以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為首發(fā)表現(xiàn)的無痛性主動(dòng)脈夾層10例分析

張玉坤，陳 慧，霍書花，徐曙光

以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為首發(fā)表現(xiàn)的無痛性主動(dòng)脈夾層10例分析

張玉坤，陳 慧，霍書花，徐曙光

目的探討主動(dòng)脈夾層(aortic dissection， AD)的臨床特點(diǎn)、誤診原因及防范措施。方法回顧性分析2015年1月—2017年5月我院收治的以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為首發(fā)表現(xiàn)的無痛性AD 10例的臨床資料。結(jié)果10例均以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為首發(fā)表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為肢體無力、頭暈、頭痛及意識(shí)不清，首診誤診為腦梗死6例，腦出血4例。入我院后，8例經(jīng)主動(dòng)脈計(jì)算機(jī)體層攝影血管成像(CTA)確診，1例經(jīng)心臟超聲確診，1例為顱腦介入術(shù)中發(fā)現(xiàn)夾層動(dòng)脈確診。確診后8例放棄治療，1例轉(zhuǎn)院行手術(shù)治療后失訪，1例行腔內(nèi)血管治療后恢復(fù)良好。結(jié)論以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為首發(fā)表現(xiàn)的無痛性AD臨床少見，易誤診腦血管疾病，仔細(xì)查體、及早完善主動(dòng)脈CTA和心臟超聲，有助于早期確診。

動(dòng)脈瘤,夾層；主動(dòng)脈；誤診；腦梗死；腦出血

主動(dòng)脈夾層(aortic dissection， AD)是一類可迅速危及生命的急性主動(dòng)脈綜合征[1]，是指主動(dòng)脈腔內(nèi)膜破裂，血液從內(nèi)膜撕裂口進(jìn)入血管中層，使主動(dòng)脈壁分離，形成真假兩腔的一種改變[2]。本病急性起病，進(jìn)展迅速，約90%的患者以突發(fā)前胸或胸背部持續(xù)性、撕裂樣或刀割樣劇痛為主要癥狀[3]。無痛性AD臨床少見，以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為首發(fā)表現(xiàn)者更為少見，極易誤診。調(diào)查復(fù)習(xí)病案資料，2015年1月—2017年5月我院收治252例AD(不包括有AD病史及復(fù)診者)，其中10例(4.0%)以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為首發(fā)表現(xiàn)，首診外院或我院均誤診，現(xiàn)分析臨床資料如下，以提高對(duì)此類AD的認(rèn)識(shí)。

1 臨床資料

1.1一般資料 本組10例，男8例，女2例；年齡41～84歲，平均年齡61歲。有高血壓病病史6例，糖尿病及腦出血病史各1例。發(fā)病到首診時(shí)間最短2 h，最長(zhǎng)30 d。

1.2臨床表現(xiàn) 10例均以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為首發(fā)表現(xiàn)，表現(xiàn)為肢體無力3例，其中左下肢無力7 h、右側(cè)肢體無力6 h、雙下肢無力2 d各1例；表現(xiàn)為頭暈3例，1例頭暈4 d、失語(yǔ)伴四肢無力3 d，1例突發(fā)頭暈伴惡心嘔吐2 h，1例發(fā)作性頭暈7 d伴黑蒙5 d；表現(xiàn)為頭痛2例，1例伴頭暈1個(gè)月，1例突發(fā)頭痛8 h；1例表現(xiàn)為意識(shí)不清伴左側(cè)肢體無力6 h；1例表現(xiàn)為發(fā)作性暈厥3 d。

1.3醫(yī)技檢查 10例均于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院或我院行頭顱CT檢查示：腦出血4例，分別為蛛網(wǎng)膜下腔出血2例，右側(cè)基底核區(qū)腦出血破入腦室1例，小腦出血破入腦室1例(為中等量出血)；腦梗死3例，分別為可疑放射冠急性腦梗死、兩基底核區(qū)腔隙性腦梗死及右側(cè)小腦梗死各1例；1例老年性改變；2例未見明顯異常。

