腰硬聯(lián)合麻醉下先天性盆腔多臟器畸形合并雙下肢廢用性萎縮剖宮產(chǎn)1例

蒙亞珍，郭余福，田 丹，黃美佳，張 琳，王吉蘋，石宏宇，劉鐵成*

(1.吉林大學(xué)第二醫(yī)院 麻醉科，吉林 長(zhǎng)春130041；2.吉安市婦幼保健院，江西 吉安343000)

*通訊作者

腰硬聯(lián)合麻醉下先天性盆腔多臟器畸形合并雙下肢廢用性萎縮剖宮產(chǎn)1例

蒙亞珍1，郭余福2，田 丹1，黃美佳1，張 琳1，王吉蘋1，石宏宇1，劉鐵成1*

(1.吉林大學(xué)第二醫(yī)院 麻醉科，吉林 長(zhǎng)春130041；2.吉安市婦幼保健院，江西 吉安343000)

1 臨床資料

34歲女性患者，先天性盆腔多臟器畸形(膀胱外翻，馬蹄腎，左側(cè)腎萎縮，雙子宮，陰道畸形，恥骨聯(lián)合分離)，長(zhǎng)期坐位或臥位。既往史：17個(gè)月時(shí)行膀胱外翻尿道修補(bǔ)術(shù)，10歲時(shí)行右輸尿管皮膚造口術(shù)、左輸尿管結(jié)扎術(shù)，20歲時(shí)行膀胱摘除術(shù)，30歲時(shí)行右腎結(jié)石微創(chuàng)手術(shù)。3胎1產(chǎn)，26歲時(shí)孕第一胎6個(gè)半月行剖宮產(chǎn)，胎兒未存活。第二胎孕兩個(gè)半月胎兒停止發(fā)育，行人工流產(chǎn)。此次孕第三胎34周+4，因產(chǎn)程發(fā)動(dòng)行剖宮產(chǎn)術(shù)。術(shù)前實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)剖宮產(chǎn)手術(shù)及腰硬聯(lián)合麻醉禁忌證?；颊呷胧液蟪Ｒ?guī)監(jiān)測(cè)無(wú)創(chuàng)血壓、心電、指氧與脈率，面罩給氧(5 L/min)，建立靜脈通路，并給予乳酸林格氏液6-8 ml/kg預(yù)充血容量。患者取側(cè)臥位，選擇L2-3間隙進(jìn)行硬膜外置管；選擇L3-4間隙，25G腰麻針進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔，腦脊液回流順暢，以0.1 ml/s的速度給予0.5%羅哌卡因10 mg。在給予羅哌卡因之前泵注去甲腎上腺素0.1 μg/kg·min預(yù)防低血壓，在給予羅哌卡因之后根據(jù)血壓調(diào)整去甲腎上腺素的泵注速度以穩(wěn)定該患者的血流動(dòng)力學(xué)。而后立即讓患者仰臥位、子宮左側(cè)位，并將平面控制在T6。之后手術(shù)開(kāi)始，并在5 min后剖出一女嬰，體重1 850 g，Apgar評(píng)分1 min 7分，5 min 8分。術(shù)中該患者血壓維持在108-122/65-82 mmHg，心率在80-108次/分，輸入量約1 000 ml，出血量約200 ml。術(shù)中患者沒(méi)有任何不適，手術(shù)順利，手術(shù)時(shí)間約40 min。該患者術(shù)后第1天雙下肢感覺(jué)與運(yùn)動(dòng)完全恢復(fù)，術(shù)后第3天順利出院。術(shù)后5個(gè)月隨訪患者無(wú)其他并發(fā)癥。

2 討論

膀胱外翻是一種少見(jiàn)而復(fù)雜的先天性畸形，是胚胎期泄殖腔膜發(fā)育異常，阻礙間充質(zhì)組織的移行和下腹壁的正常發(fā)育，導(dǎo)致膀胱外翻、尿道上裂等一系列先天性異常。新生兒發(fā)病率為1/5萬(wàn)[1]。膀胱外翻特點(diǎn)是一個(gè)低位置的肚臍，暴露膀胱，恥骨聯(lián)合分離，腹直肌的盆底分離，前異位肛門和陰道和陰莖型尿道上裂。膀胱外翻不但給患者精神和生活上帶來(lái)很大痛苦，而且易并發(fā)泌尿系感染，半數(shù)患者于成年前死于并發(fā)癥。

腎臟最常見(jiàn)的解剖變異是馬蹄形腎，發(fā)病率為1/400-1/800[2]。馬蹄腎發(fā)生在胚胎早期，是兩側(cè)腎臟胚胎在臍動(dòng)脈之間被緊擠而融合的結(jié)果。馬蹄腎由于位置、方向和血液供應(yīng)的變化，其外科解剖是復(fù)雜的。包括其動(dòng)脈和靜脈解剖變異度也是相當(dāng)高的。因此異常血供也許是腎功能異常的原因或結(jié)果[3]。部分患者可全無(wú)癥狀。多數(shù)患者因神經(jīng)叢、血循環(huán)或輸尿管受壓迫而發(fā)癥狀。有上腹部、臍部或腰部疼痛，慢性便秘及泌尿系統(tǒng)癥狀，如慢性腎炎、腎盂炎、腎積水和結(jié)石等。80%的病例可發(fā)生腎積水。

