腦靜脈系統(tǒng)血栓形成123例臨床表現(xiàn)和影像學(xué)特點(diǎn)

宋金玲 時(shí)雅輝 梁可可 韓 笑 陳小倩 田偉貴 趙建華(通訊作者)

1)河南省人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 鄭州 450003 2)漯河醫(yī)學(xué)高等?？茖W(xué)校醫(yī)療系教研室 漯河 462000

腦靜脈系統(tǒng)血栓形成123例臨床表現(xiàn)和影像學(xué)特點(diǎn)

宋金玲1)時(shí)雅輝1)梁可可1)韓 笑1)陳小倩1)田偉貴2)趙建華1)(通訊作者)

1)河南省人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 鄭州 450003 2)漯河醫(yī)學(xué)高等?？茖W(xué)校醫(yī)療系教研室 漯河 462000

目的 探討顱內(nèi)靜脈竇血栓形成的臨床表現(xiàn)和影像學(xué)特點(diǎn)。方法 回顧性分析123例顱內(nèi)靜脈竇血栓形成患者的臨床資料。結(jié)果 123例患者中，男41例(33.3%)，女82例(66.7%)，中青年患者73例(59.35%)；臨床表現(xiàn)：頭痛92例(74.8%)，視物模糊30例(24.4%)。D-二聚體檢查92例，68例(73.9%)升高；腰穿檢查80例，顱內(nèi)壓增高66例(82.5%)；頭顱CT平掃示，靜脈竇條狀帶高密度影13例(26%)；頭顱MRI平掃示，靜脈竇流空信號(hào)消失及密度改變71例(71%)；頭顱磁共振血管成像示，106例(96.4%)血栓部位血流消失；數(shù)字減影血管造影13例，均可見(jiàn)血栓部位血流消失。經(jīng)抗凝治療后，痊愈62例(50.4%)，好轉(zhuǎn)57例(46.3%)，死亡4例(3.3%)。結(jié)論 腦靜脈系統(tǒng)血栓中青年多發(fā)，以頭痛為主要臨床癥狀，頭顱MRI及MRV檢查有助于診斷，積極抗凝治療有助于改善預(yù)后。

靜脈竇血栓形成；臨床表現(xiàn)；影像學(xué)

腦靜脈和靜脈竇血栓形成(cerebral venous and sinus thrombosis，CVST)是腦血管病的特殊類型，年發(fā)病率(3～4)/100萬(wàn)，占所有卒中的0.5%[1]。由于發(fā)病率低，病因復(fù)雜，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，故臨床診斷較為困難，漏診率高達(dá)73%，且40%以上的患者平均診斷時(shí)間長(zhǎng)達(dá)10 d以上甚至數(shù)周[2]，早期診斷、及時(shí)治療可明顯改善患者預(yù)后?，F(xiàn)對(duì)河南省人民醫(yī)院2012-03—2015-08收治的123例CVST患者的臨床表現(xiàn)進(jìn)行回顧性分析，探討其影像學(xué)特征，為臨床提供經(jīng)驗(yàn)。

1 資料與方法

1．1 一般資料 回顧性分析2012-03—2015-08在我院住院治療的CVST患者。納入標(biāo)準(zhǔn)：計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)、磁共振成像(MRI)及磁共振靜脈成像(MRV)、數(shù)字減影血管造影(DSA)證實(shí)靜脈竇血栓形成，符合CVST的臨床和MRI/MRV診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]，對(duì)不能明確診斷的患者，由高級(jí)別的醫(yī)師進(jìn)行討論，如仍不能明確診斷，則剔除此病例。

1．2 研究方法 詳細(xì)記錄患者性別、年齡、病因、起病形式、臨床癥狀、血栓部位、合并卒中、影像學(xué)特征、治療方法。

2 結(jié)果

2．1 一般情況 共納入123例，男41例，女82例，男女比1∶2；年齡9～72(39.20±14.58)歲，其中18～45歲73例，占59.35%。急性起病(3 d內(nèi))者24例(19.5%)，亞急性起病(4～30 d)者76例(61.8%)，慢性起病(30 d以上)者23例(18.7%)。

