炎性細(xì)胞(HE ×100) 圖11，12 2015年4月1日胸部CT檢查，右肺病變明顯吸收，右側(cè)胸腔積液明顯減少

李桂琴(結(jié)核科) 患者經(jīng)過抗結(jié)核藥物治療3周仍咳嗽、發(fā)熱，且右側(cè)胸腔積液無減少，肺活檢病理為壞死性肉芽腫性炎，未查到腫瘤細(xì)胞。當(dāng)感染、腫瘤和結(jié)核可能性逐漸變小時，越來越多的思考指向了GPA、嗜酸性肉芽腫性多血管炎(EGPA)等免疫性疾病，盡管目前患者無腎臟、眼、鼻、關(guān)節(jié)肌肉及皮膚受損表現(xiàn)，且血管炎性疾病引起胸腔積液者臨床罕見，但不除外患者仍處于發(fā)病初期，臨床癥狀尚不典型，亟待進(jìn)一步完善其他系統(tǒng)評估及相關(guān)自身抗體檢查以明確診斷。所以建議到上一級醫(yī)院風(fēng)濕免疫科就診,完善相關(guān)檢查。

與患者溝通病情后，患者就診于中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科，復(fù)查肺增強(qiáng)CT：右肺部病灶增大，雙肺間質(zhì)性改變，縱隔淋巴結(jié)增大，右側(cè)胸腔積液增多，出現(xiàn)心包積液。此時患者已經(jīng)抗結(jié)核治療5周，自覺發(fā)熱、乏力癥狀逐漸加重伴痰中帶血，尿常規(guī)檢查顯示尿蛋白微量，尿液鏡檢紅細(xì)胞327.11個/高倍視野；尿液鏡檢白細(xì)胞3.89個/高倍視野；尿比重1.015，尿膽原(±)，異常形態(tài)紅細(xì)胞80%(出現(xiàn)腎臟損傷)；糞便隱血++(可能伴有消化道受累情況)；鼻竇CT平掃：雙側(cè)篩竇和左側(cè)上頜竇黏膜增厚，鼻中隔彎曲。蛋白酶3(PR3)-ANCA陽性，胞質(zhì)型ANCA(cANCA)陽性。經(jīng)評估，患者有鼻、肺臟、腎臟等多系統(tǒng)受累表現(xiàn)，輔助檢查提示ESR、CRP等炎性指標(biāo)升高，ANCA尤其是PR3-ANCA陽性，且感染、腫瘤的證據(jù)不足，結(jié)合患者肺部病理為壞死性肉芽腫等特點，考慮診斷ANCA相關(guān)性血管炎(AAV)，分類為GPA。給予甲強(qiáng)龍每日250 mg靜脈點滴3 d后，改為每日120 mg靜脈點滴14 d，期間給予環(huán)磷酰胺(CTX)沖擊治療2 d，分別為第1天0.4 g，第2天0.6 g，同時給予保護(hù)胃黏膜、補(bǔ)鈣、保肝、營養(yǎng)心肌等治療共3周。患者體溫逐漸恢復(fù)正常，咳嗽、咯痰、胸痛明顯減輕。2015年4月行肺高分辨率CT(HRCT)復(fù)查，顯示胸腔積液消失，右肺上團(tuán)片陰影較前明顯縮小(圖11，12)。

最終診斷： GPA。

討 論

GPA首次由Friedreric Wegener博士報道于1936年，表述為累及上下呼吸道的壞死性肉芽腫病。直到1954年，Churg和Goodman將其描述為壞死性腎小球腎炎、壞死肉芽腫性呼吸道炎癥及壞死性全身性血管炎的“韋格三聯(lián)征”[1]。2012年的Chapel Hill會議正式將韋格納肉芽腫(WG)更名為GPA，同時將Churg-Stmass綜合征更名為EGPA[2-3]。GPA是一種潛在的危及生命的罕見疾病，病因未知。GPA的組織形態(tài)學(xué)特征在于血管內(nèi)壞死性肉芽腫性炎癥和中小血管的全身性壞死性血管炎。臨床上，約80%的患者可見具有肺浸潤，肺泡出血和快速進(jìn)展性腎小球腎炎的肺-腎綜合征。GPA與PR3-ANCA相關(guān)。治療方案要依據(jù)器官受累的嚴(yán)重程度和疾病的活動程度來擬定，細(xì)胞免疫抑制劑或單克隆抗-CD20抗體通過血管周圍肉芽腫性炎癥活檢被證實有效[4]。

