成人法洛四聯(lián)癥根治術(shù)135例臨床分析

周 丹 陶 涼 周 宏

（武漢亞洲心臟病醫(yī)院心外科，湖北 武漢 430022）

成人法洛四聯(lián)癥根治術(shù)135例臨床分析

周 丹 陶 涼 周 宏

（武漢亞洲心臟病醫(yī)院心外科，湖北 武漢 430022）

目的總結(jié)成人法洛四聯(lián)癥（TOF）的外科手術(shù)治療經(jīng)驗(yàn)。方法回顧性分析2006年1月至2016年8月我院135例成人法洛四聯(lián)癥患者手術(shù)治療的臨床資料，并予以分析和總結(jié)。結(jié)果住院期間病死率2.2%（3/135），死亡原因均為低心排血量綜合征。其余并發(fā)癥包括室缺殘余漏2例，一過性Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯4例未安裝永久起博器，心包積液2例，胸腔積液5例，肺不張4例，肺部感染2例，腎衰竭2例，行血液濾過治療后其中1例恢復(fù)1例死亡。隨訪128例，平均隨訪16.6（3～55）個(gè)月，心功能Ⅰ級(jí)96例（75%），心功能Ⅱ級(jí)32例（25%）。結(jié)論徹底矯正畸形、加強(qiáng)心肌保護(hù)、避免發(fā)生低心排血量綜合征、加強(qiáng)術(shù)后管理，成人法洛四聯(lián)癥外科手術(shù)可取得良好的療效。

法洛四聯(lián)癥；心臟外科手術(shù)；臨床分析

成人法洛四聯(lián)癥患者因心臟繼發(fā)病變嚴(yán)重，機(jī)體長(zhǎng)期處于缺氧狀態(tài)，重要器官功能常受到不同程度的損害，體內(nèi)形成豐富的側(cè)支循環(huán)，易致術(shù)中、術(shù)后發(fā)生出血、灌注肺及低心排血量綜合征等嚴(yán)重并發(fā)癥。本院從2006年1月至2016年8月完成了135例成人法洛四聯(lián)癥患者的根治手術(shù)，現(xiàn)將外科手術(shù)及圍術(shù)期處理體會(huì)進(jìn)行總結(jié)。

1 資料與方法

1.1 臨床資料：2006年1月至2016年8月，我院心臟外科共為135例18歲以上成年患者施行TOF矯治術(shù)。其中男79例（58.5%），女56例（41.5%），年齡（24.6±5.3）歲，最大年齡52歲。術(shù)前心功能Ⅰ級(jí)29例（21.5%），心功能Ⅱ級(jí)94例（69.6% ），心功能Ⅲ級(jí)12例（8.9%）。 4例有暈厥史（5.9%），10例有室性早搏 （7.4%），合并感染性心內(nèi)膜炎2例。所有患者均有靜息下發(fā)紺和杵狀指，心電圖示右心室肥厚。X線胸片心胸比率0.43～0.59，均有肺血減少。血紅蛋白155.5～262.4 g/L，平均（183.6±40.7）g/L。動(dòng)脈血氧飽和度0.54～0.89，平均（0.79±0.11）。蛋白尿16例。右室流出道中低位漏斗部狹窄27例，高位或管狀狹窄108例，其中伴有肺動(dòng)脈瓣環(huán)狹窄及主肺動(dòng)脈狹窄91例，左肺動(dòng)脈狹窄13例，右肺動(dòng)脈起始部狹窄3例。室間隔缺損嵴下型127例；肺動(dòng)脈瓣下8例。合并畸形包括房間隔缺損12例；卵圓孔未閉29例；動(dòng)脈導(dǎo)管未閉14例；左上腔靜脈9例。冠狀動(dòng)脈畸形2例，右冠狀動(dòng)脈起源于左主干，在肺動(dòng)脈瓣下橫跨右室流出道。所有患者術(shù)前通過二維彩超和多排螺旋CT明確診斷。術(shù)前13例患者通過介入對(duì)21支側(cè)支進(jìn)行封堵，3例患者術(shù)后體肺側(cè)支再通再次行介入封堵。

1.2 手術(shù)方法：均在常規(guī)麻醉，胸骨正中切口，中低溫或深低溫體外循環(huán)下進(jìn)行手術(shù)，采用膜式氧合器。心肌保護(hù)采用4 ℃高鉀冷血心臟停搏液，經(jīng)主動(dòng)脈根部每隔30 min灌注1次，通過房間隔置左心引流。合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的患者在阻斷循環(huán)停呼吸前結(jié)扎。側(cè)支循環(huán)豐富的患者采用深低溫、低流量灌注，保證有良好的術(shù)野。

