蒙西藥結(jié)合治療神經(jīng)型白塞病療效觀察

格日樂吐

(錫林郭勒盟蒙醫(yī)醫(yī)院，內(nèi)蒙古 錫林浩特 026000)

蒙西藥結(jié)合治療神經(jīng)型白塞病療效觀察

格日樂吐

(錫林郭勒盟蒙醫(yī)醫(yī)院，內(nèi)蒙古 錫林浩特 026000)

目的：探討蒙西藥結(jié)合治療神經(jīng)型白塞病的臨床療效。方法：選擇確診為NBD患者16例，經(jīng)蒙西藥結(jié)合治療；選擇的蒙藥有布仁阿如日-10、珍寶丸、嘎古拉-4湯、湯欽-25、黑蘇嘎-25、扎沖-13、阿敏額爾敦等；西藥有糖皮質(zhì)激素、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、干擾素-α和TNF-α拮抗劑等。結(jié)果：確診為NBD患者16例中，顯效3例，占18.75%；有效10例，占62.50%；無效3例,占18.75%；總有效率81.25%。結(jié)論：蒙西藥結(jié)合治療神經(jīng)型白塞病療程短、復(fù)發(fā)少、副作用少，值得進(jìn)一步研究、挖掘、整理與推廣。

蒙藥;西藥;神經(jīng)型白塞病;療效觀察

白塞病(Behects disease)又稱貝赫切特病，口-眼-生殖器三聯(lián)征，是一種慢性全身性血管炎癥性疾病，主要表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、關(guān)節(jié)、肺、腎、附睪等器官，大部分患者預(yù)后良好，累及眼、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及大血管者預(yù)后不佳。而且部分病例臨床表現(xiàn)復(fù)雜，故診斷困難為特征的自身免疫性疾病，累及神經(jīng)系統(tǒng)者稱為神經(jīng)型白塞病(neuro-Behects disease NBD)。NBD少見，現(xiàn)將我們收治的16例臨床資料報(bào)告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料：選擇自2005年10月～2016年3月確診為神經(jīng)型白塞病患者16例，均門診及住院患者。年齡最小者45歲，最大者72歲，平均年齡56歲；病程最短者半年，最長(zhǎng)25年，平均病程2年。

1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn)：目前較多采用國(guó)際BD研究組于1989年制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]。包括:①反復(fù)性口腔潰瘍，由醫(yī)生或患者察到的大小潰瘍或皰疹樣潰瘍，在1年中至少3次；②反復(fù)生殖器潰瘍，由醫(yī)生或患者觀察到的生殖器潰瘍或瘢痕；③眼病變，裂隙燈下觀察到前或后色素膜炎或玻璃體內(nèi)有細(xì)胞或觀察到的視網(wǎng)膜血管炎；④皮膚病變，由醫(yī)生或患者觀察到的結(jié)節(jié)紅斑樣變，假性毛囊炎，膿性丘疹或未曾使用糖皮質(zhì)激素的壯年患者出現(xiàn)痤瘡樣結(jié)節(jié)；⑤針刺反應(yīng)陽性，指皮內(nèi)針刺或注射生理鹽水，以及靜脈穿刺24h左右局部針眼處出現(xiàn)毛囊炎樣小紅點(diǎn)或膿皰。針刺后24～48h由醫(yī)生判斷結(jié)果。具有復(fù)發(fā)性口腔潰瘍及其余4項(xiàng)中任何2項(xiàng)即可診斷，上述表現(xiàn)需除外其他疾病。NBD目前沒有獨(dú)立的診斷標(biāo)準(zhǔn)，臨床上一般將神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)和BD的診斷標(biāo)準(zhǔn)結(jié)合起來診斷。

2 治療方法

2.1 蒙藥辨證施治：早飯后布仁阿如日-10，11粒；珍寶丸，13粒；嘎古拉-4湯，3g，水煎引服。午飯后黑蘇嘎-25，13粒；湯欽-25，3g，水煎引服。晚飯后阿敏額爾敦，15粒，溫水口服。睡前扎沖-13，13粒，溫水口服等為主藥辨證使用。7天為1個(gè)療程。

2.2 結(jié)合西藥治療：可使用糖皮質(zhì)激素、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、干擾素-α和TNF-α拮抗劑。急性期需大劑量糖皮質(zhì)激素激素沖擊后口服糖皮質(zhì)激素維持治療2～3個(gè)月。與免疫抑制劑聯(lián)合治療。

