腎臟孤立性纖維性腫瘤1例報(bào)告

駱聲福，吳大威，王遠(yuǎn)濤，步乃通，安 偉*

(1.吉林大學(xué)第一醫(yī)院 泌尿外二科，吉林 長(zhǎng)春130021；2.濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院，山東 濱州256603)

*通訊作者

腎臟孤立性纖維性腫瘤1例報(bào)告

駱聲福1，吳大威1，王遠(yuǎn)濤1，步乃通2，安 偉1*

(1.吉林大學(xué)第一醫(yī)院 泌尿外二科，吉林 長(zhǎng)春130021；2.濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院，山東 濱州256603)

孤立性纖維性腫瘤(SFT)是一種起源于間葉組織的腫瘤，臨床上十分少見(jiàn)，最初認(rèn)為SFT主要發(fā)生于肋膜，近些年逐漸發(fā)現(xiàn)其實(shí)也可發(fā)生于身體其他組織或器官，然而發(fā)生于腎臟的SFT，臨床上甚是罕見(jiàn)[1]。國(guó)外據(jù)統(tǒng)計(jì)報(bào)道不到70例,國(guó)內(nèi)也僅有10余例左右。2016年3月份，我科室收治腎臟孤立性纖維性腫瘤病患1 例，現(xiàn)作如下報(bào)告。

1 病例資料

患者，男性，33歲，因體檢發(fā)現(xiàn)右腎囊性占位6年于2016年3月18日入院。入院時(shí)查體：患者取平臥位，于右上腹可捫及一大小約12 cm×10 cm包塊，質(zhì)地中等，活動(dòng)度較差，無(wú)壓痛。腎臟CT平掃及三期增強(qiáng)：右腎體積增大，右腎中下部?jī)?nèi)見(jiàn)囊性低密度影，大小11.3 cm×10.7 cm，CT值10-42 Hu，病變向腎竇內(nèi)突出，囊壁較厚，且厚薄不均，最厚處約1.5 cm，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化，病變周圍組織呈受壓改變，腹膜后及腹腔內(nèi)未見(jiàn)明顯腫大淋巴結(jié)，左腎未見(jiàn)異常見(jiàn)圖1。膀胱鏡提示：兩側(cè)輸尿管開(kāi)口噴尿正常，無(wú)噴血，膀胱內(nèi)未見(jiàn)腫瘤及憩室。逆行尿路造影提示：雙側(cè)輸尿管未見(jiàn)明確局限性擴(kuò)張或狹窄，右側(cè)腎盂腎盞變形向中線移位，呈弧形受壓改變?；颊邿o(wú)尿路刺激癥狀，體溫正常。

患者診斷為右腎囊性腫瘤，于全麻下行經(jīng)腹腹腔鏡右腎根治性切除術(shù)。術(shù)后5天痊愈出院，隨訪6個(gè)月過(guò)程中，未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。術(shù)后病理巨檢：腎被膜下見(jiàn)1巨大腫物，大小12 cm×10 cm×6 cm，腫物大部分成囊性，最大徑10 cm，內(nèi)含血性液體，內(nèi)壁紅褐色，尚光滑，局部成實(shí)性，切面灰白淡褐色，細(xì)膩，質(zhì)軟。鏡檢：腫瘤組織界限不清，其內(nèi)可見(jiàn)梭形細(xì)胞，細(xì)胞分布密集，局部見(jiàn)大量紅染膠原纖維，核分裂像罕見(jiàn),見(jiàn)圖2。病理學(xué)診斷：符合右腎孤立性纖維性腫瘤，伴囊性變，局限于腎被膜內(nèi)，免疫組化結(jié)果：Bcl-2 (+)，Vimentin (+)，SMA (+)，Ki-67(1%+)，CD34 (-)，Desmin(-)，CD117(-)，CK-pan(-)，S-100(-)。

圖1 右腎體積明顯增大，右腎中下部?jī)?nèi)見(jiàn)囊性低密度影，大小11.3 cm×10.7 cm，CT值10-42 Hu，病變向腎竇內(nèi)凸起，囊壁較厚，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化。

圖2 腫瘤組織界限不清，其內(nèi)可見(jiàn)梭形細(xì)胞，細(xì)胞分布密集，局部見(jiàn)大量紅染膠原纖維，核分裂象罕見(jiàn)。(HE染色 ×100)

2 討論

孤立性纖維性腫瘤是一種非常少見(jiàn)的來(lái)源于間葉組織性腫瘤，起自于一種主要表達(dá)CD34、Vimentin等標(biāo)記物的樹(shù)突細(xì)胞，能向纖維母細(xì)胞，血管內(nèi)、外皮細(xì)胞等間葉組織分化[2]。世界上首例SFT由Klemperer等[3]于1931年提出并命名。最初認(rèn)為SFT主要發(fā)生于肋膜，近年來(lái)發(fā)現(xiàn)實(shí)際也可發(fā)生于肋膜外的身體其他部位，包括眼眶、鼻咽、甲狀腺、乳腺、縱隔、肝、肺，腹膜、中樞神經(jīng)系統(tǒng)和泌尿生殖系統(tǒng)等，但發(fā)生于腎臟的SFT，臨床上極其罕見(jiàn)。1996 年Gleb等[4]報(bào)道了世界首例腎SFT，此后國(guó)內(nèi)外相繼有腎SFT報(bào)道，但多以個(gè)案為主，具體發(fā)病率不詳，且無(wú)男女性別差異，多為單側(cè)單發(fā)，個(gè)別也可雙側(cè)、多發(fā)，發(fā)病年齡從4-85歲不等，平均51.6歲。腫瘤直徑1-29 cm，平均9.6 cm，我國(guó)余楊等[5]報(bào)道一例直徑1 cm腎STF，這在所有文獻(xiàn)報(bào)道中直徑最小。本例男性，33歲，于27歲體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)病變，腫瘤直徑12 cm。

