兒童腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤合并皮質(zhì)醇增生癥1例的圍術(shù)期護(hù)理

李林林，葉娟，陳紅

（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院，浙江杭州310003）

兒童腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤合并皮質(zhì)醇增生癥1例的圍術(shù)期護(hù)理

李林林，葉娟，陳紅

（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院，浙江杭州310003）

總結(jié)1例兒童腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤合并皮質(zhì)醇增生癥圍術(shù)期的護(hù)理體會(huì)。護(hù)理要點(diǎn)包括：協(xié)助術(shù)前特殊檢查，控制血壓；術(shù)后嚴(yán)密觀察病情，減少腎上腺危象、高血壓、低血壓、腹腔出血、皮下氣腫等并發(fā)癥發(fā)生，針對(duì)性的給予有效護(hù)理措施，做好出院宣教。本例患兒經(jīng)手術(shù)和護(hù)理，無(wú)相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生，痊愈出院。

腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤；皮質(zhì)醇增生癥；腹腔鏡；兒童；護(hù)理

腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤起源于腎上腺髓質(zhì)，是腎上腺髓質(zhì)產(chǎn)生兒茶酚胺的嗜鉻細(xì)胞所發(fā)生的腫瘤，該細(xì)胞瘤組織可釋放大量去甲腎上腺素和腎上腺素，引起陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓和代謝紊亂癥候群[1]，兒童（≤14歲）少見(jiàn)。兒童腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)病占嗜鉻細(xì)胞瘤的3%～10%，發(fā)病率約為百萬(wàn)分之二[2]，發(fā)病高峰在10歲。皮質(zhì)醇增生癥又稱庫(kù)欣綜合征，是最常見(jiàn)的腎上腺皮質(zhì)疾病，系腎上腺皮質(zhì)長(zhǎng)期分泌過(guò)量糖皮質(zhì)激素所引起的一系列臨床癥候群。腎上腺嗜咯細(xì)胞瘤合并皮質(zhì)醇增生癥的病例國(guó)內(nèi)罕見(jiàn)報(bào)道。2014年12月，本院收治1例腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤伴皮質(zhì)醇增生癥的患兒，經(jīng)過(guò)腹腔鏡下腎上腺腫瘤切除術(shù)，痊愈出院，現(xiàn)將護(hù)理報(bào)告如下。

1 病例簡(jiǎn)介

患兒，男，2歲7個(gè)月，因“多毛1年”于2014年12月29日收治入院，初步診斷：腎上腺腫瘤。患兒于1年前在家中無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)多毛，主要分布于肩部及頸背部，進(jìn)行性增多增長(zhǎng)，伴臉部增大變圓，肩背部增厚，活動(dòng)量較前減少，喜抱，身高增長(zhǎng)緩慢，最近半年長(zhǎng)高2 cm，曾在外院就診，診斷不明，未行處理。5 d前因發(fā)現(xiàn)患兒腹部較豐滿就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，B超檢查提示“右側(cè)腎上腺部位偏低回聲團(tuán)塊”，為行進(jìn)一步診治轉(zhuǎn)本院。入院后查體：體溫36.7℃，脈搏110次/min，呼吸24次/min，血壓143/90 mmHg，身高80 cm，體質(zhì)量12.5 kg，滿月臉，輕度水牛背，顏面及頸背部可見(jiàn)較多毛發(fā)，腹稍隆、軟，未及包塊，外生殖器G1期，陰毛PH1期，陰莖長(zhǎng)約2 cm。輔助檢查：皮質(zhì)醇節(jié)律存在，但促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）偏高；24 h尿游離皮質(zhì)醇升高，且不被小劑量地塞米松所抑制；性激素正常；腫瘤標(biāo)記物正常。磁共振掃描提示：右腎上腺巨大占位，淋巴瘤可能。診斷：右腎上腺腫瘤，皮質(zhì)醇增生癥，高血壓，淋巴瘤待排。經(jīng)降壓對(duì)癥處理后行B超引導(dǎo)下右腎上腺穿刺活檢術(shù)。病理報(bào)告提示：右腎上腺腫塊（右腎上腺活檢）富于大細(xì)胞及神經(jīng)之腫瘤。2015年1月22日行腹腔鏡下右腎上腺腫瘤切除術(shù)，術(shù)中經(jīng)過(guò)順利，完整切除右腎上腺腫瘤。術(shù)后血壓恢復(fù)正常，24 h尿游離皮質(zhì)醇恢復(fù)正常。病理報(bào)告提示：（右后腹膜）混合性嗜鉻細(xì)胞瘤伴皮質(zhì)腺增生。患兒于2016年1月16日痊愈出院。

