肝性脊髓病診斷與治療研究進(jìn)展

摘要：肝性脊髓病是肝病并發(fā)的一種特殊類型的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，主要特征為慢性進(jìn)行性痙攣性截癱，主要病理改變?yōu)榧顾鑲?cè)索和后索脫髓鞘。多見于手術(shù)或自然形成門-腔循環(huán)分流，大多數(shù)病例與肝性腦病并存，往往脊髓癥狀被嚴(yán)重的腦病意識及運動障礙所掩蓋而不能做出診斷，直至病理檢查時才發(fā)現(xiàn)脊髓后索、側(cè)索的脫髓鞘改變。

關(guān)鍵詞：肝性脊髓??；診斷；治療進(jìn)展；

引言

肝性脊髓?。╤epatic myelopathy，HM）是肝病患者晚期的一種非常罕見的并發(fā)癥，因該病發(fā)病率很低，約為肝病患者的0.25%，國內(nèi)公開發(fā)表的文獻(xiàn)多為小例數(shù)報告，本文對2008年1月-2013年1月國內(nèi)公開報告的47例HM患者的資料進(jìn)行分析，使醫(yī)生對該病有更加全面的認(rèn)識，從而進(jìn)一步提高該病的臨床緩解率。肝性脊髓病是一種以慢性進(jìn)行性痙攣性截癱為主要特征的特殊神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，發(fā)病人群以青年男性居多，致病因素的不同也會導(dǎo)致發(fā)病年齡的差異[1]。感性脊髓病常發(fā)生在肝硬化失代償期，主要表現(xiàn)為門靜脈高壓癥狀和肝功能減退，多數(shù)患者會反復(fù)出現(xiàn)上消化道出血。

1 發(fā)病機(jī)制

1.1營養(yǎng)缺乏

肝功能不全和門體分流使得為脊髓提供保護(hù)和營養(yǎng)作用的物質(zhì)缺乏，從而損傷脊髓。特別是對B族維生素的吸收和利用造成障礙后影響了對神經(jīng)細(xì)胞能量的供應(yīng)，最終改變了脊髓脫髓鞘。另外，糖氧化是神經(jīng)組織的主要能量來源，維生素B1的缺乏使其來源受阻，造成能量供應(yīng)不足，導(dǎo)致髓鞘變性。如果缺乏維生素B6，不僅會造成能量供應(yīng)不足，還會造成神經(jīng)髓鞘蛋白合成障礙，最終導(dǎo)致脊髓脫髓鞘[2]。還有維生素B12的缺乏會導(dǎo)致改變脫髓鞘、慢性變性?？偠灾还苁菭I養(yǎng)物質(zhì)缺乏還是神經(jīng)毒性物質(zhì)增多，都會造成脊髓側(cè)索發(fā)生脫髓鞘病變和變性，最終引發(fā)肝性脊髓病。

1.2毒性物質(zhì)增多

肝硬化時，門體分流和肝功能不全容易使血液中進(jìn)入有毒物質(zhì)，造成脊髓損傷，最終導(dǎo)致肝性脊髓病。利用動物做實驗，結(jié)果顯示進(jìn)行門腔靜脈吻合手術(shù)一個星期后血氨指標(biāo)明顯升高，研究證明大多數(shù)肝性脊髓病患者都存在高氨血癥。也有學(xué)者認(rèn)為肝性脊髓病患者的癥狀會因為血氨的反復(fù)升高而不斷加重，因此，氨被認(rèn)為是損害脊髓的兇手，因為氨不但對脊髓的氧利用造成影響，還會導(dǎo)致皮質(zhì)脊髓束無法合成神經(jīng)遞質(zhì)或者完成更新，加上短鏈脂肪酸和硫醇等對脊髓的毒害，從而導(dǎo)致肝性脊髓病的發(fā)生[3]。但是也有學(xué)者表示脊髓的治療效果和損害程度與血氨血水并沒有對應(yīng)關(guān)系，強(qiáng)調(diào)血氨水平不一定是肝性脊髓病的唯一致病因素。

