癥狀性齒狀突游離小骨的治療進(jìn)展

林緒超，徐 皓*

（福建醫(yī)科大學(xué)?？偱R床醫(yī)學(xué)院（福州總醫(yī)院），福建 福州 350025）

癥狀性齒狀突游離小骨的治療進(jìn)展

林緒超，徐 皓*

（福建醫(yī)科大學(xué)福總臨床醫(yī)學(xué)院（福州總醫(yī)院），福建 福州 350025）

癥狀性齒狀突游離小骨是齒狀突畸形中最常見(jiàn)的類型，常伴有疼痛、活動(dòng)受限、神經(jīng)功能受損等癥狀，患者均應(yīng)接受手術(shù)復(fù)位和融合治療。但目前對(duì)于癥狀性齒狀突游離小骨的病因及手術(shù)方式未有統(tǒng)一的定論。隨著醫(yī)學(xué)材料學(xué)、影像學(xué)的發(fā)展，臨床醫(yī)生對(duì)于癥狀性齒狀突游離小骨有了進(jìn)一步的認(rèn)識(shí)，對(duì)其手術(shù)方式、適應(yīng)癥以及臨床發(fā)病機(jī)制的認(rèn)識(shí)不斷深入，逐漸實(shí)現(xiàn)癥狀性齒狀突游離小骨患者的個(gè)體化治療，提高臨床治療效果。

癥狀性；齒狀突游離小骨；病因；治療進(jìn)展

齒狀突游離小骨（symptomatic os odontoideum）是齒狀突畸形中最為常見(jiàn)的一種樞椎畸形之一。其是正常齒狀突被小骨代替，皮質(zhì)骨分布于小骨周邊，與樞椎椎體無(wú)骨連接[1]，樞椎椎體與齒狀突呈不連續(xù)的狀態(tài)。該疾病是否需要治療仍是醫(yī)學(xué)中討論的問(wèn)題，但可以確定的是，其可能導(dǎo)致寰樞關(guān)節(jié)脫位、失穩(wěn)等情況，此時(shí)便需要外科手段進(jìn)行干預(yù)。而由于該部分解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，使用影像學(xué)檢查時(shí)常受到干擾，易造成漏診、誤診，因此全面認(rèn)識(shí)其病因、診斷及治療等顯得尤為重要。本文主要從病因、診斷及治療等方面對(duì)其進(jìn)行綜合報(bào)道，以期為該疾病的研究治療奠定良好的基礎(chǔ)。

1 癥狀性齒狀突游離小骨的病因

1.1 先天性病因

齒突游離小骨多為具有規(guī)則形狀和光滑邊緣的圓形或橢圓形，甚至很多患者并沒(méi)有枕頸部外傷史，故認(rèn)為這部分患者的病情為先天性缺陷。其病因?yàn)榍板咀怠1生骨節(jié)、C2生骨節(jié)發(fā)育并骨化導(dǎo)致了樞椎形成，臨床病例回顧中發(fā)現(xiàn)常常與Down綜合征、寰椎枕骨化等先天性畸形同時(shí)存在[2]，并且此類家族性病例越來(lái)越多，這可能與BMP4和PTX1等基因片段的異常相關(guān)，或與胚胎發(fā)育6～8周時(shí)樞椎軟骨原基發(fā)育缺陷有關(guān)，后齒突與寰椎前弓未能及時(shí)分節(jié)導(dǎo)致齒突游離小骨。在臨床中發(fā)現(xiàn)，即使部分患者無(wú)明顯外傷病史、或極易被忽略的輕微外傷，但可能致骨骺損傷、隱匿性骨折，從而導(dǎo)致骨缺血壞死，最終形成齒狀突游離小骨[2-3]。將此歸為先天因素，且目前無(wú)較好檢測(cè)方法，患者在患病初期重視程度不高。

1.2 獲得性

鑒于大部分齒突游離小骨病情患者出現(xiàn)過(guò)枕頸部外傷，認(rèn)為其病因?yàn)楂@得性。從解剖結(jié)構(gòu)角度看，齒突基底部的血供受限，即使是輕微的創(chuàng)傷，在反復(fù)發(fā)生的情況下也會(huì)導(dǎo)致齒突應(yīng)力性骨折。而患者如果在兒童時(shí)期（5歲前）患有未被識(shí)別的齒突隱匿骨折[3]，骨折近端與血管距離較遠(yuǎn)，出現(xiàn)壞死現(xiàn)象，導(dǎo)致骨化重塑，其上部分區(qū)域供血豐富從而產(chǎn)生齒突游離小骨。研究表明[1]，一些患者在外傷前后的齒突游離小骨診斷不同，外傷前為正常齒突，外傷后異常，故認(rèn)為齒突游離小骨為后天獲得性。