經(jīng)右心室流出道切口完成疏通并修補(bǔ)室間隔缺損，漏斗部的肥厚壁束和隔束連同大量的增生纖維內(nèi)膜予以小心切除。肺動(dòng)脈瓣交界粘連狹窄的患者行交界切開，如瓣環(huán)直徑不能通過20 mm探子，切開肺動(dòng)脈瓣環(huán)到主肺動(dòng)脈行跨環(huán)補(bǔ)片。合并感染性心內(nèi)膜炎者，清除贅生物，0.5%的活力碘消毒，盡可能保護(hù)好瓣膜。室間隔缺損采用滌綸補(bǔ)片或經(jīng)戊二醛處理的自體心包片4-0或5-0聚丙烯線連續(xù)縫合修補(bǔ)。

本組27例修補(bǔ)室缺后直接縫合右室切口，實(shí)現(xiàn)單純修復(fù)，避免右室補(bǔ)片；17例補(bǔ)片加寬右室流出道；跨肺動(dòng)脈瓣環(huán)補(bǔ)片91例，其中33例加寬到肺動(dòng)脈分叉或左肺動(dòng)脈開口，3例加寬右肺動(dòng)脈起始部。加寬右室流出道/肺動(dòng)脈的材料，有21例使用了液氮保存的帶瓣的同種血管片，64例采用帶瓣牛頸靜脈血管片，其余使用自體心包。合并畸形同期處理，PDA結(jié)扎14例，房間隔缺損（ASD）修補(bǔ)12例，三尖瓣中度關(guān)閉不全成形3例，右冠狀動(dòng)脈起源于左主干橫跨右室流出道2例，將右冠狀動(dòng)脈起始端游離后切下，升主動(dòng)脈前壁打孔后與右冠狀動(dòng)脈吻合，同時(shí)跨瓣補(bǔ)片。術(shù)中保留卵圓孔開放6例。全組術(shù)中心臟阻斷時(shí)間（45.91±14.70）min，體外循環(huán)時(shí)間（86.34 ±23.69）min。

停體外循環(huán)后對(duì)所有患者行經(jīng)食管超聲檢查，排除室水平分流及右室流出道殘余梗阻。同時(shí)常規(guī)測(cè)壓，確保右室收縮壓與主肺動(dòng)脈收縮壓差值不超過30 mm Hg。

2 結(jié) 果

院內(nèi)死亡3例（2.2%），均因術(shù)后重度低心排血量綜合征繼發(fā)多器官功能衰竭所致。2例患者合并多支體肺側(cè)支，術(shù)前行介入導(dǎo)管封堵。但術(shù)后出現(xiàn)側(cè)支再通，并出現(xiàn)明顯灌注肺、低心排血量綜合征、多臟器功能衰竭死亡。1例患者術(shù)后因肺循環(huán)阻力高，肺動(dòng)脈瓣重度反流，低心排血量綜合征死亡。

存活患者術(shù)后呼吸機(jī)輔助時(shí)間（25.84±29.38）h。術(shù)后ICU滯留時(shí)間（60.93±46.11）h。術(shù)后住院（14.67±6.15）d。術(shù)后并發(fā)癥包括室缺殘余漏2例，行二次手術(shù)修補(bǔ)。心律失常5例，房撲1例，一過性Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯4例，未安裝永久起博器。心包積液2例，需要穿刺引流的胸腔積液5例。肺不張4例，二次氣管插管4例，長(zhǎng)時(shí)間機(jī)械通氣發(fā)生肺部感染4例，其中氣管切開1例。腎衰竭2例，行血液濾過治療后1例恢復(fù)1例死亡。隨訪128例，平均隨訪16.6（3～55）個(gè)月，心功能Ⅰ級(jí)96例（75%），心功能Ⅱ級(jí)32例（25%）。術(shù)后患者心功能較術(shù)前差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.01）。

