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    緩解性血清陰性對稱性滑膜炎伴凹陷性水腫綜合征誤診一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

    2017-03-06 10:13:24黃淑玉晏益民廖世波
    臨床誤診誤治 2017年4期
    關(guān)鍵詞:風(fēng)濕性腫痛滑膜炎

    李 玲,黃淑玉,鄒 毅,吳 敏,晏益民,劉 鋒,朱 釗,廖世波

    緩解性血清陰性對稱性滑膜炎伴凹陷性水腫綜合征誤診一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

    李 玲,黃淑玉,鄒 毅,吳 敏,晏益民,劉 鋒,朱 釗,廖世波

    目的 探討緩解性血清陰性對稱性滑膜炎伴凹陷性水腫(remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema, RS3PE)綜合征的臨床特點和誤診原因,提高診斷和鑒別診斷能力。方法 回顧性分析我院收治的1例誤診為類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的RS3PE綜合征患者資料,并復(fù)習(xí)國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果 患者為老年女性,因發(fā)熱伴關(guān)節(jié)腫痛1周入院。曾在當(dāng)?shù)厣鐓^(qū)醫(yī)院誤診為類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎并肺部感染,予非甾體類藥物治療后發(fā)熱、疼痛減輕,但四肢肢端凹陷性水腫無明顯好轉(zhuǎn)。入我院后經(jīng)完善系列檢查排除類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等疾病后,考慮RS3PE綜合征,予診斷性潑尼松口服治療3 d后四肢水腫即明顯消退,明確診斷為RS3PE綜合征。結(jié)論 RS3PE綜合征與感染性疾病、風(fēng)濕性疾病、血液系統(tǒng)疾病或腫瘤性疾病密切相關(guān),診斷應(yīng)注意與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和風(fēng)濕性多肌痛相鑒別,避免誤漏診,同時注意篩查腫瘤等背景疾病。

    RS3PE綜合征;滑膜炎;風(fēng)濕性疾病;誤診;關(guān)節(jié)炎,類風(fēng)濕;感染

    緩解性血清陰性對稱性滑膜炎伴凹陷性水腫(remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema, RS3PE)綜合征是以手、足屈(伸)肌腱鞘滑膜炎癥性水腫為主要表現(xiàn)的風(fēng)濕性疾病。1985年由McCarty等[1]首先報道10例,后國外報道漸多,但目前國內(nèi)報道仍較少?,F(xiàn)將我院近期收治的1例誤診為類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(rheumatoid arthrtis, RA)的RS3PE綜合征臨床資料報告如下。

    1 病例資料

    女,69歲。因發(fā)熱伴關(guān)節(jié)疼痛1周入院?;颊?周前無明顯誘因覺發(fā)熱不適(未測體溫),伴干咳,同時有肩關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)等多處關(guān)節(jié)疼痛,雙踝關(guān)節(jié)腫痛,雙側(cè)足背、手背凹陷性水腫;無皮疹,無明顯盜汗,無頭痛、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、尿頻、尿急等。就診當(dāng)?shù)厣鐓^(qū)醫(yī)院,考慮RA并肺部感染,予抗生素輸液及對癥支持治療2 d(具體用藥不詳),無明顯好轉(zhuǎn)。轉(zhuǎn)我院,門診以關(guān)節(jié)腫痛查因并上呼吸道感染收入內(nèi)分泌科。否認(rèn)高血壓病、糖尿病、心臟病病史,無特殊感染、手術(shù)、外傷及藥物過敏史。查體:體溫38.2℃,脈搏86/min,呼吸19/min,血壓130/80 mmHg,體重50 kg。顏面部無水腫,全身皮膚、鞏膜無黃染,淺表淋巴結(jié)未觸及增大。雙側(cè)甲狀腺無增大;雙肺呼吸音粗,未聞及干濕性啰音;心臟及腹部查體未見異常;雙膝關(guān)節(jié)、雙腕關(guān)節(jié)、雙側(cè)掌指關(guān)節(jié)、雙踝關(guān)節(jié)壓痛,皮溫正常,雙踝關(guān)節(jié)輕度水腫,雙側(cè)足背、手背凹陷性水腫,四肢肌力正常,生理反射存在,病理反射未引出,雙足背動脈搏動可。查血白細(xì)胞9.43×109/L,紅細(xì)胞3.82×1012/L,血紅蛋白112.0 g/L,中性粒細(xì)胞百分比0.75,淋巴細(xì)胞0.125,中性粒細(xì)胞計數(shù)7.07×109/L;血生化全套僅白蛋白偏低(33.2 g/L);紅細(xì)胞沉降率(ESR)26 mm/h;C-反應(yīng)蛋白(CRP)93.83 mg/L,降鈣素原<0.1 ng/ml;抗鏈球菌溶血素“O”、類風(fēng)濕因子、抗核抗體、狼瘡全套、抗環(huán)瓜氨酸肽抗體、中段尿培養(yǎng)、血培養(yǎng)、腫瘤標(biāo)志物全套均陰性;尿、糞常規(guī)正常。膝關(guān)節(jié)X線檢查示:右膝關(guān)節(jié)退行性變,脛骨嵴變尖;胸部CT檢查示左肺下葉纖維鈣化灶;腹部彩色多普勒超聲(彩超)示:肝囊腫,右腎囊腫;心電圖正常;心臟彩超示:主動脈瓣、二尖瓣反流,左室舒張功能減低,左室射血分?jǐn)?shù)55%。等待檢查結(jié)果期間,經(jīng)驗性予非甾體類藥物抗炎鎮(zhèn)痛等治療,5 d后患者發(fā)熱好轉(zhuǎn),疼痛較前減輕,但四肢肢端凹陷性水腫無明顯好轉(zhuǎn)。檢查結(jié)果回報后進(jìn)行病例討論,排除RA、風(fēng)濕性多肌痛(polymyalgia rheumatica, PMR)及腫瘤等,考慮RS3PE綜合征可能性大,予潑尼松10 mg每日2次口服診斷性治療,3 d后患者四肢水腫明顯消退,15 d水腫基本消失,復(fù)查CRP、ESR正常,明確診斷為RS3PE綜合征。出院后隨訪5個月,患者病情持續(xù)穩(wěn)定,未再出現(xiàn)發(fā)熱及關(guān)節(jié)腫痛癥狀,未發(fā)現(xiàn)腫瘤跡象;但因患者為老年女性,入院時伴有血紅蛋白及白蛋白偏低,仍不能完全排除消耗性疾病(尤其是腫瘤)可能,囑繼續(xù)動態(tài)觀察,必要時需完善骨髓活檢及正電子發(fā)射型計算機斷層掃描等影像學(xué)檢查。

