席漢氏綜合癥漏診誤診一例

陳淑云

患者女性 ， 58歲， 因“右膝部反復(fù)疼痛2年，加重伴活動(dòng)受限2月余”于2015年5月3日入院?；颊呷朐呵?年不明原因出現(xiàn)右膝部疼痛，疼痛呈反復(fù)發(fā)作，未行特殊治療；入院前2月上述癥狀加重并伴右下肢活動(dòng)受限。到我院就診，以“右膝關(guān)節(jié)疼痛待查”收住骨科。 既往史：曾有多年“低血壓”病史，經(jīng)多方醫(yī)治（具體不詳），至今未愈。入院查體：體溫：36.5℃ 脈搏：78次/分 呼吸：18次/分 血壓：90/50mmHg ，一般情況可，神清，肥胖體型，步入病房，自動(dòng)體位，查體合作，對(duì)答切題，全身皮膚黏膜無(wú)黃染，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。頭顱五官外觀無(wú)畸形，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對(duì)光反射存。頸軟，無(wú)抵抗，雙側(cè)對(duì)稱(chēng)，氣管居中，雙側(cè)甲狀腺無(wú)腫大。胸廓對(duì)稱(chēng)無(wú)畸形，雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音。心率：78次/分，律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音。生理反射存在，病理反射未引出。骨科情況：右膝部無(wú)明顯腫脹、壓痛，皮溫正常；右膝關(guān)節(jié)活動(dòng)度在0度到120度之間；右膝關(guān)節(jié)側(cè)方應(yīng)力試驗(yàn)陰性，抽屜試驗(yàn)陰性，研磨試驗(yàn)陽(yáng)性。右下肢血運(yùn)感覺(jué)正常。診斷為“右膝關(guān)節(jié)骨性關(guān)節(jié)炎”，5月6日全麻插管下行右膝關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)鏡下清理術(shù)，術(shù)后拔管氧合差，再次行氣管插管后入ICU，查體：體溫：35.0℃，脈搏：86次/分，呼吸：14次/分（機(jī)控），血壓：120/86mmHg，一般情況差，神志清楚，氣管插管，呼吸機(jī)輔助呼吸下氧飽和度在97%，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約2mm大小，對(duì)光反射存在，雙肺呼吸音粗，未聞及干、濕羅音，HR：86次/分，節(jié)律齊，未聞及雜音，腹軟，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音4次/分，右膝關(guān)節(jié)術(shù)區(qū)敷料干燥，留置負(fù)壓球引流通暢，引流出血性液體。入室診斷：1.右膝關(guān)節(jié)骨性關(guān)節(jié)炎，右膝關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)鏡下清理術(shù)后；2.失血性貧血?？紤]年齡偏大，心肺儲(chǔ)備功能差，入室后常規(guī)給予呼吸機(jī)輔助呼吸（采用SIMV模式，VT450ml，f14次/分，F(xiàn)IO2：50%，I：E=1：1.5，PEEP：5），抗炎、止血、補(bǔ)液、保護(hù)臟器功能對(duì)癥處理。5月7日10：00觀察患者氧合指標(biāo)及自主呼吸情況可后予患者脫機(jī)后順利拔除氣管插管，患者神清，BP85/58mmHg左右，面罩供氧下患者SPO2：98-100%。雙肺呼吸音稍粗，未聞及干濕性羅音，心率89次/分，律齊，心音正常，腹軟，腸鳴音正常。右下肢術(shù)區(qū)敷料干燥，無(wú)紅腫。全血細(xì)胞計(jì)數(shù)回報(bào)：N75.1%，L17.2%，RBC3.31*10E12/L，HGB100g/L。提示貧血血象。已經(jīng)予患者積極輸血糾正貧血治療。于21：30左右患者出現(xiàn)煩躁不安，之后患者出現(xiàn)昏迷，呼之不應(yīng)，GCS3分，血壓64/45mmHg，面罩吸氧下氧飽合度86%，雙側(cè)瞳孔等大等圓，約3mm大小，對(duì)光反射消失，頸無(wú)抵抗，呼吸呈嘆氣樣呼吸，雙肺呼吸音粗，未聞及明顯干濕性啰音，心率56次/分，律齊，未聞及雜音，腹軟，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音正常。四肢病理征未引出。立即給予氣管插管，呼吸機(jī)輔助呼吸，并積極糾酸、維持電解質(zhì)平衡支持治療。5月8日發(fā)現(xiàn)右小腿皮膚張力高，無(wú)紅腫?；颊唛L(zhǎng)期低血壓，術(shù)中止血帶加壓右下肢止血，術(shù)后2次拔除氣管插管均出現(xiàn)缺氧，現(xiàn)暫不排外肺栓塞。5月8日行床旁B超雙下肢動(dòng)靜脈血管未見(jiàn)異常，心臟彩超：心臟結(jié)構(gòu)未見(jiàn)異常，三尖瓣輕度返流，左室收縮舒張功能在正常范圍，心包少量積液。CT檢查報(bào)告：1、頭顱CT平掃未見(jiàn)異常。2、左肺上動(dòng)脈分叉處局部附壁血栓待排外，其余肺動(dòng)脈主干及一、二級(jí)分支未見(jiàn)異常征象。3、雙側(cè)胸腔少-中等量積液、心包腔少量積液，雙肺片絮狀影，肺水腫與炎變待鑒別，請(qǐng)結(jié)合臨床。