2 護(hù)理

2.1 術(shù)前護(hù)理

2.1.1 特殊檢查的指導(dǎo)配合診斷腎上腺腫瘤的檢查除了常規(guī)的影像學(xué)檢查，還需行實(shí)驗(yàn)室檢查，如高血壓三項(xiàng)、血漿皮質(zhì)醇、血漿ACTH、24 h血尿皮質(zhì)醇、尿香草扁桃酸（VMA）、尿17-羥-皮質(zhì)類固醇（17–OH）、尿17酮、地塞米松實(shí)驗(yàn)等。護(hù)士做好檢查前后的準(zhǔn)備工作及特殊檢查的配合，幫助患兒完成各種檢查。

2.1.1.1 地塞米松小劑量實(shí)驗(yàn)地塞米松小劑量實(shí)驗(yàn)的臨床意義為，如血皮質(zhì)醇、尿游離皮質(zhì)醇不被抑制，提示存在皮質(zhì)醇增多癥。實(shí)驗(yàn)方法是口服地塞米松0.5 mg，1次/6 h，共2 d，于服藥前及服藥第2天留24 h尿查尿游離皮質(zhì)醇，于服藥前及服藥第3天晨8時(shí)抽血測(cè)定促腎上腺皮質(zhì)激素和皮質(zhì)醇。護(hù)士嚴(yán)格按時(shí)抽血、發(fā)藥，確保服藥到口。本例患兒服藥后尿游離皮質(zhì)醇524.8 μg/24 h，提示存在皮質(zhì)醇增多癥。

2.1.1.2 留取24 h尿檢測(cè)游離皮質(zhì)醇方法為留取24 h尿液，內(nèi)加濃鹽酸10 ml防腐，記錄尿液總量，混勻后取3 ml左右送檢?；純耗暧祝畈荒茏岳恚o(hù)士告知家長(zhǎng)定時(shí)把尿，收集尿液，順利完成采集，及時(shí)送檢。

2.1.1.3 B超引導(dǎo)腎上腺腫塊穿刺術(shù)前了解腫瘤的性質(zhì)，協(xié)助制定操作方案。本例患兒在全麻下進(jìn)行穿刺，穿刺前禁食12 h，禁飲8 h。穿刺結(jié)束返回病房，平臥6 h，觀察腹部穿刺點(diǎn)敷料無(wú)滲出及腹痛不適。

2.1.2 控制血壓嗜鉻細(xì)胞瘤引起的血壓急劇升高以及腫瘤切除術(shù)后的驟降均增加了患兒的心臟負(fù)擔(dān)，直接影響生命[3]，因此，術(shù)前控制血壓非常重要。遵醫(yī)囑給予卡托普利片6.25 mg每8 h 1次聯(lián)合氨氯地平片2.5 mg每天1次口服，護(hù)士正確執(zhí)行醫(yī)囑并確?；純悍幍娇?，每8 h 1次監(jiān)測(cè)血壓，及時(shí)記錄并報(bào)告醫(yī)生。應(yīng)用降壓藥期間注意預(yù)防體位性低血壓，指導(dǎo)患兒起床、站立等體位變化時(shí)動(dòng)作緩慢。本例患兒術(shù)前血壓控制在103～129/61～72 mmHg。

2.2 術(shù)后護(hù)理

2.2.1 嚴(yán)密監(jiān)測(cè)生命體征嗜鉻細(xì)胞瘤患兒血壓可有高血壓或低血壓兩種改變[4]。因術(shù)中釋放的兒茶酚胺需要維持?jǐn)?shù)天才能代謝完畢，因此，高血壓也將持續(xù)數(shù)天。術(shù)后低血壓可能因血中兒茶酚胺驟降，長(zhǎng)期高兒茶酚胺血癥使有效循環(huán)血量不足或受體下調(diào)[5]，術(shù)中失血過(guò)多所致。給予心電監(jiān)護(hù)、低流量持續(xù)吸氧，尤其0監(jiān)測(cè)血壓、心率、呼吸，密切觀察其變化，發(fā)現(xiàn)異常，立即報(bào)告醫(yī)生;建立兩條靜脈通路，遵醫(yī)囑使用藥物。本例患兒術(shù)后血壓維持在91～113/55～67 mmHg，情緒平穩(wěn)，無(wú)惡心嘔吐不適，術(shù)后2 d晚主訴切口疼痛不適，疼痛評(píng)分4分，醫(yī)囑予布洛芬混懸液口服處理后好轉(zhuǎn)，疼痛評(píng)分降至1分。

2.2.2 引流管及切口的護(hù)理定時(shí)順向擠壓引流管，保持引流管通暢，避免堵塞，嚴(yán)格無(wú)菌操作，并觀察引流液的顏色、性狀和量等，一般術(shù)后2～3 d拔除。觀察切口敷料有無(wú)滲血，有滲血及時(shí)更換。本例患兒于術(shù)后第3天拔除腹腔引流管及導(dǎo)尿管，腹部切口敷料無(wú)滲出。

