椎基底動(dòng)脈延長擴(kuò)張癥伴混合性卒中1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

劉靜靜，金 輝，孫亞娟，陳加俊，劉 哲，李廣仁

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)三科，吉林 長春130033)

*通訊作者

椎基底動(dòng)脈延長擴(kuò)張癥伴混合性卒中1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

劉靜靜，金 輝，孫亞娟，陳加俊，劉 哲，李廣仁*

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)三科，吉林 長春130033)

椎基底動(dòng)脈延長擴(kuò)張癥(VBD)是一種少見且病因尚不明確的椎基底動(dòng)脈異常改變。臨床表現(xiàn)缺乏特異性，可通過DSA、CTA、MRA等影像學(xué)檢查確診，治療上缺乏針對(duì)性，現(xiàn)將1例椎基底動(dòng)脈延長擴(kuò)張癥伴混合性卒中的病例報(bào)道如下，分析其病因、危險(xiǎn)因素、影像學(xué)特點(diǎn)、臨床表現(xiàn)及治療等，加深對(duì)VBD認(rèn)識(shí)。

1 臨床資料

患者，女，63歲，因頭暈3天，吞咽困難2天入院。入院前曾接受降纖治療(具體用藥、用法不詳)。既往有甲狀腺炎病史30年余，高血壓病病史2年余，血壓最高180/110 mmHg，心悸病史2年余，均未系統(tǒng)治療。否認(rèn)外傷史及特殊家族病史。入院時(shí)查體：血壓：160/110 mmHg，心率85次/分，律不齊，神經(jīng)系統(tǒng)：意識(shí)清楚，構(gòu)音障礙，雙眼向左右水平注視時(shí)粗大水平眼震，雙側(cè)咽反射消失，左側(cè)指鼻試驗(yàn)、輪替試驗(yàn)及跟膝脛試驗(yàn)笨拙，昂白征不能配合。實(shí)驗(yàn)室檢查示低鉀血癥、甲狀腺功能減退、血脂代謝異常及高同型半胱氨酸血癥。心電圖示頻發(fā)室性期前收縮、室早二聯(lián)律。影像學(xué)檢查：入院時(shí)頭部CT示左側(cè)椎動(dòng)脈及基底動(dòng)脈不規(guī)則增粗，走形迂曲，管壁內(nèi)可見條點(diǎn)狀高密度影。頭部MRA示左側(cè)椎動(dòng)脈及基底動(dòng)脈擴(kuò)張、迂曲，基底動(dòng)脈最寬處直徑約8 mm，基底動(dòng)脈尖達(dá)第三腦室底部，基底動(dòng)脈分叉高于鞍上池。頭部MRI:DWI示腦橋見斑片狀稍高信號(hào)，ADC呈稍低信號(hào)。頭部SWI示左側(cè)丘腦可見結(jié)節(jié)狀低信號(hào)影，邊界尚清，相位圖呈混雜低信號(hào)。TCD：基底動(dòng)脈未探及血流信號(hào)。結(jié)合患者影像學(xué)檢查，診斷為椎基底動(dòng)脈延長擴(kuò)張癥伴混合性卒中。積極給予調(diào)節(jié)血壓、調(diào)脂穩(wěn)定斑塊、改善甲狀腺功能、抗心律失常治療以及留置胃管、配合吞咽功能訓(xùn)練，出院時(shí)無頭暈、視物旋轉(zhuǎn)等癥狀，吞咽困難好轉(zhuǎn)，查體：血壓：140/90 mmHg，心率80次/分，律不齊，神經(jīng)系統(tǒng)：意識(shí)清楚，構(gòu)音障礙，雙眼向左右注視時(shí)粗大水平眼震，雙側(cè)咽反射遲鈍，共濟(jì)試驗(yàn)正常，昂白征陰性。完善吞鋇造影示輕度口腔期及咽期吞咽障礙。拔除胃管后患者進(jìn)食無明顯嗆咳，病情好轉(zhuǎn)出院。

