未成年血友病病人過渡期護(hù)理問題及其干預(yù)策略研究

王成爽，秦秀麗，曾鐵英

未成年血友病病人過渡期護(hù)理問題及其干預(yù)策略研究

王成爽，秦秀麗，曾鐵英

就未成年血友病病人及其家庭、醫(yī)務(wù)人員在病人從嬰兒期到成年期過渡期間所面臨的問題進(jìn)行剖析，并綜述國內(nèi)外血友病病人過渡期的干預(yù)策略，以期為我國未成年血友病病人健康管理提供參考。

未成年；血友??；過渡期；護(hù)理問題；干預(yù)策略

血友病是一種常見的凝血因子缺乏的X染色體連鎖遺傳出血性疾病。隨著醫(yī)療技術(shù)的發(fā)展，血友病病人的確診年齡越來越低[1]，因此對疾病的治療管理也向前延伸到病人的學(xué)齡前期甚至嬰幼兒期，進(jìn)而伴隨病人的整個(gè)生命過程。血友病病人從嬰幼兒期過渡到青少年期再到有自主行為能力的成年期，會經(jīng)歷每個(gè)年齡層所特有的生理、心理變化，也會因?yàn)槌砷L環(huán)境的變化面臨不同的困擾，因此在對未成年血友病病人的健康管理過程中特別需要注意結(jié)合病人的身心發(fā)展和成長環(huán)境變化特點(diǎn)，將治療、護(hù)理變成一個(gè)圍繞生命成長軌跡的連續(xù)性照護(hù)模式，幫助病人平穩(wěn)地、積極地過渡到能獨(dú)立面對疾病、生活和社會的狀態(tài)。本研究通過分析未成年血友病病人在從嬰幼兒到成年這段過渡期間病人、照顧者和醫(yī)務(wù)人員三方面臨的主要護(hù)理問題，綜述過渡期健康干預(yù)策略，以期為國內(nèi)未成年血友病病人健康管理提供參考。

1 基于身心發(fā)展的未成年血友病病人過渡期護(hù)理問題

1.1 病人相關(guān)問題

1.1.1 嬰幼兒期和學(xué)齡前期 由于嬰幼兒期和學(xué)齡前期病人的認(rèn)知發(fā)育還不完善，處于被動治療階段。因此，疾病對于病人本人沒有造成太大困擾，主要是病人對打針和疼痛會有所抵觸，存在如何去安撫的問題。

埃里克森認(rèn)為：如果在這個(gè)時(shí)期病人能夠得到父母足夠的關(guān)照和反饋，如情緒安撫、喂奶，病人就能體驗(yàn)到一種來自外界的安全感和控制感，那么哭鬧就會減弱或者停止[2]。1歲半～3歲的病人可以獨(dú)立做一些事情，對自己和環(huán)境有更強(qiáng)的掌控感，比如走路、穿衣、吃飯、控制自己的大小便，然而出血次數(shù)也逐漸增多；3歲～6歲的病人富有好奇心，會主動探索新鮮事物，也經(jīng)常去問為什么，此時(shí)則是對病人進(jìn)行初步疾病教育的時(shí)機(jī)。

1.1.2 學(xué)齡期和青少年期 病人進(jìn)入學(xué)齡期和青春期，對外界事物的接受能力增強(qiáng)，對自身疾病有所了解，擔(dān)負(fù)起部分自我照顧的責(zé)任，慢慢開始獨(dú)自面對疾病和疾病帶來的困擾，此為接受疾病、學(xué)習(xí)知識和參與自我管理階段。此階段病人慢慢開始脫離家庭的支持，進(jìn)入學(xué)校。成長環(huán)境的變化使其與外界交流、活動能力增強(qiáng)，他們渴望獲取可以參與何種運(yùn)動、使用何種防護(hù)措施、對疾病的暴露以及如何對同伴及老師解釋自身疾病等相關(guān)知識，需要獨(dú)自面對環(huán)境和人際交往帶來的壓力。然而由于凝血因子注射技能缺乏和出血預(yù)防處理能力不足，缺課、體育活動受限、對人際交往不自信經(jīng)常發(fā)生[3-4]。隨著年齡的增長，病人生理上的變化如換牙和月經(jīng)來潮帶來的困擾，都需要相應(yīng)的處理方案。另外，他們也將面臨性健康、教育/職業(yè)/經(jīng)濟(jì)規(guī)劃、完全獨(dú)立進(jìn)行疾病自我管理等問題[5-6]。在心理上，思想開始走向獨(dú)立，將父母與自己劃分開來，開拓屬于自己的社交圈，可能出現(xiàn)不太喜歡聽從父母的意見和命令的情況，這將不利于其保持良好的治療依從性，嚴(yán)重者甚至拒絕治療[7-8]，損害病人的整體健康，降低其生存質(zhì)量[9]。

