單側(cè)異位腎發(fā)育不良伴輸尿管異位開口一例報告

劉 健,趙新鴻,袁金成,杜亞斌,邱建宏

單側(cè)異位腎發(fā)育不良伴輸尿管異位開口一例報告

劉 健,趙新鴻,袁金成,杜亞斌,邱建宏

異位腎；輸尿管畸形；誤診；闌尾炎

1 病例資料

女，8歲。因發(fā)現(xiàn)陰道不自主溢尿6年入院。6年前其父母發(fā)現(xiàn)患兒陰道不自主溢尿，無血尿、腰痛，無尿頻、尿急、尿痛，曾在外院多次行超聲等檢查，未能明確病因，亦未行進(jìn)一步檢查。在我院門診行尿路CT檢查示：右腎飽滿，皮髓質(zhì)密度正常，腎盂、腎盞無擴(kuò)張，未見占位性病變；左腎區(qū)空虛，左側(cè)髂動脈外側(cè)可見小片狀組織密度影；兩側(cè)腰大肌對稱，無腫脹，腹膜后未見增大淋巴結(jié)；膀胱充盈良好，輪廓光滑，未見充盈缺損。CT尿路成像示：左腎及左側(cè)輸尿管中上段未見顯影，左側(cè)輸尿管開口異常；右腎、右側(cè)輸尿管及膀胱未見明顯異常；宮頸腔內(nèi)可見造影劑。印象：左腎及左側(cè)輸尿管中上段發(fā)育不良伴左側(cè)輸尿管下段發(fā)育畸形并異位開口，考慮輸尿管陰道瘺可能。遂以左腎發(fā)育不良、左側(cè)異位腎伴輸尿管異位開口收入院。查體：生命體征正常，心、肺、腹查體均未見異常。?？撇轶w：外陰幼女型，尿道口開口正常，無異常分泌物；陰道內(nèi)可見淡黃色液體間斷溢出，增加腹壓后陰道溢尿無增多。查血尿便常規(guī)、肝腎功能檢查均正常。完善術(shù)前檢查后在全身麻醉下行左腎、左側(cè)輸尿管切除術(shù)，術(shù)中見左側(cè)腎臟異位于髂總血管分叉處，發(fā)育差，約1 cm×0.8 cm×0.5 cm大小；左腎動脈分支于腹主動脈；左側(cè)輸尿管1根，無明顯積水。術(shù)后病理報告：左腎實質(zhì)萎縮伴出血及慢性炎癥，輸尿管輕度慢性炎癥。術(shù)后患兒排尿正常，陰道未再溢尿，痊愈出院。

2 討論

異位腎臨床較少見，為成熟腎臟未達(dá)到正常腎窩的位置[1]，多單側(cè)發(fā)病，是泌尿系統(tǒng)的先天性疾病，發(fā)病率為1/900[2]，包括盆腔異位腎、胸腔異位腎和交叉異位腎等。盆腔異位腎的發(fā)病率為1∶2200～1∶3000[3]，左側(cè)多發(fā)，其異位腎位置越低，對腎臟功能影響越大，故此病腎功能多異常[4]。異位腎體積一般小于正常腎臟，易并發(fā)腎積水和結(jié)石，其中56%的患者合并腎積水，45%的患者合并腎結(jié)石[5]。有文獻(xiàn)報道異位腎常合并不同程度的泌尿生殖系統(tǒng)畸形，如輸尿管異位開口、重復(fù)腎、重復(fù)輸尿管、腎臟發(fā)育不良等[6]。本例為左側(cè)盆腔異位腎并左側(cè)輸尿管異位開口于左側(cè)髂總血管分叉處，伴發(fā)育不良，幾乎無功能。

單純異位腎臨床多無明顯癥狀，若腎臟和輸尿管同時異位則可引起尿路感染、腎結(jié)石、腹痛、胸痛等癥狀[7-8]，患者常因此就診。異位腎并輸尿管異位開口女性多見，若開口位于尿道外括約肌遠(yuǎn)端，則以漏尿為主要臨床表現(xiàn)；若開口位于尿道括約肌近端，則以尿路感染為主[9-10]。男性患者由于輸尿管異位開口常位于尿道外括約肌近端，故臨床無漏尿癥狀，常以尿路感染、血尿、腹痛等癥狀就診[6]。本例表現(xiàn)為陰道不自主溢尿，無血尿、腰痛、腹痛等不適，且為女性，符合輸尿管異位開口的臨床表現(xiàn)。

異位腎多在體檢時偶然發(fā)現(xiàn)，若發(fā)育不良或萎縮，超聲檢查有時不被發(fā)現(xiàn)，易診斷為孤立腎，造成漏診或誤診，此時可進(jìn)一步行逆行尿路造影、CT尿路造影、MRI等檢查。單純異位腎若無臨床癥狀可不予處理，定期觀察即可。異位腎并輸尿管異位開口時，患者常有漏尿、感染等癥狀，若異位腎發(fā)育正常，可行異位輸尿管膀胱再植；若異位腎發(fā)育不良或萎縮，可行異位腎、輸尿管切除術(shù)。異位腎并腎結(jié)石可行腎盂切開取石或經(jīng)尿道輸尿管軟鏡鈥激光碎石術(shù)[4]。本例因陰道不自主溢尿就診，CT平掃發(fā)現(xiàn)右腎外形正常，但腎體積較同齡者稍大，左側(cè)對稱部位未見腎臟，左側(cè)脊柱旁及盆腔亦未見明確腎臟影像。進(jìn)一步行CT尿路成像示：左側(cè)盆腔內(nèi)出現(xiàn)輸尿管排泄影并止于陰道中段處，沿左側(cè)輸尿管影向上追溯發(fā)現(xiàn)左側(cè)髂血管分叉處可見組織增強(qiáng)影，考慮為左側(cè)異位腎并嚴(yán)重發(fā)育不良。后行左側(cè)異位腎、輸尿管切除術(shù)，患者恢復(fù)良好，未再出現(xiàn)陰道溢尿。

異位腎發(fā)育不良伴輸尿管異位開口臨床少見，易誤診或漏診而延誤治療。盆腔異位腎若合并急性腎盂腎炎或結(jié)石，可出現(xiàn)右下腹疼痛，其臨床表現(xiàn)類似于急性闌尾炎，易誤診[11-12]。文獻(xiàn)報道盆腔異位腎曾誤診為盆腔腫瘤而切除腎臟[1]，造成醫(yī)療事故。本例異位腎重度發(fā)育不良，位置較低，外院多次檢查未能明確病因，單純CT平掃或超聲檢查易誤診為腹膜后增大淋巴結(jié)、盆腔腫塊或漏診。提示臨床對不自主溢尿患者，在超聲等多種檢查未能明確病因，且排除壓力性尿失禁等疾病后，應(yīng)考慮到異位腎伴輸尿管異位開口的可能，進(jìn)一步行CT尿路成像、逆行尿路造影等檢查，有助于早期診斷，避免或減少誤診誤治。

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050082 石家莊，解放軍白求恩國際和平醫(yī)院泌尿外科

邱建宏，E-mail:hpyyqiujh@163.com

R692.14；R693.1

B

1002-3429(2017)03-0032-02

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.03.014

2016-11-28 修回時間：2017-01-06)