1.3 兩種病因共存

由于兩種病因解釋方法均不能完全解釋所有病例，因此對(duì)于齒突游離小骨形成病因仍然處于探索研究階段。先天性病因難以解釋齒突游離小骨與樞椎椎體間縫隙高度問(wèn)題，其較樞椎上關(guān)節(jié)面水平更高，獲得性病因難以解釋齒突游離小骨與寰椎前弓間軟骨聯(lián)結(jié)[4]，因此可能是兩種病因共同致病，如齒狀突腰部發(fā)育不夠粗大，外力易致該處骨折，齒狀突向頭顱側(cè)移位，上述癥狀未能及時(shí)發(fā)現(xiàn)。另外，齒狀突在骨折后原有的血供被破壞，出現(xiàn)骨吸收，在長(zhǎng)期寰樞關(guān)節(jié)異常活動(dòng)的刺激下骨折端變圓滑，出現(xiàn)皮質(zhì)化。

2 癥狀性齒狀突游離小骨的診斷

癥狀性齒狀突游離小骨已經(jīng)表現(xiàn)出一些癥狀影響到患者的正常學(xué)習(xí)生活，其多半為枕頸區(qū)不適，原因在于寰樞關(guān)節(jié)不穩(wěn)或脫位，枕頸疼痛、僵硬，肢體行動(dòng)受到限制，有斜頸和肢體麻木的情況，存在頭暈和無(wú)力等癥狀。單純的臨床癥狀診斷很難確診，需要使用影像學(xué)檢查進(jìn)行確診，還要同時(shí)對(duì)是否有脊髓壓迫及寰樞椎間是否穩(wěn)定進(jìn)行評(píng)價(jià)。常用的檢測(cè)手段包括MRI檢查、X線檢查以及CT檢查三種。

2.1 X線檢查

初步診斷時(shí)需要關(guān)注頸椎張口位及頸椎側(cè)位X 線片，患者的檢查中會(huì)發(fā)現(xiàn)齒狀突呈游離狀，與樞椎椎體分離；還可通過(guò)側(cè)位X線片予以放射學(xué)測(cè)量，得到不穩(wěn)定指數(shù)、寰齒后間距和椎管最小值[5]，從而判斷其壓迫情況；整個(gè)檢查可行性高，成本低，是最為常用的診斷輔助手段。X線檢查用于初步診斷、評(píng)估上頸椎不穩(wěn)的程度并間接推斷脊髓受壓情況。黎宇飛[6]認(rèn)為，齒狀突游離小骨的影像學(xué)改變具有特征性。頸椎過(guò)伸過(guò)屈位X線片對(duì)診斷是否伴有寰樞椎不穩(wěn)有重要意義。

2.2 CT檢查

CT二維或三維重建的診斷意義在于得到更為清晰的骨結(jié)構(gòu)影像，對(duì)齒狀突畸形類型、寰樞關(guān)節(jié)脫位進(jìn)行判斷。由于此疾病合并其他頸椎畸形的情況極為常見(jiàn)，單單使用X線檢查可能會(huì)出現(xiàn)漏診，附加CT檢查可更為清晰明了，且還可采用薄層CT掃描得到椎動(dòng)脈走行情況，能清晰顯示出椎動(dòng)脈走行是否正常，并在術(shù)中能有效保護(hù)椎動(dòng)脈，術(shù)前結(jié)合有限元分析及3D打印[5]，可在術(shù)前預(yù)先設(shè)計(jì)置釘方式、位置及指導(dǎo)選擇螺釘入路及內(nèi)固定方法。這些都可以作為制定個(gè)性化治療方案的參考因素。

2.3 MRI檢查

MRI可對(duì)寰樞關(guān)節(jié)脫位和脊髓受壓情況進(jìn)行檢查。髓內(nèi)局部信號(hào)變化、神經(jīng)膠質(zhì)增生等可作為齒狀突游離小骨患者伴有脊髓病的診斷參考。MRI可顯示脊髓有無(wú)新鮮、陳舊損傷等信號(hào)改變，對(duì)確定齒狀突游離小骨與齒狀突新鮮骨折的鑒別具有良好的診斷價(jià)值[2]。

