新生兒巨大肝囊腫1例

吳華哲 朱天琦 洪藝楠 魏明發(fā)

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新生兒巨大肝囊腫1例

吳華哲1朱天琦2洪藝楠1魏明發(fā)2

先天性肝囊腫是肝臟的良性病變，臨床上常見(jiàn)于成人，發(fā)病率約5%［1］。新生兒肝囊腫罕見(jiàn)，目前國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)僅有1例報(bào)道［2］。我們近期收治1例新生兒巨大肝囊腫患兒，現(xiàn)報(bào)道如下:

患兒，男，2 d，因產(chǎn)前彩超發(fā)現(xiàn)腹部包塊6個(gè)月，生后腹脹2d就診。患兒系G1P1，無(wú)家族性遺傳病史。孕15周時(shí)，產(chǎn)前B超檢查發(fā)現(xiàn)胎兒右上腹有一囊性包塊，約3.0 cm× 1.8 cm，未發(fā)現(xiàn)其它畸形而繼續(xù)妊娠。定期產(chǎn)前檢查發(fā)現(xiàn)胎兒腹部包塊漸增大，孕39周時(shí)，產(chǎn)前B超提示包塊約8.0 cm ×6.0 cm，因胎膜早破行剖腹產(chǎn)，出生體重4.0 kg。有正常胎便排出。查體:腹部膨隆，未見(jiàn)腸型，腹壁軟，右上腹部觸及囊性包塊，邊界不清。血常規(guī):白細(xì)胞8.6×109/L，中性粒細(xì)胞比例37.2%，嗜酸性細(xì)胞比例6%;Casoni試驗(yàn)陰性;甲胎蛋白:17 μg/L;肝功能:谷丙轉(zhuǎn)氨酶32 U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶8 U/L，總膽紅素51 μmol/L，直接膽紅素11 μmol/L。腹部增強(qiáng)CT檢查提示肝臟巨大囊性包塊，約8 cm×7 cm×6 cm，膽囊、胰腺、雙腎未見(jiàn)明顯異常。入院后考慮肝臟囊腫巨大，患兒腹脹明顯，遂行剖腹探查術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)囊性包塊來(lái)源于第Ⅴ、Ⅵ肝段之肝緣，囊腫緊貼膽囊，向下延伸至第一肝門(mén)處。先行囊腫穿刺抽出淡黃色澄清液體，確定囊腫未與膽道相通，切開(kāi)囊腫清除囊液，沿肝緣廣泛切除突向腹腔囊膜，用高頻電刀燒灼破壞殘留肝臟的囊壁，肝下放置引流管1根。術(shù)后恢復(fù)順利，第2天進(jìn)食，第4天拔除引流管，無(wú)術(shù)后并發(fā)癥。病理檢查結(jié)果為單純性肝囊腫。患兒術(shù)后隨訪6個(gè)月，生長(zhǎng)發(fā)育良好，囊腫無(wú)復(fù)發(fā)，肝功能正常。

討論 先天性肝囊腫可分為單純性肝囊腫和多囊肝病，其發(fā)病機(jī)制尚不完全明確。一般認(rèn)為單純性肝囊腫是由于胚胎發(fā)育期，肝內(nèi)局部膽管或淋巴管因上皮增生阻塞導(dǎo)致管腔分泌物潴留所致;而多囊肝病屬于常染色體顯性遺傳疾病，與多囊肝基因PRCKSH和SEC63基因突變有關(guān)，多囊肝病常合并多囊腎［3］。本例病理檢查確診為單純性肝囊腫，該病可分為單發(fā)及多發(fā)囊腫，多位于肝右葉，內(nèi)襯單層立方上皮或柱狀上皮，含有澄清黃色漿液。單純性肝囊腫通常無(wú)臨床癥狀，當(dāng)囊腫繼發(fā)感染、出血、扭轉(zhuǎn)或破裂，以及囊腫增大對(duì)鄰近組織產(chǎn)生壓迫時(shí)可出現(xiàn)發(fā)熱、腹痛、黃疸等癥狀［5］。本例為新生兒，腹腔空間小，主要癥狀是因巨大肝囊腫引起的腹脹。新生兒?jiǎn)渭冃愿文夷[需要和其它肝外囊腫如腸系膜囊腫、膽總管囊腫、腸重復(fù)畸形、卵巢及腎囊腫等鑒別，同時(shí)注意排除少見(jiàn)的肝臟間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤、囊腺瘤等［4－6］。B型超聲是當(dāng)前診斷肝囊腫最有效而又無(wú)創(chuàng)的檢查方法，特別是對(duì)胎兒肝囊腫的早期發(fā)現(xiàn)和隨訪監(jiān)測(cè)有重要意義，典型超聲影像為肝實(shí)質(zhì)內(nèi)單個(gè)或多個(gè)類(lèi)圓形液性無(wú)回聲區(qū)，多邊界清楚，壁不厚且光滑，囊腫壁及后方可見(jiàn)增強(qiáng)效應(yīng)。而出生后MRI、CT等檢查可進(jìn)一步了解囊腫的位置、大小，為病因判斷及手術(shù)治療方案提供參考。

