HELLP綜合征1例報(bào)道并文獻(xiàn)學(xué)習(xí)

仲子星+楊立偉

病例報(bào)道

1.1現(xiàn)病史

患者：女，21歲，共足月分娩2次，無早產(chǎn)史，流產(chǎn)2次，目前有2個(gè)孩子（2022）。因“停經(jīng)34周，發(fā)現(xiàn)血壓升高22 d，惡心嘔吐4次”入浙江省人民醫(yī)院?；颊吣┐卧陆?jīng)2015年10月22日，停經(jīng)3個(gè)月后于當(dāng)?shù)亟a(chǎn)期保健冊，定期產(chǎn)前檢查，就診前3周發(fā)現(xiàn)血壓升高，140/90 mmHg，醫(yī)師建議加強(qiáng)監(jiān)測，患者本人未予重視，就診前2周產(chǎn)檢尿蛋白++，血壓最高至150/100 mmHg，波動(dòng)較大。就診前1 d暴飲暴食后出現(xiàn)惡心、嘔吐4次，休息后未見明顯好轉(zhuǎn)，無腹痛、腹脹，無陰道流血、流液，自訴胎動(dòng)如常。患者入院前于海寧中心醫(yī)院住院控制血壓，效果不佳，于2016年6月22日急診轉(zhuǎn)診至浙江省人民醫(yī)院進(jìn)一步治療。產(chǎn)科擬“① 孕5產(chǎn)2孕34周 （RSA待產(chǎn)）；② 早發(fā)型重度子癇前期；③ 瘢痕子宮”收治入院。

1.2診治經(jīng)過

（1）2016年6月22日，入院血壓160/110 mmHg。產(chǎn)科檢查：宮高29 cm，腹圍133 cm，胎位RSA。輔助檢查：床邊B超，宮內(nèi)單活胎（臀位），雙頂徑82 mm，股骨長62 mm，羊水指數(shù)7.5 cm，S/D比值2.0。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)——白細(xì)胞計(jì)數(shù)11.8×109/L，血紅蛋白 141.0 g/L，血小板計(jì)數(shù)121.0×109/L；凝血功能——凝血酶原時(shí)間10.4 s，部分凝血活酶時(shí)間28.8 s，D二聚體定量4 970.0 μg/L。生化檢測：谷丙轉(zhuǎn)氨酶249 U/L。予心電監(jiān)護(hù)、吸氧、硫酸鎂等對癥支持治療，嚴(yán)密監(jiān)測患者病情變化。

（2）2016年6月23日，復(fù)查B超：肝區(qū)脂質(zhì)沉積，膽囊壁毛糙。血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)9.1×109/L，血紅蛋白125.0 g/L，血小板計(jì)數(shù)59.0×109/L。凝血功能：部分凝血活酶時(shí)間31.8 s，部分凝血活酶時(shí)間比值1.3。生化檢測：谷丙轉(zhuǎn)氨酶213 U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶495 U/L，乳酸脫氫酶1 005 U/L。尿常規(guī)：尿蛋白+++。根據(jù)患者病史和輔助檢查，以及相關(guān)科室會(huì)診結(jié)果，考慮HELLP綜合征可能性較大，病情進(jìn)展快，遂予短期內(nèi)地塞米松促肺成熟后行全麻下急診剖宮產(chǎn)終止妊娠?；颊咭?次基層醫(yī)院剖宮產(chǎn)史導(dǎo)致盆腔腹膜粘連嚴(yán)重，手術(shù)過程困難，娩出一女嬰，體質(zhì)量1 385 g，APGAR評分1 min 2分，5 min 7分，10 min 8分。術(shù)中附見胎盤前置，予人工剝離，部分植入，子宮創(chuàng)面滲血較多，以Bakri球囊壓塞子宮下段。術(shù)中出血約2 500 mL，輸注血漿390 mL，紅細(xì)胞4 U。術(shù)后新生兒轉(zhuǎn)NICU，患者轉(zhuǎn)SICU，予促宮縮、控制血壓、護(hù)肝降酶、減輕前負(fù)荷、補(bǔ)充白蛋白、輸血等對癥支持，并且嚴(yán)密監(jiān)測生命體征及各項(xiàng)指標(biāo)變化。

