《原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥診療指南》解讀

夏維波

●指南解讀

《原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥診療指南》解讀

夏維波

原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥（甲旁亢，PHPT）是一種常見(jiàn)的內(nèi)分泌疾病。隨著醫(yī)療技術(shù)的進(jìn)步和生活方式的改變，近20～30年來(lái)我國(guó)PHPT的疾病譜、臨床特征和診療方案已經(jīng)發(fā)生較大的變化。2006年中華醫(yī)學(xué)會(huì)骨質(zhì)疏松和骨礦鹽疾病分會(huì)曾發(fā)布過(guò)《原發(fā)性甲旁亢診療指南》，但當(dāng)時(shí)由于條件和篇幅所限該版指南較為簡(jiǎn)單，對(duì)甲旁亢診療中的諸多問(wèn)題并未涵蓋。

為進(jìn)一步適應(yīng)臨床診療要求、推動(dòng)我國(guó)PHPT診療的規(guī)范化和提高診療水平，中華醫(yī)學(xué)會(huì)骨質(zhì)疏松和骨礦鹽疾病分會(huì)和中華醫(yī)學(xué)會(huì)內(nèi)分泌學(xué)會(huì)代謝性骨病學(xué)組聯(lián)合本領(lǐng)域的專(zhuān)家，歷時(shí)1年修訂了新一版的《診療指南》，并于今年8月份在《中華骨質(zhì)疏松和骨礦鹽疾病雜志》上發(fā)布。

本指南涵蓋了PHPT的流行病學(xué)特征、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、診斷和鑒別診斷、手術(shù)指征、長(zhǎng)期藥物治療和隨診、PHPT中的特殊問(wèn)題等多個(gè)方面。并具有以下特點(diǎn)：

一、盡管我國(guó)PHPT的患者逐年增多，但是缺乏準(zhǔn)確的流行病學(xué)資料，此方面需加強(qiáng)研究。

二、在病因和發(fā)病機(jī)制中，特別強(qiáng)調(diào)了家族性或遺傳性PHPT的發(fā)病機(jī)制和致病基因。說(shuō)明在PHPT的診療中需特別重視該病的遺傳發(fā)病機(jī)制和相關(guān)的分子診斷。

三、PHPT的臨床表現(xiàn)各異、輕重不一，可以為無(wú)癥狀或一些非特異性癥狀，或發(fā)展為累及骨骼、泌尿系、消化系統(tǒng)的多系統(tǒng)表現(xiàn)，嚴(yán)重者甚至出現(xiàn)高鈣危象。

四、實(shí)驗(yàn)室檢查中除了常規(guī)的鈣、磷、堿性磷酸酶等指標(biāo)外，還特別詳述了不同的PTH測(cè)定方法的意義和其判斷標(biāo)準(zhǔn)。另外指出在PHPT中檢測(cè)25-(OH)D3的必要性及其價(jià)值。

五、在常規(guī)的PHPT定位診斷如超聲檢查和MIBI顯像的基礎(chǔ)上，本指南還指出MRI和CT檢查對(duì)判斷病變的位置及其與周?chē)M織的關(guān)系有參考價(jià)值，而選擇性經(jīng)脈采血測(cè)定PTH亦可作為參考。術(shù)后PTH的監(jiān)測(cè)對(duì)于在微創(chuàng)和小切口手術(shù)中判斷手術(shù)是否成功有益。

六、本指南提出了九條PHPT的診斷線索，特別強(qiáng)調(diào)了PHPT與其他類(lèi)型甲旁亢的鑒別，以及根據(jù)臨床表現(xiàn)與高鈣血癥、骨骼病變和泌尿系結(jié)石的鑒別診斷思路。

七、無(wú)癥狀甲旁亢的手術(shù)指征在本指南中占了一定篇幅，這是由于近年來(lái)無(wú)癥狀PHPT的患者漸多，是否手術(shù)已經(jīng)成為內(nèi)外科醫(yī)師、以及患者關(guān)心的重點(diǎn)。因此本指南結(jié)合國(guó)際主要學(xué)術(shù)組織的觀點(diǎn)，根據(jù)血鈣水平、年齡、腎功能和骨骼情況綜合判斷手術(shù)的指證。

八、越來(lái)越多的PHPT患者暫時(shí)不需手術(shù)或不能手術(shù)，因此甲旁亢的長(zhǎng)期隨訪和抗骨質(zhì)疏松治療等已經(jīng)成為常規(guī)。雙膦酸鹽、雌激素、SERMS和擬鈣制劑可做為長(zhǎng)期藥物治療的選擇。

九、高鈣危象是甲旁亢的急癥，及時(shí)合理的處理對(duì)于挽救患者生命，為PHPT的手術(shù)治療或其它治療會(huì)贏得機(jī)會(huì)。臨床上需重視血鈣大于3.5mmol/L的患者，予以急診處理、及時(shí)擴(kuò)容、促尿鈣排泄、及時(shí)使用雙膦酸鹽類(lèi)藥物或降鈣素類(lèi)藥物，甚至血透或腹透治療。

十、本指南中特別關(guān)注了PHPT中的四個(gè)特殊問(wèn)題，如正常血鈣的甲旁亢、無(wú)癥狀甲旁亢、家族性或綜合征性的甲旁亢、以及合并佝僂病/骨軟化癥的PHPT。提示在PHPT的臨床診療中需要重視以上情況，予以相應(yīng)的鑒別診斷和處理。

總之，本版《原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥診療指南》是在原版指南經(jīng)典內(nèi)容的基礎(chǔ)上，結(jié)合目前國(guó)內(nèi)外的臨床和研究進(jìn)展，針對(duì)臨床實(shí)際問(wèn)題提出指導(dǎo)性意見(jiàn)或建議，綜合了國(guó)內(nèi)多家醫(yī)院的本領(lǐng)域?qū)＜业囊庖?jiàn)，在多輪修訂的基礎(chǔ)上完成的。期望本指南能對(duì)我國(guó)PHPT的臨床治療實(shí)踐活動(dòng)起到指引作用。

（本文摘自2014-08-29，此文章來(lái)源于www.cmt. com.cn）

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