1例獲得性血友病A患者的治療和護理體會

代騫媛

●護理園地

1例獲得性血友病A患者的治療和護理體會

代騫媛

目的 總結獲得性血友病A（AHA）的臨床表現(xiàn)、診斷要點、相關治療及護理措施。方法 報道1例AHA的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查結果、治療過程及預后，制定詳細的護理計劃。結果 經(jīng)過免疫抑制劑、凝血酶原復合物的使用，加強出血及疼痛的護理，患者病情好轉、順利出院。結論 AHA早診斷、早治療，通過預防出血、關節(jié)功能鍛煉、免疫抑制劑和凝血酶原復合物的使用，疼痛、心理等精心的護理措施，病情轉危為安，出院后應定期隨訪了解病情，提高患者的生活質量。

獲得性血友病A 治療 護理

獲得性血友病A（acquired hemophilia A,AHA）是指非先天性血友病患者體內(nèi)產(chǎn)生抗凝血因子的特異性抗體，使凝血因子Ⅷ（FⅧ）水平嚴重降低而引起的一種罕見的出血性疾病[1]。AHA的發(fā)病率每年約為0.2/100萬～1/100萬。我院于2016年8月收治1例AHA患者，現(xiàn)將治療和護理體會報道如下。

1 臨床資料

患者，女，55歲。2016年8月2日無明顯誘因下左下肢出現(xiàn)大片瘀斑伴疼痛，3d后右上肢皮下出現(xiàn)血腫伴疼痛，至當?shù)蒯t(yī)院就診，查血常規(guī)WBC9.75×109/L，Hb 133g/L，PLT 145×109/L，PT 10.8s，APTT 80.8s，肝炎系列陰性。入院后，查血漿FⅧ活性測定+血漿凝血因子Ⅸ活性測定：血漿FⅧ活性2.1%，血漿凝血因子Ⅸ活性95.6%；血漿FⅧ抑制物7.20Bethesda Unit/ml。診斷：AHA?；颊呷朐簳r左下肢5cm×5cm大小瘀斑伴血腫，有壓痛，疼痛評分3分（采用數(shù)字評定量表為評估工具，將疼痛程度用0～10共11個數(shù)字表示，0表示無痛，10表示痛極了，由患者選取相應數(shù)字表示其疼痛程度[2]），大腿腿圍25cm；右上肢皮下出現(xiàn)3cm×4cm大小的血腫，疼痛評分3分，右上肢不能抬舉。入院后給予相關血液檢查，明確診斷后予止血（輸注凝血酶原復合物）、免疫抑制劑（潑尼松片，環(huán)磷酰胺片口服）、輸注血漿、關節(jié)功能鍛煉等治療，經(jīng)過對癥治療和精心護理，入院第10天復查血漿FⅧ活性為14.4%，左下肢及右上肢血腫已消退，無疼痛感，瘀斑面積均減小，于8月18日出院，門診隨訪，10月15日門診查血漿FⅧ活性50.7%，11月15日查血漿Ⅷ因子活性84.8%。

2 護理體會

2.1 一般護理

2.1.1 心理護理 AHA較罕見，加之患者血腫疼痛明顯，情緒緊張，難以接受病情，應向患者做好疾病宣教，與家屬一起開導、鼓勵患者正確面對疾病，消除患者的恐懼心理。應經(jīng)常探視患者，關注患者的病情變化、生活及心理狀態(tài)，向患者及家屬詳細介紹各項治療及護理措施并說明其重要性，使患者積極參與治療，保持樂觀的心態(tài)。

2.1.2 飲食護理 患者疼痛明顯時食欲減退，指導進食清淡易消化軟食、食物，避免進食粗硬、過熱的食物，少量多餐，多飲水，每天飲水量2 000ml以上。鼓勵患者進食新鮮蔬菜水果，保持大便通暢。

2.1.3 口腔護理 出血急性期，指導患者用海綿棒清潔口腔，避免使用堅硬牙刷刷牙導致口腔黏膜及牙齦的損傷，進食后用堿性漱口水漱口，保持口腔清潔，禁食辛辣刺激性食物。

2.2 癥狀的護理

2.2.1 血腫護理 出血急性期，血腫壓迫周圍神經(jīng)可導致局部疼痛、麻木及肌肉萎縮，壓迫血管可致相應供血部位淤血水腫或壞死，應加強血腫的護理[3]。患者入院時左下肢5cm×5cm大片瘀斑伴血腫，有壓痛，疼痛評分3分，大腿腿圍25cm；右上肢皮下出現(xiàn)3cm×4cm大小的血腫，疼痛感明顯，疼痛評分3分，右上肢不能抬舉，皮溫高，皮膚張力高。告知患者臥床休息，予繃帶加壓包扎血腫處，抬高患肢處于功能位，并用毛巾包裹冰袋外敷30min/次，間隔2h，每2h觀察并觸摸肢端的皮溫及觀察肢端皮膚顏色，有無缺血表現(xiàn)，若發(fā)現(xiàn)肢端發(fā)紫或者冰涼，應立即解除包扎，做好護理記錄并準確交接班。治療第4天，患者自覺肢體腫脹感減輕，大腿腿圍23cm，疼痛評分1分，右上肢可自行90°抬舉。