2 結(jié)果

2.1誤診及確診情況 10例首診均誤診為腦血管疾病，其中腦梗死6例，腦出血4例。我院急診科誤診為腦梗死1例，后轉(zhuǎn)神經(jīng)內(nèi)科確診。外院誤診9例，其中誤診腦梗死5例，后于神經(jīng)內(nèi)科確診4例、急診科確診1例；誤診腦出血4例，均于神經(jīng)外科確診。經(jīng)詳細(xì)查體、仔細(xì)分析、完善相關(guān)醫(yī)技檢查、詳細(xì)觀察病情變化懷疑AD，診療過程中考慮AD的關(guān)鍵因素：常規(guī)篩查或因胸腹部不適行胸腹部CT檢查4例，常規(guī)行頭顱計(jì)算機(jī)體層攝影血管成像(CTA)或頭顱CT檢查3例，因持續(xù)性低血壓行心臟超聲、因腹部疼痛行腹部超聲及術(shù)中發(fā)現(xiàn)各1例。后8例行主動(dòng)脈CTA檢查，1例行床旁超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)夾層動(dòng)脈，1例于顱腦介入術(shù)中發(fā)現(xiàn)夾層動(dòng)脈，均修正診斷為AD。7例明確AD分型，其中Stanford B型6例、Stanford A型1例。8例可明確夾層累及范圍，分別為升主動(dòng)脈起始部-髂動(dòng)脈分叉處、升主動(dòng)脈-降主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓-左髂外動(dòng)脈起始部、第10胸椎椎體水平主動(dòng)脈內(nèi)局限性小夾層、主動(dòng)脈弓-腹主動(dòng)脈分叉處、降主動(dòng)脈-左側(cè)髂外動(dòng)脈、胸主動(dòng)脈上端-腹主動(dòng)脈下段、主動(dòng)脈弓降部巨大穿透性潰瘍。

2.2治療與預(yù)后 10例于我院確診AD后停用抗凝藥物，并予降血壓、降心率、絕對(duì)臥床等對(duì)癥處理。1例轉(zhuǎn)心臟外科行主動(dòng)脈覆膜支架植入術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好；1例轉(zhuǎn)院行手術(shù)治療，結(jié)果未追蹤；余8例自動(dòng)出院后失訪。

2.3典型病例 男，57歲。因發(fā)作性暈厥就診?；颊?個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)黑蒙，數(shù)分鐘后可緩解。3 d前情緒激動(dòng)時(shí)出現(xiàn)暈厥，伴大汗、小便失禁，約1～2 h緩解，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，測(cè)血壓70/40 mmHg，行心臟超聲示：側(cè)壁運(yùn)動(dòng)減弱，左室運(yùn)動(dòng)減低，心包積液。給予輸液治療(具體不詳)。1 d前患者出現(xiàn)頭痛、腹部不適，外院行頭顱CT檢查示右側(cè)小腦梗死。初步診斷腦梗死，給予抗凝、營(yíng)養(yǎng)腦細(xì)胞、改善循環(huán)等治療，未溶栓。10 h前，患者用力排便時(shí)再次出現(xiàn)暈厥，伴大汗，測(cè)血壓60/40 mmHg，持續(xù)約20 min緩解，查心電圖可見Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)ST段抬高。胸部CT檢查可見雙側(cè)胸腔大量積液、大量心包積液。轉(zhuǎn)我院急診。有高血壓病史7～8年，最高達(dá)170/100 mmHg，近日停降血壓藥物；吸煙史30余年，每日2包。查體：體溫36.2℃，脈搏115/min，呼吸23/min，血壓120/86 mmHg。意識(shí)清楚。雙肺呼吸音粗，右下肺可聞及濕性啰音；心率115/min，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音；腹軟，上腹輕壓痛，無反跳痛及肌緊張；雙下肢無水腫。行心電圖示：竇性心動(dòng)過速，急性下壁心肌梗死。查超敏肌鈣蛋白I 4.008 ng/ml，氨基末端B型尿鈉肽前體3630.91 pg/ml，丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶596.7 U/L，天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶1027.9 U/L，堿性磷酸酶260.0 U/L，總膽汁酸134.7 μmol/L，血肌酐211.0 μmol/L。給予心電監(jiān)護(hù)、營(yíng)養(yǎng)支持、保護(hù)臟器功能等治療。反復(fù)查閱患者胸部CT資料，因心包積液密度與心臟大血管密度相似，考慮AD破裂可能，遂行心臟超聲示：AD(Stanford A型)，心臟縮小，大量心包積血，左室收縮功能減低，考慮心包壓塞。請(qǐng)心外科會(huì)診，建議轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院行手術(shù)治療，患者及家屬拒絕轉(zhuǎn)院，放棄治療自動(dòng)出院，失訪。

