成人幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤1例

馬 楨，程敬亮，張 勇，汪衛(wèi)建，任 琦

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科，河南 鄭州 450052)

成人幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤1例

馬 楨，程敬亮，張 勇，汪衛(wèi)建，任 琦

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科，河南 鄭州 450052)

神經(jīng)外胚層腫瘤，原始；幕上；成人；磁共振成像

圖1 患者男，28歲，幕上PNET A.軸位T1WI示左側(cè)額葉可見團(tuán)塊狀囊實(shí)性混雜低信號(hào)，病灶周圍可見片狀稍低信號(hào)； B.軸位T2WI示團(tuán)塊狀混雜高信號(hào)，病灶周圍可見片狀稍高信號(hào)； C.軸位T1WI增強(qiáng)掃描示腫塊實(shí)性部分強(qiáng)化，囊性部分低信號(hào) (箭示病灶) 圖2 病理圖 腫瘤含有大量小圓細(xì)胞，排列緊密，核大漿少(HE，×100)

患者男，28歲，15天前無明顯誘因出現(xiàn)頭痛、頭暈，間斷惡心、嘔吐，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，診療不詳，癥狀未緩解，頭顱CT示左側(cè)額葉占位性病變，建議轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院手術(shù)治療，遂來我院。MRI表現(xiàn)：左側(cè)額葉可見團(tuán)塊狀囊實(shí)性混雜低T1混雜高T2信號(hào)(圖1A、1B)，F(xiàn)LAIR序列呈混雜信號(hào)，DWI(b=1 000 s/mm2)呈高信號(hào)，病灶周圍可見片狀稍低T1高T2信號(hào)，相鄰腦組織及雙側(cè)側(cè)腦室前角受壓推移，中線向右偏移。增強(qiáng)掃描見病灶實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，囊性部分未見強(qiáng)化，病灶大小約6.8 cm×6.4 cm×5.4 cm(前后徑×上下徑×左右徑；圖1C)。初步診斷：膠質(zhì)瘤。術(shù)中見腫瘤較大，腫瘤內(nèi)側(cè)侵襲達(dá)內(nèi)囊外側(cè)，前達(dá)額葉，后上達(dá)頂葉；腫瘤邊界清，大腦中動(dòng)脈中央支位于腫瘤表面，并被腫瘤擠壓彎曲，行腫瘤大部切除術(shù)，切除腫瘤大小約3 cm×4 cm×3 cm。術(shù)后病理：鏡下見大量小圓細(xì)胞，形態(tài)單一，胞核大，胞漿少，有不典型Homer-Wright菊形團(tuán)(圖2)。免疫組織化學(xué)染色：GFAP(-)，S-100(-)，CK(-)，EMA(-)，Vim(+)，NeuN(少數(shù)+)，Syn(+)，CD99(+)，CD56(+)，Ki-67(約50%+)，LCA(-)，NSE(-)，Oligo-2(-)。病理診斷：幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤(primitive neuroectodermal tumor, PNET)。

討論 幕上PNET是位于大腦或鞍上、由未分化或低分化的神經(jīng)上皮細(xì)胞構(gòu)成的高度惡性腫瘤，預(yù)后極差，具有多向分化潛能。幕上PNET組織學(xué)類似小腦髓母細(xì)胞瘤。PNET的臨床發(fā)病率約為5%，以外周性PNET多見，而中樞神經(jīng)系統(tǒng)PNET少見，發(fā)生于幕上者更少見，僅占整個(gè)顱腦腫瘤的0.1%左右，約85%的患者是兒童，成人發(fā)病率更低。腫瘤細(xì)胞排列緊密、胞核大、胞質(zhì)少、核質(zhì)比高，CT平掃多呈稍高密度，MR平掃T1WI呈等或稍低信號(hào)，T2WI呈等或稍高信號(hào)，T2WI FLAIR序列呈等或稍高信號(hào)，有時(shí)可見血管流空信號(hào)。MR檢查對(duì)腫瘤的診斷和指導(dǎo)外科手術(shù)范圍有一定作用，但確診仍需病理組織學(xué)及免疫組化檢查。

鑒別診斷：①高級(jí)別膠質(zhì)瘤，好發(fā)于中老年人，邊界模糊，瘤周水腫較重，占位效應(yīng)明顯，增強(qiáng)掃描呈“花環(huán)樣”強(qiáng)化。②原發(fā)顱內(nèi)淋巴瘤，好發(fā)于中老年人，多位于腦深部結(jié)構(gòu)，囊變壞死及出血少見，而PNET好發(fā)于40歲以下，位置相對(duì)表淺，囊變及出血多見。

Supratentorial primitive neuroectodermal tumors of adult: Case report

Neuroectodermal tumors, primitive; Supratentorial; Adults; Magnetic resonance imaging

馬楨(1993—)，女，陜西西安人，在讀碩士。

E-mail： 11430884@qq.com

2016-11-29

2016-12-15

10.13929/j.1672-8475.201611035

R739.41; R445.2

B

1672-8475(2017)04-0258-01