3 療效標(biāo)準(zhǔn)

蒙西醫(yī)結(jié)合治療后3天腎功恢復(fù)正常及病癥改善為顯效，7天腎功恢復(fù)正常及病癥改善為有效，7天仍未恢復(fù)腎功及病癥未改善為無效。

4 治療結(jié)果

確診為NBD患者16例中顯效3例，占18.75%；有效10例，占62.50%；無效3例,占18.75%；總有效率81.25%。療程最短的1個(gè)療程，最長(zhǎng)者4個(gè)療程，平均2個(gè)療程。遠(yuǎn)期隨訪8例，愈后2至8年均未復(fù)發(fā)。

5 病案舉例

患者某某某，女性，66歲，因反應(yīng)遲鈍3天，于2013年9月9日入院?，F(xiàn)病史：患者3天前無誘因起床時(shí)家人發(fā)現(xiàn)患者反應(yīng)遲鈍，有時(shí)答非所問伴記憶力減退明顯，無頭痛、頭暈，無惡心、嘔吐，無肢體無力、四肢抽搐及大小便失禁等癥。查頭顱MRI回示：多發(fā)腦內(nèi)病變，考慮血管性病變可能性大，建議增強(qiáng)：老年性腦改變。次日出現(xiàn)發(fā)熱，無咳嗽、咳痰、流涕，無腹瀉、尿頻等癥狀，言語紊亂有所加重?；颊甙l(fā)病以來體重?zé)o明顯減輕，食欲可，睡眠可，尿便正常。既往史：1990診斷為白塞氏病。查體：意識(shí)清楚，言語流利，計(jì)算力、理解力、記憶力、定向力均減退。左眼失明，雙側(cè)Hoffmann征(+)，左側(cè)Babinski征(+)，右側(cè)Chaddock征(+)。輔助檢查：血沉120mm/h，血紅蛋白108g/L，紅細(xì)胞壓積0.325，中性粒細(xì)胞百分比76.4%，糖化血紅蛋白6.6%，C反應(yīng)蛋白36.3mg/L，降鈣素原<0.5ng/ml，腰穿腦脊液細(xì)胞學(xué)：淋巴細(xì)胞比例略有升高，血清寡克隆區(qū)帶(陽性)，血清髓鞘堿性蛋白4.48ng/ml，腦脊液髓鞘堿性蛋白0.77ng/ml。頭顱CT回示：腦內(nèi)多發(fā)混雜密度影，考慮缺血病灶可能，建議結(jié)合MRI。頭顱MRI(2014-9-10)：左側(cè)額葉及基底節(jié)區(qū)可見團(tuán)狀稍長(zhǎng)、較長(zhǎng)T1稍長(zhǎng)、較長(zhǎng)、稍短T2異常信號(hào)，右側(cè)枕葉及側(cè)腦室旁可見片狀混雜信號(hào)，以軟化灶及萎縮為主；左側(cè)額葉病變DWI可見較高及稍高信號(hào)，增強(qiáng)掃描可見大量彌漫分布的斑點(diǎn)小條狀強(qiáng)化，腦溝腦裂、第三及雙側(cè)腦室增寬，中線結(jié)構(gòu)無移位；根據(jù)以上報(bào)告診斷為“神經(jīng)型白塞病”。本例患者經(jīng)蒙藥：珍寶丸、布仁阿如日-10、嘎古啦-4湯、黑蘇嘎-25、湯欽-25等；結(jié)合西藥(甲潑尼龍)治療2個(gè)療程后癥狀明顯改善。頭顱MRI對(duì)比提示左側(cè)額葉病變水腫減輕，左基底節(jié)區(qū)病變軟化灶形成。治療第3療程后病癥消失，先關(guān)檢查恢復(fù)正常。1年后隨訪未復(fù)發(fā)。

6 討論

白塞病首先由土耳其皮膚病學(xué)者Behcetz在1973年報(bào)道，以后被稱作白塞病。特點(diǎn)是以反復(fù)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍和眼炎為特征的慢性進(jìn)行性、復(fù)發(fā)性全身炎癥性疾病，可累及皮膚、關(guān)節(jié)、呼吸、循環(huán)、消化、神經(jīng)和泌尿系，屬系統(tǒng)性疾病，神經(jīng)系統(tǒng)受侵犯者稱神經(jīng)白塞病NBD，國(guó)外報(bào)道NBD發(fā)病率為6.3%～24.5%，以青壯年多見[2]。

