異己手綜合征

王炳雷， 鄭嘉華， 岳 贊， 邊 鑫， 沈建華， 李 艷綜述， 王惠娟審校

綜 述

異己手綜合征

王炳雷， 鄭嘉華， 岳 贊， 邊 鑫， 沈建華， 李 艷綜述， 王惠娟審校

異己手綜合征(alien hand syndrome，AHS)是一種臨床較為罕見的神經(jīng)功能紊亂疾病，以其神秘性、復(fù)雜性及易被忽略性所著稱。近年來，國(guó)內(nèi)外相繼有個(gè)案報(bào)道，但是，其發(fā)病的神經(jīng)生理機(jī)制尚不清楚，迄今為止，此病也未能得到一致與精確的定義。目前大多學(xué)者認(rèn)為：一側(cè)上肢或手不自主地、不能控制地、無目的性運(yùn)動(dòng)，伴有患者對(duì)自己受累肢體的陌生感和擬人格化[1～4]。本文對(duì)近年來異己手綜合征相關(guān)研究進(jìn)行闡述。

1 異己手綜合征(AHS)簡(jiǎn)介

異己手綜合征是一種非常罕見的運(yùn)動(dòng)障礙性疾病，表現(xiàn)為患肢不受意念控制的、自發(fā)的、看似有目的一種臨床疾病綜合征?；颊吒杏X患肢被另一個(gè)人所控制，因此患者經(jīng)常用第三人來描述患肢，以至于必須用另一只手對(duì)其進(jìn)行約束和制止。

1908年，Goldstein[5]首次描述1例右側(cè)大腦前動(dòng)脈供血區(qū)梗死的女性患者，其左手強(qiáng)掐自己的喉嚨致窒息?；颊哒J(rèn)為有一人在控制患肢活動(dòng)，并且認(rèn)為她的左手具有“邪惡靈魂”(evil spirit)。然而患者并不否認(rèn)患肢仍是身體的一部分，并沒有否認(rèn)對(duì)它的擁有權(quán)。

1945年，Akelaitis[6]報(bào)道1例癲癇患者在做完胼胝體切除術(shù)后，出現(xiàn)了左手不自主運(yùn)動(dòng)來干擾右手有目的運(yùn)動(dòng)現(xiàn)象，稱此現(xiàn)象為“對(duì)抗失用現(xiàn)象”(diagonistic dyspraxia)。

1972年，Brion等報(bào)道了3例腦腫瘤及1例腦血管病的患者，均出現(xiàn)了受累手不受主觀意識(shí)支配現(xiàn)象，第一次將上述現(xiàn)象稱之為異己手。

1985年，Bogen進(jìn)一步證實(shí)了在胼胝體前部切除術(shù)后患者的非優(yōu)勢(shì)手出現(xiàn)異己手現(xiàn)象，并使用了“手間沖突”(intermanual conflict)一詞。

2 異己手綜合征的臨床分型

Aboitiz等[2]按照臨床癥狀將AHS分為5種類型：(1)對(duì)抗失用或手間沖突(diagnostic dyspraxia/intermanual conflict)：一般累及左側(cè)手(對(duì)于右利手而言)，表現(xiàn)為患側(cè)肢體發(fā)出的動(dòng)作與健側(cè)肢體相反，當(dāng)患者試圖完成某一目的性動(dòng)作時(shí)，患側(cè)肢體不斷的干擾健側(cè)肢體活動(dòng)。(2)異己手(alien hand sign)：通常累及非優(yōu)勢(shì)手。表現(xiàn)為在沒有視覺的輔助下，患者不認(rèn)為患肢是自己身體一部分。(3)任性手或者反常手(syndrome of anarchic hand or way-ward hand)：受累肢體出現(xiàn)看似有目的導(dǎo)向(goal-directed)性動(dòng)作，而患者不認(rèn)為是自己發(fā)出的，或者不受自己意愿控制。(4)多余手(supernymerary hand)：患者主觀有額外肢體的感覺。(5)競(jìng)爭(zhēng)性失用(agnonistic apraxia)：當(dāng)患者被要求用一側(cè)肢體完成指令性動(dòng)作時(shí)，患肢不可控制的搶先完成動(dòng)作。另外一種異己手類型是發(fā)生于皮質(zhì)基底節(jié)變形，患者會(huì)出現(xiàn)沒有目的的抬起患肢。