2．2 危險(xiǎn)因素 123例患者中發(fā)病于產(chǎn)褥期17例(13.8%)，感染14例(11.4%)，腫瘤9例(7.3%)，妊娠7例(5.7%)，口服避孕藥6例(4.9%)，甲狀腺功能異常4例(3.2%)，脫水4例(3.2%)，血液系統(tǒng)3例(2.4%)，高同型半胱氨酸3例(2.4%)，自身免疫系統(tǒng)3例(2.4%)，其他系統(tǒng)疾病3例(2.4%)，靜脈血管畸形3例(2.4%)，低顱壓綜合征1例(1%)，無(wú)明顯誘因41例(33.3%)。

2．3 臨床表現(xiàn) 頭痛92例(74.8%)，視物模糊30例(24.4%)，肢體無(wú)力或(和)感覺(jué)障礙26例(21.1%)，意識(shí)障礙17例(13.8%)，抽搐21例(17.1%)，頭暈13例(10.6%)，發(fā)熱7例(6%)，失語(yǔ)8例(6.5%)，精神異常3例(2.4%)。

2．4 影像學(xué)檢查 50例患者行頭顱CT平掃檢查，其中13例顱內(nèi)靜脈竇血栓形成，7例腦出血，5例顱內(nèi)缺血性改變，5例蛛網(wǎng)膜下腔出血，15例未見(jiàn)異常。100例行頭顱MRI檢查(圖1A、B)，其中71例顱內(nèi)靜脈竇血栓形成，32例腦出血，36例腦缺血，5例腦組織水腫，3例靜脈畸形，5例蛛網(wǎng)膜下腔出血。110例行頭顱MRV檢查(圖1C)，其中106例顱內(nèi)靜脈竇血栓形成，4例未見(jiàn)異常。13例行DSA檢查均顯示1處或多處?kù)o脈竇狹窄、充盈缺損或不顯影。MRV結(jié)合DSA示，上矢狀竇血栓形成61例，左側(cè)橫竇血栓形成57例，右側(cè)橫竇血栓形成35例，左側(cè)乙狀竇血栓形成50例，右側(cè)乙狀竇血栓形成36例，直竇血栓形成28例，大腦大靜脈血栓形成8例，大腦內(nèi)靜脈3例，單支靜脈竇受累16例，單側(cè)或雙側(cè)橫竇及乙狀竇血栓形成34例，上矢狀竇合并單側(cè)或雙側(cè)橫竇及乙狀竇血栓形成15例。

2．5 實(shí)驗(yàn)室檢查 92例患者行D-二聚體檢查，68例(73.9%)增高(>500 μg/L)。腰穿檢查80例，顱內(nèi)壓60～430 mmH2O(1 mmH2O=0.009 8 kPa)，平均310.64 mmH2O，66例(82.5%)顱內(nèi)壓>180 mmH2O，其中53例(66.3%)壓力>300 mmH2O。腦脊液檢查示，32例(40%)腦脊液異常，其中腦脊液常規(guī)異常14例(17.5%)，腦脊液生化異常20例(25%)，其中腦脊液葡萄糖異常8例(10%)，腦脊液氯化物異常10例(12.5%)，腦脊液蛋白異常14例(17.5%)。

圖1 A：T1WI示上矢狀竇高信號(hào)影；B：T2WI示上矢狀竇混雜信號(hào)影；C：顱內(nèi)主要靜脈竇未見(jiàn)顯影

2．6 治療和預(yù)后 90例(73.2%)患者常規(guī)抗凝，71例(58%)低分子肝素治療后給予口服華法林治療，單用低分子肝素治療19例(15.4%)，其他治療有抗血小板聚集、脫水、腦靜脈竇內(nèi)接觸溶栓、機(jī)械碎栓操作、支架成形術(shù)操作、腦脊液分流術(shù)等。經(jīng)上述治療10～30 d后，痊愈62例(50.4%)，好轉(zhuǎn)57例(46.3%)，死亡4例(3%)，均死于腦疝。