3 討論

3.1疾病概述 AD是心血管病中的急危重癥，美國(guó)年自然發(fā)病率為2.6～3.5/10萬，而在我國(guó)年發(fā)病率為1/10萬[4]。本病男女發(fā)病比例約為2︰1[5]，急性期病死率為22.7%～68.0%[6],即使盡快行內(nèi)科保守治療，若AD完全撕裂，患者可因迅速大量出血，致循環(huán)衰竭而亡[7]。本病表現(xiàn)缺乏特異性，主要表現(xiàn)為胸痛、休克、胃腸道癥狀、神經(jīng)精神癥狀、肢體無脈或脈搏減弱，若夾層向內(nèi)臟破裂則可表現(xiàn)為心包積液、胸腔積液等，故需與腦血管意外、心肌梗死、肺栓塞等相鑒別[8]。本病最突出表現(xiàn)為難以忍受的胸痛，止痛劑不能完全緩解[9]。國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道，AD誤診率為13.6%，急診就診的無疼痛癥狀患者中有6%～17%確診為AD[10]。

3.2發(fā)病機(jī)制 AD以影響腦血管供血表現(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者少見，分析發(fā)病機(jī)制如下：①缺血性腦血管?。寒?dāng)AD影響弓上血管供血，存在嚴(yán)重高血壓及腦灌注減少時(shí)可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，尤以意識(shí)障礙最為常見。有研究顯示，AD最常合并的首發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀即為急性缺血性腦卒中，發(fā)病率為5%～10%[11]。②腦出血及蛛網(wǎng)膜下腔出血：高血壓是AD的重要易患因素，有75%～90%的患者同時(shí)合并高血壓病，高血壓導(dǎo)致的動(dòng)脈粥樣硬化可使患者動(dòng)脈內(nèi)膜增厚，從而引起動(dòng)脈中膜營(yíng)養(yǎng)不良[12]。故此類患者腦血管狀況不佳，加之AD可使患者血壓進(jìn)一步升高，或在治療過程中血壓波動(dòng)較大，均可導(dǎo)致腦血管破裂出血。雖然蛛網(wǎng)膜下腔出血的主要病因?yàn)橄忍煨詣?dòng)脈瘤或血管畸形，但是仍有部分患者病因高血壓動(dòng)脈硬化所致的微動(dòng)脈瘤破裂。因本研究為回顧性病例分析，諸多細(xì)節(jié)已不能追溯，不排除有個(gè)別患者為無痛性AD合并腦血管疾病的可能。

3.3誤診原因分析 ①臨床表現(xiàn)無特異性。因AD患者主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂，主動(dòng)脈假腔形成，會(huì)影響到主動(dòng)脈分支的供血，故臨床表現(xiàn)多種多樣，易導(dǎo)致漏誤診[13]。本組患者主要表現(xiàn)為四肢無力、頭暈、頭痛、意識(shí)不清等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，與心血管疾病表現(xiàn)并無過多交叉。②查體不全面。AD患者主訴多與體征不一致，雙側(cè)肢體血壓及脈搏明顯不對(duì)稱，存在主動(dòng)脈瓣區(qū)舒張期雜音、腹部血管雜音等[14]。本組患者查體均未明確記錄雙側(cè)肢體血壓、脈搏情況，聽診亦無特殊，可說明此類患者查體不全面的現(xiàn)象不在少數(shù)，且大部分患者由胸腹部CT或超聲檢查發(fā)現(xiàn)異常。若查體不全面，對(duì)于醫(yī)技檢查結(jié)果分析不徹底，未發(fā)現(xiàn)特異性表現(xiàn)，易臨床誤漏診。③診斷思維局限。在存在神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的AD患者中，有1/3的患者無明顯疼痛[15]。本文典型病例在情緒激動(dòng)和用力排便時(shí)發(fā)生暈厥，且同時(shí)出現(xiàn)休克，說明AD破裂入心包，造成心包填塞，應(yīng)考慮A型動(dòng)脈夾層[16]。依據(jù)患者心電圖表現(xiàn)，可診斷急性下壁心肌梗死，當(dāng)AD累及主動(dòng)脈竇部，因瘤體的擠壓，或夾層內(nèi)膜片遮蓋冠狀動(dòng)脈開口甚至直接撕裂冠狀動(dòng)脈等因素導(dǎo)致急性心肌梗死的發(fā)生。由于Stanford A型夾層破口常位于升主動(dòng)脈右前方，故常出現(xiàn)下壁心肌梗死并心源性休克[17]。