1.2 父母相關(guān)問題

1.2.1 嬰幼兒期和學(xué)齡前期 血友病病人多在3歲以前確診[6]，由于父母對血友病不了解，容易出現(xiàn)震驚、否定以及不知所措的情緒狀態(tài)，此時(shí)應(yīng)該加強(qiáng)對父母的健康教育，增強(qiáng)他們的信心，鼓勵父母選擇預(yù)防治療和家庭治療。同時(shí)嬰幼兒期病人語言發(fā)育不成熟，父母對出血信號的主動識別也很重要。隨著孩子的成長，病人開始接觸、探索世界，父母對限不限制病人活動范圍以及限制到何種程度感到困惑，需要父母對減少出血和孩子的未來成長進(jìn)行衡量，避免過度保護(hù)[10]。另外，人的記憶從出生開始由簡單變復(fù)雜，面對如何向病人傳遞疾病信息問題，家長可以根據(jù)病人記憶發(fā)展的特點(diǎn)，向病人傳遞出血相關(guān)的信息，可逐漸深入，或許會降低病人知曉病情時(shí)的恐懼和絕望的程度[6]。

1.2.2 學(xué)齡期和青春期 學(xué)齡期和青春期病人脫離父母的視線，父母開始擔(dān)憂病人在學(xué)校的出血情況。另外，當(dāng)病人獨(dú)立接受治療時(shí)，父母對孩子自我管理能力不自信，出現(xiàn)不敢放手的情況，他們對孩子的未來充滿未知與焦慮[10]。對這些過渡期常見的問題需要做好充足的準(zhǔn)備[8]，既可以降低父母的生活壓力，又可以增強(qiáng)病人未來獨(dú)立面對疾病的能力。父母對血友病知識的掌握程度影響病人的生存質(zhì)量[11]。但是研究發(fā)現(xiàn)：血友病治療中心由于不注重對父母疾病相關(guān)知識的培訓(xùn)以及對急診通道的支持，或者由于病人所在地區(qū)偏遠(yuǎn)，參加培訓(xùn)困難，導(dǎo)致父母對血友病疾病知識缺乏[10]。

1.3 專業(yè)醫(yī)務(wù)人員相關(guān)問題 血友病綜合關(guān)懷團(tuán)隊(duì)是血友病病人及其父母獲得疾病管理知識的運(yùn)作核心。一個(gè)完善的計(jì)劃和專業(yè)的團(tuán)隊(duì)是幫助病人順利過渡的重要保障。然而目前圍繞未成年血友病病人過渡期健康干預(yù)培訓(xùn)的項(xiàng)目缺乏[12]。醫(yī)務(wù)人員表示他們也有很多困擾，比如工作過于繁忙，沒有太多的時(shí)間與病人和家庭進(jìn)行交流，病人評估的持續(xù)性也沒辦法保證。當(dāng)病人出現(xiàn)缺乏治療自主性，或者治療依從性降低等問題時(shí)，他們也需要有一個(gè)簡潔明了的指南來指導(dǎo)他們快速了解病人需求，并提供相應(yīng)的解決方案[3,8，13]。

2 未成年血友病病人過渡期干預(yù)策略研究

成功地幫助未成年血友病病人走過過渡期，應(yīng)讓病人、病人父母、兒童照護(hù)團(tuán)隊(duì)和成人照護(hù)團(tuán)隊(duì)盡早參與到疾病的管理中來[14]，根據(jù)血友病病人的年齡、生理及心理發(fā)展和需求，制定干預(yù)計(jì)劃，連續(xù)地進(jìn)行健康干預(yù)[15]，強(qiáng)化病人自我管理能力和自我管理責(zé)任心[3]，達(dá)到病人適應(yīng)社會、提升生存質(zhì)量的目的[16]。

2.1 關(guān)注病人成長軌跡 人在不同的成長階段，生理、認(rèn)知、行為、社會、語言等方面的發(fā)展不同，血友病將會伴隨病人走過人生每一段發(fā)展歷程，擾亂病人正常的成長軌跡[17]。因此，把握病人不同成長階段特點(diǎn)，如嬰幼兒期長牙、學(xué)齡期換牙、青春期月經(jīng)來潮、青春叛逆期的出現(xiàn)、不同年齡段易出血的部位不同等，通過直接或間接的被動灌輸或指導(dǎo)合作的方式對病人進(jìn)行分年齡段的健康干預(yù)，盡量降低疾病對病人成長的影響，增加病人融入家庭、學(xué)校、社會的自信。