一、診斷及誤診原因分析

1.病情特點：GPA主要侵犯上、下呼吸道和腎臟，通常以鼻黏膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎癥為開始，繼而進(jìn)展為血管的彌漫性壞死性肉芽腫性炎癥。臨床常表現(xiàn)為鼻和副鼻竇炎、中耳炎、肺結(jié)節(jié)、空洞和進(jìn)行性腎功能衰竭。還可累及關(guān)節(jié)、眼、皮膚、心臟、神經(jīng)系統(tǒng)等[2]，少數(shù)可累及消化道血管而致消化道出血、穿孔等急腹癥表現(xiàn)。肺部受累約80%，其臨床癥狀與其他肺部疾病無特異性區(qū)別，發(fā)熱為其主要的臨床表現(xiàn)，易誤診為其他間質(zhì)性肺疾病、肺結(jié)核、肺癌、肺炎等。本例臨床誤診，患者即為以發(fā)熱、肺部癥狀為首發(fā)表現(xiàn)。因此，臨床上診斷為上述肺疾病經(jīng)相應(yīng)治療效果不佳時，應(yīng)考慮GPA肺損傷，并進(jìn)一步做相關(guān)檢查。

2.胸部影像學(xué)檢查：GPA的胸部影像學(xué)表現(xiàn)復(fù)雜多樣且非特異性[5-6]。最常見的胸部CT表現(xiàn)為結(jié)節(jié)和腫塊陰影，通常為多發(fā)并侵犯雙側(cè)，沿胸膜下或支氣管血管分布。這些損傷通常較為散在，約25%并發(fā)空洞[5-9]?？砂橛锌v隔淋巴結(jié)腫大和肺門淋巴結(jié)腫大。胸膜受累不常見，特別是作為GPA的首發(fā)癥狀，估計占發(fā)病率的10%[10-12]，而胸腔積液的病理生理在免疫疾病中需要進(jìn)一步研究。其他少見表現(xiàn)為支氣管擴(kuò)張、心包炎、冠狀動脈栓塞、主動脈炎等[13-14]。本例患者的肺部表現(xiàn)即為右肺上單發(fā)腫塊并發(fā)右側(cè)中等量胸腔積液，臨床實屬罕見，且胸腔積液化驗與結(jié)核性胸膜炎基本相同，考慮此為誤診為肺部腫瘤及結(jié)核病的主要原因，需提醒臨床醫(yī)生注意。

3.病理改變：GPA的病理改變主要為壞死性肉芽腫和(或)血管炎[15]，其特點為小血管非免疫復(fù)合物性炎癥、水腫、纖維素樣物沉積、增殖，最終導(dǎo)致血管腔狹窄、閉塞，引起組織缺血壞死，且為非干酪樣壞死，并伴有上皮樣細(xì)胞、巨細(xì)胞及多種炎癥細(xì)胞浸潤的肉芽腫。經(jīng)纖維支氣管鏡行肺活檢是發(fā)現(xiàn)血管炎性肉芽腫改變的重要手段之一，必要時可反復(fù)多處活檢或剖胸肺活檢以明確診斷[16]。結(jié)核感染所致肉芽腫，中心為大小不等的干酪樣壞死區(qū)，肉芽腫大小差異較大，互相融合較多見，分布不均，網(wǎng)狀纖維少。二者鑒別要點為干酪樣壞死，病理切片也可以進(jìn)一步進(jìn)行抗酸染色，尋找抗酸桿菌，加以鑒別。