3.4防范誤診措施 AD影響腦血管供血時(shí)，極易誤診為腦血管疾病，尤其針對(duì)缺血性腦血管疾病的治療可直接影響AD假腔血栓對(duì)夾層進(jìn)展的封閉作用，導(dǎo)致夾層撕裂范圍擴(kuò)大。部分患者頭顱CT檢查可見腦出血表現(xiàn)，若僅考慮腦血管疾病，可能錯(cuò)過手術(shù)最佳時(shí)期，延誤治療，一旦夾層破裂，病死率極高。故而，對(duì)于此類患者我們應(yīng)開闊臨床診斷思維，考慮到AD的可能性。筆者總結(jié)防范AD誤診措施如下：①認(rèn)識(shí)到AD破裂可有多種臨床表現(xiàn)，警惕以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為首發(fā)表現(xiàn)的無痛性AD的發(fā)生；②仔細(xì)詢問病史，包括發(fā)病前患者的體位、行為、情緒等，判斷誘因，考慮到血流動(dòng)力學(xué)改變的可能；③對(duì)類似急性腦血管意外表現(xiàn)的患者，鑒別診斷中要考慮到AD，需詳細(xì)全面查體，包括脈搏強(qiáng)弱、雙上肢或雙下肢血壓、心前區(qū)聽診等；④綜合患者癥狀、體征、病史等整體情況，積極完善CTA、超聲心動(dòng)圖、MRI等檢查[18-19]，盡快排除臨床表現(xiàn)相似但危險(xiǎn)性較大的疾病，避免誤診造成不良后果。

綜上，以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為首發(fā)表現(xiàn)的無痛性AD臨床少見，易誤診為腦血管疾病；仔細(xì)查體，及早完善主動(dòng)脈CTA和心臟超聲，有助于早期確診。

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MisdiagnosisAnalysisof10PainlessAorticDissectionPatientswithNeurologicalSymptomsastheFirstSymptom

ZHANG Yu-kun, CHEN Hui， HUO Shu-hua, XU Shu-guang

(Emergency Department, the Second Hospital of Hebei Medical University, Shijiazhuang 050000, China)

ObjectiveTo investigate clinical characteristics, misdiagnosed causes and precautionary measures of aortic dissection (AD).MethodsClinical data of 10 painless AD patients with neurological symptoms as the first symptom during January 2015 and May 2017 was retrospectively analyzed.ResultsThe 10 patients all had neurological symptoms as the first symptom, and main manifestations were limbs weakness, dizziness, headache and unconsciousness. There were 6 patients were misdiagnosed as having cerebral infarctions and 4 as having encephalorrhagia at the primary diagnosis. After admission, 8 patients were confirmed by aorta computerized tomography angiography (CTA), 1 patient by cardiac ultrasonic cardiogram and 1 patient was found AD during craniocerebral interventional operation. After confirmation, 8 patients quitted therapy; 1 patient was transferred to another hospital for surgery and then loss of follow-up; 1 patient had good recovery after endovascular treatment.ConclusionAortic dissections with neurological symptoms as the first symptom is rare, and therefore it is easily be misdiagnosed as cerebrovascular diseases. Careful physical examination, early performing aorta CTA and ultrasonic cardiogram examinations are beneficial for earlier diagnosis.

Aneurysm, dissecting； Aorta； Misdiagnosis； Brain infarction； Cerebral hemorrhage

2011年河北省醫(yī)學(xué)科學(xué)研究重點(diǎn)課題(20110055)

050000 石家莊，河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院急診科

霍書花，電話：13833158979

R543.16

A

1002-3429(2017)10-0040-04

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.10.014

2017-05-27 修回時(shí)間：2017-08-23)