手術(shù)治療ChiariⅠ型畸形的效果分析

李 劍 楊瑞生 王建禎(通訊作者)

1)河南濟(jì)源市人民醫(yī)院神經(jīng)外科 濟(jì)源 459000 2)武警總醫(yī)院神經(jīng)外科 北京 100039

手術(shù)治療ChiariⅠ型畸形的效果分析

李 劍1)楊瑞生1)王建禎2)(通訊作者)

1)河南濟(jì)源市人民醫(yī)院神經(jīng)外科 濟(jì)源 459000 2)武警總醫(yī)院神經(jīng)外科 北京 100039

目的 比較單純后顱窩減壓術(shù)和后顱窩減壓+硬膜成形+小腦扁桃體切除術(shù)治療ChiariⅠ型畸形的臨床效果。方法 選擇我科2008-08—2015-09收治的67例ChiariⅠ型畸形患者進(jìn)行回顧性分析，其中行單純后顱窩減壓術(shù)治療組27例，后顱窩減壓+硬膜成形+小腦扁桃體切除術(shù)治療組40例。結(jié)果 術(shù)后隨訪12～48個(gè)月，單純后顱窩減壓組和后顱窩減壓+硬膜成形+小腦扁桃體切除組在頭痛及頸肩部不適的改善率分別為81.25%、76.00%(P>0.05)；肢體感覺障礙的好轉(zhuǎn)率分別為33.33%、65.71%，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)；脊髓空洞縮小率分別為33.33%、67.86%，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。2組并發(fā)癥發(fā)生率比較無顯著差異(P>0.05)。結(jié)論 后顱窩減壓+硬膜成形+小腦扁桃體切除組總體效果較顯著，但在緩解頭痛及頸肩部不適方面與單純后顱窩減壓術(shù)無明顯差異，應(yīng)根據(jù)臨床特點(diǎn)選擇個(gè)體化治療方案。

Chiari畸形；脊髓空洞；后顱窩減壓；硬膜成形；小腦扁桃體切除

Chiari畸形又稱小腦扁桃體下疝畸形，是一種非常常見的先天性顱頸交界區(qū)畸形，有4種分型，臨床上約90%為ChiariⅠ型畸形，其中30%～70%的患者合并脊髓空洞癥[1]。MRI是目前最主要的診斷手段，對有癥狀的患者應(yīng)積極進(jìn)行手術(shù)干預(yù)，但目前手術(shù)方法繁多，存在很大爭議?，F(xiàn)收集濟(jì)源市人民醫(yī)院神經(jīng)外科2008-08—2015-09收治的ChiariⅠ型畸形患者67例，分別進(jìn)行單純后顱窩減壓術(shù)和后顱窩減壓+硬膜成形+小腦扁桃體切除術(shù)，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1．1 臨床資料 67例患者，男36例，女31例；年齡19～56歲，平均39.7歲；病程6個(gè)月～13 a，平均5.8 a。臨床表現(xiàn)：6例有頭痛、嘔吐等顱內(nèi)壓增高癥狀；35例有頭痛及頸肩部不適等神經(jīng)刺激癥狀；46例存在分離性感覺障礙等脊髓空洞癥表現(xiàn)；18例出現(xiàn)肌力下降、肌張力增高等錐體束癥狀；33例有飲水嗆咳、聲音嘶啞、行走不穩(wěn)等后組腦神經(jīng)損傷癥狀及小腦功能障礙。影像學(xué)表現(xiàn)：所有患者均行頸部MRI檢查，明確存在ChiariⅠ型畸形，小腦扁桃體均向下疝入枕骨大孔，下疝深度均>5 mm，其中合并脊髓空洞46例。行單純后顱窩減壓術(shù)治療組(A組)27例，行后顱窩減壓+硬膜成形+小腦扁桃體切除術(shù)治療組(B組)40例。2組性別、年齡、病程、癥狀體征及影像學(xué)檢查等方面差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)，具有可比性。