    2 討論

    2.1 發(fā)病原因 目前RS3PE綜合征的病因和發(fā)病機制仍不清楚,有學(xué)者認(rèn)為可能與組織相容性抗原-B7和A2單倍體高度相關(guān)[2]。本病常見繼發(fā)因素:①感染,如鏈球菌、大腸埃希菌感染等[3-4];②風(fēng)濕性疾病,如強直性脊柱炎、RA、干燥綜合征等[5-6];③血液系統(tǒng)疾病,如惡性淋巴瘤、慢性淋巴性白血病、骨髓增生異常綜合征等[7-8];④實體腫瘤[9-10];⑤其他,如淀粉樣變[11]。

    2.2 臨床特點 RS3PE綜合征發(fā)病率低,好發(fā)于60歲以上老年人,男女性別比為2∶1,農(nóng)村患者居多,發(fā)病有一定季節(jié)性(5~11月份為多)[12]。本病起病突然,以對稱性外周關(guān)節(jié)滑膜炎為主要表現(xiàn),可有近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)、跖趾關(guān)節(jié)腫痛,也可累及踝、膝、肩等關(guān)節(jié),少數(shù)患者表現(xiàn)為非對稱性或僅累及下肢的關(guān)節(jié)炎[13-14],部分患者還可有非特異性乏力、發(fā)熱等全身表現(xiàn)。本病患者指、趾肌腱背側(cè)常出現(xiàn)對稱性凹陷性水腫,利尿劑、抬高肢端處理效果不明顯[15];部分患者因手背顯著腫脹,屈肌腱鞘炎癥產(chǎn)生腕管綜合征[16]。

    2.3 診斷與鑒別診斷 對于RS3PE綜合征的診斷,目前尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。原發(fā)性RS3PE綜合征的診斷要點:①老年起??;②急性發(fā)作的對稱性關(guān)節(jié)炎,伴有肢端凹陷性水腫;③無侵襲、畸形或其他形式的關(guān)節(jié)損壞;④類風(fēng)濕因子和抗核抗體陰性;⑤糖皮質(zhì)激素治療有效[1]。

    本病應(yīng)主要與RA和PMR相鑒別。RA起病緩慢,青壯年、女性患者居多,常有關(guān)節(jié)腫痛,但通常無凹陷性水腫,類風(fēng)濕因子常陽性,X線檢查有骨侵蝕性病變,病情隨停藥可反復(fù)[17]。PMR起病突然,以女性多見,多在50歲以上發(fā)病,典型臨床表現(xiàn)為對稱性近端關(guān)節(jié)和肌肉疼痛、酸痛以及晨僵,以肩關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)受累常見,無凹陷性水腫,類風(fēng)濕因子陰性,小劑量糖皮質(zhì)激素治療效果好[18]。此外,診斷RS3PE綜合征的同時要排除繼發(fā)病因,如發(fā)熱、體重下降、乏力、淋巴結(jié)增大等關(guān)節(jié)外表現(xiàn)明顯者多合并腫瘤,有學(xué)者提出RS3PE綜合征可能是一種副腫瘤綜合征[19]。本例經(jīng)一系列檢查及出院后隨訪,暫未發(fā)現(xiàn)上述病因,有待繼續(xù)追蹤。

    2.4 誤診原因 ①診斷思維局限:對有明顯關(guān)節(jié)腫痛表現(xiàn)的患者,不能僅考慮臨床常見病因,需全面考慮關(guān)節(jié)腫痛的致病原因;②未重視與擬診疾病不相符的癥狀體征:患者有明顯對稱性肢端凹陷性水腫,與RA表現(xiàn)不相符,需結(jié)合患者發(fā)病特點做進(jìn)一步檢查以查找病因;③對本病缺乏認(rèn)識:RS3PE綜合征臨床罕見[12],部分臨床醫(yī)生對其缺乏認(rèn)識,診斷經(jīng)驗欠缺,不熟知其以急性發(fā)作的對稱性關(guān)節(jié)炎伴肢端凹陷性水腫為典型特征。

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    R593.21

    B

    1002-3429(2017)04-0037-03

    10.3969/j.issn.1002-3429.2017.04.013

    2016-09-29 修回時間:2017-01-26)

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