臨床診斷Caroli病1例

董 正，宮路路，王 禹

(吉林大學(xué)第二醫(yī)院，吉林 長春130041)

*通訊作者

臨床診斷Caroli病1例

董 正，宮路路，王 禹*

(吉林大學(xué)第二醫(yī)院，吉林 長春130041)

1 臨床資料

患者女，35歲,間斷發(fā)熱、腹痛13年，間斷鞏膜黃染、尿黃8年，進(jìn)行性加重三天入院?；颊哂?3年前無明顯誘因出現(xiàn)間斷發(fā)熱、腹痛癥狀，最初未在意，11年前癥狀加重就診于上海東方肝膽醫(yī)院，確診為“肝內(nèi)膽管囊性擴(kuò)張癥”，隨后施于對癥保守治療，好轉(zhuǎn)出院，之后上述癥狀反復(fù)出現(xiàn)，均給予對癥保守治療。3天前患者再次出現(xiàn)腹痛，發(fā)熱，鞏膜黃染，小便色黃，并逐漸加重。查體：皮膚、黏膜黃染，鞏膜黃染。腹部平坦，未見胃、腸形及蠕動(dòng)波，無腹壁靜脈曲張，右上腹部壓痛明顯，余腹部無明顯壓痛，全腹無反跳痛及肌緊張。肝肋下未觸及，巨脾，Murphy氏征陽性，肝區(qū)叩擊痛陰性，腎區(qū)叩擊痛陰性，移動(dòng)性濁音陰性。生化檢查提示谷丙轉(zhuǎn)氨酶44 U/L(參考值 7-40)，谷草轉(zhuǎn)氨酶62 U/L(參考值 13-35)，白蛋白30 g/L(參考值 40-55)，總膽紅素251.4 μmol/L(參考值2-20.1)，直接膽紅素222.9 μmol/L(參考值 0-6.84)，間接膽紅素28.5 μmol/L(參考值 1.71-11.97)總膽汁酸117.1 μmol/L(參考值 0-12)，血小板計(jì)數(shù)50×109/L(參考值125-350),甲胎蛋白 1.87 ng/mg(參考值<9)。超聲印象診斷：肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，部分呈囊狀擴(kuò)張伴結(jié)石；門脈高壓，側(cè)支循環(huán)開放；巨脾。CT檢查提示：肝內(nèi)膽管擴(kuò)張伴結(jié)石；考慮肝硬化；脾大；腹腔少量積液。MRI診斷提示：肝硬化、脾大，肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張，肝內(nèi)膽管結(jié)石，膽囊改變。入院診斷為：先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥(Caroli病Ⅱ型)，肝硬化，門脈高壓，脾大，黃疸，右腎囊腫。

患者入院后給予保肝、降黃等對癥處理，癥狀得到改善。多年來由于患者保守治療后癥狀反復(fù)出現(xiàn)，而普通手術(shù)又無法有效的治療此病，顧考慮肝移植治療。等待供體肝源期間對患者進(jìn)行對癥治療以達(dá)到手術(shù)要求，待肝源就緒并患者身體狀況允許的情況下，氣管插管全麻行改良背馱式肝移植術(shù)合并脾切除術(shù)，手術(shù)順利，術(shù)后給予免疫抑制等對癥處置，患者恢復(fù)順利。病理回報(bào)：Caroli病Ⅱ型(彌漫型)，結(jié)節(jié)性肝硬化，肝內(nèi)膽管結(jié)石，膽管炎，慢性膽囊炎。

2 討論

Caroli病又稱先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥，是一種比較少見的先天性膽道疾病，是法國學(xué)者Jaequc Caroli首先報(bào)道了一例肝內(nèi)末梢膽管囊性擴(kuò)張的病例，因此一般稱為Caroli病。此病的特征是肝內(nèi)膽管囊性擴(kuò)張而形成肝內(nèi)膽管囊腫，可單發(fā)亦可多發(fā)，一般為多發(fā)性。有學(xué)者認(rèn)為Caroli病是一種常染色體隱形基因遺傳性疾病，具有家族遺傳性，但是很多患者無法查詢典型的家族遺傳史。有報(bào)道稱3號和8號染色體移位可導(dǎo)致此病的發(fā)生。Caroli病主要發(fā)生于兒童或青少年，10歲以下開始發(fā)病且出現(xiàn)癥狀者約占全部病例的60%。 女性稍多于男性[1-5]。