2.2.3 并發(fā)癥的觀察與護(hù)理

2.2.3.1 腎上腺危象由于腎上腺腫瘤切除術(shù)后造成體內(nèi)腎上腺分泌激素相對(duì)不足導(dǎo)致的一系列臨床癥狀，表現(xiàn)為血壓下降、胸悶、心悸、呼吸急促、心動(dòng)過(guò)速、厭食、惡心、嘔吐、腹痛、四肢麻木、精神萎靡、嗜睡甚至昏迷等癥狀。術(shù)后嚴(yán)密監(jiān)測(cè)患兒生命體征和意識(shí)變化，如有異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，必要時(shí)遵醫(yī)囑給予激素補(bǔ)充預(yù)防。本例患兒未出現(xiàn)腎上腺危象。

2.2.3.2 腹腔出血與術(shù)中穿刺不熟練、縫合止血不徹底或術(shù)后活動(dòng)不當(dāng)有關(guān)。術(shù)后嚴(yán)密觀察患兒意識(shí)、生命體征、引流管及切口情況，定時(shí)擠壓引流管，保持引流通暢，如引流管引出血性液體應(yīng)提高警惕。本例患兒未出現(xiàn)腹腔出血。

2.2.3.3 腹腔鏡手術(shù)特有的并發(fā)癥腹腔鏡手術(shù)特有的并發(fā)癥有皮下氣腫、高碳酸血癥、下肢深靜脈血栓形成[6]。皮下氣腫多發(fā)生于胸腹部、陰囊，局部有握雪感和捻發(fā)音。高碳酸血癥因CO2彌散入血所致，可出現(xiàn)呼吸快，PaCO2升高。殘留CO2可引起惡心嘔吐，肩和胸腹部脹痛，吸氧能促使機(jī)體對(duì)CO2的吸入與排出，一般吸氧后1～3 d可自行緩解。腹腔鏡手術(shù)可引起下肢血流動(dòng)力及機(jī)能凝血纖溶狀態(tài)改變，內(nèi)皮細(xì)胞損傷，導(dǎo)致下肢深靜脈血栓形成[7]，出現(xiàn)單側(cè)下肢腫脹（左下肢多見(jiàn)）、疼痛、足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱等。本例患兒均未發(fā)生以上并發(fā)癥。

2.3 出院指導(dǎo)指導(dǎo)患兒家長(zhǎng)出院后正確監(jiān)測(cè)血壓、心率等一般生命體征。術(shù)后3～6個(gè)月復(fù)查腎上腺B超或CT，觀察腫瘤有無(wú)復(fù)發(fā)。定期檢測(cè)血皮質(zhì)醇水平、24 h尿游離皮質(zhì)醇等，了解腎上腺功能。

3 小結(jié)

腎上腺由皮質(zhì)和髓質(zhì)兩個(gè)功能不同的內(nèi)分泌器所組成，兩者的胚胎起源不同，皮質(zhì)來(lái)源于中腎上皮，而髓質(zhì)來(lái)源于神經(jīng)外胚層。由于腎上腺組織來(lái)源的異質(zhì)性及兒童可有胚胎性組織來(lái)源的腫瘤，均可導(dǎo)致兒童腎上腺腫瘤種類多樣，因此術(shù)前診斷確診腫瘤的性質(zhì)較困難。護(hù)理工作應(yīng)積極協(xié)助術(shù)前的各項(xiàng)檢查，做好血壓控制，術(shù)后嚴(yán)密監(jiān)測(cè)生命體征，防止術(shù)后腎上腺危象、高血壓、低血壓、出血等并發(fā)癥的發(fā)生，做好出院指導(dǎo)，促進(jìn)患兒早日康復(fù)。

[1]Arora S，Vargo S，Lupetin AR.Computed tomography appearance of spontaneous adrenal hemorrhage in a pheochromocytoma[J].Clin Imagin，2009，33：314-317.

[2]Cifici AO，Tanyel FC，Senocak ME，et al．Pheoehromocytoma in children[J].J Pediatr Surg，2001，36：447-452．

[3]潘車亮，李漢忠，羅愛(ài)倫，等.嗜鉻細(xì)胞瘤診治50年回顧總結(jié)[J].中華泌尿外科雜志，2005，26（11）：725-727．

[4]周勇，易軍，劉大林，等.小兒嗜鉻細(xì)胞瘤5例臨床診斷與治療體會(huì)[J].實(shí)用臨床醫(yī)藥雜志，2012，16（7）：115-116．

[5]呂會(huì)玲.護(hù)理干預(yù)對(duì)高血壓患者的影響[J].中國(guó)實(shí)用神經(jīng)疾病雜志，2010，13（6）：92-93．

[6]普秀霞.腹膜后腹腔鏡腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)的護(hù)理體會(huì)[J].河南外科雜志，2011，17（6）：139-140.

[7]彭雪峰.腹腔鏡術(shù)后患者下肢深靜脈血栓形成的預(yù)防研究[J].醫(yī)學(xué)信息，2015，28（28）：73．

R473.6

B

1671-9875（2017）02-0194-03

李林林（1987-），女，本科，護(hù)士.

2015-09-26

10.3969/j.issn.1671-9875.2017.02.032