格林-巴利綜合征眼科危急癥1例臨床報道

李晟 鞏固宇 肖全

·個案報道·

格林-巴利綜合征眼科危急癥1例臨床報道

李晟 鞏固宇 肖全

關(guān)于一例以眼病為首發(fā)癥狀與格林巴利綜合征危急癥臨床報道。

格林-巴利綜合征; 呼吸肌麻痹; 中西醫(yī)搶救

格林一巴利綜合征(Guilaine—Barresyndrome,GBS)也稱急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病,是以周圍神經(jīng)急性炎性脫髓鞘為特點的臨床綜合征,病因及發(fā)病機制尚未闡明,一般認為是可能與感染有關(guān)和免疫機制參與的急性(或亞急性)特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病。GBS主要表現(xiàn)為對稱性四肢麻木、無力,重則四肢癱瘓,包括肢體癱瘓、球麻痹、面肌及眼外肌麻痹,常累及顱神經(jīng),重者可出現(xiàn)呼吸肌麻痹而危及生命?，F(xiàn)以我科收治單側(cè)眼外直肌麻痹為主癥的急性格林-巴利綜合癥為例,論述本病早期及時有效治療的重要性。

1 病情介紹

患者:謝某,58歲,女性,2016.04.12因“晨起后出現(xiàn)左眼視物模糊、重影2+天”就診。發(fā)病前一周有咽痛、流涕上感病史。伴有頭昏頭痛、全身肌肉及關(guān)節(jié)酸痛,雙下肢乏力,無明顯嗜睡、呼吸困難等不適;眼科檢查:視力:右眼:0.5左眼:0.3,雙眼位正常,左外展受限,眼前節(jié)無異常,屈光介質(zhì)無明顯異常,眼底呈近視萎縮退變、 同視機檢查提示:左眼外直肌麻痹;黃斑OCT提示雙眼長眼軸,右眼黃斑區(qū)視網(wǎng)膜牽拉,左眼黃斑區(qū)視網(wǎng)膜板層裂孔;門診以“1.左眼外直肌麻痹原因待查 2、左眼黃斑裂孔 3、雙眼高度近視” 收入住院。既往史、個人史及家屬史均無特殊;體格檢查:入院時生命體征平穩(wěn),神清,語晰,心、肺、腹未見明顯異常,四肢肌力下降,雙上肢2級,左下肢3級,雙上肢、右下肢腱發(fā)射減弱,左下肢腱發(fā)射(+),雙上肢,左下肢觸痛感覺減弱;輔助檢查:雙眼動脈超聲提示:雙眼動脈及左側(cè)視網(wǎng)膜中央動脈血流阻力指數(shù)高,雙眼玻璃體混濁;雙眼CT及鼻竇CT未見明顯異常,頭顱MRI:雙額葉,右頂葉,左側(cè)基底節(jié)區(qū)點狀缺血病灶;血常規(guī):中性粒細胞數(shù)8.75×109/L,百分比92.7%。