目前關(guān)于腎臟SFT的影像學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)尚無(wú)統(tǒng)一定論。外國(guó)學(xué)者Khater[6]歸納了46例腎臟SFT的CT影像學(xué)特征：直徑2 cm-19 cm不等，幾乎所有直徑大于3 cm的腫瘤CT表現(xiàn)為具有清晰光滑界限的分隔狀軟組織密度灶，且強(qiáng)化明顯，多伴有出血、壞死或囊性改變。孫毅等[7]總結(jié)7 例腎SFT的CT影像資料，其中6例良性，1例惡性，認(rèn)為CT平掃良性SFT邊緣部多較光滑，呈類圓形或不規(guī)則狀，密度大多均勻，略高于腎實(shí)質(zhì)，其內(nèi)可見(jiàn)鈣化及壞死灶；惡性SFT邊界不清，呈囊實(shí)性改變，這是由于瘤體內(nèi)存在的腫瘤細(xì)胞和膠原纖維含量不同以及出現(xiàn)黏液變性、出血、鈣化、囊變等形成。本例病變向腎竇內(nèi)突出，呈囊性改變，囊壁厚薄不均，按上述影像學(xué)分類標(biāo)準(zhǔn)，應(yīng)歸為惡性，但考慮患者病史較長(zhǎng)，輔助檢查腫瘤無(wú)局部浸潤(rùn)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移征象，結(jié)合患者術(shù)后病理細(xì)胞形態(tài)學(xué)特點(diǎn)及免疫組化結(jié)果，偏向腫瘤良性可能性大。故筆者認(rèn)為，CT等影像學(xué)檢查在腎STF術(shù)前診斷有一定指導(dǎo)意義，但無(wú)特異性，最終診斷及腫瘤性質(zhì)判定有待術(shù)后病理組織學(xué)檢查及免疫組化結(jié)果。

腎臟SFT一般無(wú)特定臨床癥狀，患者大多于體檢過(guò)程中檢查發(fā)現(xiàn)。腫瘤如果直徑較大，壓迫周圍器官，可伴鈍痛；如位置較深，侵犯集合系統(tǒng)，可合并肉眼血尿，但一般無(wú)尿路刺激癥狀。部分患者還可能因副腫瘤綜合征，低血糖[8]，甲減[9]為主要臨床癥狀就診。本例患者無(wú)明顯臨床表現(xiàn)，為體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。

腎臟SFT實(shí)體標(biāo)本界限尚清，切緣大多灰白，質(zhì)地稍軟。鏡下為形態(tài)較一致的梭形細(xì)胞，呈密集區(qū)和稀少區(qū)瓜帶散布，其間充斥膠原纖維，局部血管富含區(qū)域可見(jiàn)血管外皮瘤樣組織。一般認(rèn)為，良性SFT顯微鏡下細(xì)胞形態(tài)比較規(guī)律，排列相對(duì)整齊，極少見(jiàn)核分裂像。惡性 SFT的診斷標(biāo)準(zhǔn)最早由 England[10]等在1989年提出，主要包括：(1)腫物呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)；(2)細(xì)胞異型性明顯，分布密集，排列紊亂；(3)核仁明顯，形態(tài)多樣，每10倍鏡視野里不少于4個(gè)核分裂像；(4)多伴細(xì)胞壞死。Tanaka等[11]認(rèn)為SFT臨床上良性居多,但腫物如果短期內(nèi)呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，且周圍淋巴結(jié)明顯腫大，應(yīng)考慮惡性可能。免疫標(biāo)記物CD34、Vimentin、Bcl-2、CD99一般表達(dá)率較高，這其中又以CD34在SFT中檢出率最高，通常大于90%，但報(bào)告[12]指出，在充分間變的組織里，CD34 檢出率常常下降，甚至不表達(dá)。文獻(xiàn)報(bào)道[13]當(dāng)CD34表現(xiàn)為陰性時(shí)，bcl- 2，Vimentin陽(yáng)性有助于SFT的診斷。本例CD34陰性，bcl-2，Vimentin陽(yáng)性，診斷為腎SFT并不困難，根據(jù)其細(xì)胞學(xué)形態(tài)特點(diǎn)，考慮腫瘤良性可能性大。

由于腎臟SFT影像學(xué)檢查缺乏特異性，故術(shù)前極易誤診腎癌或腎臟其他腫瘤性質(zhì)疾病。目前，腎SFT的治療以手術(shù)為主。影響患者預(yù)后最主要的因素是能否將腫物完整切除[14]。雖然當(dāng)前已有文獻(xiàn)大部分報(bào)道腎SFT多為良性，但其生物學(xué)行為難以預(yù)判。FineSW等[15]曾報(bào)道1例腎惡性SFT在手術(shù)后 4個(gè)月發(fā)生呼吸系統(tǒng)轉(zhuǎn)移。本例腎SFT于腹腔鏡下行右腎及腫瘤完整切除，術(shù)后跟蹤6個(gè)月，未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。考慮腫瘤直徑較大，腫物呈囊性改變，雖考慮良性可能性大，但不除外低度惡性潛能，因此，術(shù)后長(zhǎng)期嚴(yán)密隨訪仍非常重要。

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1007-4287(2017)03-0550-03

2016-09-07)