成釉細(xì)胞癌診治及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

萬 媛，陳 亮，吳非非，郭 平

(皖南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 弋磯山醫(yī)院 口腔頜面外科，安徽 蕪湖 241001)

·短篇報(bào)道·

成釉細(xì)胞癌診治及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

萬 媛，陳 亮，吳非非，郭 平

(皖南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 弋磯山醫(yī)院 口腔頜面外科，安徽 蕪湖 241001)

目的：了解成釉細(xì)胞癌的發(fā)病年齡、性別、好發(fā)部位、區(qū)域等臨床特征和治療效果。方法：分析我院3例成釉細(xì)胞癌和近5年與其相關(guān)文獻(xiàn)的臨床資料。結(jié)果：54例病例發(fā)病年齡14～86歲，中位數(shù)為50.5歲，男女比為3.15∶1，上下頜骨發(fā)病率為1∶2，治療方式以手術(shù)為主，術(shù)后輔以放化療。結(jié)論：成釉細(xì)胞癌是一種罕見的牙源性上皮性惡性腫瘤，以中老年人多見，男性多于女性，下頜骨多于上頜骨，發(fā)病存在區(qū)域性，其侵襲性強(qiáng)，預(yù)后一般，臨床常采用以手術(shù)為主的綜合性治療，術(shù)后需長期隨訪。

成釉細(xì)胞癌；下頜骨；上頜骨

【DOI】10.3969/j.issn.1002-0217.2017.02.016

成釉細(xì)胞癌是一種罕見的牙源性上皮惡性腫瘤。2005年，世界衛(wèi)生組織將成釉細(xì)胞癌定義為既具有成釉細(xì)胞瘤的組織學(xué)特點(diǎn)，又表現(xiàn)細(xì)胞學(xué)異型性的腫瘤[1]，病理分型為原發(fā)性和繼發(fā)性[2]，治療預(yù)后一般，需要長期隨訪。本文報(bào)道3例成釉細(xì)胞癌病例，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，對成釉細(xì)胞癌的臨床發(fā)病特點(diǎn)進(jìn)行總結(jié)。

1 病例及文獻(xiàn)

1.1 病例1，男，77歲，因“左側(cè)面部腫脹半年”而入院。患者于2001年在我院行“左下頜骨腫物切除術(shù)”，術(shù)后恢復(fù)良好。術(shù)后6年左側(cè)面部開始腫脹，近日局部出現(xiàn)疼痛、腫脹等不適。查體：左側(cè)顴面、顳區(qū)、左下頜廣泛腫大，左側(cè)下頜骨均可捫及隆起，邊界不清，質(zhì)地硬，張口輕度受限。下頜骨CT示：右側(cè)下頜骨低密度影像。于2007年5月25日在全麻下行“左下頜腫物摘除術(shù)+鈦板重建術(shù)”。手術(shù)順利，術(shù)后病理示：造釉細(xì)胞癌，癌組織侵及周圍纖維組織，橫紋肌組織及骨組織，切緣未累及。

病例2，女，65歲，因“右顴部膨隆半年”而入院?；颊哂?010年3月自覺右側(cè)顴面部局部稍腫，無疼痛不適，近日腫脹明顯加重，并出現(xiàn)疼痛不適。查體：右顴部彭隆明顯，質(zhì)地硬，邊界不清，輕度壓痛，無活動(dòng)度?？趦?nèi)恒牙12、13 Ⅱ°松動(dòng)，對應(yīng)前庭溝腫脹明顯。上頜骨CT示：右側(cè)面部及上頜竇占位，右側(cè)顴骨及眶底骨質(zhì)破壞，考慮右側(cè)上頜竇癌侵犯周圍組織及骨質(zhì)。于2010年9月4日在全麻下行“右上頜骨顴骨切除術(shù)+病灶擴(kuò)大切除術(shù)+鈦板重建術(shù)”。手術(shù)順利，術(shù)后病理示：上頜骨造釉細(xì)胞癌，鏡檢在纖維及軟骨樣間質(zhì)背景可見異型性大小不一的上皮巢。術(shù)后5年隨訪未見復(fù)發(fā)。

病例3，男，33歲，因“左側(cè)頦部漸大性膨隆四年”而入院?；颊哂?011年自覺頦部出現(xiàn)一小彈珠大小膨隆，無疼痛不適感，未予以重視，后膨隆漸進(jìn)性增大，近3個(gè)月感覺頦部膨隆明顯，并伴有腫脹不適感。攝頜骨全景片及下頜骨CT示：頦部可見低密度影像，31、32根端大小約4.0 cm×3.0 cm×2.5 cm的低密度影像(圖1、2)。體格檢查：面型欠對稱，頦部可見明顯膨隆，大小約6.0 cm×5.0 cm×3.5 cm，捫診及乒乓球感，壓痛弱陽性，表面皮膚輕微紅腫，無破潰，皮溫稍高，觸痛陽性。41、31 Ⅱ°松動(dòng)，32 I°松動(dòng)。于2015年6月2日在全麻下行“下頜骨病損擴(kuò)大切除術(shù)+左側(cè)頸部淋巴結(jié)節(jié)清掃術(shù)+下頜骨重建術(shù)+髂骨植骨術(shù)”。術(shù)后病理檢查示：下頜骨成釉細(xì)胞癌，骨膜見癌細(xì)胞團(tuán)侵犯；左頜下淋巴結(jié)3枚，頦下淋巴結(jié)3枚，共6枚淋巴結(jié)，均未見轉(zhuǎn)移(圖3)。術(shù)后10個(gè)月回訪，手術(shù)區(qū)域愈合良好，未見明顯異常(圖4)。