雙子宮、陰道畸形均屬于生殖道畸形。雙子宮是由于胚胎發(fā)育期兩側(cè)副中腎管發(fā)育正常但未完全融合，各自發(fā)育形成雙子宮。陰道畸形是可因?yàn)閮蓚?cè)副中腎管完全融合異常導(dǎo)致雙陰道畸形或稱完全性陰道縱隔，以對(duì)稱性阻塞為特點(diǎn)；也可因?yàn)閮蓚?cè)副中腎管部分融合異常導(dǎo)致單側(cè)陰道阻塞、陰道斜隔，以非對(duì)稱性阻塞為特點(diǎn)；若下端副中腎管融合失敗導(dǎo)致部分性陰道縱隔，陰道縱隔常伴有雙子宮、雙宮頸、同側(cè)腎臟發(fā)育不良。

以上器官畸形均有報(bào)道，但是合并以上器官畸形的孕產(chǎn)婦尚無(wú)報(bào)道。先天性多器官畸形發(fā)生率本就較低，大多數(shù)先天性多器官畸形患者在新生兒期便已死亡。本病例患者能存活至今且孕育一女，最主要是因?yàn)榛纹鞴賰H限于盆腔。

先天性盆腔多臟器畸形會(huì)帶來(lái)機(jī)體病理生理的改變，主要包括：(1)循環(huán)系統(tǒng)：該患是盆腔多臟器畸形，對(duì)循環(huán)的影響較小。但由于該患者因?yàn)槎嗯K器畸形，僅以膀胱外翻這病癥就已讓其從小遭受精神與生活上的巨大痛苦，長(zhǎng)期的坐位或臥位，進(jìn)而導(dǎo)致雙下肢廢用性萎縮，循環(huán)系統(tǒng)的血管床重新分布，導(dǎo)致該患者的循環(huán)系統(tǒng)的調(diào)節(jié)能力較正常人差。雙下肢血流量減少，血容量減小，進(jìn)而全身的血容量下降。除此之外，馬蹄腎輸尿管跨過(guò)馬蹄腎的峽部或橫越融合腎的前表面，此時(shí)，一根或數(shù)根異位血管就會(huì)對(duì)輸尿管造成某種程度的壓迫而引起梗阻，進(jìn)而易引起腎積水、結(jié)石等，甚至導(dǎo)致該患左腎萎縮，從而使該患者對(duì)循環(huán)調(diào)節(jié)能力較常人差。(2)泌尿系統(tǒng)：該患膀胱外翻、馬蹄腎，泌尿系統(tǒng)畸形，易出現(xiàn)泌尿系統(tǒng)感染、腎積水、腎結(jié)石等。即使該患者曾行多次泌尿系統(tǒng)手術(shù)改善癥狀，但泌尿系統(tǒng)感染癥狀反復(fù)，對(duì)其生活帶來(lái)極大的不便。而且，由于長(zhǎng)期合并泌尿系統(tǒng)感染，可出現(xiàn)腎的淀粉樣變，進(jìn)而導(dǎo)致其左腎萎縮，但其腎功能檢查未見(jiàn)異常。

而腰硬聯(lián)合麻醉后，可由于交感神經(jīng)節(jié)前神經(jīng)纖維被阻滯，小動(dòng)脈擴(kuò)張，周圍阻力下降，而且血液淤積于周圍血管系，靜脈回心血量減少，心排量下降，導(dǎo)致血壓下降。對(duì)于產(chǎn)婦而言，仰臥位低血壓綜合征一般發(fā)生在妊娠28周之后，尤其是32-36周時(shí)最易發(fā)生。本病例患者此時(shí)處于仰臥位低血壓綜合征最易發(fā)生的時(shí)期。仰臥位低血壓綜合征是在妊娠晚期，子宮本身的血流量約占全身血容量的16.67%，使回心血量減少，同時(shí)，增大的子宮壓迫下腔靜脈，使盆腔和下肢靜脈的血液回流受阻，回心血量下降，心輸出量下降，血壓下降；此外，增大的子宮還會(huì)壓迫橫膈，引起迷走神經(jīng)興奮，心跳減慢，血壓進(jìn)一步下降。而本病例患者長(zhǎng)期臥位，循環(huán)已適應(yīng)此體位，血壓在正常范圍內(nèi)或稍低，但腰硬聯(lián)合麻醉后由于血管床的開(kāi)放，回心血量減少，心排量減少，血壓下降，而對(duì)于該患者而言，循環(huán)調(diào)節(jié)能力較差，可能會(huì)導(dǎo)致血壓驟降，而回升不易，從而導(dǎo)致一系列不良后果。鑒于此，我們于術(shù)前通過(guò)預(yù)充血容量即快速補(bǔ)液6-8 ml/kg乳酸林格氏液，并通過(guò)血管活性藥物即泵注去甲腎上腺素來(lái)預(yù)防低血壓。

本病例產(chǎn)婦先天性盆腔多臟器畸形合并雙下肢廢用性萎縮，在麻醉管理上應(yīng)注意其特殊的病理生理改變，預(yù)先采取適當(dāng)?shù)拇胧┌`活地選取麻醉方式、預(yù)充血容量、適當(dāng)使用血管活性藥物來(lái)維持血流動(dòng)力學(xué)的穩(wěn)定，進(jìn)而保證患者安全度過(guò)圍術(shù)期。

[1]da Cruz JA,de Mattos B,Srougi M,et al.Quality of life in young adult patients treated for bladder exstrophy[J].Cent European J Urol,2016,69:221.

[2]Kaabak MM,Babenko NN,Zokoev AK,et al.Renal Transplantation From a Living Donor With a Horseshoe Kidney[J].Transplantation Direct.2015,2(1):e53

[3]Taghavia K,Kirkpatrickc J,Mirjalilid SA.The horseshoe kidney:Surgical anatomy and embryology[J].J Pediatr Urol.2016,12(5):275.

1007-4287(2017)08-1446-02

2016-07-05)