裘昌林從腎論治進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥經(jīng)驗(yàn)擷菁*

陸佳寧 張麗萍 莫申申

浙江中醫(yī)藥大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院 浙江 杭州 310053

裘昌林從腎論治進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥經(jīng)驗(yàn)擷菁*

陸佳寧 張麗萍#莫申申

浙江中醫(yī)藥大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院 浙江 杭州 310053

進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥 從腎論治 炙馬錢子膠囊 裘昌林

裘昌林主任中醫(yī)師系全國老中醫(yī)藥專家學(xué)術(shù)經(jīng)驗(yàn)繼承工作指導(dǎo)老師，從醫(yī)40余年，積累了豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，善于診治神經(jīng)系統(tǒng)的疑難疾病。筆者有幸跟師學(xué)習(xí)，現(xiàn)將裘師治療進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥（PMD）的心得總結(jié)如下。

1 辨證論治

本病可歸屬于中醫(yī)學(xué)“痿證”范疇。以虛證為主，也可挾痰、挾濕、挾瘀，表現(xiàn)為本虛標(biāo)實(shí)之證：脾腎虧虛為本，血瘀、濕熱為標(biāo)。脾胃虧虛、濕熱浸淫、腎元虧虛為本病的主要分型[1]。鑒于本病的遺傳學(xué)本質(zhì)，治療時(shí)，裘師在充分貫徹《內(nèi)經(jīng)》“治痿獨(dú)取陽明”的基本原則基礎(chǔ)上，重視“先天之本”腎的功能和作用，補(bǔ)腎強(qiáng)筋貫穿始終。治療上總以“健脾益氣，培補(bǔ)腎元”為本，同時(shí)認(rèn)清兼夾的實(shí)邪性質(zhì)，配合利濕化濁、祛瘀通絡(luò)等法治療。

1.1 脾胃虧虛：臨床最多見，多由素體脾胃虛弱或飲食不節(jié)傷及脾胃，或久病成虛，中氣受損導(dǎo)致脾胃受納運(yùn)化功能失常，氣血生化不足，無以濡養(yǎng)五臟，運(yùn)行氣血以致經(jīng)脈失養(yǎng)。證見：氣短，神疲，肢體痿軟無力，肌肉萎縮，走路不穩(wěn)，常易跌倒，上樓梯困難；智力發(fā)育正常；胃納不佳，不思飲食，腹脹，大便溏泄，苔薄白，脈細(xì)。治以健脾益氣，方用參苓白術(shù)散加減：黨參、炒米仁各30g，炒白術(shù)、茯苓、炒扁豆、淮山藥、蓮子各15g，炙甘草、紅花各6g，地龍9g。

同時(shí)，本病多由遺傳因素引起，先天腎氣不足，脾腎兩虛，證見下肢痿軟無力，肌肉萎縮逐漸加重，腰背酸軟，大便溏泄，遺尿，舌淡、苔白，脈沉細(xì)。治療時(shí)需注意補(bǔ)腎強(qiáng)筋，脾腎共補(bǔ)，可酌加仙靈脾、制黃精、川斷、杜仲、牛膝、烏藥、狗脊。

1.2 濕熱浸淫：患者久居濕地或者素體脾虛，水濕運(yùn)化無力，致使?jié)裥胺e聚日久，郁而生熱，營血運(yùn)行受阻。久則氣血運(yùn)行不暢，筋脈失于濡養(yǎng)則遲緩不用，發(fā)為痿證。證見肢體痿軟，身體重著，倦怠麻木、微腫，而又以下肢多見；或有發(fā)熱，脘悶，小便赤澀，苔白膩，脈濡數(shù)。治以清熱利濕，通利筋脈，方用四妙散加減：蒼術(shù)、黃柏、木瓜、烏梢蛇各12g，炒米仁、太子參、川牛膝各30g，陳皮、紅花各6g，地龍9g。

1.3 腎元虧虛：多見該病中晚期，腎藏精，主骨。腎臟功能旺盛，則筋骨強(qiáng)健。如若平素腎虛或者久病導(dǎo)致精血虧損，則筋脈失卻濡養(yǎng)而產(chǎn)生痿證。腎陰虛：證見下肢痿軟無力，膝脛痿軟，不能久立；形體消瘦，眩暈耳鳴，失眠多夢，盜汗，顴紅潮熱，腰背酸軟或伴遺精早泄，遺尿；舌紅少苔，脈細(xì)數(shù)。治以滋陰補(bǔ)腎，健脾利濕，方用左歸丸加減：熟地、龜版、牛膝、茯苓各15g，萸肉、菟絲子、川斷、杜仲各12g，鹿角霜9g，均姜6g，炒米仁30g。腎陽虛：形體虛胖或羸瘦；神疲乏力，精神不振，活力低下，易疲勞；下肢痿軟無力，腰膝酸軟，腰背冷痛，四肢發(fā)涼，畏寒怕冷，身體重著；性功能減退；小便清長，余瀝不盡，尿少或夜尿頻多；聽力下降或耳鳴；記憶力減退，嗜睡；虛喘氣短，咳喘痰鳴；五更腹瀉，或者便秘；身浮腫，腰以下尤甚，下肢水腫；須發(fā)易脫落、早白；反應(yīng)在面部則色青白無光或黧黑。治以溫補(bǔ)脾腎。方用右歸丸合真武湯加減：熟地、山藥、菟絲子、炒白術(shù)、炒白芍各15g，炮附子、肉桂、干姜各6g，吳茱萸、當(dāng)歸、杜仲各12g。