3 癥狀性齒狀突游離小骨的治療

在臨床診治中發(fā)現(xiàn)，有一些患者齒狀突游離小骨沒(méi)有明顯的臨床癥狀，對(duì)于患者的身心影響不大，在治療時(shí)也可以先選擇頸椎牽引、頸托外固定等保守治療。隨訪發(fā)現(xiàn)病情緩解，未見(jiàn)寰樞關(guān)節(jié)不穩(wěn)的情況。但年齡增加可致頸椎退變、椎管可供脊髓緩沖的空間減少以及脊髓的適應(yīng)力慢慢減弱[7]，其產(chǎn)生的壓迫會(huì)使得患者呈現(xiàn)出一些臨床特征，此時(shí)我們稱之為癥狀性齒狀突游離小骨。除了上述的類型，也有患者因外傷患病，脫位或半脫位的寰樞椎使得寰樞椎穩(wěn)定性下降并出現(xiàn)脊髓壓迫癥狀，此時(shí)也為癥狀性齒狀突游離小骨。

在治療方式上，非癥狀性齒狀突游離小骨可以先行非手術(shù)治療，監(jiān)控病情變化情況，一旦出現(xiàn)枕頸部疼痛、寰樞椎不穩(wěn)和持續(xù)神經(jīng)癥狀，則行手術(shù)治療。而癥狀性齒狀突游離小骨則需要直接行手術(shù)干預(yù)。手術(shù)方法包括枕頸融合術(shù)或寰樞椎融合術(shù)，二者均屬于局部穩(wěn)定融合手術(shù)。

3.1 枕頸融合術(shù)

枕頸融合術(shù)是在枕頸部位處于不穩(wěn)定狀態(tài)時(shí)采用的永久性穩(wěn)定措施，此法的優(yōu)勢(shì)在于維持上頸椎穩(wěn)定性。對(duì)先天癥狀性齒狀突游離小骨患者來(lái)說(shuō)，存在寰椎后弓發(fā)育細(xì)小或缺如、以及椎動(dòng)脈發(fā)育畸形等情況，寰樞椎內(nèi)固定融合無(wú)法進(jìn)行時(shí)，可采用枕頸融合術(shù)。需要注意的是，手術(shù)順利完成后仍需進(jìn)行外固定，固定時(shí)間在3～6月為最佳，長(zhǎng)時(shí)間固定可導(dǎo)致頸部運(yùn)動(dòng)功能缺失；對(duì)于復(fù)位情況不佳的患者，可切除樞椎部分椎體[8]，以達(dá)到減壓的目的。

3.2 寰樞椎融合術(shù)

現(xiàn)階段常采用寰樞椎內(nèi)固定融合術(shù)，對(duì)癥狀性齒狀突游離小骨寰樞椎不穩(wěn)或脫位進(jìn)行治療，典型術(shù)式包括Gallie或Brooks 手術(shù)兩種。此方法操作簡(jiǎn)單，但是，此手術(shù)會(huì)帶來(lái)副損傷，且因?yàn)橐稽c(diǎn)固定的方式導(dǎo)致即刻穩(wěn)定性不高。在臨床中還會(huì)出現(xiàn)病情較為復(fù)雜的患者，比如有患者術(shù)前牽引沒(méi)有較大作用，其病情伴隨著難復(fù)性寰樞椎脫位，此時(shí)可先對(duì)其進(jìn)行前路松解復(fù)位，后進(jìn)行固定融合；但前后路聯(lián)合的手術(shù)創(chuàng)傷較大，以及在前路手術(shù)結(jié)束后的翻身、搬運(yùn)等操作都可能造成脊髓損傷。

內(nèi)固定技術(shù)在不斷發(fā)展，研究者們?yōu)樘岣咤緲凶档募纯谭€(wěn)定及遠(yuǎn)期植骨融合率，采用了大量不同的內(nèi)固定方法。但文獻(xiàn)報(bào)道中對(duì)單純使用椎板夾后路內(nèi)固定治療癥狀性齒狀突游離小骨報(bào)道少[9]，可能原因主要包括：①椎板夾的固定強(qiáng)度不夠，需輔以外固定；②鉤部占有椎管空間，有脫鉤風(fēng)險(xiǎn)。