3 討論

CVST是由多種病因引起的顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成，靜脈回流受阻，導(dǎo)致顱內(nèi)高壓形成的特殊類型的腦血管病，與動(dòng)脈性卒中主要累及老年人不同的是，該病主要累及中青年人，其中女性多見(jiàn)[3]，國(guó)外研究中男女比例1∶2.13[4]。本組患者中男女比例1∶2，中青年患者65.18%，符合上述特點(diǎn)。CVST起病形式多樣，急性、亞急性以及慢性起病均可見(jiàn)，且病因及誘因很多，通常與血流動(dòng)力學(xué)改變、血管內(nèi)皮破壞及血液成分異常有關(guān)，主要分為遺傳性和獲得性兩大類，常見(jiàn)病因包括妊娠、產(chǎn)褥期、口服避孕藥、感染、自身免疫性疾病、高同型半胱氨酸、脫水、腫瘤等，部分患者病因不明。本組41例未找到明確病因，其余均存在可能或肯定的病因，其中1例低顱壓綜合征，發(fā)病機(jī)制可能與低顱壓后血流緩慢、腦組織下沉壓迫靜脈竇有關(guān)[5]。

CVST的臨床表現(xiàn)與血栓部位及側(cè)支循環(huán)有關(guān)，常見(jiàn)的表現(xiàn)有頭痛，約90%的CVST患者伴頭痛[6]，有時(shí)甚至是唯一的癥狀，發(fā)生率75%～95%[7]，頭痛可表現(xiàn)為局灶性，亦可表現(xiàn)為范圍不明，可因Valsalva動(dòng)作或位置改變而加重[8]。其次為局灶性的神經(jīng)癥狀，44%的CVST患者有神經(jīng)功能缺損癥狀[6]，部分患者存在偏癱，亦有失語(yǔ)。癲癇發(fā)作可見(jiàn)于30%～40%的CVST患者，主要與累及大腦皮質(zhì)有關(guān)，可出現(xiàn)部分性或包括癲癇持續(xù)狀態(tài)在內(nèi)的全身發(fā)作[6]。本組上述臨床表現(xiàn)均包括在內(nèi)。實(shí)驗(yàn)室檢查中有助于診斷的主要是腰穿腦脊液檢查和D-二聚體檢查，CVST患者腦脊液壓力大多增高，可伴不同程度的細(xì)胞數(shù)和蛋白量增高，這種改變對(duì)CVST診斷雖無(wú)特異性，但在部分由于炎癥或感染而引起的CVST中，腦脊液檢查可幫助了解CVST的可能病因[2]，本組行腰穿檢查的患者中82.5%顱內(nèi)壓增高，細(xì)胞數(shù)增高14例，蛋白增高14例。本組患者中D-二聚體升高68例，24例正常，D-二聚體升高有助于診斷CVST，但D-二聚體正常不能排除CVST[8]。

顱內(nèi)靜脈血栓形成是CVST的病理生理學(xué)改變的核心，可以較好解釋本病一系列的臨床表現(xiàn)：當(dāng)不完全梗阻時(shí)可不引起臨床癥狀；當(dāng)完全阻塞時(shí)腦脊液吸收障礙引起顱內(nèi)壓升高。如血栓遠(yuǎn)端區(qū)內(nèi)靜脈壓過(guò)高或小血管壁因缺血缺氧而滲透性增高均可導(dǎo)致微血管破裂或血液成分滲出易出現(xiàn)出血性梗死[9]。影像學(xué)可直觀地觀察到CVST的病理改變。本組CT發(fā)現(xiàn)血栓13例。CVST在CT上的直接征象表現(xiàn)為平掃時(shí)可見(jiàn)高密度影，如“束帶征”“高密度三角征”，但CT對(duì)CVST的敏感性只有33.3%[10]。頭顱MRI對(duì)靜脈竇血栓較為敏感，可從影像學(xué)分為3期：(1)急性期：發(fā)病1周內(nèi)，腦靜脈竇的流空效應(yīng)消失，T1WI等信號(hào)、T2WI低信號(hào)；(2)亞急性期：發(fā)病1～2周，T1WI和T2WI均高信號(hào)；(3)慢性期：發(fā)病2周后，靜脈竇周圍血栓可再通，T1WI和T2WI均為低信號(hào)或混雜信號(hào)。MRV能直觀顯示腦靜脈及靜脈竇，不受血栓信號(hào)時(shí)間變化的影響，對(duì)診斷各期血栓均有很高的敏感性；主要表現(xiàn)為受累靜脈竇不顯影、顯影不規(guī)則、邊緣模糊或狹窄。本組110例行頭顱MRV檢查，其中發(fā)現(xiàn)靜脈竇血栓形成106例，本組陽(yáng)性率96.4%。DSA是診斷CVST的金標(biāo)準(zhǔn)，DSA診斷CVST的直接征象為腦靜脈竇充盈缺損或不顯影；間接征象為腦靜脈循環(huán)時(shí)間明顯延長(zhǎng)；但DSA不能顯示血栓本身及繼發(fā)的腦實(shí)質(zhì)改變，且屬于有創(chuàng)操作，目前已較少用于診斷，僅用于高度懷疑CVST，但MRV檢查無(wú)明顯異常的患者。

