表現(xiàn)為癲癇持續(xù)發(fā)作的神經(jīng)梅毒一例

許 兵 顏永進

·病例報告·

表現(xiàn)為癲癇持續(xù)發(fā)作的神經(jīng)梅毒一例

許 兵 顏永進

臨床資料患者，女，54歲。因四肢抽搐伴神志不清30 min于2014年9月25日18:00入院。

患者在入院90 min前被家人發(fā)現(xiàn)神志不清，四肢抽搐，雙上肢屈曲，雙下肢伸直，口角抽動，雙眼向上凝視，口吐白沫，持續(xù)發(fā)作不止，伴有小便失禁，約30 min后送來我院。急診給予“地西泮10 mg”靜脈注射后，患者抽搐癥狀漸緩，仍神志不清。查心電圖提示竇性心動過速，頭顱CT未見明顯異常，為進一步診治，收住入院。

入院后詢問病人家屬病史，患者近日上呼吸道感染，伴有腹瀉癥狀，患者無發(fā)熱，無頭暈，無視物旋轉(zhuǎn)，無耳鳴聽力下降，無肢體活動障礙，無胸悶心悸，患者未重視。

既往史：患者平素體健，否認高血壓、糖尿病史，否認有肝炎、結(jié)核、傷寒等病史，否認食物、藥物過敏史，否認有重大手術(shù)、外傷史，否認輸血史。查體：體溫36.0℃，脈搏124次/min，呼吸28次/min，血壓140/70 mmHg,血氧飽和度94%，意識模糊，煩躁不安，GCS評分6分，平車入室，查體不合作，頸軟，無抵抗，胸廓無畸形，雙肺呼吸運動對稱，雙肺呼吸音粗，未聞及干、濕性啰音，心界不大，心率124次/min，心律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹部平軟，肝脾觸診不滿意，未觸及包塊，移動性濁音陰性，雙下肢無水腫，四肢肌力檢查不合作，四肢肌張力正常，雙側(cè)巴氏征(+)，腦膜刺激征(-)。入院后，考慮癲癇持續(xù)發(fā)作(全身強直-陣攣發(fā)作)，病毒性腦炎可能。實驗室檢查：血常規(guī)：白細胞10.55×109/L，中性粒細胞94.04%。血沉正常。尿常規(guī)：蛋白(±)，隱血(2+)，肝腎功能、血糖、血脂、電解質(zhì)、血凝常規(guī)正常。輸血常規(guī)：TP(定量)10.12；TPPA(+)；RPR(+)，滴度1∶2；HIV(-)。腦脊液常規(guī)：潘氏試驗(+)，有核細胞210×106/L(正常值0～8×106/L)，單個核細胞50%，多個核細胞50%；腦脊液生化：蛋白967.00 mg/L(正常值150～450 mg/L)，氯118 mmol/L(正常值120～132 mmol/L)，RPR(+)、滴度1∶1，TPPA(+)。血氣分析：PH 7.29，PCO249 mmHg，PO264 mmHg。腦電圖顯示雙側(cè)枕區(qū)8～9 Hz、40 μV左右α波為主，各區(qū)見多量中波幅5～6 Hz左右θ波活動，兩側(cè)半球大致對稱，調(diào)節(jié)、調(diào)幅不良，睜眼枕區(qū)α波有抑制。為異常成人腦電圖。頭顱CT平掃未見異常。MRI未做。給予：醒腦靜靜滴，復(fù)方甘露醇脫水，丙戊酸鈉控制癲癇癥狀，青霉素800萬U靜脈滴注每8小時1次，連續(xù)14天?；颊甙Y狀漸好轉(zhuǎn)。出院時神志清，無頭昏、無視物旋轉(zhuǎn)，無肢體抽搐發(fā)作，查體合作。巴氏征(-)。復(fù)查腦脊液：蛋白927.00 mg/L(正常值150～450 mg/L)，有核細胞數(shù)55×106/L(正常值0～8×106/L)，RPR(+)、滴度無變化；TPPA(+)。復(fù)查腦電圖，無異常表現(xiàn)。予以出院，出院后每周芐星青霉素240萬U肌肉注射，連續(xù)三周。未再有癲癇發(fā)作癥狀。三個月后門診復(fù)查血清RPR(+)，滴度1∶1；TPPA(+)。未復(fù)查腦脊液。