3 討 論

3.1 手術(shù)時(shí)機(jī)與年齡：本組135例患者年齡均在18歲以上，最大年齡52歲。長(zhǎng)期組織缺氧可導(dǎo)致心肌損害、室性心律失常和心衰，凝血功能及神經(jīng)功能障礙，因此年長(zhǎng)患者被認(rèn)為是影響手術(shù)病死率和長(zhǎng)期存活率的危險(xiǎn)因素[1]。但能存活到成年的TOF患者往往肺動(dòng)脈發(fā)育尚可，有足夠的左室容積，一般均可一期實(shí)行TOF根治，遠(yuǎn)期效果較好[2]。成人法洛四聯(lián)癥的手術(shù)適應(yīng)證與兒童一致，絕大多數(shù)患者M(jìn)cGOON指數(shù)＞1.2、左心室舒張末期容積指數(shù)＞30 mL/mm2[3]。成年患者往往有嚴(yán)重紅細(xì)胞增多，蛋白尿，不是手術(shù)禁忌證，但反映病情程度，應(yīng)予以重視。

3.2 右室流出道疏通及室缺修補(bǔ)技術(shù)：右室切口盡量小，縱切口下端以恰能看到室缺下緣即可，不超過右室長(zhǎng)度1/3。單純中低位漏斗部狹窄而肺動(dòng)脈瓣環(huán)無狹窄且室間隔缺損位于圍膜部的患者，可以采用右室流出道橫切口或斜切口，在完成右室流出道疏通和室缺修補(bǔ)之后直接縫合右室切口。解除右室流出道梗阻不能僅以右室流出道加寬補(bǔ)片代替肥厚肌束的切除，肥厚的隔束、壁束及室上嵴形成的狹窄環(huán)如不切除，將會(huì)發(fā)生嚴(yán)重的殘存右室高壓，對(duì)于成人病例更是如此。

3.3 右室流出道加寬原則：TOF矯治術(shù)后長(zhǎng)期隨訪發(fā)現(xiàn)右心室擴(kuò)張的發(fā)生率是70%～90%，其中跨瓣環(huán)補(bǔ)片和右心室補(bǔ)片后右室擴(kuò)張的發(fā)生率無明顯差別，而直接縫合右室切口者則較少發(fā)生右室擴(kuò)張和肺動(dòng)脈瓣反流。右室補(bǔ)片無論跨瓣環(huán)與否，是晚期各種不良事件的最重要獨(dú)立危險(xiǎn)因素，因此主張?jiān)谑┬蟹逅穆?lián)癥矯治術(shù)時(shí)盡可能保持自體肺動(dòng)脈瓣及右室漏斗部的結(jié)構(gòu)完整。

3.4 體肺側(cè)支的處理：成人TOF患者由于長(zhǎng)期缺氧，側(cè)支循環(huán)極為豐富。在體外循環(huán)過程中，大量血液可通過體肺側(cè)支回流到左心房或肺動(dòng)脈內(nèi)，給手術(shù)顯露帶來極大困難，同時(shí)影響了全身的有效灌注。術(shù)后由于右室流出道梗阻解除，肺動(dòng)脈血流大量增加，再加上大量體肺側(cè)支分流血量，將使左心負(fù)荷增加而造成難治的左心功能不全。有時(shí)術(shù)后仍有患者因側(cè)支循環(huán)血管破裂導(dǎo)致咳血，甚至致命。

3.5 妥善圍術(shù)期處理：成人患者術(shù)后需要適當(dāng)延長(zhǎng)呼吸機(jī)輔助時(shí)間，保證呼吸道通暢。因?yàn)樾g(shù)后患者經(jīng)歷了一個(gè)從肺缺血至正常，肺充血甚至肺水腫的過程。我們通常在術(shù)后第二天脫離呼吸機(jī)，可給呼氣末正壓（PEEP）3～5 cm H2O，這樣有助于呼吸功能的恢復(fù)。同時(shí)常規(guī)使用激素，預(yù)防肺部并發(fā)癥。使用多巴胺、多巴酚丁胺、米力農(nóng)、硝普鈉增強(qiáng)心肌收縮力并降低心臟前后負(fù)荷。

[1] 周丹,陶涼,吳向陽(yáng),等.成人法洛四聯(lián)癥根治術(shù)65例臨床分析[J].中國(guó)心血管病研究,2010,8(4):276-279.

[2] 吳志勇,盧海彬,王峰,等.成人法洛四聯(lián)癥根治術(shù)10例[J].安徽醫(yī)藥,2010,14(10):1178-1179.

[3] 劉延華,何發(fā)明,梁志強(qiáng),等.成人法洛四聯(lián)癥根治術(shù)中遠(yuǎn)期療效分析[J].中國(guó)心血管病研究,2013,11(1):30-32.

R54

：B

：1671-8194（2017）21-0061-02