白塞病的神經(jīng)系統(tǒng)主要臨床表現(xiàn)是：因血管病變所致的卒中和腦干綜合征、腦膜腦炎、顱內(nèi)壓增高綜合征。也可表現(xiàn)為腦干、顱神經(jīng)、錐體束、錐體外束、小腦、脊髓等受累，病因也為血管炎病變，以腦干病變的病情最為嚴(yán)重。實(shí)驗(yàn)室檢查中GSF對(duì)NBD的診斷標(biāo)準(zhǔn)有重要參考價(jià)值，文獻(xiàn)報(bào)道部分BND患者腦脊液淋巴細(xì)胞增多，但總數(shù)小于60/dl，蛋白量也高于正常，但均低于100mg/dl，此外還會(huì)在部分NBD患者的腦脊液中發(fā)現(xiàn)髓鞘堿性蛋白增多。有時(shí)在缺乏中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累癥狀的BD患者的腦脊液中發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和蛋白增高，這提示亞臨床型的NBD存在。在其他實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)中，患者血清及腦脊液中的AMSF、ESR的增高均課題是NBD的活動(dòng)性，并將NBD患者血清和腦脊液中的IL-6作為檢測(cè)治療的指標(biāo)[3]。

蒙醫(yī)認(rèn)為神經(jīng)型白塞病是體內(nèi)三根失調(diào)，赫依血運(yùn)行不暢,清(津)不消化,血脈瘀滯不通是發(fā)病的內(nèi)在因素。其病理發(fā)展是一個(gè)復(fù)雜的過程,“精華消化不良病”的內(nèi)因外緣，即病因和發(fā)病機(jī)理是過極的寒、涼、重、脂性飲食起居和不當(dāng)?shù)闹委?，使機(jī)體赫依、希拉、巴達(dá)干三根和胃腸的消化希日,研磨巴達(dá)干，等火赫依等三項(xiàng)消化之火失調(diào)，使分布在全身各個(gè)組織器官的分熱能減弱,在機(jī)體“七素”的運(yùn)化過程中“沃赫”的生成、消化、排泄受到障礙,增高的脂質(zhì)在體內(nèi)沉積，久而成濁,混入血液，所導(dǎo)致的一些病癥[4]。蒙醫(yī)學(xué)強(qiáng)調(diào)整體觀，辨證觀及正氣觀為主要觀點(diǎn)，而疾病是非常復(fù)雜的，同一種疾病在不同的發(fā)病階段，不同的個(gè)體及不同的環(huán)境里都不同癥狀體征。采用了清熱，安神，舒筋活絡(luò)的珍寶丸；清腎熱的布仁阿如日-10；調(diào)節(jié)“赫依”，健脾胃的嘎古拉-4湯；舒經(jīng)活絡(luò)，燥“協(xié)日烏素”，清熱的黑蘇嘎-25；調(diào)節(jié)體素，解毒，開胃的湯欽-25；調(diào)節(jié)“粘”熱，鎮(zhèn)靜安神的阿敏額爾敦；祛風(fēng)通竅，舒筋活絡(luò)，鎮(zhèn)靜安神，除“協(xié)日烏素”的扎沖-13等。筆者認(rèn)為,通過醫(yī)學(xué)的不斷研究、技術(shù)創(chuàng)新與多學(xué)科融合,加強(qiáng)認(rèn)識(shí)、預(yù)防及治療神經(jīng)型白塞病?？傊晌魉幗Y(jié)合治療神經(jīng)型白塞病的療效深受廣大患者信賴。值得進(jìn)一步研究、挖掘、整理與推廣。

[1]No authors listed. Criteria for diagnosis of Behcet’s disease.International Study Group for Behcet’s Disease[J]. Lancet,1990,335:1078-1080.

[2] LoMonacoA, La Corte R,Caniatti L, et a.l Neurological involvement in North Italian patientswith Behcetdisease.Rheumatol In,t 2006,26;1113-1119.

[3]郭俊猛，耿云龍，趙曉靜，等.神經(jīng)白塞病1例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志，2013.30(2):177-178.

[4]溫都蘇畢力格，圖門巴雅爾等.簡(jiǎn)述蒙醫(yī)對(duì)動(dòng)脈粥樣硬化的認(rèn)識(shí)和防治[J].中國(guó)民族醫(yī)藥雜志，2010.7(7)：62-63.

2016年8月27日收稿

R291.2

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1006-6810(2017)03-0027-02