自發(fā)性低顱壓綜合征臨床分析

李小磊 杜迎春 石偉綱 高延倫 陳少武 秦得營 王紅旭 薛文俊

河南平頂山市第一人民醫(yī)院 1)神經(jīng)內(nèi)三科 2)影像中心 平頂山 467000

自發(fā)性低顱壓綜合征臨床分析

李小磊1)杜迎春1)石偉綱1)高延倫1)陳少武2)秦得營1)王紅旭1)薛文俊1)

河南平頂山市第一人民醫(yī)院 1)神經(jīng)內(nèi)三科 2)影像中心 平頂山 467000

目的 探討自發(fā)性低顱壓綜合征(SIH)臨床癥狀、腦脊液、影像學(xué)特點及治療預(yù)后。方法 分析38例臨床確診的SIH患者的臨床表現(xiàn)、腦脊液、影像學(xué)、治療與隨訪資料。結(jié)果 全部患者存在直立位頭痛，伴隨惡心或嘔吐68.4%、頸強(qiáng)直78.9%、頭暈或眩暈47.4%、耳鳴或聽力下降7.9%、視覺癥狀(視力障礙、畏光、復(fù)視)10.5%。94.7%患者側(cè)臥位腦脊液壓力<60 mmH2O。頭顱MRI檢查總體陽性率73.3%，彌漫性硬腦膜增厚及強(qiáng)化最常見，其他表現(xiàn)依次為硬膜下積液、腦下沉和垂體增大等。結(jié)論 直立位頭痛癥狀、側(cè)臥位腦脊液壓力<60 mmH2O及MRI特征性表現(xiàn)對于診斷SIH最具意義，頭顱MRI增強(qiáng)檢查是臨床診斷SIH主要的無創(chuàng)檢查方式之一。治療以腳高頭低臥床休息及補(bǔ)液治療為主，大多數(shù)預(yù)后好，少數(shù)需硬腦膜修補(bǔ)治療。

自發(fā)性低顱壓綜合征；直立位頭痛；磁共振成像；補(bǔ)液治療

自發(fā)性低顱壓綜合征(spontaneous intracranial hypotension，SIH)是一種臨床相對少見的以直立位頭痛、側(cè)臥位腰穿腦脊液壓力低于60 mmH2O為典型表現(xiàn)的一組臨床綜合征[1]。既往主要進(jìn)行臨床診斷，隨著近年來無創(chuàng)性醫(yī)學(xué)影像學(xué)的發(fā)展，SIH的診斷發(fā)生了變化。為探討SIH的臨床癥狀及影像學(xué)特點，現(xiàn)將我院2009-04—2016-02收治的38例SIH臨床資料進(jìn)行回顧性分析。

1 資料與方法

1．1 一般資料 2009-04—2016-02我院神經(jīng)內(nèi)科診治的38例SIH患者，均符合Schievink等[2]2011年修訂的SIH診斷標(biāo)準(zhǔn)。所有患者均排除腦脊液耳、鼻漏、腰椎穿刺術(shù)、顱腦外傷及嚴(yán)重脫水、糖尿病昏迷等繼發(fā)性低顱壓綜合征的因素。

1．2 診斷標(biāo)準(zhǔn) SIH(2011年)診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]：(1)直立性頭痛；(2)至少存在以下1項：①顱內(nèi)壓≤60 mmH2O(1 mmH2O=0.009 8 kPa)；②硬腦膜外血貼治療后頭痛持續(xù)緩解；③證實有活動性腦脊液(CSF)漏；④顱腦MRI提示低顱壓樣改變(如腦下垂或硬腦膜強(qiáng)化)；(3)近期無硬腦膜穿刺史；(4)排除其他繼發(fā)性因素。

1．3 方法 采用回顧性分析方法，對38例SIH患者的臨床特征、腦脊液檢查結(jié)果及影像學(xué)資料、治療情況和預(yù)后進(jìn)行詳細(xì)分析。