1．2 手術(shù)方法 A組常規(guī)行氣管內(nèi)插管全身麻醉，取患者俯臥位，頭架固定頭部，保持頸部稍向前屈曲，枕下后正中入路，切口從枕外隆突至頸2棘突，長約7 cm，依次切開皮膚及肌肉組織，暴露枕骨鱗部及寰椎后弓，電鉆打孔后咬除枕骨鱗部，大小約2.5 cm×3.5 cm，打開枕骨大孔后緣，寬約2.5 cm，從后正中向左右咬開寰椎后弓約2 cm，銳性分離并去除寰枕筋膜充分減壓，注意保持硬膜完整。B組在后顱窩減壓的基礎(chǔ)上，“Y”形剪開硬膜，松解粘連的蛛網(wǎng)膜，用雙極電凝灼燒下疝的小腦扁桃體，使之回縮至枕骨大孔之上，如回縮效果差，可從軟膜下切除下疝的小腦扁桃體，嚴(yán)密止血后用自體筋膜擴(kuò)大修補(bǔ)硬膜。

1．3 隨訪及手術(shù)效果評定 所有患者均隨訪12～48個(gè)月，比較2組癥狀、體征改善情況、脊髓空洞的變化情況，觀察術(shù)后發(fā)生切口及顱內(nèi)感染、腦脊液漏、死亡等并發(fā)癥。

1．4 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 應(yīng)用SPSS 17.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)處理。計(jì)量資料比較用t檢驗(yàn)，計(jì)數(shù)資料比較用χ2檢驗(yàn)。P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2．1 術(shù)后2組臨床癥狀體征改善情況對比 2組頭痛及頸肩部不適改善率分別為81.25%、76.00%，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)；感覺障礙、肌力下降、嗆咳、聲嘶、行走不穩(wěn)的改善率分別為33.33%、65.71%，B組優(yōu)于A組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。見表1。

2．2 2組脊髓空洞改善情況比較 B組脊髓空洞改善明顯優(yōu)于A組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(χ2=5.263，P=0.022)。見表2。

2．3 2組術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生情況 2組術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。見表3。

表1 2組術(shù)后臨床癥狀體征改善情況比較 (n)

表2 2組脊髓空洞改善情況比較 (n)

表3 2組術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生情況比較 (n)