Magerl技術(shù)的力學(xué)穩(wěn)定性已得到肯定[10]。Magerl等[11]首次采用經(jīng)后路頸寰樞關(guān)節(jié)突螺釘行寰樞椎融合，該法使用螺釘固定雙側(cè)關(guān)節(jié)突關(guān)節(jié)并輔以后路鋼絲捆扎固定植骨塊，可保證初始穩(wěn)定性，術(shù)后只需頸托固定數(shù)周，該方法的融合率可達(dá)100%[12-14]，已成為寰樞椎融合方法之一。周金鳳等[15]發(fā)明雙側(cè)經(jīng)寰樞關(guān)節(jié)螺釘及寰椎椎板鉤內(nèi)固定系統(tǒng)，其結(jié)合了Magerl技術(shù)、椎板鉤技術(shù)優(yōu)點(diǎn)，形成前后三點(diǎn)固定，并能對(duì)植骨塊起到一定的加壓效果。治療16例患者，植骨融合率達(dá)100%，但該法術(shù)中復(fù)位能力有限。值得注意的是，約23%患者存在骨性或者血管性的結(jié)構(gòu)發(fā)育異常，不適用關(guān)節(jié)突螺釘固定[16-17]。另外，Magerl技術(shù)對(duì)術(shù)者要求高，學(xué)習(xí)曲線較長(zhǎng)。并且在肥胖或胸椎后凸畸形病人上則難以達(dá)到需要的頭側(cè)傾斜角度向寰椎側(cè)塊方向鉆孔形成釘?shù)繹18]。

Kandziora等[19]經(jīng)改進(jìn)Harms鋼板，提高鋼板生物穩(wěn)定性。尹慶水等[20]發(fā)明的TRAP鋼板具有寰樞椎復(fù)位功能，用于3例寰樞椎難復(fù)性脫位患者，術(shù)后效果較好。另外，前路寰樞椎Magerl螺釘固定融合也可作為一種選擇，但存在增加感染率，甚至發(fā)生腦脊液漏、神經(jīng)癥狀惡化等嚴(yán)重并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。

近年來(lái)，寰樞椎側(cè)塊螺釘聯(lián)合椎弓根內(nèi)固定[21]這種新方法得到較快的發(fā)展，其優(yōu)勢(shì)包括：①?gòu)?fù)位前的螺釘置入，有利于術(shù)中復(fù)位；②與側(cè)塊技術(shù)相比，其進(jìn)釘點(diǎn)位置較高，損傷C2神經(jīng)根、靜脈叢的可能較小，出血少；③釘與骨接觸面較大，把持力更好。張輝等[21]對(duì)10例游離齒突小骨伴寰樞椎脫位患者研究表明，后路內(nèi)固定術(shù)可重建寰樞椎穩(wěn)定，保留頭頸部活動(dòng)度。吳星火等[22]對(duì)9 例可復(fù)性脫位患者行椎弓根螺釘固定術(shù)，結(jié)果表明，后路短節(jié)段寰樞椎融合術(shù)是治療成年型游離齒突伴寰樞關(guān)節(jié)脫位安全有效的治療方法，可解除脊髓壓迫，重建寰樞椎的穩(wěn)定性，術(shù)后對(duì)枕頸部活動(dòng)影響較小。另?yè)?jù)報(bào)道[23]，該方法是治療兒童齒狀突游離小骨繼發(fā)寰樞關(guān)節(jié)脫位安全有效的方法。

在臨床中還可能遇到合并伴有脊髓神經(jīng)壓迫癥狀的患者，此類患者的手術(shù)治療不能直接進(jìn)行，需要確定其病癥原因和致壓物情況，需要進(jìn)行術(shù)前評(píng)估，判定引起病癥的原因及致壓物位置，其性質(zhì)是否為骨性，根據(jù)評(píng)估結(jié)果選擇適當(dāng)?shù)氖中g(shù)方式。若采取牽引后有所好轉(zhuǎn)則可行恰當(dāng)?shù)墓潭ㄈ诤闲g(shù)[24]，若牽引療效不佳，則根據(jù)需要行前路松解或行后弓切除。若引起患者病情的原因?yàn)辇X狀突游離小骨，則需先切除，后融合；若與周圍組織反應(yīng)性增生相關(guān)，則需切除非骨性組織達(dá)到減壓的效果[25]。

4 總 結(jié)

對(duì)于癥狀性齒狀突游離小骨患者而言，手術(shù)治療尤為必要，也是非常明確、有效的治療手段，其手術(shù)方案的核心均圍繞復(fù)位、減壓、固定、融合等方面出發(fā)。常用的治療方法為寰樞椎內(nèi)固定融合術(shù)和枕頸內(nèi)固定融合術(shù)。隨著醫(yī)療手段的進(jìn)步和內(nèi)固定材料的更新，不斷有新的手術(shù)方法和技術(shù)出現(xiàn)，相信未來(lái)會(huì)有更科學(xué)的治療手段被用于癥狀性齒狀突游離小骨的治療中，可更有效的治愈疾病，帶給患者身心康復(fù)。

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ISSN.2095-8242.2017.054.10660.02

*通信作者：徐皓

本文編輯：趙小龍