討論神經(jīng)梅毒的診斷目前無公認的金標(biāo)準(zhǔn)。暗視野鏡下在病變組織中發(fā)現(xiàn)梅毒螺旋體為梅毒的確診方法，但因病變組織難以取材，臨床上較少使用。

美國疾病預(yù)防控制中心(CDC)2010年制定的神經(jīng)梅毒診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)梅毒螺旋體引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染的證據(jù)：顱神經(jīng)受損、腦膜炎表現(xiàn)、卒中、急慢性精神改變、振動覺減退和聽力、視力下降；(2)實驗室診斷標(biāo)準(zhǔn)：梅毒血清學(xué)試驗陽性和CSF性病檢查試驗(VDRL)陽性；(3)確診病例：符合神經(jīng)梅毒實驗室診斷標(biāo)準(zhǔn)；(4)疑診病例：CSF VDRL陰性，但具備如下兩條：無其他已知原因的CSF蛋白或白細胞數(shù)升高(>5 mm3，若白細胞≥10×106/L，診斷特異性更高)，無其他已知原因的神經(jīng)梅毒的癥狀和體征[1]。臨床上神經(jīng)梅毒可分為無癥狀型(隱性)、間質(zhì)型、實質(zhì)型和混合型。無癥狀型神經(jīng)梅毒雖然可以通過實驗室檢查發(fā)現(xiàn)腦脊液異常、梅毒血清學(xué)試驗陽性，但因無臨床癥狀和體征，容易漏診。間質(zhì)型神經(jīng)梅毒主要包括腦膜、脊膜梅毒及腦膜血管梅毒，其中腦膜血管梅毒在我國多見，該型是由梅毒螺旋體侵犯腦膜或小動脈導(dǎo)致血管閉塞而出現(xiàn)繼發(fā)梗死表現(xiàn)。實質(zhì)型梅毒主要包括麻痹癡呆、脊髓癆、視神經(jīng)萎縮以及神經(jīng)系統(tǒng)樹膠腫，也可伴有四肢神經(jīng)受累。曾有文獻報道20%的麻痹性癡呆可合并癲癇發(fā)作[2]。

梅毒的表現(xiàn)比較隱蔽多樣，臨床上極易誤診，從而延誤治療。本文中的患者入院時為突發(fā)性癲癇發(fā)作的特征，在常規(guī)入院血液檢查發(fā)現(xiàn)RPR、TPPA陽性，請皮膚科會診，才意識到要做腦脊液梅毒抗體的檢測。所以在臨床工作中，應(yīng)注重對患者病史的采集，特別是患者的病情與年齡、體征、影像學(xué)表現(xiàn)不相符時，應(yīng)注意對患者血液及腦脊液的梅毒相關(guān)檢驗的篩查，以降低漏診、誤診的概率。神經(jīng)梅毒的頭顱及脊髓MRI多無特異性[3]。需要與腦梗死、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、橋本腦病、腦腫瘤、腦膿腫、結(jié)核性肉芽腫以及精神及認知障礙性疾病等鑒別。在該患者明確診斷之后，同時對患者配偶作血清RPR、TPPA檢查，結(jié)果為陰性。既往認為神經(jīng)梅毒為三期梅毒表現(xiàn)，現(xiàn)認為梅毒感染各期均可出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的病變[4]。其鑒別診斷涉及多種神經(jīng)系統(tǒng)疾病，故誤診率較高。

[1] Workowski KA, Berman S. Centers for disease control and prevention (CDC). Sexually transmitted disease treatment guidelines 2010[J]. MMWR Recomm Rep,2010,59(12):1-110.

[2] Yao Y, Huang E, Xie B, et al. Neurosyphilis presenting with psychotic symptoms and status epilepticus[J]. Neurol Sci,2012,33(1):99-102.

[3] Brisset M, Chadenat ML, Cordoliani Y, et al. MRI features of neurosyphilis[J]. Rev Neurol(Paris),2011,167(4):337-342.

[4] Holems KK, Mardh PA, Sparling PE, et al. Sexually Transmitted disease[M]. 2nd ed. New York: McCraw-Hill,1990:231-245.

(收稿：2015-03-26 修回：2015-05-15)

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