有研究者[4]根據(jù)病變部位將分為額葉型和胼胝體型。額葉型是異己手綜合征最常見的一種類型。最常累及的部位胼胝體膝部、輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)(supplementary motor area，SMA)扣帶回前部(the anterior cingulate gyrus)、內(nèi)側(cè)額葉皮質(zhì)(medial prefrontal cortex)。額葉型也叫前部型。典型的癥狀是對(duì)視野范圍內(nèi)的物體反射性的強(qiáng)握動(dòng)作及對(duì)工具的強(qiáng)迫操作行為。其發(fā)病機(jī)制被認(rèn)為是由于涉及運(yùn)動(dòng)計(jì)劃和啟動(dòng)的補(bǔ)充運(yùn)動(dòng)區(qū)病變導(dǎo)致的運(yùn)動(dòng)釋放現(xiàn)象。胼胝體型病變部位位于胼胝體或雙側(cè)額葉，典型的表現(xiàn)為：離斷綜合征，即：手間沖突或失用。一般累及非優(yōu)勢(shì)手。發(fā)病機(jī)制可能為：胼胝體或雙側(cè)額葉病變，導(dǎo)致兩側(cè)半球之間的聯(lián)系中斷，阻礙兩側(cè)半球之間的聯(lián)系，從而出現(xiàn)典型的半球之間失聯(lián)絡(luò)綜合征[7，8]。

值得注意的是：?jiǎn)蝹?cè)胼胝體梗死，如果剩余的胼胝體功能正常保留，那么剩余的胼胝體可代償受損的胼胝體功能，重新建立起兩側(cè)半球之間的聯(lián)系，故不典型AHS須引起臨床醫(yī)生的注意。另外，胼胝體血供豐富，主要來自前后循環(huán)的4支血管(大腦前動(dòng)脈的胼周動(dòng)脈、前交通動(dòng)脈、大腦后動(dòng)脈、后脈絡(luò)膜動(dòng)脈)重疊血液供應(yīng)，且代償能力較強(qiáng)。如若胼胝體發(fā)生梗死，則提示存在較廣泛的動(dòng)脈硬化和多支血管病變，并常合并其他部位的梗死。有學(xué)者認(rèn)為，當(dāng)胼胝體病變時(shí)，意念手對(duì)側(cè)的大腦半球抑制對(duì)側(cè)的作用消失，同側(cè)半球則驅(qū)使非意念手來完成任務(wù)，即表現(xiàn)為手間沖突。胼胝體損害亦可造成意念手同側(cè)半球異常興奮，導(dǎo)致對(duì)側(cè)非意念手異常活躍，引起競(jìng)爭(zhēng)性失用。也有可能胼胝體損害以興奮性神經(jīng)纖維為主，而抑制性神經(jīng)纖維相對(duì)保留，從而引起意念手抑制作用。另外，胼胝體病變也可以產(chǎn)生其他的疾病綜合征。例如：Muangpaisan等[9]用神經(jīng)成像證明，1例胼胝體梗死患者出現(xiàn)了攻擊行為及偏側(cè)空間忽視(hemispatial neglect)。這與胼胝體型異己手綜合征，有明顯的不同，故不能簡(jiǎn)單的將其納入異己手綜合征的范疇。

后Ay H等[10]提出第3種AHS，即后部型，亦稱為感覺型。常見病變部位主要位于頂葉或枕葉，亦可見于丘腦、內(nèi)側(cè)顳葉。主要是大腦后動(dòng)脈供血區(qū)的皮質(zhì)或皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)受損。典型癥狀為：異己手感覺。即感覺、知覺障礙和偏側(cè)忽視及一側(cè)不自主運(yùn)動(dòng)，還可以出現(xiàn)偏側(cè)空間注意(hemispatial attention)失調(diào)，視覺聯(lián)合(visual association)失調(diào)?；颊叱Ｓ凶陨碇w異樣感覺，如漂浮感、陌生感，自體失認(rèn)。肢體拮抗很少出現(xiàn)。發(fā)病機(jī)制可能為：兩側(cè)大腦半球間接的失聯(lián)系。起源于顳葉內(nèi)側(cè)面的海馬和基底節(jié)的纖維可到達(dá)前扣帶回，前扣帶回再連接輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)，后者經(jīng)胼胝體與對(duì)側(cè)輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)相聯(lián)系，這一通路上任何部位的破壞都可導(dǎo)致聯(lián)系通路受損，引起“胼胝體離斷綜合征”。內(nèi)側(cè)邊緣系統(tǒng)受損可產(chǎn)生注意力下降和受累肢體陌生感，頂葉病變亦可出現(xiàn)肢體陌生感和視空間感覺障礙引起偏側(cè)肢體失認(rèn)、偏身忽視等[11～13]。最近的研究證明：在健康人中，經(jīng)過觸覺、視覺、本體感覺處理的組合，亦可引發(fā)患肢的虛幻的感受(illusory feelings of embodiment)。Michael Schaefer等[14]報(bào)道將1例異己手患者的患肢與一個(gè)真人一般的橡膠手套相互作用，從而引起患肢強(qiáng)烈的反常運(yùn)動(dòng)。所以，似乎是虛幻的感受(illusion)喚起了異己手現(xiàn)象的發(fā)生。而這一虛幻的感受是基于對(duì)觸覺與本體感覺信息處理基礎(chǔ)之上的。

