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    1例成人繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征的護(hù)理體會

    2017-02-27 07:28:34
    護(hù)理實(shí)踐與研究 2017年16期
    關(guān)鍵詞:血制品血細(xì)胞成人

    初 靜 王 穎

    ·個案報(bào)道·

    1例成人繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征的護(hù)理體會

    初 靜 王 穎

    噬血細(xì)胞綜合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又稱噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥,是一組以發(fā)熱、肝脾腫大、出血、全血細(xì)胞減少、凝血障礙等為特征的極少見的臨床綜合征[1]。該病主要發(fā)生于兒童,成人較罕見,多為繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征。該病發(fā)病急劇,病情發(fā)展快,病因隱匿且復(fù)雜,極易發(fā)生誤診漏診,故而死亡率極高[2]。2016年10月我科收入1例成人繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征患者,經(jīng)積極救治護(hù)理,患者不幸離世,現(xiàn)將護(hù)理經(jīng)驗(yàn)報(bào)道如下。

    1 病例介紹

    患者,男,35歲,2016年10月9日因車禍外傷意識不清22 d,反復(fù)發(fā)熱、尿少20 d入住我院。患者入院前22 d因車禍傷及頭、胸部,入當(dāng)?shù)蒯t(yī)院救治,CT檢查示:蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦挫傷、右額部血腫、創(chuàng)傷性濕肺、多發(fā)肋骨骨折。入院當(dāng)日搬動外出檢查時曾出現(xiàn)心跳呼吸驟停,心肺復(fù)蘇術(shù)后轉(zhuǎn)入當(dāng)?shù)蒯t(yī)院ICU。20 d前出現(xiàn)尿少、腎功能不全、發(fā)熱(具體不詳),當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予以氣管切開、雙側(cè)胸腔留置胸腔引流管、床旁血液濾過、抗感染等對癥支持治療,病情改善,撤離呼吸機(jī),但仍尿少,意識不清,且反復(fù)發(fā)熱,為求進(jìn)一步治療轉(zhuǎn)入我院?;颊呷朐汉蠼o予吸氧、床旁血液濾過、抗感染、營養(yǎng)神經(jīng)、祛痰、營養(yǎng)支持、糾正酸堿平衡等治療。入院第2天患者體溫由入院時的37.2℃升至38.9℃,考慮為左側(cè)股靜脈置管相關(guān)性感染可能,予以聯(lián)合應(yīng)用比阿培南+他格適抗感染治療,同時拔除深靜脈置管,完善相應(yīng)病原學(xué)檢查無陽性結(jié)果。入院第4天,患者體溫升至39.0℃以上,考慮肺部感染,不除外PICC相關(guān)性感染,予以拔除PICC,導(dǎo)管血及導(dǎo)管培養(yǎng)均陰性,痰病原學(xué)送檢,結(jié)果示銅綠假單胞菌陽性,據(jù)藥敏結(jié)果調(diào)整抗菌藥物為邦達(dá)+環(huán)丙沙星。入院第5天,患者血紅蛋白下降至49 g/L,輸注紅細(xì)胞后穩(wěn)定于70 g/L。胸腔超聲檢查示左側(cè)胸腔探及深約9.1cm液性暗區(qū),行超聲引導(dǎo)下置管引流術(shù),引出暗紅色血性液。經(jīng)上述治療后患者神志轉(zhuǎn)清,腎功能改善且尿量增多。但一直存在低熱,體溫波動于37.5℃左右。入院第9天,患者神志清,查體略欠配合,體溫正常,同家屬溝通考慮轉(zhuǎn)科。等待轉(zhuǎn)科過程中,患者病情突然進(jìn)行性惡化,持續(xù)發(fā)熱,肝功能異常,谷丙轉(zhuǎn)氨酶122 U/L,谷草轉(zhuǎn)氨酶170 U/L,甘油三酯達(dá)2.39 mmol/L,呼吸窘迫及循環(huán)不穩(wěn)定,且血常規(guī)示三系降低,血清鐵蛋白>2000 ng/ml,最高達(dá)9323 ng/ml,抗EB病毒衣殼抗原-IgM陰性,抗EB病毒衣殼抗原-IgG 15.27 RU/ml,NK細(xì)胞6.91%,骨穿細(xì)胞學(xué)檢查示:巨核細(xì)胞全片只見8只,組織細(xì)胞多見,以吞噬性組織細(xì)胞多見,部分可見吞噬血小板及紅細(xì)胞。最終于患者入院后第17天確診為噬血細(xì)胞綜合征。給予糖皮質(zhì)激素、人免疫球蛋白、升白細(xì)胞及輸血小板、濾白紅細(xì)胞,加強(qiáng)抗感染,呼吸機(jī)輔助通氣,升壓等治療,但患者病情仍持續(xù)惡化,動態(tài)監(jiān)測血常規(guī)示三系進(jìn)行性減低,且循環(huán)維持困難,雖經(jīng)積極救治護(hù)理,患者于入院后第28天臨床死亡。