2.2.2 疼痛護理 血腫導致患者局部疼痛，禁止使用阿司匹林?？捎妹戆夥笱[處緩解疼痛，同時指導患者聽音樂、看電影、聊天等方式分散注意力，以緩解疼痛。

2.2.3 關節(jié)功能鍛煉 肢體腫脹期禁止活動。在關節(jié)出血得到控制后，可讓患者進行患肢的主動和被動運動，務求達到最大關節(jié)活動范圍或恢復至出血前水平，但要注意循序漸進。功能鍛煉的目的是防治肌肉萎縮、關節(jié)僵硬或因靜脈回流緩慢，而造成肢體遠端腫脹[4]，根據(jù)患者病情制定鍛煉計劃，與家屬一起協(xié)助患者進行功能鍛煉。治療第3天，患者能自行下床活動，右上肢可自行抬舉超過90°，關節(jié)功能基本恢復。

2.3 治療的護理

2.3.1 免疫抑制劑的用藥護理 環(huán)磷酰胺的代謝產(chǎn)物對尿路有刺激性，應用時應鼓勵患者多飲水，大劑量應用時應水化堿化、利尿，同時給予尿路保護劑美司鈉8mg/kg，時間為0時段（即應用抗腫瘤制劑的同一時間）、3、6、及9h后。告知患者準確記錄24h尿量，便后觀察尿色，有無膀胱刺激癥狀、少尿、血尿及蛋白尿。常見的胃腸道反應：包括食欲減退、惡心、嘔吐，一般停藥1～3d即可消失。指導患者在服藥期間進食清淡食物，少量多餐，避免進食油膩辛辣食物，減少胃腸道反應的發(fā)生。遵醫(yī)囑監(jiān)測患者血常規(guī)變化，及時處理異常血象。本例患者每天飲水量約2 000ml，24h尿量約3 000ml，尿色清，未出現(xiàn)出血性膀胱炎，患者無胃部不適，無惡心、嘔吐癥狀。

2.3.2 凝血酶原復合物的用藥護理 凝血酶原復合物應用5%葡萄糖溶液溶解（制品從冰箱取出后放置室溫下自行復溫至25～37℃，然后再進行溶解，否則低溫易析出沉淀），輕輕搓動，使凝血酶原復合物完全溶解（嚴禁劇烈搖晃，避免產(chǎn)生泡沫）。輸注前建立靜脈通路，先予5%葡萄糖溶液沖管，然后用帶有濾網(wǎng)裝置的輸血器進行靜脈輸注，輸注滴速一般以60滴/min（可根據(jù)患者個體情況調(diào)節(jié)滴速）。制品應現(xiàn)化現(xiàn)用，成品在1h內(nèi)輸完，不得放置。

2.4 出院健康宣教 （1）加強宣教，避免劇烈活動，鼓勵適當體力活動。（2）避免使用抗血小板藥物。（3）避免肌肉注射。（4）避免勞累、注意保暖，避免感冒、感染等誘發(fā)出血。（5）血友病是許多有創(chuàng)操作的禁忌證，如拔牙、骨穿、外科手術等。在未提高凝血因子前，避免盲目進行操作。（6）遵醫(yī)囑每周門診隨診，復查血常規(guī)及血漿FⅧ因子活性，遵醫(yī)囑按時按量服用藥物，注意觀察有無藥物不良反應出現(xiàn)，如果發(fā)現(xiàn)肌肉、關節(jié)等血腫或者出血予冰袋外敷、制動并立即就醫(yī)。

3 討論

AHA臨床比較罕見，患者常處于緊張、恐懼、悲觀的心理，護士應開導患者，向患者解釋病因、治療及預后，使患者及家屬積極配合治療。AHA以預防出血為主，加強健康宣教，告知患者避免劇烈活動，飲食上進食清淡易消化食物，謹防外傷和關節(jié)損傷，避免使用抗血小板的藥物而誘發(fā)出血。及時發(fā)現(xiàn)出血癥狀，妥善處理，盡早治療。遵醫(yī)囑服用藥物，定期隨訪，注意觀察藥物不良反應，及時就診處理。通過對本例的護理我們體會到，做好患者的精心護理和健康教育，能夠有效降低出血的風險、減輕藥物相關不良反應，提高患者的生存質量。

[1] 趙婷媛.1例獲得性血友病的護理體會[J].中國醫(yī)藥導報,2012,9(5): 94-95.doi:10.3969/j.issn.1673-7210.2012.05.042

[2] 成燕.術后活動性疼痛護理評估對疼痛管理質量的影響[J].中華護理雜志,2015,50(8):924-928.doi:10.3761/j.issn.0254-1769.2015.08. 006

[3] 黃珊,商莉莉.1例血友病患者外傷血腫的護理[J].中國臨床護理, 2011,3(4):365-366.doi:10.3969/j.issn.1674-3768.2011.04.045

[4] 魯先秀.血友病A患者出現(xiàn)肌肉關節(jié)腔出血的護理[J].上海護理, 2005,5(6):31-32.doi:10.3969/j.issn.1009-8399.2005.06.015

（本文由浙江省醫(yī)師協(xié)會血液科醫(yī)師分會推薦）

2017-02-15）

（本文編輯：嚴瑋雯）

10.12056/j.issn.1006-2785.2017.39.9.2017-814

310003 杭州，浙江大學醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院血液科

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