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    多灶性運動神經(jīng)病誤診為平山病原因分析并文獻復(fù)習

    2017-03-06 10:13:24王魁花崔曉萍葉建新穆軍山
    臨床誤診誤治 2017年4期
    關(guān)鍵詞:運動神經(jīng)平山肌萎縮

    王魁花,崔曉萍,林 航,林 敏,葉建新,穆軍山

    多灶性運動神經(jīng)病誤診為平山病原因分析并文獻復(fù)習

    王魁花,崔曉萍,林 航,林 敏,葉建新,穆軍山

    目的 分析多灶性運動神經(jīng)病(multifocal motor neuropathy, MMN)的臨床特點及誤診原因,以降低誤診率。方法 回顧性分析1例誤診為平山病的MMN患者臨床資料,并復(fù)習相關(guān)文獻。結(jié)果 患者為中年男性,追蹤隨訪4年余,早期臨床表現(xiàn)為不對稱性雙上肢遠端肌萎縮、無力,伴寒冷麻痹,肌電圖提示雙側(cè)第5頸椎~第1胸椎前角損害,誤診為平山病。隨疾病進展,肌電圖出現(xiàn)多神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯,確診為MMN。給予免疫球蛋白沖擊治療,病情平穩(wěn)。結(jié)論 對早期臨床表現(xiàn)為肢體遠端肌萎縮、無力、寒冷麻痹及肌電圖表現(xiàn)不典型的MMN患者,易誤診為平山病,及時動態(tài)追蹤肌電圖變化對明確診斷有重要意義。

    多灶性運動神經(jīng)??;誤診;平山??;運動神經(jīng)元??;免疫球蛋白

    多灶性運動神經(jīng)病(multifocal motor neuropathy, MMN)是一種以周圍運動神經(jīng)受累為主,與自身免疫有關(guān)的周圍神經(jīng)病。本病以慢性、非對稱性遠端肢體無力為主要臨床表現(xiàn),感覺神經(jīng)常不受累,易誤診運動神經(jīng)元病[1]。我院近期收治1例,早期因肌電圖不典型誤診平山病長達2年余,為進一步提高臨床醫(yī)師對此病的認識,現(xiàn)回顧臨床資料如下。

    1 病例資料

    男,32歲。因雙手無力伴肌萎縮2年余入院?;颊?年前開車時無明顯誘因突發(fā)右手無力,旋轉(zhuǎn)不靈活,可提物,未重視及就診,1周后好轉(zhuǎn),天氣轉(zhuǎn)暖后恢復(fù)正常。1年10個月前發(fā)現(xiàn)右手小指屈曲,不能伸直,就診我院,肌電圖檢查示雙側(cè)第5頸椎~第1胸椎節(jié)前纖維(考慮前角細胞)損害,予以觀察。半年前入冬后發(fā)現(xiàn)右手骨間肌萎縮,右手無力較前加重,同時出現(xiàn)左手無力、肌萎縮,不能握筷,氣溫低時癥狀加重。4個月前再次就診我科,肌電圖檢查同前(下肢及胸腰椎椎旁肌未見受累)。頸椎MRI平掃+增強掃描示:頸椎順列,生理曲度變直;第3~4頸椎、第4~5頸椎、第5~6頸椎、第6~7頸椎椎間盤稍向后膨出,其后方硬膜囊略受壓;頸段脊髓信號未見明顯異常。曲頸位頸椎MRI平掃示:頸椎順列,曲度反弓,未見下頸段硬膜囊與椎管后壁分離,部分椎體前緣毛糙、變尖,椎間隙未見變窄,T2WI序列示多個椎間盤信號減低,第3~4頸椎、第4~5頸椎、第5~6頸椎、第6~7頸椎椎間隙平面蛛網(wǎng)膜下腔見輕度弧形壓跡;橫斷面示第3~4頸椎、第4~5頸椎、第5~6頸椎、第6~7頸椎椎間盤輕度向后緣膨隆,輕度壓迫硬膜囊;脊髓居中、粗細均勻,其內(nèi)未見信號異常。診斷為平山病,予營養(yǎng)神經(jīng)、改善循環(huán)等治療出院。