圖1 術(shù)前口腔全景片：頦部可見低密度影像

圖2 術(shù)前下頜骨CT：下頜骨骨質(zhì)破壞

圖3 鏡下病理切片

圖4 術(shù)后全景片：下頜骨重建+髂骨移植

1.2 文獻(xiàn)檢索 分別以成釉細(xì)胞癌、造釉細(xì)胞癌為關(guān)鍵詞，對中國知網(wǎng)(CNKI)收錄的近5年的文獻(xiàn)進(jìn)行檢索。以“Ameloblastic carcinoma”為主題對PubMed收錄近5年的文獻(xiàn)進(jìn)行檢索，對臨床完整資料進(jìn)行回顧，總結(jié)成釉細(xì)胞瘤的臨床特點(diǎn)。詳細(xì)見表1、2。

2 結(jié)果

CNKI近5年共收錄5篇中文文獻(xiàn)，共6例成釉細(xì)胞癌病例。PubMed近5年共收錄39篇相關(guān)文獻(xiàn)，共記錄成釉細(xì)胞癌病例45例。上述54例病例中上頜骨18例，下頜骨36例，上下頜骨發(fā)病率比例為1∶2，下頜骨又以下頜骨磨牙區(qū)常見。其中女性患者13人，男性患者41人，男女比例3.15∶1。其發(fā)病年齡在14～86歲范圍內(nèi)波動(dòng)，中位數(shù)為50.5歲。

對上述54例病例報(bào)道的發(fā)病地進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析，中國9例，印度21例，日本9例，美國、澳大利亞、德國、巴西、非洲各2例，英國、西班牙、土耳其、意大利、奧地利均為1例。

54例病例中，早期均給予手術(shù)治療，術(shù)后輔以放化療13人，后期2例出現(xiàn)的再復(fù)發(fā)。上述54例病例中有30例，經(jīng)過手術(shù)治療后，在后期的隨訪中未出現(xiàn)復(fù)發(fā)，預(yù)后良好。1例右下頜骨較大單室成釉細(xì)胞癌患者在術(shù)后2周內(nèi)死亡。6人在術(shù)后復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)的病例中上下頜骨比例為1∶1，復(fù)發(fā)后預(yù)后均較差，1例復(fù)發(fā)后1周內(nèi)死亡。隨訪時(shí)間內(nèi)未出現(xiàn)不適的30例，其中83.3%完成了超過1年的隨訪。

3 討論

成釉細(xì)胞癌較罕見，臨床診斷較難，需以術(shù)后病理診斷為最終診斷依據(jù)[3]。鏡下具有成釉細(xì)胞瘤的組織學(xué)特點(diǎn)，細(xì)胞有明顯異型性。增生的上皮細(xì)胞團(tuán)塊周邊的細(xì)胞呈高柱狀，細(xì)胞核遠(yuǎn)離基膜，中央?yún)^(qū)細(xì)胞排列疏松，大小不一，胞核深染異型性明顯，核分裂象較多。呈局部浸潤性生長和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移前，多有局部數(shù)次復(fù)發(fā)[4]。

國際上目前報(bào)道顯示該病例中位年齡為44歲，男女性別比例為1.75∶1，下頜骨與上頜骨發(fā)病率比為2.14∶1[5]。對近5年的病例分析得出，發(fā)病年齡有所增長，女性患者比例增加。發(fā)病率最高的幾個(gè)國家分別分布在東南亞及東亞地區(qū)。有明顯的地域關(guān)系，但其具體的發(fā)病原因不詳。

成釉細(xì)胞癌病程較長，患者起初無自覺感受，后期因不同程度的占位引起疼痛腫脹[6]。其臨床表現(xiàn)主要為頜骨的膨隆、腫脹、疼痛、張口受限，伴或不伴牙齦腫脹、潰瘍,波及牙齒可引起牙齒松動(dòng)、脫落[7]。嚴(yán)重者可波及眼[8]、鼻以及上頜竇，引起相應(yīng)的不良反應(yīng)。下頜骨的36例病例中，大部分發(fā)生在磨牙區(qū)，其余可發(fā)生在升支及頦部。侵及下牙槽神經(jīng)和咀嚼肌者還可引起下唇麻木、咀嚼及吞咽困難。