2 結(jié)果

2．1 臨床特征 SIH多發(fā)于青壯年，本組38例患者年齡20～45歲者31例(81.6%)；女28例(73.7%)，男10例(26.3%)；均為急性或亞急性起病。病程1周內(nèi)12例，1～2周26例；均有不同程度的直位性頭痛，頭痛部位以前額部(13例)和枕部(9例)最多見，其次是顳部(6例)和頂部(3例)，累及多部位頭痛(7例)；頭痛程度多為輕至中度疼痛，表現(xiàn)多樣，其中鈍痛、脹痛為主約占80.0%，搏動性疼痛約占7.5%，頭痛呈炸裂樣劇痛及牽拉痛者約占12.5%。38例患者中頭痛伴惡心、嘔吐26例，頭暈14例，眩暈4例，聽覺癥狀(耳鳴、聽力減退或過敏)3例，視覺癥狀(視力障礙、視野缺損、畏光、復(fù)視)4例；頭痛程度逐漸加重由直位性頭痛變?yōu)槌掷m(xù)性頭痛，伴抽搐后肢體麻木及無力1例(并發(fā)腦靜脈竇血栓)；Romberg征睜、閉眼均不穩(wěn)4例；錐體束征陽性1例；頸部抵抗30例，頜胸距1～3指；凱爾尼格征陽性4例，布魯津斯征陽性1例。

本組36例側(cè)臥位腰椎穿刺CSF壓力<60 mmH2O，其中8例“干性穿刺”拔出穿刺針芯無腦脊液自然流出，需注射器回抽；2例肥胖患者CSF壓力分別為86 mmH2O及102 mmH2O，經(jīng)治療臨床癥狀完全消失后復(fù)查CSF壓力160 mmH2O及194 mmH2O。CSF檢查部分患者有蛋白、紅細(xì)胞、白細(xì)胞升高，蛋白升高均未超過1.0 g/L，白細(xì)胞以淋巴細(xì)胞升高為主。但腦脊液糖及氯化物均正常。

2．2 影像學(xué)特征 38例患者均行頭顱CT平掃，結(jié)果示未見異常32例，雙側(cè)腦室系統(tǒng)輕度縮小3例，硬膜下積液2例，慢性硬膜下血腫1例。30例行頭顱MRI平掃或增強(qiáng)檢查，未見異常8例；彌漫性硬腦膜增厚及強(qiáng)化19例(63.3%)，T1WI呈等或略低信號，T2WI呈稍高信號，增強(qiáng)掃描硬腦膜均呈連續(xù)、彌漫、對稱、均勻強(qiáng)化，軟腦膜未見強(qiáng)化；13例(43.3%)硬膜下積液及硬膜下血腫；腦下垂征像5 例主要表現(xiàn)為小腦扁桃體下移，下移>4 mm(枕骨大孔連線下，即斜坡下緣至枕骨大孔后緣間的連線)。鞍上池及橋前池變窄共9例，乳頭體-腦橋距離和中腦-腦橋角度明顯變小7例。腦室變窄、腦溝變淺3例；垂體增大征象者4例，主要表現(xiàn)為垂體外形飽滿，垂體高度增加；顱腦MRV檢查中上矢狀竇及左側(cè)橫竇、乙狀竇未見顯影，提示靜脈竇血栓形成1例，合并橫竇及直竇的擴(kuò)張2 例，直竇擴(kuò)張4 例；11例進(jìn)行脊柱MRI平掃及增強(qiáng)掃描均有不同程度硬脊膜增厚及強(qiáng)化，6例硬膜外間隙積液。

2．3 治療及預(yù)后 所有患者均臥床，并采取頭低腳高位。治療主要給予大量補(bǔ)液每日靜滴生理鹽水2 000～3 000 mL，6例經(jīng)補(bǔ)液治療癥狀緩解不明顯患者給予糖皮質(zhì)激素5～7 d后癥狀緩解明顯；住院時間(13±6.4)d，其中31例經(jīng)治療后直立位頭痛等癥狀消失，5例癥狀明顯好轉(zhuǎn)，2例癥狀改善不明顯轉(zhuǎn)上級醫(yī)院行“人工硬腦膜覆蓋術(shù)”，術(shù)后癥狀消失。22例癥狀消失患者隨訪2 a，20例未見復(fù)發(fā)，其中2例搬重物后癥狀復(fù)發(fā)但疼痛程度較輕，自行臥床休息并補(bǔ)液后約1周癥狀消失。