Caroli病按照組織結(jié)構(gòu)可分為單純型肝內(nèi)膽管擴(kuò)張(Ⅰ型)和靜脈周圍纖維化型)(Ⅱ型，又稱Caroli綜合征)。Ⅰ型患者肝實(shí)質(zhì)色澤質(zhì)地正常，僅表現(xiàn)為肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，擴(kuò)張的膽管壁上有纖維組織的增生，不合并肝硬化和門脈高壓征；Ⅱ型患者除有肝內(nèi)膽管囊性擴(kuò)張外常常伴有肝臟先天性纖維化，可導(dǎo)致肝硬化及門脈高壓，嚴(yán)重者可繼發(fā)肝癌，但是目前尚無證據(jù)證實(shí)Caroli病是一種確切的癌前病變。按病變范圍可將caroli病分為單側(cè)型和雙側(cè)型，前者累及一側(cè)肝葉或者半肝，后者則左右半肝同時(shí)累及。按發(fā)病數(shù)量可分為單發(fā)型與多發(fā)型肝內(nèi)膽管擴(kuò)張兩型。長久以來，Caroli病一直作為先天性膽管擴(kuò)張癥的第Ⅴ型存在，近年來隨著對先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥更深入的了解，有學(xué)者提出Caroli病有別于先天性膽管擴(kuò)張癥，應(yīng)作為一種獨(dú)立的疾病對待。隨著影像學(xué)的快速發(fā)展，影像學(xué)檢查有助于臨床Caroli病的診斷。目前超聲及CT檢查是診斷Caroli病的主要手段[6-8]。B型超聲作為簡便、迅速、無損傷的檢查方法，成為檢查本病的首選方法，超聲下可見Caroli病肝內(nèi)膽管典型的囊狀樣或者串珠樣擴(kuò)張，肝切面圖可見擴(kuò)張成串珠狀、囊狀和葡萄狀的無回聲暗區(qū)，境界清晰。囊腫與肝內(nèi)膽管走向相同，沿膽管分布，并與膽管相同，囊腫之間可以看到正常的膽管聲像圖。在成人，大多數(shù)患者的聲像圖都顯示擴(kuò)張的膽管內(nèi)伴結(jié)石。Caroli病典型的CT表現(xiàn)為“中央斑點(diǎn)征”，即注射造影劑后進(jìn)行CT掃描可發(fā)現(xiàn)囊狀擴(kuò)張部分中央存在斑點(diǎn)狀影[9]。CT掃描可見肝內(nèi)膽管呈節(jié)段性囊樣、柱樣和串珠樣擴(kuò)張，擴(kuò)張的膽管在CT上呈現(xiàn)低密度的分支狀管狀結(jié)構(gòu)，擴(kuò)張的區(qū)域之間常彼此相通，在擴(kuò)張的膽管腔內(nèi)常常可見高密度的結(jié)石影。此外核磁共振成像(MRI)、膽道造影亦可作為診斷Caroli病的輔助檢查。

Caroli病引起的肝內(nèi)膽管囊性擴(kuò)張應(yīng)與單純型肝囊腫，膽道惡性梗阻擴(kuò)張，肝內(nèi)膽管囊腺癌或囊腺瘤，原發(fā)性硬化性膽管炎相鑒別。Caroli病肝內(nèi)囊性擴(kuò)張的膽管與膽道相通，而單純型肝囊腫則與膽道之間不相通，且CT無典型的“中央斑點(diǎn)征”。Caroli病肝內(nèi)膽道擴(kuò)張與惡性梗阻導(dǎo)致的膽道擴(kuò)張不同，Caroli病擴(kuò)張的膽管近側(cè)端不擴(kuò)張，而惡性梗阻導(dǎo)致的膽管擴(kuò)張為連續(xù)性、蔓藤樣擴(kuò)張，自梗阻部位向外周逐漸移行變細(xì)，且肝內(nèi)無囊狀擴(kuò)張膽管[10]。 肝內(nèi)膽管囊腺癌或囊腺瘤與肝內(nèi)膽管之間不相通，囊腺瘤壁薄，無壁結(jié)節(jié)，CT不存在Caroli病典型的“中央斑點(diǎn)征”。原發(fā)性硬化性膽管炎肝內(nèi)膽管呈階段性不規(guī)則狹窄和擴(kuò)張，部分呈串珠狀，膽管擴(kuò)張程度較輕，無囊狀擴(kuò)張。

抗炎、利膽、保肝等一般的對癥保守治療只能起到緩解癥狀的作用，不能有效的治療本病，且癥狀反復(fù)發(fā)作，進(jìn)行性加重。有報(bào)道統(tǒng)計(jì)，Caroli病急診患者行膽管囊腫穿刺引流術(shù)后再次手術(shù)率為88.9%，行囊腫-空場吻合術(shù)后再次手術(shù)率為55.0%，這種再次手術(shù)不僅會(huì)加重患者腹腔粘連的程度，更增加了患者腹腔感染的幾率[9]。常規(guī)的手術(shù)如肝部分切除術(shù)，囊腫穿刺引流術(shù)，局部囊腫切除術(shù)等沒有在根本上清理病根所在，殘存的肝內(nèi)膽管仍有極大的可能擴(kuò)張。擴(kuò)張的肝內(nèi)膽管導(dǎo)致膽汁排除不暢，容易并發(fā)感染，膽管因膽汁滯留，長期受滯留膽汁甚至炎癥的刺激，有可能發(fā)生癌變。一般術(shù)式因?yàn)闅埩粲写嬖诓∽兛赡艿臅簳r(shí)正常的肝內(nèi)膽管，無法保證徹底根治此病，而Caroli?、蛐?彌漫型)常規(guī)手術(shù)更無法進(jìn)行切除，因此常規(guī)手術(shù)不是根治Caroli病的最佳選擇。肝移植是用新鮮不存在病變可能的供體肝源來完全替代Caroli病患者的患肝，不僅替代了Caroli患者的病變肝臟，也切除了癌變的潛在因素。Caroli病進(jìn)行肝移植治療的適應(yīng)癥有多發(fā)的肝內(nèi)膽管囊性擴(kuò)張，病變彌漫性累及全肝，膽管炎、黃疸、發(fā)熱等癥狀反復(fù)發(fā)作，彌漫擴(kuò)張的膽管內(nèi)伴大量結(jié)石，出現(xiàn)肝硬化、門脈高壓癥及相關(guān)并發(fā)癥[9]。本文所報(bào)患者診斷明確，綜合評估符合肝移植治療指證，故采用肝移植治療以徹底根治患者Caroli病。

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