3 討論

ChiariⅠ型畸形的發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚，較公認(rèn)的學(xué)說是先天性的胚胎發(fā)育過程中枕骨原節(jié)發(fā)育不良導(dǎo)致后顱窩異常狹小，無法容納發(fā)育正常的后顱窩腦組織，使小腦扁桃體疝入枕骨大孔，引起該區(qū)神經(jīng)受壓損傷從而出現(xiàn)一系列的臨床表現(xiàn)，常合并脊髓空洞[2-4]。本病發(fā)病緩慢，大多發(fā)病年齡>20歲，癥狀進(jìn)行性加重，30%左右的患者無臨床癥狀[5]，影像學(xué)檢查中意外發(fā)現(xiàn)。MRI是最主要的診斷手段，不僅可發(fā)現(xiàn)ChiariⅠ型畸形的存在，還可同時(shí)發(fā)現(xiàn)是否并發(fā)脊髓空洞，診斷標(biāo)準(zhǔn)為小腦扁桃體下疝至枕骨大孔以下超過5 mm[6]。對于無癥狀的ChiariⅠ型畸形患者，可保守治療，動(dòng)態(tài)觀察，定期行神經(jīng)系統(tǒng)檢查及復(fù)查枕頸部MRI[7]，一旦出現(xiàn)癥狀或癥狀進(jìn)行性加重，即需外科手術(shù)治療，美國神經(jīng)外科醫(yī)師協(xié)會(huì)也持相同觀點(diǎn)。自從奧地利醫(yī)師Cornelis Joachimus于1932 年首次應(yīng)用后顱窩減壓術(shù)治療ChiariⅠ型畸形以來[8]，手術(shù)方式不斷改良，但至今尚未形成共識(shí)，仍存在很大爭議[9-12]。目前，臨床上常用的手術(shù)方式有單純后顱窩減壓術(shù)和在后顱窩減壓術(shù)的基礎(chǔ)上行硬膜成形術(shù)及小腦扁桃體切除術(shù)等，盡管手術(shù)方式各不相同，但手術(shù)目的是解除后顱窩狹小引起的小腦扁桃體下疝對腦干、小腦及頸髓的壓迫，暢通枕骨大孔區(qū)的腦脊液循環(huán)[13-14]。后顱窩減壓術(shù)是最基本的術(shù)式，關(guān)于減壓窗的范圍也存在爭議，目前較公認(rèn)的減壓窗大小為3 cm×4 cm，減壓窗過小達(dá)不到減壓目的，過大又容易出現(xiàn)小腦扁桃體下疝復(fù)發(fā)影響預(yù)后。Klekamp等[15]研究發(fā)現(xiàn)，小骨窗與大骨窗減壓效果相當(dāng)且術(shù)后并發(fā)癥較少。后顱窩減壓術(shù)+硬膜成形術(shù)+小腦扁桃體切除術(shù)能充分?jǐn)U大后顱窩，暢通腦脊液循環(huán)通路，臨床療效確切，雖有些學(xué)者認(rèn)為小腦扁桃體切除會(huì)加重蛛網(wǎng)膜粘連，導(dǎo)致腦脊液循環(huán)通路梗阻，不利于脊髓空洞的縮小，應(yīng)保持蛛網(wǎng)膜完整，不主張切除小腦扁桃體[16-17]。但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，切除小腦扁桃體效果更確切。本研究也證實(shí)，后顱窩減壓術(shù)+硬膜成形術(shù)+小腦扁桃體切除術(shù)在緩解感覺障礙、肌力下降、嗆咳、聲嘶、行走不穩(wěn)等癥狀及促進(jìn)脊髓空洞縮小方面均明顯優(yōu)于單純后顱窩減壓術(shù)，且術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率與單純后顱窩減壓術(shù)無顯著差異，值得臨床推廣應(yīng)用。單純后顱窩減壓術(shù)雖整體有效率偏低，但在緩解頭痛及頸肩部不適方面的效果與后顱窩減壓術(shù)+硬膜成形術(shù)+小腦扁桃體切除術(shù)相當(dāng)。本術(shù)式不打開硬膜，手術(shù)操作簡單，創(chuàng)傷小，對后顱窩的解剖結(jié)構(gòu)破壞小，無腦脊液漏等并發(fā)癥，術(shù)后恢復(fù)快，病情較輕，以頭痛及頸肩部不適為主要癥狀的患者可首選此術(shù)式。

綜上所述，手術(shù)是目前治療ChiariⅠ型畸形的主要手段，但無法治愈本病，只能減輕癥狀，延緩病情發(fā)展，臨床上應(yīng)根據(jù)具體情況采取個(gè)體化的手術(shù)方案，在創(chuàng)傷最小的基礎(chǔ)上獲得最大臨床療效。

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(收稿2016-10-23)

Efficacy ofsurgical therapy in management of Chiari Ⅰ malformation

LiJian*，YangRuisheng，WangJianzhen

*ThePeople’sHospitalofJiyuanCity，Jiyuan459000，China

Objective To compare the efficacy of posterior cranial fossa decompression alone and posterior cranial fossa decompression + dural enlargement repair+ resection of the cerebellar tonsils in the treatment of ChiariⅠ malformation．Methods We retrospectively analyze ChiariⅠ malformation patients treated in our neurosurgery department between August 2008 and Sept 2015，27 patients received pure posterior cranial fossa decompression，and 40 patients received posterior fossa decompression+dural enlargement repair+resection of the cerebellar tonsils．Results All the cases were followed up for 12-48 months．The improvement rate of headache and discomfort of neck and shoulder were 81.25%，76.00%(P>0.05)，respectively in two groups．The extremity sensory disturbance was improved in 33.33% and 65.71%，respectively in two groups(P<0.05)．The syringomyelia was decreased in 33.33% and 67.86%，respectively in two groups(P<0.05)．The complication rate had no significant difference in two groups(P>0.05)．Conclusion The overall effect of posterior fossa decompression+dural enlargement repair+resection of the cerebellar tonsils is remarkable，but there is no significant difference on alleviating headache and discomfort of neck and shoulder in two groups．We should choose individualized treatment according to the clinical characteristics．

Chiari malformation；Syringomyelia；Decompression of posterior cranial fossa；Dural enlargement repair；Resection of the cerebellar tonsils

R742.8+2

A

1673-5110(2017)03-0021-03