側(cè)腦室內(nèi)巨大表皮樣囊腫1例報(bào)告

陳愛林朱卿孫超蘭青○☆

表皮樣囊腫起源于異位的胚胎上皮細(xì)胞，這種胚胎細(xì)胞是妊娠第3～5周當(dāng)神經(jīng)管脫離外胚葉關(guān)閉時(shí)遺留在神經(jīng)管內(nèi)的，好發(fā)于橋腦小腦角和蝶鞍旁[1]。側(cè)腦室內(nèi)的表皮樣囊腫臨床少見，近期我科進(jìn)行了1例右側(cè)側(cè)腦室內(nèi)巨大表皮樣囊腫的手術(shù)，效果良好，報(bào)告如下。

1 資料

患者，女，47歲，既往體健。入院1個(gè)月前出現(xiàn)陣發(fā)性額部脹痛，癥狀進(jìn)行性加重。體格檢查可見患者神情淡漠，反應(yīng)遲鈍。頭部CT檢查示（圖1 A、B）：右側(cè)側(cè)腦室內(nèi)低密度占位（平均CT值為3Hu），病灶邊緣可見鈣化。MR檢查示（圖2A、D）：右側(cè)側(cè)腦室內(nèi)T1WI低信號、T2WI高低混雜信號及DWI高信號灶，大小約82 mm×63 mm×40 mm，增強(qiáng)掃描示病灶邊緣輕度細(xì)線樣強(qiáng)化，診斷考慮“表皮樣囊腫”。兩側(cè)側(cè)腦室明顯擴(kuò)張，第三腦室受阻，提示梗阻性腦積水?；颊邠衿谠谏窠?jīng)導(dǎo)航、神經(jīng)內(nèi)鏡輔助下經(jīng)左側(cè)枕部鎖孔入路切除右側(cè)側(cè)腦室內(nèi)囊腫。術(shù)中經(jīng)左側(cè)枕葉腦溝進(jìn)入左側(cè)側(cè)腦室枕角，0°Aesculap神經(jīng)內(nèi)鏡下見囊腫實(shí)體部分外觀呈黃色，邊界尚清晰（圖3A）。沿囊腫實(shí)體部分邊界分離，見該部分質(zhì)地硬，血供一般，銀白色屑狀部分位于實(shí)體部分深面（圖3B），切除囊腫組織共約82 mm×63 mm×40 mm。導(dǎo)入30°Aesculap神經(jīng)內(nèi)鏡，見術(shù)野最深面有少量囊腫殘留，予以切除（圖3 C）。殘腔嚴(yán)密止血后留置12號硅膠管一根外引流（圖1 C、D）。術(shù)后復(fù)查MR示（圖4）：腫瘤全切除。術(shù)后常規(guī)病理示（圖3 D）：纖維增生伴大片鈣化，另見粘液膠凍樣滲出，含鐵血黃素沉著。結(jié)合術(shù)中所見，明確診斷為“表皮樣囊腫”。術(shù)后患者頭痛癥狀消失，反應(yīng)遲鈍及神情淡漠明顯改善。病程中無發(fā)熱，手術(shù)后1周拔除殘腔引流管，第13天出院。術(shù)后2個(gè)月復(fù)診，患者恢復(fù)正常生活，復(fù)查頭部CT未見腦積水征象（圖1 E）。

圖1 頭部CT。A、B：術(shù)前CT示低密度占位，邊緣可見鈣化；C、D：術(shù)后CT示局部可見引流管影（紅色箭頭）及骨窗大??；E：手術(shù)2個(gè)月后CT未見腦積水征象

圖2 側(cè)腦室表皮樣囊腫（A-D）、中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤（E-H）MR對比

圖3 術(shù)中影像及術(shù)后病理。A：腫瘤實(shí)體部分（黑色箭頭）；B：銀白色屑狀部分（黑色箭頭）；C：殘余囊腫（紅色箭頭）、吸引器（黑色箭頭）；D：術(shù)后常規(guī)病理（HE×100）

2 討論

圖4 術(shù)后復(fù)查MR示腫瘤切除滿意

表皮樣囊腫好發(fā)于橋腦小腦角，約占顱內(nèi)表皮樣囊腫的2/3[2]。本例病灶發(fā)生于側(cè)腦室內(nèi)，由于囊腫匍匐性生長的特點(diǎn)，同時(shí)其生長空間大、生長過程中受到的限制小，因此被發(fā)現(xiàn)時(shí)病灶巨大，臨床罕見。早期囊腫生長在腦室腔內(nèi)，常無臨床癥狀。當(dāng)囊腫生長較大阻塞腦脊液循環(huán)通路或壓迫周邊腦組織時(shí)，才出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀和體征。本例患者頭痛及反應(yīng)遲鈍等考慮系梗阻性腦積水所致的神經(jīng)功能障礙。

