雙胞胎同患胃壁肌層缺損合并腸旋轉(zhuǎn)不良一例

顧春暉，陳衛(wèi)兵，張豐年，丁利紅

（揚(yáng)州大學(xué)附屬淮安市婦幼保健院，江蘇 淮安 223002）

1 病例分析

該雙胎系G4P2孕33+6周因“雙胎、妊娠合并甲狀腺功能減退、陰道出血三天”外院行剖宮產(chǎn)分娩。第二天起均出現(xiàn)腹脹，先后查腹部立位片均提示氣腹，先后轉(zhuǎn)運(yùn)至我院新生兒科進(jìn)一步治療。入院后請外科會(huì)診考慮患兒消化道穿孔，后立即予急診手術(shù)，雙胎之小手術(shù)中探查后見距胃大彎處有一長約8 cm缺損，邊緣壞死不規(guī)則，修剪邊緣，切除缺乏肌層的胃壁，5-0PDS修補(bǔ)胃壁肌層及粘膜層。術(shù)后今營養(yǎng)支持及抗感染等綜合治療患兒恢復(fù)良好，術(shù)后兩周上消化道造影為提示明顯異常，予經(jīng)口喂養(yǎng)。術(shù)后隨訪一年，患兒現(xiàn)生長發(fā)育良好。雙胎之大手術(shù)探查，見腹腔較多草綠色液體，吸引清除液體，探查后見距胃大彎處有一長約8 cm缺損，同時(shí)發(fā)現(xiàn)中腸扭轉(zhuǎn)270°，予以復(fù)位。胃缺損邊緣壞死不規(guī)則，修剪邊緣，切除缺乏肌層的胃壁，5-0PDS修補(bǔ)胃壁肌層及粘膜層。予以松解Ladd′s束帶，拉直十二指腸。切除闌尾，自十二指腸起始部依次整復(fù)腸管，將全部小腸放置右側(cè)腹部，回盲部置于左上腹部。術(shù)后今營養(yǎng)支持及抗感染等綜合治療患兒恢復(fù)良好，術(shù)后兩周上消化道造影為提示明顯異常，予經(jīng)口喂養(yǎng)。術(shù)后隨訪一年，患兒現(xiàn)生長發(fā)育良好。

2 討 論

先天性胃壁肌層缺損在小兒普外科中是一種很少見但嚴(yán)重危及新生兒生命的消化道疾病，病情進(jìn)展迅速，死亡率較高，在胃穿孔發(fā)生前難以確診。先天性胃壁肌層缺損的病因目前尚無明確定論，目前業(yè)界大多數(shù)傾向于以下三種學(xué)說：胚胎發(fā)育學(xué)說、胃壁局部缺血學(xué)說及胃內(nèi)壓增高學(xué)說[1]。（1）胚胎發(fā)育學(xué)說；部分學(xué)者認(rèn)為該病系由胃壁肌層在胚胎期發(fā)育形成過程中發(fā)生障礙所致。胃壁肌層發(fā)育始于胚胎早期，始于食管下端，然后漸向胃底及胃大彎部發(fā)展，約在胚胎9周時(shí)胃壁肌層首先出現(xiàn)斜肌，最后形成縱肌。在此發(fā)育過程中若出現(xiàn)發(fā)育障礙，則會(huì)造成胃壁肌層缺損。（2）局部缺血學(xué)說：有部分學(xué)者認(rèn)為，患兒如果在出生前后有缺氧病史而導(dǎo)致胃壁局部缺血，會(huì)造成胃壁血運(yùn)障礙，從而使黏膜肌層受損?；純何杆徇^度增高，或開奶過早均為該病的誘發(fā)因素，繼而會(huì)誘發(fā)胃內(nèi)壓力升高從而導(dǎo)致胃破裂[2-4]。（3）胃內(nèi)壓增高學(xué)說，Kneiszl認(rèn)為新生兒胃穿孔好發(fā)部位可能位于正常肌層發(fā)育尚未完全的薄弱間隙，此肌束間間隙位于肌束之間。在胃腔內(nèi)的高張力作用下更容易發(fā)生破裂穿孔[4]。本病例為孿生兒，手術(shù)及病理檢查均證實(shí)為胃壁肌層缺損致胃穿孔。兩患兒為剖腹產(chǎn)出生，于生后2d內(nèi)出現(xiàn)消化道穿孔征象，兩患兒穿孔均發(fā)生于胃大彎側(cè)，與消化性潰瘍穿孔好發(fā)于胃小彎近幽門部明顯不同，這一特點(diǎn)與胃底、胃大彎最后發(fā)育形成的發(fā)育過程相符。術(shù)中見穿孔局部明顯薄弱，非正常胃壁組織，兩患兒病理均證實(shí)為胃壁肌層缺損，穿孔處胃壁主要由黏，膜、黏膜下層及漿膜層構(gòu)成，說明患兒胚胎早期胃壁已出現(xiàn)平滑肌發(fā)育障礙。且患兒B同時(shí)伴有腸旋轉(zhuǎn)不良，先天性腸旋轉(zhuǎn)不良目前病因比較明確，是由于胚胎期中腸在正常旋轉(zhuǎn)過程中發(fā)生障礙，使腸道的解剖位置發(fā)生異常，腸系膜附著不全、十二指腸受壓及中腸扭轉(zhuǎn)，引起一系列的臨床癥狀[5]。鑒于以上病史，天性胃壁肌層缺損的病因更傾向于胃壁肌層發(fā)育缺陷學(xué)說，而局部缺血缺氧可能是促使本病進(jìn)一步發(fā)展的因素之一。胃壁肌層缺損診斷并不困難，綜上考慮該病如為先天性因素所致，發(fā)病時(shí)間早，此兩患兒都在在出生后2 d內(nèi)發(fā)病，診時(shí)有腹部高度膨隆、嘔吐、拒乳癥狀，腹部立位X線平片對(duì)診斷具有重要意義[6]。入院后需立即予禁食、抗休克、抗感染及胃腸減壓等治療，同時(shí)積極行術(shù)前準(zhǔn)備予急診手術(shù)。術(shù)中需徹底清除胃壁異常組織，修復(fù)胃穿孔。本病治療的關(guān)鍵是早診斷，早治療。完善的術(shù)后護(hù)理，充分胃腸外靜脈營養(yǎng)，可提高手術(shù)成功率。

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