3 病 因

引起異己手綜合征病因很多，根據(jù)國(guó)內(nèi)外相關(guān)病例報(bào)告，以缺血性腦血管病所占比例最高。最早期的報(bào)道如胼胝體腫瘤、胼胝體切除。隨后Ball等[15]和Green等[16]報(bào)告2例經(jīng)病理檢查證實(shí)的阿爾茨海默病患者有異己手綜合征；1994年，Rinne等[17]報(bào)告皮質(zhì)基底節(jié)變性(corticobasal degeneration，CBD)患者在病程中亦出現(xiàn)異己手現(xiàn)象。隨后又有報(bào)道經(jīng)病理證實(shí)的克雅病(Creutzfeldt. Jakob disease，CJD)患者在出現(xiàn)進(jìn)展性癡呆之前表現(xiàn)有肌陣攣性異己手綜合征[18，19]。其他病因如：丘腦病變、癲癇持續(xù)狀態(tài)、顱內(nèi)積氣、進(jìn)行性核上麻痹、多發(fā)性硬化、以及表現(xiàn)為異己手的TIA 發(fā)作均有案例報(bào)道。

4 診 斷

異己手綜合征(AHS)臨床表現(xiàn)多種多樣，易被疾病其他表現(xiàn)所混淆，從而使許多表現(xiàn)被忽略，繼而導(dǎo)致漏診、誤診。對(duì)于臨床醫(yī)生須仔細(xì)查體，詢問病史，根據(jù)患肢陌生感覺及典型的手間沖突及競(jìng)爭(zhēng)性失用，可以明確診斷此疾病綜合征。隨著不斷發(fā)展和更新的影像學(xué)技術(shù)，可以更清晰的顯示AHS的病變部位與性質(zhì)。隨著功能磁共振的不斷發(fā)展，如灌注加權(quán)成像、波譜成像、以及CTA、DSA的不斷普及與更新，使我們對(duì)于AHS的神經(jīng)生理機(jī)制有更進(jìn)一步的了解。

5 康復(fù)治療

據(jù)國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道，異己手現(xiàn)象可持續(xù)數(shù)天至數(shù)年，也可呈短暫性發(fā)作。對(duì)于AHS的康復(fù)治療，至今為止，仍沒有有效的治療方法[20]。但已有一些康復(fù)訓(xùn)練能夠顯著改善患者異己手的癥狀。如進(jìn)行視覺想象(visualisation)轉(zhuǎn)移對(duì)患肢的注意力(distraction of affected limb)，及保持緩慢穩(wěn)定的活動(dòng)，結(jié)果可使患者異己手動(dòng)作現(xiàn)象從10次減少到2次。對(duì)于額葉型異己手患者，有研究者試圖采用行為訓(xùn)練法減弱異己手對(duì)正常人目的運(yùn)動(dòng)的干擾程度。近年來，國(guó)外學(xué)者有報(bào)道[21]利用氯硝西泮 0.5 mg 2/d，可以使異己手患者患肢懸浮的頻率減少了73%，后因?yàn)榫癜l(fā)作原因，改為肉毒素患肢注射，可使患肢懸浮頻率減少85%。這是藥物治療AHS的首例報(bào)道。但由于患者的臨床表現(xiàn)各異，動(dòng)作頻率不同，且常伴有肌張力障礙、抽搐等癥狀，導(dǎo)致定量研究復(fù)雜，故仍需更嚴(yán)格的實(shí)驗(yàn)設(shè)計(jì)及病例篩選提供進(jìn)一步的研究。亦有研究表明，AHS可影響患者心理狀態(tài)和認(rèn)知，從而導(dǎo)致明顯的心理障礙[22]，所以臨床工作要重視，積極給予有效治療。對(duì)于AHS的治療，最重要的是病因治療。引起AHS病因以缺血性腦血管病為著，而胼胝體梗死占比例最高。故給予抗血小板、降脂、改善循環(huán)、控制危險(xiǎn)因素等綜合治療后，患者均有不同程度的緩解。另外，由于胼胝體為兩側(cè)大腦半球之間的聯(lián)系纖維，梗死后引起纖維髓鞘脫失，無皮質(zhì)神經(jīng)元變性壞死，如若治療及時(shí)，恢復(fù)血供，神經(jīng)纖維髓鞘可再生，恢復(fù)良好。

6 展 望

雖然認(rèn)識(shí)AHS已經(jīng)一個(gè)多世紀(jì)，但到目前為止，人類仍未能揭開它的神秘面紗。故AHS已經(jīng)引起神經(jīng)病學(xué)家、神經(jīng)病理學(xué)家、心理學(xué)家等其他科學(xué)領(lǐng)域的的好奇心。隨著現(xiàn)代影像技術(shù)的不斷發(fā)展，尤其是功能核磁普遍應(yīng)用于臨床，更加有助于我們對(duì)AHS的定位、定性分析。隨著國(guó)內(nèi)外不同臨床類型的個(gè)案報(bào)道及一些嚴(yán)格的被試選取及實(shí)驗(yàn)設(shè)計(jì)，將更有助于我們的臨床研究，更進(jìn)一步闡明其病理生理機(jī)制。

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2017-01-15；

2017-04-25 作者單位：(河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院，河北 石家莊 050000)

王惠娟，E-mail：hjwangdor@163.com

1003-2754(2017)05-0464-02

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