    2 護(hù) 理

    2.1 病情觀察 由于噬血細(xì)胞綜合征的發(fā)病機(jī)制目前尚不明確,尤其是成人繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征的誘發(fā)因素可能不止一種,其診斷主要依賴于臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查[3]。臨床表現(xiàn)的及時觀察與匯報(bào)對于能否盡早診斷疾病起著重要作用。因此,護(hù)理此患者過程中我們應(yīng)實(shí)時準(zhǔn)確地觀察患者體溫、生命體征、皮膚黏膜表現(xiàn)及出入量變化,并關(guān)注實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果的變化,如血常規(guī)、肝功能等指標(biāo)。

    2.2 體溫護(hù)理 噬血細(xì)胞綜合征出現(xiàn)的第一個癥狀往往是非特異性的急性或亞急性臨床表現(xiàn),臨床特征是發(fā)熱及肝脾腫大[3]。發(fā)熱作為該疾病的主要癥狀之一,需給予及時的觀察與治療護(hù)理。該患者入院當(dāng)日出現(xiàn)體溫增高,懷疑為股靜脈置管相關(guān)性感染,拔除導(dǎo)管并調(diào)整抗菌藥物后患者體溫正常,但導(dǎo)管細(xì)菌學(xué)培養(yǎng)結(jié)果為陰性。入院第3天再次體溫升高,懷疑為PICC相關(guān)性血流感染,因無PICC感染表現(xiàn),停止經(jīng)PICC輸液2 d,并調(diào)整抗菌藥物后,患者體溫下降,遵醫(yī)囑拔出導(dǎo)管,但導(dǎo)管培養(yǎng)為陰性,體溫處于低熱1周。之后患者病情突然進(jìn)行性惡化,體溫呈現(xiàn)不規(guī)則熱,最高可達(dá)39.8℃?;颊唧w溫增高時,及時給予了相應(yīng)的降溫措施,包括物理降溫與藥物降溫。使用冰袋、冰毯等降溫措施,護(hù)理時注意冰袋不可與皮膚直接接觸,防止溫度過低引起皮膚微循環(huán)障礙甚至凍傷,采用藥物降溫時,及時補(bǔ)液,監(jiān)測體溫變化,患者出現(xiàn)大汗時及時更換衣物,保持皮膚衣物干爽。對于此類患者體溫的監(jiān)測要實(shí)時、準(zhǔn)確、系統(tǒng),體溫下降應(yīng)考慮是否病情處于弛張熱的下限,不可盲目認(rèn)為是留置導(dǎo)管所致,需關(guān)注患者熱型的變化,為臨床診斷提供第一手資料與依據(jù)。

