基底動(dòng)脈動(dòng)脈瘤合并表皮樣囊腫1例

孫一為,李朝暉,梁前壘,付 玉

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 神經(jīng)外二科，吉林 長春130033)

基底動(dòng)脈動(dòng)脈瘤合并表皮樣囊腫1例

孫一為,李朝暉,梁前壘,付 玉*

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 神經(jīng)外二科，吉林 長春130033)

1 臨床資料

患者女性，50歲，以頭痛、頭暈4 h，視物成雙1 h為主訴，于2014年2月21日入院。入院查體：神志清，言語笨拙，分離性斜視(向左復(fù)視為著)，項(xiàng)強(qiáng)三橫指。既往：體健。頭部CT示：蛛網(wǎng)膜下腔出血，四疊體池、環(huán)池內(nèi)斑片狀高密度影，左側(cè)橋小腦腳可見不規(guī)則低密度病灶，相鄰腦橋受壓(圖1)。頭部CTA提示：基底動(dòng)脈中段梭形動(dòng)脈瘤(圖2)。頭部MR提示：左側(cè)腦橋小腦角池增寬，其內(nèi)可見形態(tài)不規(guī)則病灶，呈長T1、長T2信號(hào)影，F(xiàn)lair呈等信號(hào)，DWI呈高信號(hào)影，增強(qiáng)掃描未見明顯強(qiáng)化(圖3a,b)。結(jié)合頭部MRI及CTA檢查結(jié)果，臨床診斷為基底動(dòng)脈梭形動(dòng)脈瘤合并左側(cè)橋小腦角區(qū)表皮樣囊腫?；颊呔芙^手術(shù)治療，經(jīng)對(duì)癥支持治療，癥狀好轉(zhuǎn)后出院。2015年9月9日，患者因突發(fā)頭痛再次入我院，行頭部CT示蛛網(wǎng)膜下腔出血，以大腦大靜脈池、四疊體池及環(huán)池為主，左側(cè)橋小腦三角區(qū)病灶較上次無明顯變化。行頭部DSA提示：基底動(dòng)脈中段梭形動(dòng)脈瘤，動(dòng)脈瘤大小約5 mm×4 mm，瘤頸寬，指向延髓背側(cè)，載瘤動(dòng)脈無狹窄，瘤體無穿支血管發(fā)出。經(jīng)會(huì)診討論，患者以動(dòng)脈瘤反復(fù)破裂出血引起的癥狀為主，橋小腦區(qū)表皮樣囊腫未導(dǎo)致明顯的臨床癥狀，且前后兩次影像學(xué)檢查病灶未見明顯進(jìn)展，治療主要針對(duì)基底動(dòng)脈梭形動(dòng)脈瘤，治療方案選擇介入栓塞?；颊卟∏榉€(wěn)定后于2015年11月4日行血管內(nèi)支架(Lvis支架)結(jié)合彈簧圈栓塞，術(shù)后恢復(fù)良好?，F(xiàn)患者正在隨訪中。

圖1 動(dòng)脈瘤破裂，蛛網(wǎng)膜下腔出血 圖2 頭部CTA示基底動(dòng)脈梭形動(dòng)脈瘤 圖3a，頭部MRI T1加權(quán)像，病灶呈長T1信號(hào)影。 圖3b，頭部MRI DWI彌散像，病灶呈高信號(hào)影。

2 討論

顱內(nèi)動(dòng)脈瘤合并顱內(nèi)腫瘤較為少見，相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道的發(fā)生率為0.7%-5.4% ，在顱內(nèi)動(dòng)脈瘤合并的顱內(nèi)腫瘤中，部位主要在鞍區(qū)和橋小腦角區(qū)，腫瘤常見的病理類型依次為腦膜瘤(41.7%)、垂體瘤(24.1%)、膠質(zhì)瘤(16.7%)、轉(zhuǎn)移癌(5.6%)，罕見的有脂肪瘤、血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤、表皮樣囊腫及皮樣囊腫等[1]。上海華山醫(yī)院神經(jīng)外科在1065例腦瘤中發(fā)現(xiàn)有3例(0.28%)合并動(dòng)脈瘤[3]。有學(xué)者認(rèn)為，顱內(nèi)動(dòng)脈瘤合并顱內(nèi)腫瘤的發(fā)生率可能會(huì)被低估，部分以動(dòng)脈瘤為首發(fā)癥狀的患者未能行MRI檢查，同樣，相當(dāng)一部分以腫瘤引起的癥狀而就診的患者未能行血管造影檢查。