    本次因患者雙手無力及肌萎縮進行性加重,并出現(xiàn)雙上肢前臂肌萎縮,日常生活不能自理,第3次就診我院。發(fā)病2年來雙手無力癥狀進行性加重,不能正常屈伸,大拇指、示指伸指時不自主抖動。查體:心肺腹未見明顯異常。神經(jīng)系統(tǒng)查體:意識清楚,言語清晰,雙上肢肌張力降低,雙上肢近端肌力3級,雙手肌力2級,雙前臂及雙手大小魚際肌、蚓狀肌萎縮;雙手大拇指、示指震顫,肱二及肱三頭肌反射、橈骨骨膜反射和夾紙試驗均(+)。肌電圖檢查示神經(jīng)源性損害,主要累及雙上肢運動神經(jīng)軸索,并提示存在髓鞘損害及多神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯:①運動神經(jīng)傳導(dǎo):右側(cè)正中神經(jīng)遠端潛伏期延長、波幅明顯減低、傳導(dǎo)速度正常;左側(cè)正中神經(jīng)遠端潛伏期、傳導(dǎo)速度正常,波幅減低(近端刺激點較肘段下降達76%,伴波形離散);右尺神經(jīng)遠端潛伏期正常,波幅減低(近端刺激點較腋下下降達94%,伴波形離散),肘-腕、腋下-肘傳導(dǎo)速度正常,近端刺激點-腋下傳導(dǎo)速度減慢;右橈神經(jīng)遠端潛伏期正常,波幅減低(近端刺激點較腋下下降達41%),橈神經(jīng)溝-腋下傳導(dǎo)速度正常,近端刺激點-腋下傳導(dǎo)速度減慢;左橈神經(jīng)遠端潛伏期正常,波幅減低(近端刺激點較腋下下降達72%,伴波形離散),傳導(dǎo)速度各段正常;右肌皮神經(jīng)潛伏期延長、波幅減低;左肌皮神經(jīng)潛伏期、波幅正常;雙側(cè)腓總神經(jīng)遠端潛伏期、波幅、傳導(dǎo)速度正常。②感覺神經(jīng)傳導(dǎo):右側(cè)正中神經(jīng)、右側(cè)尺神經(jīng)、橈神經(jīng)、雙側(cè)腓淺神經(jīng)、右腓腸神經(jīng)潛伏期、波幅、傳導(dǎo)速度正常。③右尺神經(jīng)F波出現(xiàn)率降低,傳導(dǎo)速度減慢;左正中神經(jīng)F波出現(xiàn)率降低,傳導(dǎo)速度稍減慢。診斷MMN,予營養(yǎng)神經(jīng)、改善循環(huán)等治療,未見明顯好轉(zhuǎn)。之后的1年間患者多次就診我科,予人免疫球蛋白0.4 g/kg沖擊治療,第一次沖擊治療后復(fù)查肌電圖同前;第二次沖擊治療后復(fù)查肌電圖示:神經(jīng)源性損害并多神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯,較首次沖擊治療后好轉(zhuǎn)。約2年后患者再次就診我科,查血清抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM1抗體陰性,腦脊液細胞、生化及寡克隆區(qū)帶均陰性,復(fù)查肌電圖與第二次人免疫球蛋白沖擊治療后無明顯改變。再次予人免疫球蛋白沖擊治療,患者自覺雙手活動較前靈活。目前仍在隨訪中,病情未再進展,偶有肌束顫動伴寒冷麻痹。

    2 討論

    2.1 發(fā)病機制及臨床特點 MMN是一種較少見的周圍神經(jīng)病,自1982年Lewis等報道以來,目前全世界共報道臨床病例400多例[2]。MMN任何年齡均可發(fā)病,20~50歲發(fā)病者占80%,男性患者多見,男女患者比例為(3~4)︰1[3]。本病表現(xiàn)為非對稱性進行性肢體遠端無力,以手部多見,運動神經(jīng)持續(xù)性多灶性傳導(dǎo)阻滯(PMCBs)是其神經(jīng)電生理特點,感覺神經(jīng)常不受累。Pestronk于1988年首次報道神經(jīng)節(jié)苷脂GM1抗體與該病的相關(guān)性[4]。目前該病發(fā)病機制不明,但大多研究提示其與自身免疫密切相關(guān)。免疫治療后患者臨床癥狀得以改善,且抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM1抗體陽性率較高,提示本病是一種自身免疫性疾病。

    2.2 診斷標準 美國電生理診斷醫(yī)學協(xié)會(AAEM)2002年提出的診斷標準[5]對MMN確診有重要意義。確診標準:2條以上運動神經(jīng)功能障礙致肢體無力及無客觀的感覺障礙,發(fā)病早期無廣泛對稱性肢體無力體征和病史;有2條以上運動神經(jīng)存在傳導(dǎo)阻滯;感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度在傳導(dǎo)阻滯處正常;至少3條感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常,不存在假性延髓性麻痹、陣攣、肌張力增高、Babinski征陽性等任一體征。很可能標準:2條以上運動神經(jīng)存在很可能傳導(dǎo)阻滯,或一條出現(xiàn)確診傳導(dǎo)阻滯而另一條為很可能傳導(dǎo)阻滯。