表皮樣囊腫MR常表現(xiàn)為T1WI低或略高信號、T2WI等或高信號及DWI高信號。因表皮樣囊腫缺乏血管結(jié)構(gòu)，故MR增強(qiáng)效應(yīng)不明顯。本例囊腫MR增強(qiáng)后邊緣可見輕度細(xì)線樣強(qiáng)化的特殊表現(xiàn)，可能與囊腫內(nèi)容物的滲漏及化學(xué)性炎癥所致的包膜增厚有關(guān)[3]。發(fā)生于側(cè)腦室內(nèi)的表皮樣囊腫需與囊性病變相鑒別。DWI序列上囊性病變大多呈低信號，而表皮樣囊腫呈高信號，具有特異性[4]。如神經(jīng)上皮囊腫，MR雖呈T1WI低信號、T2WI高信號，但DWI序列呈低信號，故容易與表皮樣囊腫鑒別。但是對于部分囊實(shí)性腫瘤，如中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤，MR上呈T1WI低信號、T2WI高信號，且DWI亦呈高信號，與表皮樣囊腫類似，鑒別相對困難，但增強(qiáng)后即可鑒別，因?yàn)橹袠猩窠?jīng)細(xì)胞瘤可見明顯不均勻強(qiáng)化，而表皮樣囊腫常無明顯強(qiáng)化。作者認(rèn)為，DWI序列在表皮樣囊腫與囊性病變的鑒別診斷方面具有重要意義，但對于部分囊實(shí)性病變，需結(jié)合MR增強(qiáng)掃描。

側(cè)腦室腫瘤手術(shù)入路的選擇主要是依據(jù)腫瘤的生長部位和腫瘤主體突出的方向。本例患者M(jìn)R提示囊腫主要位于右側(cè)側(cè)腦室，部分已突破中線向左側(cè)側(cè)腦室枕角方向生長，且囊腫鈣化及強(qiáng)化部分近左側(cè)側(cè)腦室枕角，考慮該處即為腫瘤實(shí)體，故選擇左側(cè)枕部鎖孔入路。該入路有以下優(yōu)勢：①術(shù)前在導(dǎo)航指引下精確的定位囊腫及骨窗，術(shù)中經(jīng)擴(kuò)張的腦室釋放腦脊液可顯著降低顱內(nèi)壓，從而有效避免功能區(qū)的損傷及無效的腦暴露；②囊腫主體沿左側(cè)側(cè)腦室枕角-右側(cè)側(cè)腦室額角長軸方向生長，經(jīng)擴(kuò)大的左側(cè)側(cè)腦室枕角對囊腫有良好的顯露；③距離囊腫實(shí)體較近，有利于術(shù)中出血的控制及實(shí)體部分的切除，對于額角部分的病灶，因質(zhì)地軟、血供一般，雖然位置深在，但在內(nèi)鏡輔助下亦可安全、有效的切除。表皮樣囊腫生長過程中具有“見縫就鉆”的特性，同時(shí)手術(shù)中由于腦脊液的丟失及囊腫的切除，顱內(nèi)壓會逐步降低，部分腦組織可能因此而塌陷，從而增加盲區(qū)導(dǎo)致囊腫殘留，神經(jīng)內(nèi)鏡輔助有助于將顯微視野盲區(qū)下的殘余囊腫完全清除。本例囊腫手術(shù)顯微鏡下操作完成后，導(dǎo)入30°Aesculap神經(jīng)內(nèi)鏡見術(shù)野最深面有少量囊腫殘留，予以切除。手術(shù)過程中，需注意以下幾點(diǎn)：①棉片保護(hù)室間孔，避免囊液、囊腫碎片及出血的擴(kuò)散；②切除包膜時(shí)，切勿強(qiáng)行牽拉，特別是與脈絡(luò)叢粘連的部分，以免損傷腦室壁、腦室周圍白質(zhì)及靜脈等；③術(shù)中需嚴(yán)密止血；④術(shù)中用含有“地塞米松”的生理鹽水反復(fù)沖洗有助于減輕囊腫內(nèi)容物的化學(xué)刺激；⑤殘腔留置外引流管進(jìn)行腦脊液置換，有利于及時(shí)排除顱內(nèi)的炎性、血性物質(zhì)。

MR DWI序列結(jié)合增強(qiáng)掃描有助于表皮樣囊腫與囊變腫瘤的鑒別。囊腫質(zhì)地較軟，血供不豐富，對于側(cè)腦室表皮樣囊腫，輔以神經(jīng)導(dǎo)航定位及神經(jīng)內(nèi)鏡觀察，經(jīng)鎖孔入路能滿意地切除病灶。

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[4]謝琳,王亮,郝淑煜,等.顱內(nèi)表皮樣囊腫的研究進(jìn)展[J].中國微侵襲神經(jīng)外科雜志,2011,16（1）:46-48.