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    誤診為帶狀皰疹的狼瘡性脂膜炎八例原因分析

    2017-03-06 10:13:24
    臨床誤診誤治 2017年4期
    關鍵詞:膜炎紅斑狼瘡醫(yī)學雜志

    張 璇

    誤診為帶狀皰疹的狼瘡性脂膜炎八例原因分析

    張 璇

    目的 分析狼瘡性脂膜炎(lupus erythematosus panniculitis, LEP)的臨床特點、誤診原因及防范措施,以降低誤診率。方法 對2008年1月—2016年1月我院收治的8例誤診為帶狀皰疹的LEP臨床資料進行回顧分析。結果 本組8例中女性居多,年齡(40.26±8.32)歲。表現(xiàn)為皮疹伴疼痛、帶狀潮紅斑、索條狀或不規(guī)則狀紅斑,部分伴有潰瘍。誤診為帶狀皰疹和(或)感染7例,帶狀皰疹后遺神經(jīng)痛1例。平均誤診時間(8.20±3.30)個月。8例均在我院經(jīng)組織病理學檢查確診為LEP,予糖皮質(zhì)激素等治療病情明顯緩解。結論 LEP較罕見,臨床醫(yī)生應加強對該病臨床表現(xiàn)的認識,提高診斷水平;對長期存在紅斑樣病變或痛性皮疹者,應及時行組織病理學檢查以確診。

    狼瘡性脂膜炎;誤診;帶狀皰疹;感染;神經(jīng)痛,帶狀皰疹后

    狼瘡性脂膜炎(lupus erythematosus panniculitis, LEP)為介于盤狀紅斑狼瘡(discoid lupus erythematosis, DLE)和系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus, SLE)間的中間型,是紅斑狼瘡的一個特殊類型[1-3]。因LEP臨床較為罕見,若以帶狀皰疹樣癥狀為首發(fā)表現(xiàn),常易導致誤診[4]。我院2008年1月—2016年1月收治58例LEP,其中8例誤診為帶狀皰疹,誤診率13.79%,現(xiàn)分析誤診原因如下。

    1 臨床資料

    1.1 一般資料 本組8例中,男2例,女6例;年齡30~60(40.26±8.32)歲。病程6個月~3年(1.86±0.12)年。有高血壓病史2例,糖尿病史1例。平均誤診時間(8.20±3.30)個月。

    1.2 臨床表現(xiàn)及誤診情況

    1.2.1 痛性皮疹并潰瘍1例:1例因左側前臂皮疹伴疼痛6個月,加重3 d入院?;颊?個月前無明顯誘因左側前臂出現(xiàn)一綠豆大小青斑,伴有輕壓痛,當?shù)卦\所診斷為帶狀皰疹,予阿昔洛韋等對癥處理1周后病情緩解。1個月前皮損逐漸擴大1倍,呈淡紅色斑塊,表面出現(xiàn)潰瘍,痛感明顯,于當?shù)蒯t(yī)院就診,診斷為帶狀皰疹后遺神經(jīng)痛,給予相應治療無效,因病情加重轉我院。入我院初期亦考慮帶狀皰疹后遺神經(jīng)痛。進一步查體見左側前臂一約5 cm×5 cm浸潤性暗紅色斑塊,質(zhì)硬,表皮萎縮伴輕度色素脫失,其上有3處約小指甲蓋大小潰瘍面。

    1.2.2 帶狀潮紅斑2例:2例分別于6個月前和1年前無明顯誘因出現(xiàn)頸部帶狀潮紅斑,偶有瘙癢,無明顯疼痛。病程中皮損處漸出現(xiàn)黃豆樣大小丘疹,簇狀分布,偶有疼痛,當?shù)蒯t(yī)院診斷為帶狀皰疹,予抗病毒等治療病情稍好轉。近1個月2例原皮損明顯加重,伴中低度發(fā)熱,故來我院治療。

    1.2.3 簇狀紅斑1例:患者8個月前無誘因出現(xiàn)臀部簇狀紅斑,繼之皮損處見直徑0.5 cm潰瘍伴疼痛,當?shù)卦\所診斷帶狀皰疹,予抗病毒等治療后病情稍好轉。2個月前原紅斑漸增大,患處潰瘍部分結痂壞死,仍有疼痛且伴下肢放射痛。

    1.2.4 索條狀紅色斑塊1例:患者3個月前無明顯誘因出現(xiàn)右側面頰部索條狀紅斑,無明顯不適,未重視。10 d前紅斑增大且出現(xiàn)一圓形潰瘍伴疼痛,以按壓時為著,伴發(fā)熱(37.9~39.2℃),遂入我院。查血白細胞13.82×109/L,紅細胞沉降率(ESR)53 mm/h,初步診斷為帶狀皰疹伴感染。

    1.2.5 不規(guī)則紅斑3例:患者分別表現(xiàn)為右側上臂、右側及左側肩胛部不規(guī)則紅斑,病程3~8個月。紅斑處很快出現(xiàn)大小不等潰瘍面,1例自行予外用藥物(具體不詳)治療病情稍好轉,2例于當?shù)蒯t(yī)院診斷為帶狀皰疹,予相應治療病情稍緩解。1~3個月前3例原有紅斑逐漸增大,潰瘍處部分結痂壞死,間雜少許色素沉著萎縮斑,且伴全身多處疼痛不適。入我院查血白細胞(12.60~17.62)×109/L,中性粒細胞0.74~0.82,ESR 52~62 mm/h,結合患者病史及檢查結果均初步診斷為帶狀皰疹伴感染。