成釉細(xì)胞癌對化療、放療敏感性均較低[9]， 5年生存率為68.7%[5]。該疾病可出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，目前報(bào)道的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移包括肺、頸部淋巴結(jié)、肋骨、脊柱骨、顱骨、胸壁及小腸[10]，一旦出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，其預(yù)后較差。成釉細(xì)胞癌首選治療方法為手術(shù)切除，以腫瘤擴(kuò)大切除為主，必要時(shí)合并頜骨重建術(shù)及頸淋巴結(jié)清掃術(shù)[11]。

總之，本文通過分析本院3例病例和回顧國內(nèi)外近5年的51例病例，對成釉細(xì)胞癌的臨床及治療總結(jié)如下：成釉細(xì)胞癌是一種罕見的牙源性惡性上皮腫瘤，好發(fā)于下頜骨，有一定的性別差異，其特異性臨床特點(diǎn)較少見，診斷必須依據(jù)病理；作為惡性腫瘤，其侵襲性較強(qiáng)，可出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，對放化療均不敏感，治療方式首選手術(shù)治療，預(yù)后一般[12]。

[1] 劉美延， 趙大敏， 耿寧，等.下頜骨成釉細(xì)胞癌-原發(fā)型伴頜下淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移1例[J].國際口腔醫(yī)學(xué)雜志,2012,39(3):321-323.

[2] 梁軍,鄭偉欣,吳振嬋,等.成釉細(xì)胞癌的臨床及病理特點(diǎn):2例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中國口腔頜面外科雜志, 2014, 12(1):77-81.

[3] KUMARAN PS, ANURADHA V, GOKKULAKRISHNAN S,etal. Ameloblastic carcinoma: A case series[J].J Pharm Bioallied Sci，2014，6(Suppl 1):S208-211.

[4] 秦燕子,陶儀聲,馬莉,等.下頜骨造釉細(xì)胞癌復(fù)發(fā)1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志, 2013, 29(2):194-197.

[5] BENLYAZID A, LACROIX-TRIKI M, AZIZA R,etal. Ameloblasticcarcinoma of the maxilla: case report and review of the literature[J].Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod, 2007, 104(6): e17-e24.

[6] SRIKANTH MD, RADHIKA B, METTA K,etal. Ameloblastic carcinoma: Report of a rare case[J].World J Clin Cases,2014,2(2):48-51.

[7] YUNAEV M, ABDUL-RAZAK M, COLEMAN H,etal.A rare case of ameloblastic carcinoma[J].Ear Nose Throat J,2014,93(9):E34-36.

[8] KOCA T, BASARAN H, ARSLAN D,etal.Prominent response with helical tomotherapy in recurrent ameloblastic carcinoma of maxillary sinus: a case report[J].Radiat Oncol,2014,9:157.

[9] HORVATH A,HORVATH E,POPSOR S. Mandibular ameloblastic carcinoma in a young patient [J].Rom J Morphol Embryol, 2012,53(1):179-183.

[10] SLOOTWEG PJ, MULLERr H. Malignant ameloblastoma or ameloblastic carcinoma[J]. Oral Surg Oral Med Oral Pathol, 1984, 57(2): 168-176.

[11] KALLIANPUR S, JADWANI S, MISRA B,etal.Ameloblastic carcinoma of the mandible: Report of a case and review[J].J Oral Maxillofac Pathol,2014,18(Suppl 1):S96-102.

[12] 史劍杰,羅志賓，熊中堂，等.下頜骨成釉細(xì)胞癌1例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中國口腔頜面外科雜志,2012,10(1)：86-88.

Diagnosis and treatment of ameloblastic carcinoma: Report of 3 cases with literature review

WANYuan,CHENLiang,WUFeifei,GUOPing

Department of Oral and Maxillofacial Surgery, The First Affiliated Hospital of Wannan Medical College, Wuhu 241001, China

Objective：To understand the ages, genders, predilection site and regions, clinical pictures and curative effects of ameloblastic carcinoma.Methods: Clinical data were retrospectively examined in 3 cases of ameloblastic carcinoma, and related literatures published in the past five years were reviewed.Results: Of the 54 cases included in the related literatures, the age at onset ranged from 14 to 86 years, with a mean age of 50.5 years. Male to female ratio was 3.15 to 1. Predilection site was involved in maxillary and mandible, with a ratio of 1∶2. Treatment options primarily included surgery and postoperative adjunct chemo-and radio-therapy.Conclusion: Ameloblastic carcinoma is a rare malignant epithelial odontogenic tumor, seen in middle and older ages and affecting more men than women. The lesion is regional and maxillary and mandible are mostly involved. This tumor is more aggressive, and its prognosis is poor. Treatment of such tumor primarily relies on surgery based on coordinated efforts of team of medical professionals, and patients require long-term post-operative follow-up.

ameloblastic carcinoma；mandible；maxillary

1002-0217(2017)02-0153-04

2016-07-26

萬 媛(1989-)，女，2015級碩士研究生，(電話) 15212217252，(電子信箱)whwsxy@126.com； 陳 亮，男，主治醫(yī)師，(電子信箱)94637552@qq.com，通信作者。

R 739.8

A