2 治療經(jīng)過

患者左眼外直肌麻痹,入院當天考慮病毒感染致外展神經(jīng)炎及外直肌炎可能,故給予更昔洛韋抗病毒、地塞米松抗炎、鼠神經(jīng)生長因子營養(yǎng)神經(jīng),及雙氯芬酸鈉緩釋片、曲馬多注射液對癥止痛等治療,次日晨起患者全身肌肉、關(guān)節(jié)疼痛,四肢麻木及乏力癥狀呈加重趨勢,完善肌電圖及腦脊檢查,肌電圖檢查回示:雙側(cè)正中神經(jīng)、腓神經(jīng)波幅明顯降低,雙側(cè)腓神經(jīng)末端潛伏期延遲,左側(cè)腓神經(jīng)運動傳導速度減慢;SCV所檢神經(jīng)未見異常,左側(cè)正中神經(jīng)F波出波率降低。雙側(cè)H反射潛伏期延遲。回訪后急性格林-巴利綜合征診斷明確。當日予以大劑量人免疫球蛋白沖擊治療,同時給予維生素B1、甲鈷胺、腦苷肌肽等營養(yǎng)神經(jīng)。在輸液過程中,患者于住院次日(4.13 12:30)出現(xiàn)呼吸困難加重,煩躁,氧飽和度最低70%,考慮呼吸肌受累,立即轉(zhuǎn)入ICU;追蹤病情,轉(zhuǎn)入ICU后考慮診斷:1.急性格林-巴利綜合征 呼吸肌受累 左眼外直肌麻痹 病毒性心肌炎 心力衰竭 呼吸衰竭;2.肺部感染,患者先后于當日(04～13)及次日(04～14)予普通冰凍血漿2000ml置換術(shù)[3],同時給予無創(chuàng)輔助通氣、奧美拉唑護胃、哌拉西林鈉唑巴坦抗感染,阿昔洛韋抗病毒,及環(huán)磷腺苷、腦苷肌肽、甲鈷胺、維生素B1、維生素C、輔酶Q10等補充維生素、營養(yǎng)神經(jīng)。并分別04～15、04～16、04～17三天給予人免疫球蛋白25g靜滴;病情漸穩(wěn)定,加強肢體功能鍛煉及針灸康復治療。04～23呼吸困難癥狀減輕,停用無創(chuàng)呼吸機輔助通氣2日后病情穩(wěn)定,呼吸困難癥狀明顯好轉(zhuǎn),于04～25轉(zhuǎn)入普通病房,期間給予腦苷肌肽及紅花黃注射液治療,輔以針灸康復,患者于一周后(04～30)左眼外直肌麻痹、全身肌肉關(guān)節(jié)疼痛及肢體麻木情況基本消失,四肢肌力3～4級,雙眼球運動正常。痊愈出院。

3 討論

GBS可以發(fā)生在任何年齡,男、女性別比為1.25:1;大約有2/3的GBS患者發(fā)病前有急性感染史,常見上呼吸道感染、消化道感染[2],潛伏期為1～3周;GBS是一種臨床綜合征,包含許多病理和電生理亞型。目前,主要分為急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病、急性運動軸索性神經(jīng)病和比較少見的急性運動感覺軸索性神經(jīng)病及變異型格林一巴利綜合征。急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病是最常見的GBS類型,占全部患者的 85%～90%,首發(fā)癥狀常為肢體疼痛、麻木、感覺異常及肢體無力,累及四肢遠端肌肉,下肢常先于上肢發(fā)病,可漸累及軀干、肋間、頸和顱神經(jīng),常伴有自主神經(jīng)受累的表現(xiàn)。患者的康復速度快慢不一,一般在數(shù)周或數(shù)月后開始恢復,若累及神經(jīng)軸索,則恢復緩慢甚至遺留后遺癥。其診斷根據(jù) 1994年中華神經(jīng)精神科雜志編委會的診斷標準[1]。目前認為格林巴利綜合征是一種自限性的自身免疫性疾病,重癥格林巴利綜合征患者常常合并有呼吸肌麻痹導致呼吸衰竭,本病例在眼科住院期間突發(fā)呼吸肌嘛痹,立即導致休克,若非在住院并及時迅速地施以搶救,及時地轉(zhuǎn)科治療,其后果難以估計。因此認識該病,早期及時有效的治療是關(guān)鍵。

綜上所述,本病首發(fā)癥狀多以肢體的異常為主,而此患者以單側(cè)眼外直肌麻痹為主癥,所以我們要提高對本病的認識,積極進行早期治療及臨床干預。

[1] 王維治.神經(jīng)病學[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2006:364-375.

[2] 許賢豪.免疫介導性周圍神經(jīng)病[J].中國臨床神經(jīng)科學,2009,17(1):79-80.

[3] 張文洛,曹悅鞍.丙種球蛋白聯(lián)合血漿凈化療法治療格林一巴利綜合征1例[J].海軍總醫(yī)院學報，2011，24(3).

One case of Guilaine-Banwe Syndrome Combined with seriousey owlun emergeng

LISheng,GONGGu-yu,XIAOQuan

(ChengduUniversityofTCM,Chengdu,Sichuan,610075)

To report one case of Guilaine-Barre Syndronge Combined with seriously ocular emergency.

Guilaine-Barresyndrome; Breathing myoparalysis; Chinese and Westem medicine treatment

610075,四川成都,成都中醫(yī)藥大學

鞏固宇,E-mail:1905025283@qq.com

10.3969/j.issn.1674-9006.2017.02.020

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