CVST的治療主要包括病因治療和對(duì)癥治療。抗凝治療是國(guó)內(nèi)外指南推薦的一線治療方法[2，11]。對(duì)無(wú)抗凝禁忌證的患者應(yīng)積極給予抗凝治療，顱內(nèi)高壓和腦出血不是抗凝禁忌。對(duì)于抗凝治療無(wú)效患者可考慮溶栓治療[2]，血管內(nèi)介入溶栓治療可以使血管快速再通，緩解臨床癥狀，但可增加其出血風(fēng)險(xiǎn)，有效性和安全性有待進(jìn)一步證實(shí)[8]。本組經(jīng)抗凝、溶栓等治療后，96.7%預(yù)后良好，4例因腦疝死亡，與張麗等[12]報(bào)道一致。

總之，CVST是一種特殊類型的腦血管病，臨床上對(duì)存在靜脈血栓危險(xiǎn)因素，出現(xiàn)頭痛、神經(jīng)功能缺損癥狀、癲癇表現(xiàn)的中青年患者，結(jié)合MRI及MRV掃描基本可明確診斷，一旦明確診斷，應(yīng)及時(shí)抗凝治療，以改善患者預(yù)后。

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(收稿2016-07-18 修回 2016-11-21)

Clinical and imaging features of 123 patients with cerebral venous sinus thrombosis

SongJinling*，ShiYahui，LiangKeke，HanXiao，ChenXiaoqian，TianWeigui，ZhaoJianhua

*DepartmentofNeurology，HenanProviencePeople’sHospital，Zhenzhou450003，ChinaCorrespondingauthor：ZhaoJianhua，E-mail：sjnk2011@163.com

Objective To explore the clinical and imaging features of cerebral venous sinus thrombosis(CVST)．Methods Clinical data of 123 CVST patients were analyzed retrospectively．Results Forty-one patients(33.3%) were male and 82 patients(66.7%) were female．The first symptom was headache in 92 cases(74.8%)，papilledema was found in 30 cases(23.4%)．68 patients with D-dimer increased in 92 patients with D-dimer examination．66 patients cerebrospinal fluid(CSF)pressure increased in 80 patients with lumber puncture CSF examination．Brain CT plain scan showed strap and cord sign in 13 cases．Brain MRI plain scan showed absence of a flow void and the presence of altered signal intensity in 71 cases．Magnetic resonance vengioaphy showed the disappearance of blood flow in the thromboembolic area in 106 cases．After anticoagulant therapy，recovered was in 62 cases，improved in 57 cases，and 4 cases died．Conclusion Clinical feature of CVST is that the incidence rate in high in middle-aged and young patients and headache is the chief manifestation．MRI combined with magnetic resonance vengioaphy have an important role in confirm the diagonosis of CVST．Anticoagulant therapy has good prognosis．

Cerebral venous sinus thrombosis；Clinical manifestation；Imaging features

R743.31

A

1673-5110(2017)03-0010-04