診斷考慮：肺栓塞？5月9日復(fù)查B超：胸腹腔中等量積液，薄層CT掃描：右肺動(dòng)脈主干、左肺上動(dòng)脈分叉處似見(jiàn)小斑片狀影消失。再次詢問(wèn)家屬病史，提供1984年因車(chē)禍至妊娠子宮破裂大出血，治愈之后長(zhǎng)期低血壓，怕冷、乏力、嗜睡。5月10日根據(jù)病史完善相關(guān)檢查，自身抗體檢查陰性。甲狀腺功能測(cè)定：游離T3 0.788Pmol/l（正常范圍3.6-7.5），游離T4 1.88pmol/l（正常范圍12-22），總T3 0.339nmol/l（正常范圍1.3-3.1），T4 18.68nmol/l（正常范圍62-164），促甲狀腺激素0.551mu/l（ 0.27-4.2）。性六項(xiàng)激素檢查：催乳素（PRL）0.8ng/ml（6.0-29.9）。MRI檢查：垂體明顯變扁呈薄片狀、細(xì)線條狀改變。診斷明朗化：席漢氏綜合征。治療上給予氫化可的松200mg/日，左甲狀腺素片12.5mg/日。三天后順利脫機(jī)拔管。5月13日更改氫化可的松為甲強(qiáng)龍50mg/日。病情穩(wěn)定后5月16日轉(zhuǎn)普通病房治療治療。5月24日復(fù)查甲狀腺功能測(cè)定：游離T3 1.64Pmol/l（正常范圍3.6-7.5），游離T4 4.06pmol/l（正常范圍12-22），總T3 0.591nmol/l（正常范圍1.3-3.1），T4 30.27nmol/l（正常范圍62-164），促甲狀腺激素0.3961mu/l（ 0.27-4.2）。經(jīng)積極治療后患者病情穩(wěn)定出院?；颊叱鲈汉箅S訪，6月15日、7月16日、8月17日甲狀腺功能測(cè)定：游離T3 1.64，2.26，2.95Pmol/l（正常范圍3.6-7.5），游離T4 4.06，11.6，15.56pmol/l（正常范圍12-22），總T3 0.612，0.752，1.05nmol/l（正常范圍1.3-3.1），T4 68.60，83.78，111.5nmol/l（正常范圍62-164），促甲狀腺激素0.352，0，201，0.190mu/l（ 0.27-4.2）。

討論 席漢氏綜合征（垂體前葉功能減退癥），是由于多種原因造成腦垂體前葉缺血性壞死，尤其是分娩后大出血、血栓、栓塞引起垂體前葉功能壞死、損傷而導(dǎo)致性腺、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能減退，當(dāng)垂體前葉組織破壞達(dá)50%以上時(shí)，可出現(xiàn)臨床癥狀，破環(huán)破壞至70%癥狀明顯，95%以上時(shí)，癥狀較嚴(yán)重。席漢氏綜合征因臨床表現(xiàn)多樣，臨床癥狀無(wú)特異性，而基層臨床醫(yī)師對(duì)該病認(rèn)識(shí)不足，同時(shí)查體及詢問(wèn)病史不全面、不仔細(xì)，多誤診為多種原因?qū)е碌呢氀?，也有漏診現(xiàn)象。該病例就是臨床醫(yī)師知識(shí)面狹窄，術(shù)前采集病史不仔細(xì)，陽(yáng)性病史未足夠重視，術(shù)后并發(fā)循環(huán)衰竭、昏迷才引起重視，故臨床醫(yī)師應(yīng)擴(kuò)大自己的知識(shí)面，應(yīng)該有扎實(shí)的功底，不僅對(duì)自己專(zhuān)業(yè)疾病熟練，對(duì)相應(yīng)專(zhuān)業(yè)的疾病也有足夠的認(rèn)識(shí)，在臨床工作中應(yīng)詳細(xì)病史采集、體格檢查，為臨床診斷提供更多線索，必要時(shí)相應(yīng)輔助檢查做出明確的診斷，以免漏診、誤診。避免不必要的糾紛，減少醫(yī)療隱患，保障醫(yī)療安全。隨著醫(yī)療技術(shù)的提高，本病已不多見(jiàn)，但在邊遠(yuǎn)地區(qū)，難免會(huì)出現(xiàn)誤診漏診現(xiàn)象，因此提高農(nóng)村孕期保健意識(shí)水平，提高醫(yī)療質(zhì)量至關(guān)重要。

參考文獻(xiàn)

[1]王吉耀.廖二元.黃從新.華琦.《內(nèi)科學(xué)》.人民衛(wèi)生出版社.第二版下冊(cè).926-929頁(yè)