顱內(nèi)動(dòng)脈瘤合并表皮樣囊腫，查閱國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)，迄今為止共有6例報(bào)道[4-9]，國外5例，國內(nèi)1例。國外5例報(bào)道中，女性4例，男性1例，年齡21歲-71歲，平均46.6歲。以動(dòng)脈瘤為首發(fā)癥狀2例，以腫瘤為首發(fā)癥狀3例；鞍區(qū)表皮樣囊腫4例，枕葉表皮樣囊腫1例，頸內(nèi)動(dòng)脈動(dòng)脈瘤3例，大腦中動(dòng)脈動(dòng)脈瘤1例，前交通動(dòng)脈動(dòng)脈瘤1例。國內(nèi)陳伏祥等[4]報(bào)道了32例顱內(nèi)腫瘤合并動(dòng)脈瘤，包含1例表皮樣囊腫合并動(dòng)脈瘤，但未標(biāo)明該例患者動(dòng)脈瘤和腫瘤的具體部位。對(duì)于后循環(huán)動(dòng)脈瘤合并橋小腦角區(qū)表皮樣囊腫，本病例為首例報(bào)道。

顱內(nèi)動(dòng)脈瘤合并腫瘤的具體機(jī)制，目前尚不明確。有學(xué)者認(rèn)為腫瘤在動(dòng)脈瘤形成中發(fā)揮一定的作用：腦膜瘤與膠質(zhì)瘤等血供豐富的腫瘤，可能促使動(dòng)脈瘤形成；垂體瘤等致機(jī)體激素水平增高引起動(dòng)脈硬化及動(dòng)脈壁變性促進(jìn)動(dòng)脈瘤的形成；轉(zhuǎn)移癌對(duì)血管壁的破壞，是動(dòng)脈瘤形成的一個(gè)重要因素。然而并無確切證據(jù)證實(shí)[2,5]。對(duì)于顱內(nèi)動(dòng)脈瘤合并表皮樣囊腫，Ahmad 等[7]認(rèn)為動(dòng)脈瘤與表皮樣囊腫黏連緊密，表皮樣囊腫囊腫壁與血管壁的黏連可能促進(jìn)了動(dòng)脈瘤的行成。我們報(bào)道的基底動(dòng)脈主干梭形動(dòng)脈瘤合并橋小腦角區(qū)表皮樣囊腫，表皮樣囊腫侵襲性生長，包繞基底動(dòng)脈主干，可能在動(dòng)脈瘤的形成和發(fā)展中起到一定作用。

對(duì)于顱內(nèi)動(dòng)脈瘤合并顱內(nèi)腫瘤在治療上尚無規(guī)范化的方案。在制定治療方案時(shí)，需結(jié)合患者全身?xiàng)l件，慎重選擇動(dòng)脈瘤和顱內(nèi)腫瘤的處理順序，制定個(gè)體化的治療方案。有以下幾點(diǎn)可供考慮：病灶的位置：若兩個(gè)病灶鄰近或經(jīng)同一手術(shù)入路可到達(dá)者，爭取同時(shí)處理，如前循環(huán)動(dòng)脈瘤合并鞍區(qū)表皮樣囊腫。患者的首發(fā)癥狀：若不能同時(shí)處理，以動(dòng)脈瘤為首發(fā)癥狀則優(yōu)先處理動(dòng)脈瘤，如以腫瘤為首發(fā)癥狀，優(yōu)先處理顱內(nèi)腫瘤。動(dòng)脈瘤的部位和形態(tài)：如后循環(huán)動(dòng)脈瘤優(yōu)先考慮介入栓塞，如腦實(shí)質(zhì)內(nèi)血腫較大或大腦中動(dòng)脈動(dòng)脈瘤更適合開顱夾閉。本例患者基底動(dòng)主干梭形動(dòng)脈瘤合并橋小腦角區(qū)表皮樣囊腫，首發(fā)癥狀為動(dòng)脈瘤反復(fù)破裂引起的蛛網(wǎng)膜下腔出血，兩次復(fù)查表皮樣囊腫基本穩(wěn)定，考慮優(yōu)先處理動(dòng)脈瘤。同時(shí)該動(dòng)脈瘤為基底動(dòng)脈干梭形動(dòng)脈瘤，直接夾閉困難，以介入栓塞為首選。因此，該病例選擇血管內(nèi)支架結(jié)合彈簧圈栓塞治療基地動(dòng)脈梭形動(dòng)脈瘤。

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1007-4287(2017)01-0004-02

2016-01-09)

*通訊作者