此外，PMD患者肌酶常較高，裘師往往在辨證基礎(chǔ)上，酌加垂盆草、平地木，如舌苔不膩可加五味子等以護(hù)肝降酶。證癥結(jié)合，統(tǒng)籌兼顧，才能較好地緩解臨床癥狀，提高療效，改善生活質(zhì)量，延長生存期。

2 臨證特色心法

2.1 從腎論治痿癥：裘師認(rèn)為腎虛為PMD根本病機(jī)之一?！澳I為先天之本”，主骨生髓，又本病多由遺傳所致，“先天之本”不足，腎虛精虧，骨枯髓空，臟腑衰憊，氣血乏源，肢體失養(yǎng)，故可致痿?！端貑枴の迮K生成篇》曰：“足受血而能步，掌受血而能握，指受血而能攝?！蹦I氣不足，脾失健運(yùn)，繼而出現(xiàn)氣血虧虛，肌肉失養(yǎng)，終致肌痿不用。脾陽根于腎陽，腎氣足則脾胃健旺，腎氣虛則脾陽虛衰，運(yùn)化水谷精微失職，氣血運(yùn)行不暢而瘀滯，日久則痰瘀互結(jié)，阻滯經(jīng)絡(luò)以致氣血津液不能濡養(yǎng)經(jīng)脈，出現(xiàn)手足痿廢不用等癥。因此裘老在治療該病時(shí)非常重視調(diào)補(bǔ)腎之陰陽，提出“補(bǔ)腎固本、脾腎同調(diào)”的治療法則。在補(bǔ)腎方面，注重選擇溫而不燥、補(bǔ)而不滯的藥物，用藥旨在溫陽，而配以滋陰藥以求補(bǔ)陽而不傷陰，如選擇仙靈脾、菟絲子與制黃精、熟地黃搭配，杜仲、巴戟天與萸肉、白芍等滋陰之藥搭配，以求剛?cè)嵯酀?jì)、溫潤并施，而達(dá)到療其痼疾的目的。

2.2 巧用引經(jīng)之藥：引經(jīng)藥有“引諸藥直達(dá)病所”之效，同時(shí)也能在方中發(fā)揮其主要治療作用。如姜黃能引藥上行通達(dá)上肢；而懷牛膝則性喜下行而通達(dá)下肢。葛根入脾、胃經(jīng)，性輕浮，生用則升陽生津，熟用則鼓舞胃氣，痿證多以脾胃虧虛，在健脾益氣的同時(shí)，常常加用葛根，取其鼓舞胃氣，益氣升清。因此，在治療疾病時(shí)應(yīng)根據(jù)疾病所在病位及經(jīng)絡(luò)，選用適當(dāng)?shù)囊?jīng)藥，才能達(dá)到最佳的治療效果。

2.3 久病化瘀通絡(luò)：裘師常言“久病必虛，久病必瘀，久病入絡(luò)”。他認(rèn)識到絡(luò)病是PMD纏綿難愈的主要機(jī)制：本病常因脾腎兩臟虛損，邪毒內(nèi)侵，瘀血停滯于絡(luò)脈而成絡(luò)病，久病絡(luò)脈瘀滯，進(jìn)而又加重病情，變生他證，形成惡性循環(huán)，纏綿難愈，遷延加重。裘師針對絡(luò)病易滯易瘀、易入難出、易積成形的病機(jī)特點(diǎn)，以“絡(luò)以通為用”的治療原則為指導(dǎo)，方中配伍蟲類藥，并認(rèn)為以全蝎、蜈蚣、蘄蛇為最佳，活血祛瘀通絡(luò)之力強(qiáng)。同時(shí)以木瓜、砂仁、厚樸等，寬中理氣，活血通經(jīng)，既達(dá)理氣通腑，又防滋補(bǔ)之藥過膩。

2.4 治瘺專病專藥：裘師于上世紀(jì)70年代研制炙馬錢子膠囊并最早將其應(yīng)用于重癥肌無力的治療，獲得滿意療效。而后，該藥應(yīng)用范圍擴(kuò)大到包括運(yùn)動神經(jīng)元病、吉蘭巴雷綜合征、進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良、急性脊髓炎、脊髓損傷等以肌無力、肌肉萎縮為主癥狀的疾病，獲得肯定療效。成人口服起始劑量每日3次，每次1粒，以后酌情每周增加2粒，分次服用，常規(guī)劑量每日6～8粒，分3～4次服用，每次最多2粒，當(dāng)周身出現(xiàn)肌肉跳動為最佳劑量。