    2.3 出血護(hù)理 該患者血小板呈現(xiàn)進(jìn)行性下降,密切觀察患者全身皮膚黏膜有無出血點(diǎn),是否出現(xiàn)頭痛、嘔吐、煩躁等顱內(nèi)出血征象,加之該患者為腦挫傷合并顱內(nèi)血腫,出血征象的觀察應(yīng)為護(hù)理重點(diǎn)。同時觀察患者有無腹痛、血便、血尿、痰液是否有血等消化系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)及呼吸系統(tǒng)出血征象。給予的措施包括:(1)各系統(tǒng)出血征象的嚴(yán)密觀察。(2)患者置有股靜脈單針雙腔管及PICC,注意觀察置管處有無滲血、出血等情況,如有以上情況及時報(bào)告醫(yī)師并予以換藥,加壓固定。(3)關(guān)注實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)結(jié)果,尤其是血小板計(jì)數(shù)及凝血因子檢驗(yàn)結(jié)果,結(jié)果異常各項(xiàng)護(hù)理措施給予時均需動作輕柔,患者被服平整,衣著寬松,護(hù)患指甲剪短,避免可造成皮膚損傷的各項(xiàng)因素。(4)患者曾出現(xiàn)煩躁、不配合,適當(dāng)予以約束,選擇柔軟的約束袋,適度約束,避免因約束造成皮膚損傷。(5)吸痰、口腔護(hù)理選擇軟毛牙刷、動作柔和,吸痰壓力適宜,避免造成氣道損傷的可能。(6)患者需要輸注冷沉淀、血小板等血液制品時,及時、安全輸注血制品,保證患者接受到有活性的血制品。

    2.4 感染護(hù)理 噬血細(xì)胞綜合征的眾多致病因素中,感染是僅次于腫瘤的致病因素,其中EB病毒感染最為常見[4],該患者EB病毒檢測為陰性,這也是導(dǎo)致該患者診斷延誤的原因之一,但該疾病本身在發(fā)病早期以原因不明的發(fā)熱為主要臨床表現(xiàn),而該患者早期出現(xiàn)發(fā)熱時,被誤以為發(fā)熱原因是各種置管導(dǎo)致的相關(guān)性血流感染,造成患者反復(fù)高熱,機(jī)體的抵抗力不斷下降,加之抗菌藥物的使用及后期糖皮質(zhì)激素的使用,使得患者免疫力呈現(xiàn)下降態(tài)勢,并且白細(xì)胞逐漸降低,極易造成患者出現(xiàn)各種感染。因此,對于此患者我科室采取保護(hù)性隔離措施,嚴(yán)格床邊隔離,保護(hù)患者遠(yuǎn)離各種傳染源,加強(qiáng)手衛(wèi)生與環(huán)境衛(wèi)生的落實(shí),每日以酸性氧化電位水噴灑進(jìn)行空氣消毒。患者所留置單針雙腔管、PICC及胸部引流管護(hù)理過程均嚴(yán)格遵守?zé)o菌技術(shù)操作原則,以上置管部位均無感染征象出現(xiàn)。患者后期進(jìn)行呼吸機(jī)輔助通氣,我科亦嚴(yán)格遵守呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎預(yù)防措施,降低呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎發(fā)生的可能性,效果良好,各留置管路均未發(fā)生感染。

    2.5 輸血護(hù)理 患者在發(fā)病后出現(xiàn)了三系細(xì)胞均大幅度減少,血紅蛋白降低等情況,多次使用血液及血液制品。在輸注血液制品過程中,我們嚴(yán)格遵守“三查八對”及無菌輸血等操作規(guī)程,嚴(yán)密觀察有無輸血不良反應(yīng),由于患者反復(fù)出現(xiàn)高熱,這也增加了安全輸血的難度。我們采取的措施包括:(1)對于不同的血液及血制品采取不同保存方法,并根據(jù)血制品的種類及病情需要調(diào)整輸血順序及輸血速度。(2)血小板、冷沉淀的血制品保證柔和混勻后取血半小時內(nèi)開始輸注,并在半小時內(nèi)輸注完畢,血漿及紅細(xì)胞會根據(jù)病情輸注,暫不輸注的血制品嚴(yán)格根據(jù)血制品種類選擇儲存方法。(3)根據(jù)患者病情調(diào)節(jié)輸血速度。最終患者血紅蛋白得以提升,各血制品順利輸注完成,無不良輸血反應(yīng)發(fā)生。