2 鑒別診斷

長期的走路不穩(wěn)、雙下肢無力等是雙下肢出現(xiàn)對稱性痙攣性截癱之前的主要表現(xiàn)，其可能被誤診為其他疾病，因此，需要對以下幾種疾病進(jìn)行詳細(xì)的診斷鑒別：①脊髓多發(fā)性硬化：該病常伴有括約肌和感覺功能障礙，在MRI檢查下可以發(fā)現(xiàn)已經(jīng)硬化的斑塊，腦脊液中會出現(xiàn)寡克隆帶，可以利用激素治療。②肝性腦?。撼１憩F(xiàn)為可逆性的意識障礙，癥狀可以通過降血氨和保肝的治療后得到緩解，病理變化一般無特異性，能夠被鑒別。③脊髓亞急性聯(lián)合變性：患者常伴有胃腸道方面疾病，起病主要以四肢末端感覺異常為特征，大部分患者可以通過補充維生素B12使病情出現(xiàn)好轉(zhuǎn)。④原發(fā)性肌萎縮側(cè)索硬化癥：該病患者一般沒有肝病歷史，早期癥狀多以單側(cè)上肢遠(yuǎn)端肌肉萎縮為主要特征，之后其他肢體肌肉也會發(fā)生萎縮，通過MRI檢查可以發(fā)現(xiàn)相應(yīng)部位的脊髓萎縮變性。⑤其他病癥：比如神經(jīng)系統(tǒng)梅毒和肝豆?fàn)詈俗冃缘取?/p>

3 治療

當(dāng)前對于肝性脊髓病的治療主要以抵抗病毒、改善肝功能、補充神經(jīng)營養(yǎng)和降血氨等多種內(nèi)科手段進(jìn)行綜合性治療。該治療方法在患病初期可以緩解肝性脊髓病的病情發(fā)展，但是如果患者已經(jīng)進(jìn)入晚期，利用該治療方法進(jìn)行治療無法取得明顯效果。晚期患者可以采用肝移植手術(shù)進(jìn)行治療，有研究表明，肝移植對肝性脊髓病患者的治療效果顯著。

常規(guī)治療首先對患者的肝病進(jìn)行治療，根據(jù)患者的具體情況給予抗病毒、保肝、補充營養(yǎng)和降血氨等綜合性的內(nèi)科治療。而對于脊髓病，主要是要促進(jìn)卵磷脂的合成，另外，對于營養(yǎng)的補充，可以通過服用復(fù)方丹參、輔酶A、大量的維生素B和維生素C、神經(jīng)節(jié)苷酯、肌苷、ATP等物質(zhì)來促進(jìn)患者神經(jīng)功能的恢復(fù)。有學(xué)者推薦使用大量維生素，特別是利用甲鈷胺制劑來治療肝性脊髓病。另外，活血通絡(luò)配合穴位注射治療、虎潛丸及滋補肝腎、功能性電刺激、八珍湯加減都對肝性脊髓病有顯著療效。

對曾經(jīng)進(jìn)行過門體分流手術(shù)的患者，手術(shù)治療強(qiáng)調(diào)患者一旦出現(xiàn)肝性脊髓病或者肝性腦病必須立即采取手術(shù)阻斷門體分流。有研究表明肝性脊髓病患者的病情可以通過閉塞TIPS后得到好轉(zhuǎn)，還可以利用選擇性遠(yuǎn)端脾腎分流術(shù)進(jìn)行治療[4]。國外有學(xué)者認(rèn)為，肝移植是治療肝性脊髓病患者最有效的手段，但是目前利用肝移植手段治療肝性脊髓病患者還沒有大量的實際病例數(shù)據(jù)說明，因此需要進(jìn)一步總結(jié)和觀察該方法的實際療效。

4 結(jié)束語

肝性脊髓病并不是臨床上常見的疾病，但是一旦患上此病，往往會形成巨大的損害，臨床上對肝性脊髓病的預(yù)防和治療均暫無特效方法，并且預(yù)后不良?；颊叩纳眢w會因此受到較大的傷害，也難以保持良好的心理狀態(tài)，所以必須加緊對肝性脊髓病發(fā)病機(jī)制的研究，提高診斷能力，提出有效的治療方法。

參考文獻(xiàn)

[1]張子斌，耿桂玲，劉春紅.肝性脊髓病7例臨床分析[J].中國醫(yī)師進(jìn)修雜志，2010，33（01）：46.

[2]劉松濤，任永強(qiáng)，張成平.肝內(nèi)門體分流術(shù)后肝性脊髓病2例[J].實用肝臟病雜志，2010，13（04）：305.

[3]王文清，勻麗潔，謝賽智.運動療法結(jié)合功能性電刺激治療肝性脊髓病的臨床分析（附1例報告）[J].承德醫(yī)學(xué)院學(xué)報，2007，24（04）：363-366 .

[4]郭慶軍，朱志軍，鄭虹.肝性脊髓病肝移植術(shù)后的療效觀察[J].天津醫(yī)藥，2008，36（11）：898-900.