馬錢子有大毒，功能通經(jīng)絡(luò)，散結(jié)止痛；其主要成分士的寧能選擇性提高脊髓興奮功能，治療劑量能使脊髓反射的應(yīng)激性增高，反射時(shí)間縮短，神經(jīng)沖動容易傳導(dǎo)，骨骼肌的緊張度增加，從而使肌無力癥狀得到改善。副作用主要有頭暈，肌肉顫動感，肌張力增高以致肢重、乏力、走動困難甚至跌倒，稱為“肌凝”癥狀，毒副反應(yīng)與劑量相關(guān)，裘師認(rèn)為嚴(yán)格炮制、分次服用、逐漸增加劑量是預(yù)防副反應(yīng)的有效措施。

3 病案舉例

王某，男，22歲。因“雙手無力伴肌肉萎縮10余年”于2015年4月13日就診?；颊?0余年前始出現(xiàn)雙手肌無力，伴有肌肉萎縮，雙上肢肱二頭肌、肱三頭肌、大小魚際肌、骨間肌均見萎縮，翼狀肩。肌電圖：呈肌源性損。父母近親婚配?？淘\：肌病面容，形體消瘦，上肢痿軟無力，難以抬舉，肌肉瘦削。平素食少便溏，睡眠尚可，舌淡、苔白膩，脈沉細(xì)。中醫(yī)診斷：痿證（脾腎兩虛）；西醫(yī)診斷：進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥。治擬：補(bǔ)腎強(qiáng)筋，健脾益氣。二仙湯合參苓白術(shù)散加減：黨參、炙黃芪各30g，白術(shù)、炒當(dāng)歸、炒稻芽、麥芽、山楂炭、杜仲、川斷、牛膝各12g，炒扁豆、仙靈脾各15g，陳皮、炙甘草各6g，炒米仁30g，雞內(nèi)金9g，仙茅10g。2015年5月12日二診：患者雙上肢仍有乏力感，拿筷子使不上勁，常有腹瀉，肌酶較高，舌脈同前。加芡實(shí)30g，垂盆草15g，五味子9g。5月25日三診：患者上肢稍有乏力感，晨起時(shí)出現(xiàn)雙手關(guān)節(jié)疼痛，活動后好轉(zhuǎn)，大便正常。減麥芽、川斷，加平地木、山藥各15g。至四診患者雙手關(guān)節(jié)疼痛、上肢無力已不明顯，肌酶已明顯下降，諸癥好轉(zhuǎn)。以后則隨癥加減，病情穩(wěn)定。

按：本案年輕男性，肌肉無力，肌肉萎縮，逐漸加重，顯現(xiàn)一派虛損之象，此乃患者先后天共同失養(yǎng)致病之果?；颊吒改附H結(jié)婚，乃先天之不足。腎為先天之本，藏精主骨，腎虛則精血虧損；加之后天失養(yǎng)，脾胃功能不佳，中氣受損，氣血生化乏源，無以濡養(yǎng)五臟、運(yùn)行氣血以致經(jīng)脈失養(yǎng)，變生痿證。因此治當(dāng)補(bǔ)腎強(qiáng)筋，健脾益氣。方中二仙湯為“溫柔之品”，溫可壯陽振頹，柔可滋陰填精，溫柔相合，剛?cè)嵯酀?jì)，則陽氣自復(fù)，精血自生。合用川斷、杜仲共奏培補(bǔ)腎元、固本強(qiáng)筋之功；參苓白術(shù)散健脾養(yǎng)胃，益氣生津，其中，黃芪與大劑量黨參、白術(shù)、甘草合用，可增強(qiáng)補(bǔ)中益氣之功；牛膝能引諸藥下行，通達(dá)下肢，增強(qiáng)藥力。諸藥合用，使得腎氣充盛，則陰精化生不息，肝得滋養(yǎng)，筋骨勁強(qiáng)，具陽生陰長之妙；使脾健運(yùn)，胃納佳，則后天生化無窮，以充養(yǎng)四肢肌肉。用方切中病機(jī)，故能獲顯效，可見治疾不能拘泥于獨(dú)取陽明，亦不能泥于養(yǎng)陰滋補(bǔ)一法。二診腹瀉明顯，芡實(shí)益腎固精，補(bǔ)脾止瀉；肌酶偏高，垂盆五味保肝降酶。三診仍感乏力，加山藥健脾益氣，平地木更添降酶之效。

[1]王殿華,陳金亮.治痿勿忘陽虛[J].浙江中醫(yī)雜志，2007,42(2)：109.

浙江省中醫(yī)藥科技計(jì)劃項(xiàng)目基于數(shù)據(jù)挖掘的裘昌林教授治療帕金森病的用藥規(guī)律研究，編號：2015ZA091；浙江省中醫(yī)藥科技計(jì)劃項(xiàng)目名老中醫(yī)用藥傳承理念的集成優(yōu)化及智能挖掘平臺建設(shè)，編號：2014ZA046

# 通訊作者：張麗萍，E-mai l：zlphmx@163.com

2017-04-19