    2.6 心理護(hù)理 該患者年紀(jì)較輕,生存欲望強(qiáng)烈,且家屬對患者轉(zhuǎn)歸期望較高,因此在護(hù)理過程中應(yīng)同時關(guān)注患者及家屬的心理需求及心理變化。由于噬血細(xì)胞綜合征本身會造成部分患者出現(xiàn)精神變化,如精神障礙、譫妄或精神病。 因此責(zé)任護(hù)士在護(hù)理過程中格外注重患者的心理護(hù)理?;颊呒膊“l(fā)展過程中曾神志轉(zhuǎn)清,醫(yī)師查體欠配合,時有煩躁,護(hù)士及時給予了相應(yīng)的心理疏導(dǎo),緩解患者對環(huán)境及疾病的恐懼,但未意識到患者煩躁、不配合可能是疾病造成的。并且在患者神志轉(zhuǎn)清,病情暫時穩(wěn)定時曾與家屬溝通考慮轉(zhuǎn)科,給予了家屬較高的期望值,這造成了后期患者病情惡化、反復(fù)直至離世后家屬的不理解與巨大心理落差,對治療護(hù)理工作滿意度不高的結(jié)果。這與噬血細(xì)胞綜合征病因復(fù)雜,診斷困難且滯后有關(guān),但也提示臨床醫(yī)務(wù)人員患者病情診斷不明確時,不可盲目給予患者及家屬過高期望,以免病情變化導(dǎo)致患者及家屬心理較大落差。

    3 小 結(jié)

    成人噬血細(xì)胞綜合征發(fā)病機(jī)制尚不明晰,起病隱匿,具有廣泛的致病性,不同的觸發(fā)因素導(dǎo)致了復(fù)雜性與高致死性。該病多發(fā)于兒童,目前相關(guān)指南大多基于兒童的臨床研究,而缺乏有關(guān)成人的敏感性及特異性的指標(biāo),有針對性成人噬血細(xì)胞綜合征的診斷與治療需要進(jìn)一步研究,目前極易造成誤診及漏診。希望通過不斷臨床研究與經(jīng)驗(yàn)積累,提高噬血細(xì)胞綜合征的臨床診斷正確率,降低病死率。

    [1] 龐蓓蕾,李小霞,李嗣釗.1例成人Still病合并噬血細(xì)胞綜合征臨床特點(diǎn)與護(hù)理探討[J].護(hù)理實(shí)踐與研究,2010,7(22):141-143.

    [2] 高 華,陳 蓉.成人嗜血細(xì)胞綜合征的臨床觀察[J].華西醫(yī)學(xué),2014,29(4):624-628.

    [3] 朱 儷,孟海濤.成人嗜血細(xì)胞綜合征[J].中外醫(yī)療,2015(13):191-193.

    [4] 張雯雯,陳紅兵,朱 君,等.小兒噬血細(xì)胞綜合征的發(fā)病機(jī)制及預(yù)后危險(xiǎn)因素的分析[J].南京醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)(自然科學(xué)版),2015,35(8):1118-1122.

    (本文編輯 白晶晶)

    264001 煙臺市 山東省煙臺毓璜頂醫(yī)院重癥醫(yī)學(xué)科

    初靜:女,研究生,主管護(hù)師,護(hù)士長

    王穎

    10.3969/j.issn.1672-9676.2017.16.067

    2017-04-26)

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