先天性肝囊腫的發(fā)展是一個(gè)緩慢的漸進(jìn)性過(guò)程，新生兒期即出現(xiàn)的巨大單純性肝囊腫臨床罕見(jiàn)［7］。本例孕15周時(shí)，產(chǎn)前超聲檢查即發(fā)現(xiàn)胎兒右上腹囊性包塊，并隨孕齡增加而增大，但幸運(yùn)的是對(duì)胎兒的發(fā)育并沒(méi)有產(chǎn)生太大影響。Tsao K等［8］曾報(bào)道因胎兒巨大肝囊腫壓迫臍靜脈導(dǎo)致胎兒缺血死亡的病例。因此對(duì)胎兒肝囊腫的密切隨訪是必要的。嬰幼兒期發(fā)現(xiàn)的單純性肝囊腫，如果無(wú)臨床癥狀，且囊腫直徑小于2 cm，肝功能正常，可以不用外科處理，但需要密切隨訪觀察［5－7］。對(duì)于出現(xiàn)臨床癥狀的肝囊腫是需要外科治療的。Ryg M等［9］指出新生兒期肝囊腫，如出現(xiàn)腹脹、鄰近臟器的壓迫癥狀、或者囊腫進(jìn)行性增大有破裂的風(fēng)險(xiǎn)等是外科手術(shù)的指征。先天性肝囊腫的手術(shù)方式有:①囊腫穿刺抽液及硬化劑注射;②囊腫開(kāi)窗去頂術(shù);③肝囊腫切除或部分肝切除術(shù)等。囊腫穿刺抽液及硬化劑注射有較高的復(fù)發(fā)率及副作用［1］。而新生兒期行囊腫切除或部分肝切除手術(shù)創(chuàng)傷大，有較高并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)。本例經(jīng)腹開(kāi)放行囊腫開(kāi)窗去頂術(shù)，術(shù)中先穿刺抽液使囊腫縮小，提起囊膜即可顯露囊腫與肝臟的解剖關(guān)系，術(shù)中盡可能切除肝實(shí)質(zhì)外的囊膜，同時(shí)高頻電刀燒灼殘留肝臟面的囊壁，術(shù)后放置肝下引流管。結(jié)合目前國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)有關(guān)新生兒?jiǎn)渭冃愿文夷[的手術(shù)資料，我們認(rèn)為新生兒?jiǎn)渭冃愿文夷[行囊腫開(kāi)窗去頂術(shù)是安全有效的，術(shù)后并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)小，而術(shù)中廣泛去頂以及破壞殘留囊壁是避免復(fù)發(fā)的關(guān)鍵［2，5－7］。

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2016—08—13)

(本文編輯:王愛(ài)蓮)

吳華哲，朱天琦，洪藝楠，等．新生兒巨大肝囊腫1例［J］．臨床小兒外科雜志，2017，16(1):103－104．

10．3969/j．issn．1671－6353．2017．01．025．

Citing this article as:Citing this article as:Wu HZ，Zhu TQ，Hong YN，et al．A case of neonatal huge hepatic cysts［J］．J Clin Ped Sur，2017，16(1):103－104．DOI:10．3969/j．issn．1671—6353．2017．01．025．

10．3969/j．issn．1671—6353．2017．01．025

1，福建醫(yī)科大學(xué)教學(xué)醫(yī)院，泉州市兒童醫(yī)院小兒外科(福建省泉州市，362000);2，華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院小兒外科(湖北省武漢市，430030);E-mail:whuazhe@126.com