3 討論

原發(fā)性低顱壓綜合征可見于任何年齡，但多發(fā)于30～40歲，男∶女比例為1∶3[3]，本組患者男∶女比例為1∶2.8，38例患者中年齡20～45歲31例(81.6%)，與文獻(xiàn)報道結(jié)果基本一致。自發(fā)性低顱壓綜合征病因目前不很清楚，發(fā)病機(jī)制或與腦脊液生成減少，腦脊液回流過多、過快，腦脊液漏出異常有關(guān)。目前認(rèn)為，蛛網(wǎng)膜的缺損或撕裂導(dǎo)致的CSF漏是SIH最可能的病因，蛛網(wǎng)膜的缺損或撕裂最多見部位是脊神經(jīng)根鞘處[4]。當(dāng)腦脊液減少、顱內(nèi)壓下降時，腦脊液液墊作用減弱或消失，坐立位時腦組織下沉，引起顱底神經(jīng)被壓在顱底骨上，引起疼痛等刺激癥狀；當(dāng)患者直立位時出現(xiàn)明顯頭痛，而改為臥位或腳高頭低位時，上述影響消失，癥狀減輕或消失[5]。當(dāng)?shù)冖鴮δX神經(jīng)受損可見頭暈、耳鳴、聽力下降，第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對腦神經(jīng)受損可見復(fù)視，第Ⅱ?qū)δX神經(jīng)受損則出現(xiàn)視物不清。且腦神經(jīng)受損癥狀與體位變化有關(guān)，即立位時出現(xiàn)或加重，臥位后減輕或消失與文獻(xiàn)[6]報道一致。關(guān)于SIH患者并發(fā)腦靜脈血栓形成，既往文獻(xiàn)均有報道。美國AHA和ASA制定的CVT(腦靜脈血栓形成)診斷和處理指南中曾指出SIH作為CVT的少見原因，臨床應(yīng)引起關(guān)注[7]。

本組所有患者均行腰穿腦脊檢液查，其中36例腰穿壓力<60 mmH2O，少數(shù)患者伴蛛網(wǎng)膜下腔或硬膜下出血而出現(xiàn)血性腦脊液，部分患者腦脊液中白細(xì)胞數(shù)及蛋白輕度增高，原因可能與腦靜脈或靜脈竇擴(kuò)張通透性升高、滲出增加有關(guān)。腰穿壓力<60 mmH2O有助于SIH診斷。但參考SIH(2011年)診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]，不能僅根據(jù)腦脊液壓力>60 mmH2O而排除SIH診斷。本組2例腰穿CSF壓力均>60 mmH2O，但臨床癥狀、影像學(xué)表現(xiàn)及治療后癥狀消失，且復(fù)查腦脊液壓力明顯升高，分析可能是部分患者特別是肥胖患者或基礎(chǔ)CSF壓力偏高，只要CSF壓力下降達(dá)到一定程度而致CSF容量明顯下降即可出現(xiàn)低顱壓表現(xiàn)。Peeraully等[8]也有類似報道，提示SIH患者臨床表現(xiàn)并非完全由顱內(nèi)CSF壓力降低所致。部分學(xué)者指出腦脊液容量不足是SIH發(fā)病的重要病理、生理基礎(chǔ)，而不是顱內(nèi)CSF壓力的絕對值下降[9]。