2 討論

2.1 病因及危險(xiǎn)因素 椎基底動(dòng)脈延長擴(kuò)張癥是一種少見的腦血管異常改變，其病因尚不明確，是先天性、獲得性還是二者均存在尚存在爭議[1]。部分國外學(xué)者提出先天性因素多與導(dǎo)致動(dòng)脈內(nèi)彈力層或(和)平滑肌層缺失有關(guān)，如PHACES綜合征、Fabry病、Marfan綜合征等[2]。獲得性因素主要是與長期血管舒縮功能不良及動(dòng)脈粥樣硬化有關(guān)，如男性、高血壓、糖尿病、血脂異常、肥胖、長期抽煙、久坐、腔隙性腦梗死等[3]。本例患者否認(rèn)特殊家族史，缺乏先天性疾病相關(guān)依據(jù)，但存在高血壓、血脂異常、高同型半胱氨酸血癥等動(dòng)脈粥樣硬化危險(xiǎn)因素，且該患者長期甲狀腺炎病史，未系統(tǒng)治療，入院查甲功示甲減，其可促進(jìn)高血壓、血脂異常、血同型半胱氨酸升高及血管內(nèi)皮功能障礙的發(fā)生，加速動(dòng)脈粥樣硬化[4]，但甲減是否為腦梗死甚至VBD的獨(dú)立危險(xiǎn)因素有待進(jìn)一步研究。有學(xué)者提出VBD與動(dòng)脈粥樣硬化的血管病理改變不同，VBD主要是動(dòng)脈的彈力層變薄，而動(dòng)脈粥樣硬化主要是脂質(zhì)浸潤、內(nèi)膜增生。雖不能證明VBD與顱內(nèi)大動(dòng)脈粥樣硬化有必然聯(lián)系，但兩者存在相互影響，動(dòng)脈粥樣硬化可能是引起VBD的原因，也可能是其發(fā)展的結(jié)果[5]。

2.2 影像學(xué)特點(diǎn) DSA檢查目前是診斷VBD的金標(biāo)準(zhǔn)，MRA檢查是臨床上診斷VBD的最佳方法。由Smoker[6]等提出的CT/CTA診斷標(biāo)準(zhǔn)：當(dāng)基底動(dòng)脈分叉高度達(dá)到或超過鞍上池且基底動(dòng)脈直徑≥4.5 mm，即可診斷為VBD。由Ubogu[7]等提出的MRA診斷標(biāo)準(zhǔn)：基底動(dòng)脈長度>29.5 mm，或基底動(dòng)脈上段超過鞍上池或床突平面6 mm即為延長，椎動(dòng)脈顱內(nèi)段長度>23.5 mm即為延長。本例患者頭部MRA示左側(cè)椎動(dòng)脈及基底動(dòng)脈擴(kuò)張、迂曲，最寬處直徑約8 mm，基底動(dòng)脈尖達(dá)第三腦室底部，基底動(dòng)脈分叉高于鞍上池。TCD：可以檢測出VBD患者椎基底動(dòng)脈的血流速度。本例患者TCD：基底動(dòng)脈未探及血流信號(hào)。姚雪燕[8]等研究認(rèn)為MRA顯示椎基底動(dòng)脈迂曲擴(kuò)張程度嚴(yán)重且TCD顯示后循環(huán)血流速度低的VBD患者預(yù)后一般較差。因此臨床上應(yīng)提高對(duì)伴有血流速度減慢的VBD患者的重視，盡早對(duì)他們進(jìn)行危險(xiǎn)因素的篩查和診治。

2.3 臨床表現(xiàn) 與基底動(dòng)脈延長程度、最大寬度、偏移程度等有關(guān)，也可無癥狀。主要有4種形式：(1)缺血性腦卒中：是最常見的臨床表現(xiàn)及致死原因[9]?？衫奂靶∧X、腦橋(最多見)、延髓，其機(jī)制可能為：延長擴(kuò)張的基底動(dòng)脈導(dǎo)致血流緩慢，微栓子形成、脫落致血管阻塞；椎基底動(dòng)脈延長擴(kuò)張后牽拉分支血管，造成其血流減少或閉塞。本例患者頭部MRI證實(shí)腦橋梗死。(2)出血性腦卒中：出血部位大部分位于后循環(huán)供血區(qū)[1]。有研究表明VBD會(huì)增加顱內(nèi)微出血的風(fēng)險(xiǎn)，尤其是VBD伴腦梗死患者更易出現(xiàn)顱內(nèi)微出血[10]。據(jù)此，VBD可能是腦出血的危險(xiǎn)因素。本例患者頭部SWI證實(shí)左側(cè)丘腦微出血。(3)腦干及腦神經(jīng)壓迫癥狀：腦干受壓可出現(xiàn)錐體束癥狀、吞咽困難等，顱神經(jīng)受壓多表現(xiàn)為三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣及耳鳴等[11]。本例患者存在吞咽困難，考慮其為腦干受壓后造成延髓缺血及低灌注，致使部分神經(jīng)功能受損。(4)腦積水：VBD引起腦積水非常罕見，主要是因延長擴(kuò)張的基底動(dòng)脈壓迫第三腦室底部，影響腦脊液循環(huán)引起“水錘效應(yīng)”[12]。