2.2 形成以家庭為中心、以病人為焦點(diǎn)的專業(yè)團(tuán)隊(duì)關(guān)懷模式 血友病病人自身是未來承擔(dān)自我責(zé)任、家庭責(zé)任和社會責(zé)任的人，應(yīng)該具備疾病自我治療管理的責(zé)任心和獨(dú)立能力，所以一切關(guān)懷模式應(yīng)該以病人為焦點(diǎn)。目前，國內(nèi)血友病綜合關(guān)懷模式強(qiáng)調(diào)以家庭為中心，注重對病人父母的培訓(xùn)，針對病人的正規(guī)教育培訓(xùn)較少，在病人教育方面還需加強(qiáng)。另外，還需制定團(tuán)隊(duì)成員指導(dǎo)手冊和標(biāo)準(zhǔn)化的干預(yù)準(zhǔn)則[12]，對團(tuán)隊(duì)成員進(jìn)行專業(yè)知識培訓(xùn)，在干預(yù)程序、技能和態(tài)度方面進(jìn)行監(jiān)管[18]，提升疾病管理水平。

2.3 制定干預(yù)計(jì)劃指南 在過去的幾十年間，很多血友病健康干預(yù)模式被開創(chuàng)出來，培訓(xùn)材料也相繼完善[19]。主要用于血友病病人家庭成員的疾病管理能力的培養(yǎng)，通過文獻(xiàn)檢索發(fā)現(xiàn)，血友病病人過渡期干預(yù)計(jì)劃包括干預(yù)指南框架內(nèi)容、干預(yù)方式選擇和干預(yù)效果評價(jià)。

2.3.1 干預(yù)指南框架和內(nèi)容的制定 干預(yù)指南框架和內(nèi)容的制定不僅能夠概括血友病病人和家庭必須獲得的血友病相關(guān)知識，也能為專業(yè)醫(yī)務(wù)人員制定干預(yù)計(jì)劃提供指導(dǎo)。2003年美國國家血友病基金會醫(yī)學(xué)科學(xué)咨詢委員會(Medical and Scientific Advisory Council of the National Hemophilia Foundation，MASAC)發(fā)布了凝血障礙病人過渡期干預(yù)指南，將干預(yù)階段分為出生至4歲、5歲～8歲、9歲～12歲、13歲～15歲和16歲～18歲5個(gè)階段，并根據(jù)病人成長特點(diǎn)，每個(gè)階段選擇性包含社會支持、健康和生活方式、教育/職業(yè)/經(jīng)濟(jì)規(guī)劃、自我暴露和自尊、獨(dú)立性健康行為和性健康6個(gè)方面的干預(yù)計(jì)劃，這其中既需要綜合治療團(tuán)隊(duì)、父母的參與，又需要病人的參與[20]。提示對血友病病人的健康干預(yù)應(yīng)從疾病確診開始，也提示了病人參與的重要性。2013年世界血友病聯(lián)盟(World Federation of Hemophilia，WFH)發(fā)布的血友病管理指南提出家庭治療的教育培訓(xùn)內(nèi)容必須包括：出血及常見并發(fā)癥的識別、急救措施、劑量計(jì)算、凝血因子濃縮劑的配制、存放和使用、無菌技術(shù)、靜脈穿刺的實(shí)施、記錄保存、枕頭/銳器的正確儲存和處置以及血液溢出的處理[21]。提供的培訓(xùn)內(nèi)容應(yīng)該考慮到病人及其父母的認(rèn)知水平，具備相關(guān)性、可讀性、可接受性、易懂性、易掌握性、趣味性以及互動性等特性，教育材料以圖片、視頻、動畫片、拼圖、對話的形式呈現(xiàn)，病人和其父母可能會更容易接受[22]。

2.3.2 干預(yù)方式的選擇 目前存在很多種健康干預(yù)方式，如血友病治療中心的正規(guī)化教育培訓(xùn)[23]、網(wǎng)絡(luò)教育[24]、同伴教育[25]等。血友病治療中心在疾病基礎(chǔ)知識和注射技能的知識傳授上發(fā)揮著不可替代的作用，培訓(xùn)方式可分為：團(tuán)隊(duì)與父母的互動，團(tuán)隊(duì)與病人的互動；被動灌輸式教育和指導(dǎo)合作式教育。網(wǎng)絡(luò)教育和同伴教育則是正規(guī)培訓(xùn)的延伸。由于目前網(wǎng)絡(luò)的普遍性，網(wǎng)絡(luò)教育將為因家庭住址離治療中心太遠(yuǎn)而不能得到知識教育的病人家庭提供極大方便[26]，同時(shí)未成年病人接受新鮮事物的能力較強(qiáng)，在網(wǎng)絡(luò)上接受另一種形式的教育培訓(xùn)，也可使病人提早進(jìn)入自我管理疾病的角色[3,22]。我們也應(yīng)該意識到每個(gè)病人及其父母都是血友病專家，同伴之間的教育將更加貼合病人家庭疾病管理的實(shí)際需求。因此，各種干預(yù)方式應(yīng)該相互結(jié)合，在不同的過渡期采用適合于病人及其父母情感認(rèn)知發(fā)展的干預(yù)方式，最終提高血友病病人自我管理能力。