    對運動神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯的診斷,1999年AAEM提出以下標準[6]:①確診條件:上下肢支配神經(jīng)近端與遠端的肌肉復(fù)合動作電位(compound muscle action potentials, CMAP)波幅分別至少減少50%或60%,并伴有輕微的短暫性離散(temporaldispersion, TD),CMAP時限延長30%;②很可能條件:上肢和下肢支配神經(jīng)近端及遠端的CMAP波幅分別至少減少40%~50%,并伴有輕微的TD,或CMAP波幅分別至少減少50%~60%,CMAP時限延長31%~60%。這些嚴格標準的提出,是為把一些慢性軸突或脫髓鞘損害引起的CMAP波幅減低和真正的運動神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯區(qū)分開來。很多學者把運動神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯認為是診斷MMN的必需條件,不過也有一些學者提出當出現(xiàn)典型臨床表現(xiàn)時即便未達到運動神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯的診斷標準,也不能排除MMN診斷[7]。而嚴格的診斷標準可能會延誤診治,并低估PMCBs的存在[8]。為此,一些學者提議當患者存在其他典型臨床表現(xiàn)時,PMCBs不應(yīng)作為診斷MMN所必需的條件[9]。不過可應(yīng)用“短節(jié)段刺激”技術(shù),即在神經(jīng)多個部位(一般間隔2.0~2.5 cm)予重復(fù)刺激,來解決上述問題。在彌漫性脫髓鞘損傷中CMAP波幅沿神經(jīng)逐漸減低,而PMCBs CMAP波幅會突然降低至某一水平[10]。

    2.3 誤診原因分析

    2.3.1 早期臨床表現(xiàn)相似:本例無感覺神經(jīng)異常,以雙手不對稱性肌萎縮、無力為主要表現(xiàn),寒冷時加重,平舉雙手可見震顫,下肢不受累。早期肌電圖提示第5頸椎~第1胸椎前角損害,與平山病臨床表現(xiàn)相似,接診醫(yī)師很容易誤診。

    2.3.2 鑒別診斷水平欠缺:平山病發(fā)病年齡較早,曲頸位MRI影像有特征性表現(xiàn)。而MMN以運動神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯為神經(jīng)電生理特點,部分患者伴有抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM1抗體陽性。當患者曲頸位MRI表現(xiàn)不支持平山病診斷時,應(yīng)考慮到MMN的可能,及時動態(tài)追蹤肌電圖變化。

    2.4 治療方法 目前MMN的治療尚無統(tǒng)一方案。眾多研究已證實,靜脈注射免疫球蛋白治療MMN的有效性[11]。大多數(shù)患者靜脈注射免疫球蛋白1周內(nèi)癥狀可得以改善,但僅能維持數(shù)周[12]。治療間隔時間及療效如何目前尚無大宗數(shù)據(jù)研究。文獻表明,部分患者行免疫球蛋白沖擊治療后,復(fù)查肌電圖可見運動神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯減輕。此外,環(huán)磷酰胺對MMN患者也有一定療效,但不良反應(yīng)較大,較少長期或單獨使用,對靜脈注射免疫球蛋白無效者可以試用,或靜脈注射免疫球蛋白的同時聯(lián)合小劑量環(huán)磷酰胺口服[13]。糖皮質(zhì)激素對多數(shù)MMN患者療效欠佳,有時可致疾病惡化[14]。但部分患者對小劑量糖皮質(zhì)激素治療有效,具體作用機制不明。已證明大劑量地塞米松對MMN治療無效[15]。故目前不主張應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療。血漿置換對該病治療效果亦不佳,反而會導(dǎo)致部分患者病情加重,大部分患者對免疫吸附、腦脊液過濾亦無效[16]。

    總之,對早期表現(xiàn)為肢體遠端肌萎縮、無力、寒冷麻痹及肌電圖表現(xiàn)不典型的MMN者,易誤診平山病,及時動態(tài)追蹤肌電圖變化對確診有重要意義。

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    350025 福州,福州總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 福建醫(yī)科大學??偱R床醫(yī)學院

    崔曉萍,E-mail:1186887572@qq.com

    R729

    B

    1002-3429(2017)04-0061-03

    10.3969/j.issn.1002-3429.2017.04.022

    2016-09-11 修回時間:2017-01-11)

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