    1.3 確診及治療 8例入我院初均誤診帶狀皰疹和(或)感染或帶狀皰疹后遺神經(jīng)痛。進一步檢查發(fā)現(xiàn)ESR明顯增快(48~56 mm/h),抗核抗體(ANA)陽性(顆粒型),效價1︰100~1︰496;2例IgG 23~26 g/L,IgA 5.12~5.86 g/L,補體C4 0.58~0.86 g/L。遂考慮LEP,行皮損組織病理檢查示:表皮角化過度或不全,表皮萎縮,毛囊口角栓形成,基底細胞空泡化或液化變性,真皮淺中層附屬器周圍出現(xiàn)浸潤,真皮深層見少量以淋巴細胞為主的慢性炎性浸潤;直接免疫熒光可視基底膜帶IgM呈顆粒狀沉積。均符合2005年WHO LEP診斷標準[5]。確診后均予潑尼松30~50 mg/d口服,1例予曲安奈德皮損內(nèi)注射,4例同時予羥氯喹0.4 g/d口服并對癥處理,3周~4個月后病情明顯緩解。

    2 討論

    2.1 發(fā)病機制 目前LEP具體發(fā)病機制尚未完全清楚,但有研究表明其發(fā)病機制為表皮萎縮、基底層液化變性、毛囊口角栓形成及真皮膠原壞死,在真皮中層的皮膚附屬器及血管周圍有淋巴細胞浸潤,某些區(qū)域則被無定形嗜酸性物質(zhì)所替代[6-7]。

    2.2 臨床特點 發(fā)熱和痛性皮損是LEP最早期和最常見的臨床表現(xiàn)[8-9]。該病皮損通常境界清楚、質(zhì)硬,且為深部或皮下的一個或多個堅硬結節(jié),表面為膚色或淡紅色,少有潰瘍,有的結節(jié)可吸收,有的可逐漸擴大或融合形成斑塊,待吸收后留有皮面凹陷,若壞死、潰瘍,愈合后遺留萎縮性瘢痕[10-11]。結節(jié)好發(fā)于面頰、臀部、上肢,其次為下肢、胸部,單發(fā)或多發(fā),可與DIE或SLE伴發(fā),多伴有全身癥狀[12]。LEP實驗室檢查可有紅細胞及血紅蛋白顯著減少,血白細胞及血小板減少,ESR增快,30%的患者ANA、類風濕因子陽性,免疫球蛋白升高[13]。組織病理學檢查主要表現(xiàn)為皮下脂肪改變及表皮DLE樣改變,直接免疫熒光示脂肪小葉間隔血管壁有免疫球蛋白沉積[14-15]。

    2.3 診斷標準 LEP診斷主要依靠典型的臨床表現(xiàn)和病理學檢查[16],合并SLE者至少需符合美國風濕病學會LEP診斷標準中的4條[17]。LEP病理診斷標準[18]:①淋巴細胞呈濾泡樣浸潤;②脂肪壞死;③伴有小葉性或間隔性脂膜炎;④出現(xiàn)鈣化;⑤表皮呈DLE樣改變;⑥淋巴細胞性血管炎;⑦表皮下出現(xiàn)帶狀玻璃樣變性,并出現(xiàn)黏蛋白沉積;⑧漿細胞或嗜酸細胞浸潤,且組織細胞可呈肉芽腫樣改變。確診必須符合上述①~④項。

    2.4 誤診原因分析 ①臨床表現(xiàn)無特異性:LEP臨床較為罕見,臨床表現(xiàn)缺乏特異性,且多發(fā)于女性,發(fā)熱、痛性皮損等早期臨床表現(xiàn)與帶狀皰疹相似,故常誤診為帶狀皰疹[19];②對LEP缺乏認識:臨床醫(yī)生對該病缺乏了解,相關鑒別診斷知識欠缺,加之未能及時完善相關檢查,導致診斷依據(jù)不足;③未能全面分析病情:臨床醫(yī)生未能詳細詢問病史、仔細查體,對患者臨床癥狀未能認真分析。

    2.5 防范誤診措施 ①提高對本病的認識:臨床醫(yī)生應加強對LEP及其相關疾病的認識和了解,接診各種紅斑病變尤其伴潰瘍的患者,應詳細詢問了解病史,對病程遷延者不應滿足于帶狀皰疹的診斷。②仔細鑒別診斷:對皮損部位及疼痛性質(zhì)應和帶狀皰疹詳細鑒別。LEP多以皮損為主,皮損周圍伴有輕微壓痛,而帶狀皰疹疼痛多為針刺樣疼痛,且呈帶狀分布,并非僅局限于發(fā)疹部位。③開拓診斷思維:臨床醫(yī)生應根據(jù)患者病情變化詳細、全面分析,診斷不應僅局限于常見感染及神經(jīng)源性疾病。

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    250000 濟南,山東省立醫(yī)院(西院)皮膚科

    R593.24

    B

    1002-3429(2017)04-0035-03

    10.3969/j.issn.1002-3429.2017.04.012

    2016-11-17 修回時間:2017-01-25)

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