2.3.3 干預(yù)效果的評價(jià) 在某一段過渡期完成后，對病人及其父母進(jìn)行知識技能評價(jià)將有助于追蹤病人家庭知識掌握情況，為制定下一步干預(yù)計(jì)劃提供指導(dǎo)。Croteau等[27]設(shè)計(jì)的測量未成年血液病病人過渡準(zhǔn)備度的工具(The HEMO-milestones tool)分別在病人的6個(gè)年齡段對病人及其父母的疾病基礎(chǔ)的認(rèn)知能力、對健康生活的認(rèn)知能力、疾病治療的技能和溝通技能4方面進(jìn)行評估，回答采用“是”“否”的形式。美國血友病基金會發(fā)布的評估量表[17]分別在病人的5個(gè)年齡段對病人和父母進(jìn)行評估，并根據(jù)病人的認(rèn)知情況分為封閉選擇回答型和開放主觀回答型，問題比Croteau等[27]的設(shè)計(jì)更加具體。另外，從總體上評價(jià)一個(gè)健康干預(yù)研究的適用性和實(shí)用性，可以通過病人和父母的滿意度、知識掌握程度、自我效能感、自我管理依從性、病人家庭生存質(zhì)量、醫(yī)務(wù)人員滿意度等方面來進(jìn)行衡量。

2.4 增加未成年血友病病人過渡期干預(yù)研究及成果共享 循證逐漸成為醫(yī)學(xué)研究和臨床應(yīng)用的主流方式，通過對已發(fā)表成果的評鑒，結(jié)合臨床經(jīng)驗(yàn)以及病人家庭意愿將研究成果應(yīng)用于臨床實(shí)踐，最終得到安全、滿意的健康結(jié)局。人類健康的進(jìn)步需要我們對醫(yī)學(xué)實(shí)踐與研究的共享參考，筆者相信目前有很多關(guān)于血友病病人過渡期健康干預(yù)研究和實(shí)踐，但是目前國內(nèi)缺少相關(guān)成果的發(fā)表。

3 小結(jié)

綜合國內(nèi)外學(xué)者對未成年血友病病人的研究，血友病病人過渡期護(hù)理問題主要來自于未成年血友病病人、病人父母及醫(yī)務(wù)人員3方面，包括治療技能的講授與掌握以及生活方式的宣教與依從。提升病人生存質(zhì)量，解決病人在成長過渡期遇到的困擾，需要多名專業(yè)人員從多方面展開。未成年血友病病人過渡期健康干預(yù)應(yīng)從病人疾病確診開始，以病人家庭為中心，以病人為中心，它是一個(gè)循序漸進(jìn)的、符合心理認(rèn)知發(fā)展需求的、多專業(yè)人員合作的過程，它需要計(jì)劃指南來指導(dǎo)干預(yù)行動，同時(shí)也需要結(jié)合多種干預(yù)方法逐步引導(dǎo)病人獲得疾病自我管理的能力。

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(本文編輯張建華)

Study on nursing problems and intervention strategies of underage hemophilia patients during transition

Wang Chengshuang,Qin Xiuli,Zeng Tieying

(School of Nursing,Tongji Medical College,Huazhong University of Science and Technology,Hubei 430030 China)

The paper analyzed the problems faced by underage hemophilia patients and their families and professional medical personnel during their transition from infancy to adulthood,and reviewed the intervention strategies of patients with hemophilia at home and abroad,so as providep preferences for health management of underage hemophilia patients in China.

underage hemophilia;transitional period;nursing problem;intervention strategy

湖北省自然科學(xué)基金資助項(xiàng)目，編號：2013CFB148。

王成爽，碩士研究生在讀，單位：430030，華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院護(hù)理學(xué)院；秦秀麗、曾鐵英(通訊作者)單位：430030，華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院。

R473.55

A

10.3969/j.issn.1009-6493.2017.06.002

1009-6493(2017)06-0644-04

2016-04-27；

2017-01-08)

引用信息 王成爽，秦秀麗，曾鐵英.未成年血友病病人過渡期護(hù)理問題及其干預(yù)策略研究[J].護(hù)理研究，2017，31(6)：644-647.