（3）2016年6月24日，血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)13.1×109/L，血紅蛋白83.0 g/L，血小板計(jì)數(shù)70.0×109/L；生化檢測：白蛋白21.7 g/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶56 U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶42 U/L，乳酸脫氫酶360 U/L。

術(shù)后24 h拔出球囊，轉(zhuǎn)回產(chǎn)科繼續(xù)治療，患者恢復(fù)良好，于2016年6月30日出院。出院診斷：① 孕5產(chǎn)3孕34周（橫位難產(chǎn)活嬰）；② 重度子癇前期；③ HELLP綜合征；④ 瘢痕子宮（妊娠）；⑤ 羊水偏少；⑥ 產(chǎn)前超聲波篩選胎兒生長遲緩；⑦ 完全性前置胎盤不伴出血；⑧ 胎盤植入；⑨ 新生兒窒息（重度）；⑩ 早產(chǎn)兒；小于胎齡；極低出生體質(zhì)量兒；新生兒呼吸窘迫綜合征；手術(shù)后盆腔腹膜粘連。

2討論

妊娠期高血壓疾病是孕產(chǎn)婦死亡的主要原因之一，HELLP綜合征是妊娠期高血壓疾病中一種較為少見的特殊類型。該病病情兇險(xiǎn)，轉(zhuǎn)歸及預(yù)后相對較差。其兇險(xiǎn)性在于病情變化極快，且易并發(fā)胎盤早剝、腎功能衰竭，胎兒宮內(nèi)窘迫、死胎、死產(chǎn)等不良妊娠結(jié)局，而患者常無明顯自覺癥狀＼[1＼]。發(fā)生機(jī)制目前未完全闡明，可能與微小血管內(nèi)皮受損，暴露凝血因子Ⅲ后啟動(dòng)外源性凝血途徑，從而加劇微血管內(nèi)溶血、血小板消耗、肝酶升高、彌散性血管內(nèi)凝血等一系列病理生理學(xué)改變有關(guān)＼[23＼]。由于本病臨床特征常伴右上腹脹痛、惡心、嘔吐，常需與消化系統(tǒng)疾病鑒別。肝酶升高、溶血、血小板計(jì)數(shù)降低是本病特征性變化，但網(wǎng)織紅細(xì)胞、乳酸脫氫酶異常升高以及血清結(jié)合珠蛋白下降對疾病診斷更敏感，有助于本病的鑒別診斷，具體檢查項(xiàng)目須結(jié)合醫(yī)院的實(shí)際情況。一旦確診，建議在全面評估母胎風(fēng)險(xiǎn)及充分準(zhǔn)備下終止妊娠。如需期待治療，一般建議不超過4 d＼[34＼]。術(shù)后仍需注意防止子癇及肝包膜下血腫等產(chǎn)后并發(fā)癥。一般術(shù)后1周病情基本平穩(wěn)，可予出院＼[5＼]。本文報(bào)道浙江省人民醫(yī)院產(chǎn)科近年來1例典型的HELLP綜合征。患者入院前首診于海寧中心醫(yī)院，在實(shí)行分級診療后，兩院區(qū)充分交流合作使患者獲早期評估，及時(shí)轉(zhuǎn)診?；颊呷朐呵罢T發(fā)因素對明確診斷有一定干擾，但在多學(xué)科合作下，我們?nèi)匀辉谳^快時(shí)間內(nèi)作出正確診斷，并及時(shí)終止妊娠，控制病情進(jìn)展。術(shù)中、術(shù)后與麻醉科、新生兒科及SICU的緊密合作保障了最后良好的母胎結(jié)局。產(chǎn)科危重癥常見于年輕、既往無殊的孕產(chǎn)婦，一旦發(fā)生，進(jìn)展迅速，預(yù)后不佳。1982年首次發(fā)現(xiàn)并報(bào)道該病的Weistein在20多年后總結(jié)認(rèn)為，治療HELLP綜合征最重要的前提就是及時(shí)的認(rèn)識及診斷＼[1＼]。這需要成熟的上下聯(lián)動(dòng)機(jī)制，多學(xué)科合作，以及果斷的產(chǎn)科處理，方能保障孕產(chǎn)婦和胎兒的安全。

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（收稿日期：20161026）