38例患者均行頭顱CT平掃，32例未見異常，3例雙側(cè)腦室輕度縮小，2例硬膜下積液，1例慢性硬膜下血腫?？梢婎^顱CT平掃檢查對于SIH診斷敏感度差，大多頭顱CT未見異常，僅少數(shù)可表現(xiàn)為腦室縮小、雙側(cè)硬膜下積液或出血等，與既往文獻(xiàn)[10]報道結(jié)果基本一致；本組30例行頭顱MRI平掃或增強(qiáng)檢查發(fā)現(xiàn)異常者22例，陽性率達(dá)73.3%。63.3%的患者硬腦膜彌漫性增厚及強(qiáng)化，硬膜強(qiáng)化表現(xiàn)為連續(xù)、對稱、彌漫及均勻強(qiáng)化，且未見軟腦膜強(qiáng)化表現(xiàn)。該類患者腦膜強(qiáng)化特征與腦膜轉(zhuǎn)移癌、腦膜炎等其他腦膜疾病不同，腦膜炎、腦膜轉(zhuǎn)移癌除硬腦膜強(qiáng)化外，軟腦膜強(qiáng)化多見，且多有強(qiáng)化結(jié)節(jié)，大多呈不規(guī)則、非連續(xù)強(qiáng)化，并可見腦實質(zhì)強(qiáng)化病灶。因此，有學(xué)者強(qiáng)調(diào)對稱性彌漫性硬腦膜增厚并線樣強(qiáng)化是SIH陽性率最高且出現(xiàn)最早的MRI表現(xiàn)[11]。有關(guān)硬腦膜彌漫強(qiáng)化機(jī)制，Monro-kellie假說認(rèn)為，腦體積、CSF容量和顱內(nèi)血容量三者的總和是相對恒定的[12]。當(dāng)CSF容量減少時，則腦體積和腦血容量會相對增加，但腦體積相對穩(wěn)定，當(dāng)?shù)惋B壓時腦血容量則代償性增加，表現(xiàn)為靜脈系統(tǒng)的血容量擴(kuò)張，因硬腦膜缺乏血腦屏障，所以，硬腦膜靜脈首先充血擴(kuò)張，MRI表現(xiàn)為硬腦膜的彌漫性增厚性強(qiáng)化[13]。而軟腦膜及腦實質(zhì)血管有血腦屏障，所以軟腦膜強(qiáng)化不明顯。因此多數(shù)學(xué)者認(rèn)為MRI增強(qiáng)掃描硬腦膜彌漫性強(qiáng)化而軟腦膜不強(qiáng)化可作為SIH診斷的特征性MRI表現(xiàn)。本組顱腦MRI所見，小腦扁桃體下沉、鞍上池及橋前池變小、乳頭體-腦橋距離和中腦-腦橋角度明顯變小等均為腦組織下沉征象，臨床上需與其他疾病鑒別。至于SIH患者顱腦MRI所見硬膜下積液、硬膜下血腫、靜脈竇擴(kuò)張及垂體增大分析如下，當(dāng)腦靜脈的充血擴(kuò)張仍不能很好代償時，則出現(xiàn)硬膜下積液或硬膜下血腫。靜脈竇擴(kuò)張是腦血容量代償性增加的表現(xiàn)；垂體增大則是硬腦膜及硬腦膜靜脈竇過度充血的表現(xiàn)[14]。但硬膜下積液/血腫、靜脈竇擴(kuò)張及垂體增大等影像學(xué)征象缺乏特異性，因此臨床遇到此類征象且不能用其他疾病解釋時，應(yīng)考慮SIH的可能性。本組11例進(jìn)行脊柱MRI平掃及增強(qiáng)掃描均有不同程度硬脊膜增厚及強(qiáng)化，機(jī)制與硬腦膜強(qiáng)化機(jī)制可能相同，6例硬膜外間隙積液，提示存在CSF漏。與既往文獻(xiàn)報道CSF漏是SIH最可能的病因結(jié)論一致[4]。

SIH患者大多有較好預(yù)后，大多患者經(jīng)臥床、大量補(bǔ)液即可痊愈。本組38例患者經(jīng)臥床、大量補(bǔ)液等治療31例癥狀消失，6例經(jīng)大量補(bǔ)液治療后癥狀無明顯緩解患者給予糖皮質(zhì)激素5～7 d后癥狀明顯緩解。表明糖皮質(zhì)激素可縮短病程，提高療效。對于頑固性長期內(nèi)科治療無效，且明確存在腦脊液漏證據(jù)者“人工硬腦膜覆蓋術(shù)”可能是一種好的治療選擇。

綜上所述，參照SIH(2011年)診斷標(biāo)準(zhǔn)，結(jié)合顱腦MRI有彌漫性硬腦膜強(qiáng)化等特征性表現(xiàn)，可減少SIH誤診及漏診，以防延誤治療。對于有典型臨床癥狀和頭部MRI表現(xiàn)的患者，腰穿檢查并非診斷所必須，因腰穿檢查本身增加了腦脊液漏的風(fēng)險，因此有可能加重病情。

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(收稿2016-08-02)

R742.8+9

A

1673-5110(2017)03-0054-04