2.4 治療 目前VBD尚無明確統(tǒng)一的治療原則，VBD最常見的是后循環(huán)缺血的臨床癥狀，且常有椎基底動(dòng)脈粥樣硬化的基礎(chǔ)，治療以嚴(yán)格控制血壓、調(diào)脂穩(wěn)定斑塊、調(diào)節(jié)血糖、降低血液粘滯性等為原則，但這并不能降低發(fā)病率?？鼓?抗血小板聚集可能減少缺血事件的發(fā)生。但最近有研究顯示，腦微出血(CMBs)發(fā)生率增多，CMBs是癥狀性顱內(nèi)出血的預(yù)測因素[13,14]。因此，對(duì)于初始CT檢查存在VBD可能的急性缺血性卒中患者在行溶栓、抗凝及降纖等治療前應(yīng)進(jìn)行MRI檢查評(píng)估CMBs的負(fù)擔(dān)及頭部SWI檢查CMBs的程度來評(píng)估腦出血的風(fēng)險(xiǎn)[15]。本例患者即為最好例證。在外科治療方面，針對(duì)異常血管，目前仍無有效的治療手段。對(duì)于存在腦干及腦神經(jīng)受壓癥狀者可行微血管減壓術(shù)，但也可能僅暫時(shí)緩解癥狀，并可能出現(xiàn)其他并發(fā)癥。本例為VBD合并混合性卒中患者，治療以控制危險(xiǎn)因素及積極配合吞咽訓(xùn)練為主。

VBD患者的預(yù)后取決于血管延長擴(kuò)張的程度及其進(jìn)展情況，本例患者椎基底動(dòng)脈延長擴(kuò)張嚴(yán)重，且合并有多種動(dòng)脈粥樣硬化危險(xiǎn)因素，后循環(huán)缺血嚴(yán)重，考慮患者預(yù)后差。

[1]劉 濤,譚顯西.椎基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長癥[J].國外醫(yī)學(xué)腦血管疾病分冊(cè),2005,13(12):930.

[2]張 楠,孫 莉,曹 杰,等.椎基底動(dòng)脈延長擴(kuò)張1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志,2016,33(2):179.

[3]Pico F,Labreuche J,Touboul PJ,et al.Intracranial arterial dolichoectasia and its relation with Atheroselerosis and stroke subtype[J].Neurology,2003,61:1736.

[4]谷芙蓉,陳榮杰.甲狀腺功能減退癥與腦梗死的研究進(jìn)展[J].醫(yī)學(xué)理論與實(shí)踐,2015,28(15):1995.

[5]王國卿,封麗芳,縱 峰,等.椎基底動(dòng)脈延長擴(kuò)張癥一例[J].中華神經(jīng)科雜志,2013,46(4):279.

[6]Resta M,Gentile MA,Guonzo FD,et al.Clinical-angiographic correlations in 132 patients with megadolichvertebrobasilar anomaly[J].Neuroradiology,1984,26:213.

[7]Ubogu EE,Zaidat OO.Vertebrobasilar dolichoectasia diagnosed by magnetic resonance angiography and risk of stroke and death:a cohort study[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,2004,75(1):22.

[8]姚雪燕,張志勇,薛 爽,等.23例椎基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長癥患者磁共振成像與經(jīng)顱多普勒超聲特點(diǎn)分析[J],中日友好醫(yī)院學(xué)報(bào),2011,25(1):15.

[9]Passero SG,Rossi S.National history of vertebrobasilar dalichoectasia[J].Neurology,2008,70:66.

[10]Rark JM,Koo Kim BK,et al.Vertebrobasilar dolichoectasia as a risk factor for cerebral microbleeds[J].Eur J Neurol,2013,20(5):824.

[11]邰宏飛,張?jiān)趶?qiáng).椎基底動(dòng)脈延長擴(kuò)張綜合征一例[J].Chin J Stroke,2010,5(2):146.

[12]徐 靜,王 崇,賀 超,等.椎-基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長癥研究進(jìn)展[J].腦與神經(jīng)疾病雜志,2015,23(2):147.

[13]Sun S,Gao P,Sui B,et al.Association between cerebral microbleeds and the first onset of intracerebral hemorrhage-a 3.0T MR study[J].Acta Radiol,2012,53(2):203.

[14]Sueda Y,Naka H,Ohshita T,et al.Positional relationship between recurrent intracerebral hemorrhage/lacunar infarction and previously detected microbleeds[J].Am J Neuroradiol,2010,31(8):1498.

[15]陳 平,夏 程,陳會(huì)生.椎基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長癥與腦微出血在急性腦梗死中的相關(guān)性研究[J].解放軍醫(yī)藥雜志,2016,28(3):37.

1007-4287(2017)03-0524-02

2016-06-11)