4.自身抗體檢查：ANCA是診斷GPA、EGPA及顯微鏡下多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA)3種小血管炎的有效工具[17]。ANCA的靶抗原有10余種，與臨床最相關(guān)的是蛋白酶3(PR3) 和髓過氧化物酶(MPO)，兩者與ANCA相關(guān)血管炎及這些疾病的腎臟表現(xiàn)密切相關(guān)[18]?？筂PO抗體陽性強(qiáng)烈提示壞死性血管炎或特發(fā)性新月體性腎小球腎炎(NCGN)，GPA 患者陽性率為24%；抗PR3 抗體在臨床上與GPA密切相關(guān)，敏感性取決于疾病的活動性和病期階段，在初發(fā)不活動的GPA 中，陽性率只有50%，而在活動性典型性GPA中，幾乎100%為陽性[19]。本例患者在發(fā)病初期未進(jìn)行自身抗體檢測，忽略了對自身免疫性疾病肺部受累情況的篩查，是造成誤診誤治的重要原因。

二、治療

GPA的治療與其他AAV類似，以糖皮質(zhì)激素和CTX為代表的免疫抑制劑為主，尤其是肉芽腫性改變?yōu)橹饕淖儠r，CTX的地位尤其重要。在治療過程中應(yīng)在患者可耐受的前提下，及時、積極、大量、脈沖式使用CTX治療，方可盡快達(dá)到誘導(dǎo)緩解的目的。對CTX治療失敗的患者，可以考慮多種免疫抑制劑聯(lián)合使用，或使用CD20單抗等生物制劑。

幾點體會：(1)臨床上表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、胸腔積液的患者，不能僅片面考慮常見的細(xì)菌性肺炎、肺結(jié)核等感染性疾病，還需開拓思路，基于詳細(xì)系統(tǒng)的問診、體格檢查及輔助檢查，篩查腫瘤、自身免疫性疾病肺部受累等情況。(2)建議診斷不明確或治療效果不佳的肺部病變，盡早完善ANCA，因為系統(tǒng)性疾病繼發(fā)肺改變時極易造成誤診誤治，一定要提高警惕性，對此類疾病進(jìn)行排查。(3)病理學(xué)、影像學(xué)診斷需要臨床提供完整的資料及病情的演變過程才能更精準(zhǔn)。(4)精準(zhǔn)醫(yī)療需要有高精尖的檢查，但切不可忽視肝功能、便、尿、血常規(guī)的檢查結(jié)果。(5)多學(xué)科協(xié)作，對于提高臨床診斷水平有重要意義。

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(本文編輯：范永德)

Differentiating between granulomatosis with polyangiitis and pulmonary tuberculosis (A case report)

CHENYu，LIGui-qin，WANGYu-peng，QUBo，LIRan，GAOHong-mei，LIYin-yin.

DepartmentofTuberculosis，ShenyangTenthPeople’sHospital，ShenyangChestHospital，Shenyang110044，China

Correspondingauthors：LIGui-qin，Email：guiqinli2010@163.com;CHENYu,Email: 3337636@qq.com

Granulomatosis with polyangiitis (GPA) is a rare multisystem autoimmune disease of unknown etiology. Its hallmark features include necrotizing granulomatous inflammation and pauci-immune vasculitis in small- and mediumsized blood. Respiratory lesions is as common as the first manifestation of GPA. It is easily misdiagnosed as pulmonary tuberculosis. We reported a patient who presented with “fever, lung shadow, unilateral pleural effusion”.He was diagnosed with tuberculosis and tuberculous pleurisy in our hospital in January 2015.The anti-TB treatment was ineffective. In order to make a definite diagnosis, the author organized the clinical experts to discuss the diagnosis and treatment of the patient, and the final diagnosis of the disease was GPA after lung biopsy and c-ANCA detection positive.

Churg-strauss syndrome； Tuberculosis, pulmonary； Diagnosis, differential； Outcome and process assessment (health care)

10.3969/j.issn.1000-6621.2017.03.020

110044 沈陽市第十人民醫(yī)院 沈陽市胸科醫(yī)院結(jié)核科(陳禹、李桂琴、王宇鵬、曲波、李然)，呼吸科(高鴻美)，腫瘤科(李茵茵)

李桂琴，Email: guiqinli2010@163.com；陳禹，Email: 3337636@qq.com

2016-11-21)